Haim-Munk sendromu, ektodermal displazi bulguları da içeren, otosomal resesif yolla geçen, deri, tırnak, ağız ve kemik bulgularının öne çıktığı kalıtsal bir sendromdur.Papillon–Lefévre sendromu ile benzerlikleri vardır.
Çocukluk yaşlarında başlayan güçlü periodontitis, alveol kemiği yıkımına ve dişlerin yitirilmesine neden olur. Konjenital ile deride yineleyen görülür. Tırnakların bazıları "koç boynuzu"na benzer biçiminde deformasyon gösterir.
Parmaklar uzun (araknodaktili) ve pençe gibidir, parmak uçlarında kemik erimesi (acroosteolysis) vardır. Hastaların çoğu düz tabandır.
Büyüme hormonu eksikliği saptanır.
Tıp ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
Diş hekimliği ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
Bir genetik hastalık ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
Kaynakça
- ^ a b c d Hennekam LR, Krantz ID, Allansonb IJ. Gorlin's Syndromes of the Head and Neck. Oxford University Press, Oxford, 2010
- ^ a b c d DeLuke DM, Haug RH. Syndromes of the Head and Neck. Elsevier, Philadelphia, 2014
- ^ a b c d Puliyel JM, Sridharan Iyer KS. A syndrome of keratosis palmo-plantaris congenita, pes planus, onychogryphosis, periodontosis, arachnodactyly and a peculiar acro-osteolysis. British Journal of Dermatology, 115: 243-248, 1986
- ^ a b Hart TC, Hart PS, Michalec MD, et al. Haim-Munk syndrome and Papillon-Lefevre syndrome are allelic mutations in cathepsin C. Jounal of Medical Genetics, 37: 88-94, 2000
- ^ Haritha A, Jayakumar A. Syndromes as they relate to periodontal disease. Periodontology 2000, 56:65–86, 2011
- ^ Hart TC, Stabholz A, Meyle J, et al. A. Genetic studies of syndromes with severe periodontitis and palmoplantar hyperkeratosis. Journal of Periodontal Research, 32: 81-89, 1997
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Haim Munk sendromu ektodermal displazi bulgulari da iceren otosomal resesif yolla gecen deri tirnak agiz ve kemik bulgularinin one ciktigi kalitsal bir sendromdur Papillon Lefevre sendromu ile benzerlikleri vardir Cocukluk yaslarinda baslayan guclu periodontitis alveol kemigi yikimina ve dislerin yitirilmesine neden olur Konjenital ile deride yineleyen gorulur Tirnaklarin bazilari koc boynuzu na benzer biciminde deformasyon gosterir Parmaklar uzun araknodaktili ve pence gibidir parmak uclarinda kemik erimesi acroosteolysis vardir Hastalarin cogu duz tabandir Buyume hormonu eksikligi saptanir Tip ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz Dis hekimligi ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz Bir genetik hastalik ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz Kaynakca a b c d Hennekam LR Krantz ID Allansonb IJ Gorlin s Syndromes of the Head and Neck Oxford University Press Oxford 2010 a b c d DeLuke DM Haug RH Syndromes of the Head and Neck Elsevier Philadelphia 2014 a b c d Puliyel JM Sridharan Iyer KS A syndrome of keratosis palmo plantaris congenita pes planus onychogryphosis periodontosis arachnodactyly and a peculiar acro osteolysis British Journal of Dermatology 115 243 248 1986 a b Hart TC Hart PS Michalec MD et al Haim Munk syndrome and Papillon Lefevre syndrome are allelic mutations in cathepsin C Jounal of Medical Genetics 37 88 94 2000 Haritha A Jayakumar A Syndromes as they relate to periodontal disease Periodontology 2000 56 65 86 2011 Hart TC Stabholz A Meyle J et al A Genetic studies of syndromes with severe periodontitis and palmoplantar hyperkeratosis Journal of Periodontal Research 32 81 89 1997