Behçet hastalığı (Behçet sendromu), sistemik etkileri olan yangısal bir hastalıktır. Temel bulguları ilk kez Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanan ve bu nedenle uluslararası literatürde Behçet Hastalığı ya da Behçet Sendromu olarak adlandırılır. Nedeni tam olarak bilinmemektedir; infeksiyon hastalıkları (virüsler; mycoplasma), alerji ya da otoimmun kökenli damar yangıları (vaskülitler) grubuna sokulmaktadır. Bazı araştırmacılar, Behçet hastalığının kalıtsal olabileceğini savunmaktadır. Hastaların çoğu 30-40 yaşlarındaki erkektir. Türkiye'de ve Asya ülkelerinde görece sık görülür. Dünya'da en çok Japonya, Türkiye ve İsrail'de görülür.
Behçet hastalığı | |
---|---|
Uzmanlık | İMmünoloji, Romatoloji |
Belirtiler ve Bulgular
Behçet Hastalığı özellikle damarları etkileyen sistemik bir yangıdır (vaskülit). Hastaların ilk yakınması ağız mukozasındaki aftlardır (aftöz stomatit); sonraları tabloya genital bölge derisinde ortaya çıkan ülserli lezyonlar eklenir. Ağız boşluğu incelemelerinde, dişetlerinin etkilenmesi ve dil mukozasında atrofi saptanır. Boğaz (orofarinks) ve yemek borusu (özofagus) aftlarında yutma güçlüğü (disfaji) yakınması vardır. Ayrıca, ishal de görülebilir. Deride vaskülit nedenli erythema nodosum’lar, ağrılı-ödemli ve içi irin dolu kabarıklıklar (papülopüstüler lezyonlar) ve nekrozlu-irinli lezyonlar (pyoderma gangrenosum) görülebilir. Gözde ortaya çıkan ve sık sık yineleyen yangı tablosu (hipopyonlu uveit) ile optik sinir tutulması (optik sinir atrofisi) körlükle sonlanabilmektedir. Çoğu hasta eklem ağrılarından yakınır (artrit). Hastalığın ileri evrelerinde sık sık alevlenen tromboflebitler ve komplikasyonları ile böbreklerin etkilenmesine bağlı bulgular belirmeye başlar.
Santral sinir sisteminin etkilendiği olgular “Nöro-Behçet hastalığı” olarak nitelendirilmektedir. Beyin sapında atrofiye neden olabilen kronik meningoensefalit, aseptik meninjit, beyin damarlarında tromboz gibi bulgular vardır. Optik sinir atrofilerinin bir bölümü beyin damarlarındaki tromboz nedeniyle beliren kafaiçi basıncı artışının (kafaiçi basıncı artışı sendromu; KİBAS) sonucudur. Ansızın gelişen işitme kaybı olabilir.
Akciğerin etkilendiği olgularda öksürük ve hemoptizi görülebilir, plörit yakınması olabilir. Perikardit tablosu, kalpte saptanan en önemli bulgudur. Arterlerde tromboz ve anevrizmalar gelişir.
Patofizyoloji
Behçet hastalığının Orta Doğu ve Orta Asya'daki eski ipek ticaret yollarını çevreleyen bölgelerde daha yaygın olduğu kabul edilmektedir. Bu nedenle bazen İpek Yolu hastalığı olarak bilinir. Ancak bu hastalık bu bölgelerden gelen kişilerle sınırlı değildir. Çok sayıda serolojik çalışma, hastalık ve HLA-B51 arasında bir bağlantı olduğunu göstermektedir. HLA-B51, Orta Doğu'dan Güney Doğu Sibirya'ya daha sık bulunur. Bununla birlikte, belirli bir SUMO4 gen varyantı söz konusu olduğunda B51 hastalıkta bulunma eğilimindedir ve HLA-B27 mevcut olduğunda semptomlar daha hafif görünmektedir. Şu anda, Behçet hastalığına yol açan benzer bir bulaşıcı köken henüz doğrulanmadı, ancak bazı S. sanguinis türlerinin homolog bir antijeniteye sahip olduğu bulundu. Optik siniri besleyen damarların tıkanmasıyla sonuçlanan vaskülit, Behçet hastalığında akut optik nöropatinin ve ilerleyici optik atrofinin nedeni olabilir. Bildirilen bir akut optik nöropati vakasındaki histolojik değerlendirme, optik sinirin aksonal kısmının retinal değişiklikler olmaksızın fibröz astrositler ile ikame edildiğini göstermiştir. Behçet hastalığında CNS tutulumu, en sık dural venöz sinüs trombozuna ve ardından ikincil optik atrofiye bağlı intrakraniyal hipertansiyona neden olabilir.
Tanı
Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu, hastalığın tanısı için birtakım kriterlerin araştırılmasını önermiştir.
- Temel bulgu (öncelikle bulunması gereken bulgu): Ağız boşluğu lezyonlarıdır; 12 ay içinde, en az 3 kez yineleyen aftöz ülserler saptanır.
- Yan bulgular (temel bulgulara en az 2’sinin eşlik etmesi gereken bulgulardır):
- Genital ülserler: Anüs çevresi, perine, skrotum ülserleri, testis yangısı bulguları
- Göz bulguları: Göz dokularında yangı bulguları (uveit, retinit, retina damarlarını tutan vaskülit)
- Pozitif Paterji Tesi: Paterji testinde; önkolun damar ve kıl bulundurmayan deri bölgesine, kalın uçlu bir iğne ile ancak yüzeysel olarak, 45 derecelik bir açıyla (oblik) pikür uygulanır. 24-48 saat sonra yapılan kontrollerde, pozitif hastalarda çapı 2 mm’den büyük papül, püstül ya da papülopüstüler bir lezyonun oluştuğu saptanır. Bu test, halk arasında “su testi” olarak bilinir. Çoğu Avrupa ve Amerika kıtası hastalarında negatif olabilmektedir.
- Deri lezyonları: Bazıları irinli deri küçük kabarıklıklar (papüller, papülopüstüler oluşumlar), renkleri kırmızıya çalan nodüller (erythema nodosum), akneler.
Bu bulgulara eklem bulguları (artrit), santral sinir sisteminin etkilenmesine bağlı bulgular (KİBAS, optik atrofi, kişilik değişiklikleri), kardiyovasküler bulgular (vaskülit, anevrizmalar, arterlerde tromboz, perikardit, derin ven trombozu, tromboflebit, pulmoner arter etkilenmesi), gebelerde perinatal komplikasyonlar, testis etkilenmesine bağlı azospermi bulgusu eklenebilir.
Bulguların tümünün aynı anda ortaya çıkması gibi bir koşul yoktur. Bazı bulgular hastalığın ilk yıllarında görülmeyebilir ya da hiç görülmez; örneğin, göz bulgularına hastaların yaklaşık %10'unda rastlanmaktadır.
Tanı Testleri
Behçet hastalığı için kabul görmüş tek test paterji testidir. Steril tuzlu su çözültesinin deri altına enjekte edilmesi ya da steril iğne ile cildin delinmesi ardından 24-48 saat sonra bir papül (kızarık küçük kabartı) ya da püstül (sivilce benzeri baş veren kızartı) oluşması testin pozitif olduğunu gösterir. Testin sağlıklı olması için paterji testinin aktif Behçet semptomları görüldüğü zaman yapılması şart değildir. Paterji testi hastalığı süresi, şiddeti ya da diğer yakınmaların varlığı ile ilişki göstermez, bir kez pozitif bulunduğu zaman tekrar pozitif bulunmayabilir. Paterji testinin pozitif çıkması tek başına Behçet teşhisi konması için yeterli değildir ve mutlaka diğer belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir. Cildin başka nedenlerle travmaya uğraması da paterji benzeri reaksiyon oluşmasına neden olabilir. Teşhiste faydalı olabilecek bir yöntem ise kan alınarak hastanın HLA doku tipinin araştırılmasıdır. Bazı HLA doku tipleri Behçet hastalarında daha sık görülmektedir. Bu tipler HLA-B5 ve HLA-51 dir; fakat Behçet teşhisi konması için bu HLA tiplerinin olması şart değildir.
Tedavi
Özgün bir tedavisi yoktur. Behçet hastalığının tedavisinde romatoloji, dermatoloji, göz hastalıkları uzmanları ve gerektiğinde nörolog ve kalp/damar cerrahları ortak çalışırlar.
Yangısal tepkileri bastırmak için başını steroidlerin çektiği immunosüpresifler ile ağız mukozasındaki lezyonların ağrıları için lokal anestezik madde içeren gargara sıvıları verilir. Yineleme eğilimi olan eklem, göz ve damar lezyonlarındaki atakları bastırmak için kolşisin (colchicine) kullanılmaktadır. Antibiyotikler, dapson, anti-TNF drogları, IF-α2, talidomid ve agresif olgularda IVIG (intra-venöz immunoglobulin) uygulamaları yararlı olabilmektedir. Damar ve eklem patolojilerinde cerrahi girişimler uygulanabilmektedir.
Kaynakça
- ^ Saylan T. Life Story of Dr. Hulusi Behçet. Yonsei Medical Journal, 38(6): 81–86, 1997
- ^ a b c d e f g h i j k Nair JR, Moots RJ. Behcet's disease. Clinical Medicine (London),17(1):71-77, 2017
- ^ a b c d Akkoç N. Update on the epidemiology, risk factors and disease outcomes of Behçet's disease. Best Practice & Research: Clinical Rheumatology, 32 (2):261-270, 2018
- ^ Dündar SV, Gençalp U, Şimşek H. Familial cases of Behçet's disease. British Journal of Dermatology, 113: 319-321, 1985
- ^ a b c d e International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD). The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 28(3):338-47, 2014
- ^ a b c d Tascilar K, Melikoglu M, Ugurlu S, et al. Vascular involvement in Behçet's syndrome: a retrospective analysis of associations and the time course. Rheumatology (Oxford), 53 (11):2018-2022, 2014
- ^ a b Keogan MT. Clinical Immunology Review Series: an approach to the patient with recurrent orogenital ulceration, including Behçet's syndrome. Clinical & Experimental Immunology, 156(1):1-11, 2009
- ^ a b Haritha A, Jayakumar A. Syndromes as they relate to periodontal disease. Periodontology 2000, 56:65–86, 2011
- ^ a b Tugal-Tutkun I, Urgancıoğlu M. Childhood-onset uveitis in Behcet disease: a descriptive study of 36 cases. American Journal of Ophthalmology, 136(6):1114-1119, 2003
- ^ a b c Tugal-Tutkun I, Onal S, Altan-Yaycıoğlu R, et al. Uveitis in Behçet disease: an analysis of 880 patients. American Journal of Ophthalmology, 138(3):373-380, 2004
- ^ a b c Kim NH, Yang IH, Kim SM, Bang D. Behcet's arthritis. Journal of Korean Orthopaedic Surgery, 28:1890-1897, 1993
- ^ a b c Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, et al. The long-term mortality and morbidity of Behçet syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore), 82(1):60-76, 2003
- ^ a b c Al-Araji A, Kidd DP. Neuro-Behçet's disease: epidemiology, clinical characteristics, and management. Lancet Neurology, 8(2): 192–204, 2009
- ^ Durrani, K.; Papaliodis, G. N. (Ocak 2008). "The Genetics of Adamantiades-Behcet's Disease". Seminars in Ophthalmology (İngilizce). 23 (1): 73-79. doi:10.1080/08820530701745264. ISSN 0882-0538.
- ^ Hou, Shengping; Yang, Peizeng; Du, Liping; Zhou, Hongyan; Lin, Xiaomin; Liu, Xiaoli; Kijlstra, Aize (1 Ekim 2008). "SUMO4 gene polymorphisms in Chinese Han patients with Behcet's disease". Clinical Immunology (İngilizce). 129 (1): 170-175. doi:10.1016/j.clim.2008.06.006. ISSN 1521-6616.
- ^ "Human Leukocyte Antigen B27 and B51 Double-Positive Behçet Uveitis | Ophthalmology | JAMA Network". jamanetwork.com. doi:10.1001/archopht.125.10.1375. 25 Kasım 2020 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 21 Kasım 2020.
- ^ Yanagihori, Hirokatsu; Oyama, Noritaka; Nakamura, Koichiro; Mizuki, Nobuhisa; Oguma, Keiji; Kaneko, Fumio (Temmuz 2006). "Role of IL-12B Promoter Polymorphism in Adamantiades–Behcet's Disease Susceptibility: An Involvement of Th1 Immunoreactivity against Streptococcus Sanguinis Antigen". Journal of Investigative Dermatology. 126 (7): 1534-1540. doi:10.1038/sj.jid.5700203. ISSN 0022-202X.
- ^ Kansu, T.; Kirkali, P.; Kansu, E.; Zileli, T. (Aralık 1989). "Optic neuropathy in Behçet's disease". Journal of Clinical Neuro-Ophthalmology. 9 (4): 277-280. ISSN 0272-846X. (PMID) 2531168.
- ^ Fujikado, T.; Imagawa, K. (1994). "Dural sinus thrombosis in Behçet's disease--a case report". Japanese Journal of Ophthalmology. 38 (4): 411-416. ISSN 0021-5155. (PMID) 7723211.
- ^ a b Lee HJ, Cheon JH. Optimal diagnosis and disease activity monitoring of intestinal Behçet's disease. Intestinal Research, 15(3):311-317, 2017
- ^ a b van Ham C, Schrijvers D, De Picker L, Vandendriessche F, Sabbe B. Neuropsychiatric features in Behçet's disease: A case report. Clinical Neurology and Neurosurgery, 127:13-14, 2014
- ^ Mat MC, Göksugur N, Engin B, et al. The frequency of scarring after genital ulcers in Behçet's syndrome: a prospective study. International Journal of Dermatology, 45(5):554-556, 2006
- ^ a b Özarmağan G, Saylan T, Azizlerli G, et al. Re-evaluation of the pathergy test in Behçet's disease. Acta Dermato-Venereologica, 71(1):75-76, 1991
- ^ Seyahi E, Melikoglu M, Akman C, et al. Pulmonary artery involvement and associated lung disease in Behçet disease: a series of 47 patients. Medicine (Baltimore), 91 (1):35-48, 2012
- ^ Seyahi E, Çakmak OS, Tutar B, et al. Clinical and Ultrasonographic Evaluation of Lower-extremity Vein Thrombosis in Behcet Syndrome: An Observational Study. Medicine (Baltimore), 94 (44):e1899, 2015 Nov 6
- ^ Geri G, Wechsler B, Thi Huong du L, et al. Spectrum of cardiac lesions in Behçet disease: a series of 52 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore), 91 (1):25-34, 2012
- ^ Remmers EF, Coşan F, Kİrino Y, et al. Genome-wide association study identifies variants in the MHC class I, IL10, and IL23R-IL12RB2 regions associated with Behçet's disease. Nature Genetics, 42: 698-702, 2010
- ^ Gül A. Genetics of Behçet's disease: lessons learned from genomewide association studies. Current Opinion in Rheumatology, 26(1):56-63, 2014
- ^ Markomichelakis NN, Aissopou EK, Maselos S, et al. Biologic Treatment Options for Retinal Neovascularization in Behçet's Disease. Ocular Immunology & Inflammation, 12:1-7, 2017
- ^ a b Saleh Z, Arayssi T. Update on the therapy of Behçet disease. Therapeutic Advances in Chronic Disease, 5(3):112-134, 2014
- ^ Salmaninejad A, Gowhari A, Hosseini S, et al. Genetics and immunodysfunction underlying Behçet's disease and immunomodulant treatment approaches. Journal of Immunotoxicology, 14(1):137-151, 2017
- ^ Hisamatsu T, Hayashida M. Treatment and outcomes: medical and surgical treatment for intestinal Behçet's disease. Intestinal Research, 15(3):318-327, 2017
- ^ Seider N, Beiran I, Scharf J, Miller B. Intravenous immunoglobulin therapy for resistant ocular Behçet's disease. British Journal of Ophthalmology, 85(11): 1287–1288, 2001
- ^ Yıldırım B, Öztürk M, Ünal S. The anti-Helicobater pylori antibiotherapy for the treatment of recurrent oral aphthous ulcers in a patient with Behcet's syndrome. Rheumatology International, 29:477-478, 2009
Konuyla ilgili yayınlar
- Yamauchi, Y., et al., Suspected simultaneous bilateral anterior ischemic optic neuropathy in a patient with Behcet's disease. Ocul Immunol Inflamm, 2005. 13(4): p. 317-25.
- Krause, L., et al., Ocular involvement in Adamantiades-Behcet's disease in Berlin, Germany. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol, 2009. 247(5): p. 661-6.
- Brissaud, P., et al., Digital angiography for the diagnosis of dural sinus thrombosis in Behcet's disease. Arthritis Rheum, 1985. 28(3): p. 359-60.
- el-Ramahi, K.M. and M.Z. al-Kawi, Papilloedema in Behcet's disease: value of MRI in diagnosis of dural sinus thrombosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1991. 54(9): p. 826-9.
- Fujikado, T. and K. Imagawa, Dural sinus thrombosis in Behcet's disease—a case report. Jpn J Ophthalmol, 1994. 38(4): p. 411-6.
Dış bağlantılar
- Üveit hastasının merak ettikleri 26 Temmuz 2019 tarihinde Wayback Machine sitesinde .
- Curlie'de Behçet hastalığı (DMOZ tabanlı)
Sınıflandırma | D |
---|---|
Dış kaynaklar |
|
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Behcet hastaligi Behcet sendromu sistemik etkileri olan yangisal bir hastaliktir Temel bulgulari ilk kez Dr Hulusi Behcet tarafindan tanimlanan ve bu nedenle uluslararasi literaturde Behcet Hastaligi ya da Behcet Sendromu olarak adlandirilir Nedeni tam olarak bilinmemektedir infeksiyon hastaliklari virusler mycoplasma alerji ya da otoimmun kokenli damar yangilari vaskulitler grubuna sokulmaktadir Bazi arastirmacilar Behcet hastaliginin kalitsal olabilecegini savunmaktadir Hastalarin cogu 30 40 yaslarindaki erkektir Turkiye de ve Asya ulkelerinde gorece sik gorulur Dunya da en cok Japonya Turkiye ve Israil de gorulur Behcet hastaligiUzmanlikIMmunoloji Romatoloji Belirtiler ve BulgularBehcet uveitindeki on kamarada hipopyon birikimi in Behcet hastaligi ile yakindan alakali olabilecegi bilimsel arastirmalar ile kanitlanmistir Behcet Hastaligi ozellikle damarlari etkileyen sistemik bir yangidir vaskulit Hastalarin ilk yakinmasi agiz mukozasindaki aftlardir aftoz stomatit sonralari tabloya genital bolge derisinde ortaya cikan ulserli lezyonlar eklenir Agiz boslugu incelemelerinde disetlerinin etkilenmesi ve dil mukozasinda atrofi saptanir Bogaz orofarinks ve yemek borusu ozofagus aftlarinda yutma guclugu disfaji yakinmasi vardir Ayrica ishal de gorulebilir Deride vaskulit nedenli erythema nodosum lar agrili odemli ve ici irin dolu kabarikliklar papulopustuler lezyonlar ve nekrozlu irinli lezyonlar pyoderma gangrenosum gorulebilir Gozde ortaya cikan ve sik sik yineleyen yangi tablosu hipopyonlu uveit ile optik sinir tutulmasi optik sinir atrofisi korlukle sonlanabilmektedir Cogu hasta eklem agrilarindan yakinir artrit Hastaligin ileri evrelerinde sik sik alevlenen tromboflebitler ve komplikasyonlari ile bobreklerin etkilenmesine bagli bulgular belirmeye baslar Santral sinir sisteminin etkilendigi olgular Noro Behcet hastaligi olarak nitelendirilmektedir Beyin sapinda atrofiye neden olabilen kronik meningoensefalit aseptik meninjit beyin damarlarinda tromboz gibi bulgular vardir Optik sinir atrofilerinin bir bolumu beyin damarlarindaki tromboz nedeniyle beliren kafaici basinci artisinin kafaici basinci artisi sendromu KIBAS sonucudur Ansizin gelisen isitme kaybi olabilir Akcigerin etkilendigi olgularda oksuruk ve hemoptizi gorulebilir plorit yakinmasi olabilir Perikardit tablosu kalpte saptanan en onemli bulgudur Arterlerde tromboz ve anevrizmalar gelisir PatofizyolojiBehcet hastaliginin Orta Dogu ve Orta Asya daki eski ipek ticaret yollarini cevreleyen bolgelerde daha yaygin oldugu kabul edilmektedir Bu nedenle bazen Ipek Yolu hastaligi olarak bilinir Ancak bu hastalik bu bolgelerden gelen kisilerle sinirli degildir Cok sayida serolojik calisma hastalik ve HLA B51 arasinda bir baglanti oldugunu gostermektedir HLA B51 Orta Dogu dan Guney Dogu Sibirya ya daha sik bulunur Bununla birlikte belirli bir SUMO4 gen varyanti soz konusu oldugunda B51 hastalikta bulunma egilimindedir ve HLA B27 mevcut oldugunda semptomlar daha hafif gorunmektedir Su anda Behcet hastaligina yol acan benzer bir bulasici koken henuz dogrulanmadi ancak bazi S sanguinis turlerinin homolog bir antijeniteye sahip oldugu bulundu Optik siniri besleyen damarlarin tikanmasiyla sonuclanan vaskulit Behcet hastaliginda akut optik noropatinin ve ilerleyici optik atrofinin nedeni olabilir Bildirilen bir akut optik noropati vakasindaki histolojik degerlendirme optik sinirin aksonal kisminin retinal degisiklikler olmaksizin fibroz astrositler ile ikame edildigini gostermistir Behcet hastaliginda CNS tutulumu en sik dural venoz sinus trombozuna ve ardindan ikincil optik atrofiye bagli intrakraniyal hipertansiyona neden olabilir TaniUluslararasi Behcet Hastaligi Calisma Grubu hastaligin tanisi icin birtakim kriterlerin arastirilmasini onermistir Temel bulgu oncelikle bulunmasi gereken bulgu Agiz boslugu lezyonlaridir 12 ay icinde en az 3 kez yineleyen aftoz ulserler saptanir Yan bulgular temel bulgulara en az 2 sinin eslik etmesi gereken bulgulardir Genital ulserler Anus cevresi perine skrotum ulserleri testis yangisi bulgulari Goz bulgulari Goz dokularinda yangi bulgulari uveit retinit retina damarlarini tutan vaskulit Pozitif Paterji Tesi Paterji testinde onkolun damar ve kil bulundurmayan deri bolgesine kalin uclu bir igne ile ancak yuzeysel olarak 45 derecelik bir aciyla oblik pikur uygulanir 24 48 saat sonra yapilan kontrollerde pozitif hastalarda capi 2 mm den buyuk papul pustul ya da papulopustuler bir lezyonun olustugu saptanir Bu test halk arasinda su testi olarak bilinir Cogu Avrupa ve Amerika kitasi hastalarinda negatif olabilmektedir Deri lezyonlari Bazilari irinli deri kucuk kabarikliklar papuller papulopustuler olusumlar renkleri kirmiziya calan noduller erythema nodosum akneler Bu bulgulara eklem bulgulari artrit santral sinir sisteminin etkilenmesine bagli bulgular KIBAS optik atrofi kisilik degisiklikleri kardiyovaskuler bulgular vaskulit anevrizmalar arterlerde tromboz perikardit derin ven trombozu tromboflebit pulmoner arter etkilenmesi gebelerde perinatal komplikasyonlar testis etkilenmesine bagli azospermi bulgusu eklenebilir Bulgularin tumunun ayni anda ortaya cikmasi gibi bir kosul yoktur Bazi bulgular hastaligin ilk yillarinda gorulmeyebilir ya da hic gorulmez ornegin goz bulgularina hastalarin yaklasik 10 unda rastlanmaktadir Tani TestleriBehcet hastaligi icin kabul gormus tek test paterji testidir Steril tuzlu su cozultesinin deri altina enjekte edilmesi ya da steril igne ile cildin delinmesi ardindan 24 48 saat sonra bir papul kizarik kucuk kabarti ya da pustul sivilce benzeri bas veren kizarti olusmasi testin pozitif oldugunu gosterir Testin saglikli olmasi icin paterji testinin aktif Behcet semptomlari goruldugu zaman yapilmasi sart degildir Paterji testi hastaligi suresi siddeti ya da diger yakinmalarin varligi ile iliski gostermez bir kez pozitif bulundugu zaman tekrar pozitif bulunmayabilir Paterji testinin pozitif cikmasi tek basina Behcet teshisi konmasi icin yeterli degildir ve mutlaka diger belirtilerle birlikte degerlendirilmelidir Cildin baska nedenlerle travmaya ugramasi da paterji benzeri reaksiyon olusmasina neden olabilir Teshiste faydali olabilecek bir yontem ise kan alinarak hastanin HLA doku tipinin arastirilmasidir Bazi HLA doku tipleri Behcet hastalarinda daha sik gorulmektedir Bu tipler HLA B5 ve HLA 51 dir fakat Behcet teshisi konmasi icin bu HLA tiplerinin olmasi sart degildir TedaviOzgun bir tedavisi yoktur Behcet hastaliginin tedavisinde romatoloji dermatoloji goz hastaliklari uzmanlari ve gerektiginde norolog ve kalp damar cerrahlari ortak calisirlar Yangisal tepkileri bastirmak icin basini steroidlerin cektigi immunosupresifler ile agiz mukozasindaki lezyonlarin agrilari icin lokal anestezik madde iceren gargara sivilari verilir Yineleme egilimi olan eklem goz ve damar lezyonlarindaki ataklari bastirmak icin kolsisin colchicine kullanilmaktadir Antibiyotikler dapson anti TNF droglari IF a2 talidomid ve agresif olgularda IVIG intra venoz immunoglobulin uygulamalari yararli olabilmektedir Damar ve eklem patolojilerinde cerrahi girisimler uygulanabilmektedir Kaynakca Saylan T Life Story of Dr Hulusi Behcet Yonsei Medical Journal 38 6 81 86 1997 a b c d e f g h i j k Nair JR Moots RJ Behcet s disease Clinical Medicine London 17 1 71 77 2017 a b c d Akkoc N Update on the epidemiology risk factors and disease outcomes of Behcet s disease Best Practice amp Research Clinical Rheumatology 32 2 261 270 2018 Dundar SV Gencalp U Simsek H Familial cases of Behcet s disease British Journal of Dermatology 113 319 321 1985 a b c d e International Team for the Revision of the International Criteria for Behcet s Disease ITR ICBD The International Criteria for Behcet s Disease ICBD a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 28 3 338 47 2014 a b c d Tascilar K Melikoglu M Ugurlu S et al Vascular involvement in Behcet s syndrome a retrospective analysis of associations and the time course Rheumatology Oxford 53 11 2018 2022 2014 a b Keogan MT Clinical Immunology Review Series an approach to the patient with recurrent orogenital ulceration including Behcet s syndrome Clinical amp Experimental Immunology 156 1 1 11 2009 a b Haritha A Jayakumar A Syndromes as they relate to periodontal disease Periodontology 2000 56 65 86 2011 a b Tugal Tutkun I Urgancioglu M Childhood onset uveitis in Behcet disease a descriptive study of 36 cases American Journal of Ophthalmology 136 6 1114 1119 2003 a b c Tugal Tutkun I Onal S Altan Yaycioglu R et al Uveitis in Behcet disease an analysis of 880 patients American Journal of Ophthalmology 138 3 373 380 2004 a b c Kim NH Yang IH Kim SM Bang D Behcet s arthritis Journal of Korean Orthopaedic Surgery 28 1890 1897 1993 a b c Kural Seyahi E Fresko I Seyahi N et al The long term mortality and morbidity of Behcet syndrome a 2 decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center Medicine Baltimore 82 1 60 76 2003 a b c Al Araji A Kidd DP Neuro Behcet s disease epidemiology clinical characteristics and management Lancet Neurology 8 2 192 204 2009 Durrani K Papaliodis G N Ocak 2008 The Genetics of Adamantiades Behcet s Disease Seminars in Ophthalmology Ingilizce 23 1 73 79 doi 10 1080 08820530701745264 ISSN 0882 0538 Hou Shengping Yang Peizeng Du Liping Zhou Hongyan Lin Xiaomin Liu Xiaoli Kijlstra Aize 1 Ekim 2008 SUMO4 gene polymorphisms in Chinese Han patients with Behcet s disease Clinical Immunology Ingilizce 129 1 170 175 doi 10 1016 j clim 2008 06 006 ISSN 1521 6616 Human Leukocyte Antigen B27 and B51 Double Positive Behcet Uveitis Ophthalmology JAMA Network jamanetwork com doi 10 1001 archopht 125 10 1375 25 Kasim 2020 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 21 Kasim 2020 Yanagihori Hirokatsu Oyama Noritaka Nakamura Koichiro Mizuki Nobuhisa Oguma Keiji Kaneko Fumio Temmuz 2006 Role of IL 12B Promoter Polymorphism in Adamantiades Behcet s Disease Susceptibility An Involvement of Th1 Immunoreactivity against Streptococcus Sanguinis Antigen Journal of Investigative Dermatology 126 7 1534 1540 doi 10 1038 sj jid 5700203 ISSN 0022 202X Kansu T Kirkali P Kansu E Zileli T Aralik 1989 Optic neuropathy in Behcet s disease Journal of Clinical Neuro Ophthalmology 9 4 277 280 ISSN 0272 846X PMID 2531168 Fujikado T Imagawa K 1994 Dural sinus thrombosis in Behcet s disease a case report Japanese Journal of Ophthalmology 38 4 411 416 ISSN 0021 5155 PMID 7723211 a b Lee HJ Cheon JH Optimal diagnosis and disease activity monitoring of intestinal Behcet s disease Intestinal Research 15 3 311 317 2017 a b van Ham C Schrijvers D De Picker L Vandendriessche F Sabbe B Neuropsychiatric features in Behcet s disease A case report Clinical Neurology and Neurosurgery 127 13 14 2014 Mat MC Goksugur N Engin B et al The frequency of scarring after genital ulcers in Behcet s syndrome a prospective study International Journal of Dermatology 45 5 554 556 2006 a b Ozarmagan G Saylan T Azizlerli G et al Re evaluation of the pathergy test in Behcet s disease Acta Dermato Venereologica 71 1 75 76 1991 Seyahi E Melikoglu M Akman C et al Pulmonary artery involvement and associated lung disease in Behcet disease a series of 47 patients Medicine Baltimore 91 1 35 48 2012 Seyahi E Cakmak OS Tutar B et al Clinical and Ultrasonographic Evaluation of Lower extremity Vein Thrombosis in Behcet Syndrome An Observational Study Medicine Baltimore 94 44 e1899 2015 Nov 6 Geri G Wechsler B Thi Huong du L et al Spectrum of cardiac lesions in Behcet disease a series of 52 patients and review of the literature Medicine Baltimore 91 1 25 34 2012 Remmers EF Cosan F KIrino Y et al Genome wide association study identifies variants in the MHC class I IL10 and IL23R IL12RB2 regions associated with Behcet s disease Nature Genetics 42 698 702 2010 Gul A Genetics of Behcet s disease lessons learned from genomewide association studies Current Opinion in Rheumatology 26 1 56 63 2014 Markomichelakis NN Aissopou EK Maselos S et al Biologic Treatment Options for Retinal Neovascularization in Behcet s Disease Ocular Immunology amp Inflammation 12 1 7 2017 a b Saleh Z Arayssi T Update on the therapy of Behcet disease Therapeutic Advances in Chronic Disease 5 3 112 134 2014 Salmaninejad A Gowhari A Hosseini S et al Genetics and immunodysfunction underlying Behcet s disease and immunomodulant treatment approaches Journal of Immunotoxicology 14 1 137 151 2017 Hisamatsu T Hayashida M Treatment and outcomes medical and surgical treatment for intestinal Behcet s disease Intestinal Research 15 3 318 327 2017 Seider N Beiran I Scharf J Miller B Intravenous immunoglobulin therapy for resistant ocular Behcet s disease British Journal of Ophthalmology 85 11 1287 1288 2001 Yildirim B Ozturk M Unal S The anti Helicobater pylori antibiotherapy for the treatment of recurrent oral aphthous ulcers in a patient with Behcet s syndrome Rheumatology International 29 477 478 2009Konuyla ilgili yayinlarYamauchi Y et al Suspected simultaneous bilateral anterior ischemic optic neuropathy in a patient with Behcet s disease Ocul Immunol Inflamm 2005 13 4 p 317 25 Krause L et al Ocular involvement in Adamantiades Behcet s disease in Berlin Germany Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2009 247 5 p 661 6 Brissaud P et al Digital angiography for the diagnosis of dural sinus thrombosis in Behcet s disease Arthritis Rheum 1985 28 3 p 359 60 el Ramahi K M and M Z al Kawi Papilloedema in Behcet s disease value of MRI in diagnosis of dural sinus thrombosis J Neurol Neurosurg Psychiatry 1991 54 9 p 826 9 Fujikado T and K Imagawa Dural sinus thrombosis in Behcet s disease a case report Jpn J Ophthalmol 1994 38 4 p 411 6 Dis baglantilarUveit hastasinin merak ettikleri 26 Temmuz 2019 tarihinde Wayback Machine sitesinde Curlie de Behcet hastaligi DMOZ tabanli SiniflandirmaDICD 10 M 1 ICD 9 CM 279 4OMIM 109650MeSH D001528DiseasesDB 1285Dis kaynaklareMedicine med 218