Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Bloch-Sulzberger sendromu (incontinentia pigmenti), kalıtsal bir dermatoloji sendromudur; X-kromozomu dominant (XLD) yolla aktarılır.Lezyonları özellikle gövde ve ekstremite derisindedir. Sendroma özgü bulgular doğumla birlikte belirir ve 4 aşamada gelişir:
- 1. evre (0-6 ay): Deride, kırmızı (eritemli) zeminde vezikül ve büller oluşur.
- 2. evre (2-24 ay): Vezikül ve büller yırtılır, enfekte olur. Bunların yanı sıra hipertrofik, çizgisel, verrüköz ya da likenoid lezyonlar belirir. Kanda eozinofil lökosit artışı (eozinofili) saptanır.
- 3. evre (6 ay-16 yaş): İlk 2 yıl içinde oluşan lezyonların yerini girdapsı pigmentli lekelere (maküller) bırakır.
- 4. evre (puberteden sonra): Gövde ve ekstemite derisinde beyaz çizgiler (lineer hipopigmentasyon) belirir.
Bu bulguların yanı sıra, saçlarda yerel dökülmesler (alopesi) ile bozuk yapıda saçlar ve tırnaklar görülebilir.
Derideki lezyonlara ek olarak göz anomalileri (retina patolojileri, kornea bulanıklığı, konjenital katarakt, optik atrofi, mikroftalmi, uveit), çukur damak, yarık dudak ve yarık damak görülebilir. Süt dişlerinde eksiklikler, sürekli dişlerden 2. büyük azıların olmaması (agenezisi), dişlerdeki tüberküllerin normalden fazla oluşması, diş sürmelerinde aksamalar ve dişlerin kaapanışında bozukluklar (maloklüzyon) saptanabilir. Kemik yapısında bozukluklar olabilir. Konjenital kalp anomalileri görülür, zeka geriliği ve epilepsi bulguları izlenir.
 | Tıp ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
 | Dermatoloji veya deri hastalıkları ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
Kaynakça
- ^ a b c d Berlin AL, Paller AS, Chan LS. Incontinentia pigmenti: a review and update on the molecular basis of pathophysiology. Journal of the American Academy of Dermatology, 47(2):169-187, 2002
- ^ a b c d Hadj-Rabia S, Froidevaux D, Bodak N, et al. Clinical study of 40 cases of incontinentia pigmenti. Archives of Dermatology, 139:1163–1170, 2003
- ^ a b c d Ardelean D, Pope E. Incontinentia pigmenti in boys: a series and review of the literature. Pediatric Dermatology, 23:523–527, 2006
- ^ a b c d Poziomczyk CS, Recuero JK, Bringhenti L, et al. Incontinentia pigmenti. Anais Brasileiros de Dermatologia, 89(1): 26–36, 2014
- ^ a b Bolognia, JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatology E-Book: Expert Consult Premium Edition - Enhanced Online Features and Print (Bolognia, Dermatology) 3rd Edition, Kindle Edition, Elsevier-Saunders, 2012
- ^ O'Doherty M, McCreery K, Green AJ, et al. Incontinentia pigmenti--ophthalmological observation of a series of cases and review of the literature. British Journal of Ophthalmology, 95: 11-16, 2011
- ^ a b Santa-Maria FD, Mariath LM, Poziomczyk CS, et al. Dental anomalies in 14 patients with IP: clinical and radiological analysis and review. Clinical Oral Investigations, 21(5):1845-1852, 2017
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Bloch Sulzberger sendromu incontinentia pigmenti kalitsal bir dermatoloji sendromudur X kromozomu dominant XLD yolla aktarilir Lezyonlari ozellikle govde ve ekstremite derisindedir Sendroma ozgu bulgular dogumla birlikte belirir ve 4 asamada gelisir 1 evre 0 6 ay Deride kirmizi eritemli zeminde vezikul ve buller olusur 2 evre 2 24 ay Vezikul ve buller yirtilir enfekte olur Bunlarin yani sira hipertrofik cizgisel verrukoz ya da likenoid lez yonlar belirir Kanda eozinofil lokosit artisi eozinofili saptanir 3 evre 6 ay 16 yas Ilk 2 yil icinde olusan lezyonlarin yerini girdapsi pigmentli lekelere makuller birakir 4 evre puberteden sonra Govde ve ekstemite derisinde beyaz cizgiler lineer hipopigmentasyon belirir Bu bulgularin yani sira saclarda yerel dokulmesler alopesi ile bozuk yapida saclar ve tirnaklar gorulebilir Derideki lezyonlara ek olarak goz anomalileri retina patolojileri kornea bulanikligi konjenital katarakt optik atrofi mikroftalmi uveit cukur damak yarik dudak ve yarik damak gorulebilir Sut dislerinde eksiklikler surekli dislerden 2 buyuk azilarin olmamasi agenezisi dislerdeki tuberkullerin normalden fazla olusmasi dis surmelerinde aksamalar ve dislerin kaapanisinda bozukluklar malokluzyon saptanabilir Kemik yapisinda bozukluklar olabilir Konjenital kalp anomalileri gorulur zeka geriligi ve epilepsi bulgulari izlenir Tip ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz Dermatoloji veya deri hastaliklari ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz Kaynakca a b c d Berlin AL Paller AS Chan LS Incontinentia pigmenti a review and update on the molecular basis of pathophysiology Journal of the American Academy of Dermatology 47 2 169 187 2002 a b c d Hadj Rabia S Froidevaux D Bodak N et al Clinical study of 40 cases of incontinentia pigmenti Archives of Dermatology 139 1163 1170 2003 a b c d Ardelean D Pope E Incontinentia pigmenti in boys a series and review of the literature Pediatric Dermatology 23 523 527 2006 a b c d Poziomczyk CS Recuero JK Bringhenti L et al Incontinentia pigmenti Anais Brasileiros de Dermatologia 89 1 26 36 2014 a b Bolognia JL Jorizzo JL Rapini RP Dermatology E Book Expert Consult Premium Edition Enhanced Online Features and Print Bolognia Dermatology 3rd Edition Kindle Edition Elsevier Saunders 2012 O Doherty M McCreery K Green AJ et al Incontinentia pigmenti ophthalmological observation of a series of cases and review of the literature British Journal of Ophthalmology 95 11 16 2011 a b Santa Maria FD Mariath LM Poziomczyk CS et al Dental anomalies in 14 patients with IP clinical and radiological analysis and review Clinical Oral Investigations 21 5 1845 1852 2017