Azərbaycanca
Deutsch
日本語
Lietuvos
සිංහල
Türkçe
Українська
United State
Diş eksikliği sendromu (Hipodonti/Oligodonti sendromu, Tooth agenesis sendromu), dişlerin bir bölümünün oluşmadığı, 10 fenotipi olan bir sendromdur. Diş eksiklikleri (hipodonti), çok sayıdaki sendromda bulgulardan biri olarak saptanabilir. Bu sendromdaki neredeyse tek bulgu "diş eksikliği"dir.
Çoğu olgudaki eksik diş sayısı 6 ya da daha azdır (hipodonti), iki fenotipte ise eksik diş sayısının 6’dan fazladır (oligodonti). Çok ender görülen fenotip 5’te kalıtımla ilgili veriler yetersizdir. Olguların bir bölümünde ektodermal displaziyi anımsatan diş, deri, kıl ve tırnak bulguları ile maksillofasiyal yarıklar görülebilmektedir. Olguların büyük bölümü otosomal dominant (OD) yolla aktarılır; otosomal resesif (OR) ve X-kromozomu (XLD) aracılığıyla olan aktarımlar birer fenotipte olasıdır. İki fenotipin kalıtımla ilgili nitelikleri bilinmemektedir.
| Fenotip | Kalıtım | Diş eksikliği türü | Eksik dişler | Ek bulgu |
| ? | XLD | Hipodonti Oligodonti | Süt dişleri Sürekli dişler | - |
| 1 | OD | Hipodonti | 2. Küçükazılar 3. Büyükazılar | Yarık damak |
| 2 | ? | Hipodonti | ? | Mine hipoplazisi |
| 3 | OD | Oligodonti | Sürekli dişler | - |
| 4 | OD OR | Hipodonti | Üstçene kesiciler Küçükazılar | Ektodermal displazi’ye benzer bulgular |
| 5 | ? | Hipodonti | Sürekli dişler | - |
| 7 | OD | Oligodonti | Sürekli dişler | - |
| 8 | OD | Oligodonti | Süt dişleri Sürekli dişler | Ektodermal displazi’ye benzer bulgular |
| 9 | OD | Hipodonti | Sürekli dişler | Ektodermal displazi’ye benzer bulgular |
Kaynakça
- ^ a b Gorlin RJ, Cohen MM Jr, Hennekam RC. Syndromes of the Head and Neck. 4th ed., Oxford University Press, New York, 2001
- ^ Tarpey P, Pemberton TJ, Stockton DW, et al. A novel gln358glu mutation in ectodysplasin A associated with X-linked dominant incisor hypodontia. American Journal of Medical Genetics, 143A: 390-394, 2007
- ^ Vastardis H, Karimbux N, Guthua SW, et al. A human MSX1 homeodomain missense mutation causes selective tooth agenesis. Nature Genetics, 13: 417-421, 1996
- ^ Ahmad W, Brancolini V, Faiyaz ul Haque M, et al. A locus for autosomal recessive hypodontia with associated dental anomalies maps to chromosome 16q12.1. (Letter) American Journal of Human Genetics, 62: 987-991, 1998
- ^ Kim J-W, Simmer JP, Lin BP-J, Hu JC-C. Novel MSX1 frameshift causes autosomal-dominant oligodontia. Journal of Dental Research, 85: 267-271, 2006
- ^ Kantaputra P, Sripathomsawat W. WNT10A and isolated hypodontia. American Journal of Medical Genetics, 155A: 1119-1122, 2011
- ^ Wang H, Zhao S, Zhao W, et al. Congenital absence of permanent teeth in a six-generation Chinese kindred. American Journal of Medical Genetics, 90: 193-198, 2000
- ^ Massink MPG, Creton MA, Spanevello F, et al. Loss-of-function mutations in the WNT co-receptor LRP6 cause autosomal-dominant oligodontia. American Journal of Human Genetics, 97: 621-626, 2015
- ^ Plaisancie J, Bailleul-Forestier I, Gaston V, et al. Mutations in WNT10A are frequently involved in oligodontia associated with minor signs of ectodermal dysplasia. American Journal of Medical Genetics, 161A: 671-678, 2013
- ^ Lidral AC, Reising BC. The role of MXS1 in human tooth agenesis. Journal of Dental Research, 81: 274-278, 2002
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Dis eksikligi sendromu Hipodonti Oligodonti sendromu Tooth agenesis sendromu dislerin bir bolumunun olusmadigi 10 fenotipi olan bir sendromdur Dis eksiklikleri hipodonti cok sayidaki sendromda bulgulardan biri olarak saptanabilir Bu sendromdaki neredeyse tek bulgu dis eksikligi dir Hipodonti 6 ya da daha az sayida dis eksikligidir Oligodonti olgularindaki olusamamis dis sayisi 7 ve uzeridir Cogu olgudaki eksik dis sayisi 6 ya da daha azdir hipodonti iki fenotipte ise eksik dis sayisinin 6 dan fazladir oligodonti Cok ender gorulen fenotip 5 te kalitimla ilgili veriler yetersizdir Olgularin bir bolumunde ektodermal displaziyi animsatan dis deri kil ve tirnak bulgulari ile maksillofasiyal yariklar gorulebilmektedir Olgularin buyuk bolumu otosomal dominant OD yolla aktarilir otosomal resesif OR ve X kromozomu XLD araciligiyla olan aktarimlar birer fenotipte olasidir Iki fenotipin kalitimla ilgili nitelikleri bilinmemektedir Fenotip Kalitim Dis eksikligi turu Eksik disler Ek bulgu XLD Hipodonti Oligodonti Sut disleri Surekli disler 1 OD Hipodonti 2 Kucukazilar 3 Buyukazilar Yarik damak2 Hipodonti Mine hipoplazisi3 OD Oligodonti Surekli disler 4 OD OR Hipodonti Ustcene kesiciler Kucukazilar Ektodermal displazi ye benzer bulgular5 Hipodonti Surekli disler 7 OD Oligodonti Surekli disler 8 OD Oligodonti Sut disleri Surekli disler Ektodermal displazi ye benzer bulgular9 OD Hipodonti Surekli disler Ektodermal displazi ye benzer bulgularKaynakca a b Gorlin RJ Cohen MM Jr Hennekam RC Syndromes of the Head and Neck 4th ed Oxford University Press New York 2001 Tarpey P Pemberton TJ Stockton DW et al A novel gln358glu mutation in ectodysplasin A associated with X linked dominant incisor hypodontia American Journal of Medical Genetics 143A 390 394 2007 Vastardis H Karimbux N Guthua SW et al A human MSX1 homeodomain missense mutation causes selective tooth agenesis Nature Genetics 13 417 421 1996 Ahmad W Brancolini V Faiyaz ul Haque M et al A locus for autosomal recessive hypodontia with associated dental anomalies maps to chromosome 16q12 1 Letter American Journal of Human Genetics 62 987 991 1998 Kim J W Simmer JP Lin BP J Hu JC C Novel MSX1 frameshift causes autosomal dominant oligodontia Journal of Dental Research 85 267 271 2006 Kantaputra P Sripathomsawat W WNT10A and isolated hypodontia American Journal of Medical Genetics 155A 1119 1122 2011 Wang H Zhao S Zhao W et al Congenital absence of permanent teeth in a six generation Chinese kindred American Journal of Medical Genetics 90 193 198 2000 Massink MPG Creton MA Spanevello F et al Loss of function mutations in the WNT co receptor LRP6 cause autosomal dominant oligodontia American Journal of Human Genetics 97 621 626 2015 Plaisancie J Bailleul Forestier I Gaston V et al Mutations in WNT10A are frequently involved in oligodontia associated with minor signs of ectodermal dysplasia American Journal of Medical Genetics 161A 671 678 2013 Lidral AC Reising BC The role of MXS1 in human tooth agenesis Journal of Dental Research 81 274 278 2002