Primer progresif afazi (PPA), dil yeteneklerinin yavaş ve aşamalı olarak bozulduğu bir tür nörolojik sendromdur. Diğer afazi türlerinde olduğu gibi, PPA'ya eşlik eden semptomlar sol yarıkürenin hangi kısımlarının önemli ölçüde hasar gördüğüne bağlıdır. Bununla birlikte, diğer afazilerin çoğundan farklı olarak PPA, beyin dokusundaki sürekli bozulmadan kaynaklanır ve bu da erken semptomların daha sonraki semptomlara göre çok daha az zararlı olmasına yol açar. PPA'lı kişiler yavaş yavaş konuşma, yazma, okuma ve genel olarak dili anlama becerilerini kaybederler. Sonunda neredeyse her hasta dilsizleşir ve hem yazılı hem de sözlü dili anlama yeteneğini tamamen kaybeder. Her ne kadar ilk başta diğer zihinsel işlevler sağlam kalırken yalnızca dil yeteneklerinde bozulma olarak tanımlansa da, artık PPA'lı kişilerin çoğu olmasa da çoğunun hafıza bozukluğu, kısa süreli hafıza oluşumu ve yürütücü işlevler kaybı yaşadığı kabul edilmektedir. İlk kez 1982 yılında M. Marsel Mesulam tarafından ayrı bir sendrom olarak tanımlanmıştır. Primer ilerleyici afazilerin, frontotemporal lober dejenerasyon (FTLD) bozuklukları ve Alzheimer hastalığı spektrumu ile klinik ve patolojik bir örtüşmesi vardır. Bununla birlikte, PPA, Alzheimer hastalığından etkilenenlerin aksine, PPA'lı kişilerin genellikle kendilerine bakma, işlerini sürdürme ve ilgi alanlarını ve hobilerini takip etme becerilerini sürdürebilmeleri nedeniyle Alzheimer hastalığıyla eşanlamlı olarak kabul edilmez.
Nedenler
Şu anda PPA'nın ve PPA'ya benzer diğer dejeneratif beyin hastalıklarının spesifik nedenleri bilinmemektedir. Otopsiler, PPA'sı olan kişilerde çeşitli beyin anormalliklerini ortaya çıkarmıştır. Bu otopsilerin yanı sıra CT taramaları, MRI, EEG, (SPECT) ve pozitron emisyon tomografisi (PET) gibi görüntüleme teknikleri, genellikle anormalliklerin neredeyse yalnızca sol yarıkürede olduğunu ortaya çıkarmıştır.
Risk faktörleri
PPA varyantlarının insidansı ve prevalansı hakkında geniş çaplı epidemiyolojik çalışmalar yapılmamıştır. Büyük olasılıkla hafife alınmış olmasına rağmen, PPA'nın başlangıcının altıncı veya yedinci on yılda meydana geldiği bulunmuştur.
İlerleyen afaziler için bilinen herhangi bir çevresel risk faktörü yoktur. Ancak gözlemsel, retrospektif bir çalışma, vazektominin erkeklerde PPA için bir risk faktörü olabileceğini öne sürdü. Bu sonuçlar henüz prospektif çalışmalarla tekrarlanmadı veya gösterilmedi.
PPA kalıtsal bir hastalık olarak kabul edilmez. Bununla birlikte, PPA da dahil olmak üzere herhangi bir olan bir kişinin akrabalarında PPA veya hastalığın başka bir formunu geliştirme riski biraz daha yüksektir.
PPA'nın en ikna edici genetik temelinin GRN genindeki bir mutasyon olduğu bulunmuştur. GRN mutasyonları gözlemlenen hastaların çoğunda PNFA'nın klinik özellikleri bulunur, ancak fenotip atipik olabilir.
Teşhis
Teşhis kriterleri
Aşağıdaki tanı kriterleri Mesulam tarafından tanımlanmıştır:
- Beyin travmasının aksine, hastada konuşmanın üretimini ve anlaşılmasını etkileyen, cümle ve/veya sözcük kullanımı bozukluğu olarak tanımlanan afazinin sinsi bir başlangıç ve kademeli bir ilerleme göstermesi gerekir.
- Söz konusu bozukluk, hastanın günlük yaşam aktivitelerinde işlevsel bozulmanın tek belirleyicisi olmalıdır.
- Tanı prosedürlerine dayanarak, söz konusu bozukluğun kesin olarak nörodejeneratif bir sürece atfedilmesi gerekir.
Tedavi
Hastalığın ilerleyici, sürekli doğası nedeniyle, beyin travmasının neden olduğu afazili hastalarda sıklıkla olduğu gibi, PPA'lı hastalarda zaman içinde iyileşme nadiren meydana gelir.
PPA tedavisine yönelik tıbbi yaklaşımlar açısından, şu anda PPA'lı hastalar için özel olarak kullanılan herhangi bir ilaç veya PPA için özel olarak tasarlanmış herhangi bir müdahale bulunmamaktadır. Bunun büyük bir nedeni, bu hastalık üzerinde yapılan sınırlı araştırmadır. Ancak bazı durumlarda, PPA'lı hastalara Alzheimer hastalarının normalde reçete ettiği ilaçların aynısı reçete edilir.
Konuşma terapisi, bireye zorlukların üstesinden gelme stratejileri konusunda yardımcı olabilir. Afazi için çok geniş üç terapi müdahalesi kategorisi vardır: onarıcı terapi yaklaşımları, telafi edici terapi yaklaşımları ve sosyal terapi yaklaşımları.Alzheimer için de kullanılan bir anti-TNF tedavi stratejisi olan endikasyon dışı perispinal etanersept kullanılarak primer ilerleyici afazisi olan bir hastada konuşma ve demansta hızlı ve sürekli iyileşme rapor edilmiştir. Basılı makaleyle birlikte hastanın gelişimini gösteren bir video da yayınlanmıştır. Bu bulgular bağımsız olarak tekrarlanmamıştır ve tartışmalı olmaya devam etmektedir.
Tarih
M. Marsel Mesulam birincil ilerleyici afazi terimini bulmuştur.
Kaynakça
- ^ a b c d e "Primary Progressive Aphasia - National Aphasia Association". National Aphasia Association. 13 Mayıs 2021 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 17 Aralık 2017.
- ^ Mesulam M (1982). "Slowly progressive aphasia without generalized dementia". Annals of Neurology. 11 (6): 592-8. doi:10.1002/ana.410110607. (PMID) 7114808.
- ^ Husain, Masud; Schott, Jonathan M. (2016). Oxford Textbook of Cognitive Neurology and Dementia. Oxford University Press. ISBN . 20 Şubat 2023 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 18 Eylül 2023.
- ^ Weintraub S, Fahey C, Johnson N ve diğerleri. (2006). "Vasectomy in men with primary progressive aphasia". Cogn Behav Neurol. 19 (4): 190-3. doi:10.1097/01.wnn.0000213923.48632.ab. (PMID) 17159614.
- ^ "Comparison of family histories in FTLD subtypes and related tauopathies". Neurology. 65 (11): 1817-9. Dec 2005. doi:10.1212/01.wnl.0000187068.92184.63. (PMID) 16344531.
- ^ Spinelli EG, Mandelli ML, Miller ZA, Santos-Santos MA, Wilson SM, Agosta F, Grinberg LT, Huang EJ, Trojanowski JQ, Meyer M, Henry ML, Comi G, Rabinovici G, Rosen HJ, Filippi M, Miller BL, Seeley WW, Gorno-Tempini ML (2017). "Typical and atypical pathology in primary progressive aphasia variants". Ann Neurol. 81 (3): 430-443. doi:10.1002/ana.24885. (PMC) 5421819 $2. (PMID) 28133816.
- ^ a b Dickerson, Bradford C. (19 Mayıs 2016). Hodges' Frontotemporal Dementia. Cambridge University Press. ISBN . 20 Şubat 2023 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 18 Eylül 2023.
- ^ Mesulam MM (2003). "Primary progressive aphasia—a language-based dementia". N Engl J Med. 349 (16): 1535-1542. doi:10.1056/nejmra022435. (PMID) 14561797.
- ^ Manasco, H. (2014). The Aphasias. In Introduction to Neurogenic Communication Disorders (Vol. 1, p. 91). Burlington, MA: Jones & Bartlett Learning.
- ^ Tobinick E (2008). "Perispinal etanercept produces rapid improvement in primary progressive aphasia: identification of a novel, rapidly reversible TNF-mediated pathophysiologic mechanism". Medscape Journal of Medicine. 10 (6): 135. (PMC) 2491668 $2. (PMID) 18679537.
- ^ "Video 1". Medscape J Med. 10 (6): 135. 10 Haziran 2008. (PMC) 2491668 $2. (PMID) 18679537. Birden fazla yazar-name-list parameters kullanıldı (); Yazar
|ad1=
eksik|soyadı1=
() - ^ "Primary progressive aphasia". Annals of Neurology. 49 (4): 425-432. April 2001. doi:10.1002/ana.91. ISSN 0364-5134. (PMID) 11310619. Birden fazla yazar-name-list parameters kullanıldı (); Yazar
|ad1=
eksik|soyadı1=
()
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Primer progresif afazi PPA dil yeteneklerinin yavas ve asamali olarak bozuldugu bir tur norolojik sendromdur Diger afazi turlerinde oldugu gibi PPA ya eslik eden semptomlar sol yarikurenin hangi kisimlarinin onemli olcude hasar gordugune baglidir Bununla birlikte diger afazilerin cogundan farkli olarak PPA beyin dokusundaki surekli bozulmadan kaynaklanir ve bu da erken semptomlarin daha sonraki semptomlara gore cok daha az zararli olmasina yol acar PPA li kisiler yavas yavas konusma yazma okuma ve genel olarak dili anlama becerilerini kaybederler Sonunda neredeyse her hasta dilsizlesir ve hem yazili hem de sozlu dili anlama yetenegini tamamen kaybeder Her ne kadar ilk basta diger zihinsel islevler saglam kalirken yalnizca dil yeteneklerinde bozulma olarak tanimlansa da artik PPA li kisilerin cogu olmasa da cogunun hafiza bozuklugu kisa sureli hafiza olusumu ve yurutucu islevler kaybi yasadigi kabul edilmektedir Ilk kez 1982 yilinda M Marsel Mesulam tarafindan ayri bir sendrom olarak tanimlanmistir Primer ilerleyici afazilerin frontotemporal lober dejenerasyon FTLD bozukluklari ve Alzheimer hastaligi spektrumu ile klinik ve patolojik bir ortusmesi vardir Bununla birlikte PPA Alzheimer hastaligindan etkilenenlerin aksine PPA li kisilerin genellikle kendilerine bakma islerini surdurme ve ilgi alanlarini ve hobilerini takip etme becerilerini surdurebilmeleri nedeniyle Alzheimer hastaligiyla esanlamli olarak kabul edilmez NedenlerSu anda PPA nin ve PPA ya benzer diger dejeneratif beyin hastaliklarinin spesifik nedenleri bilinmemektedir Otopsiler PPA si olan kisilerde cesitli beyin anormalliklerini ortaya cikarmistir Bu otopsilerin yani sira CT taramalari MRI EEG SPECT ve pozitron emisyon tomografisi PET gibi goruntuleme teknikleri genellikle anormalliklerin neredeyse yalnizca sol yarikurede oldugunu ortaya cikarmistir Risk faktorleriPPA varyantlarinin insidansi ve prevalansi hakkinda genis capli epidemiyolojik calismalar yapilmamistir Buyuk olasilikla hafife alinmis olmasina ragmen PPA nin baslangicinin altinci veya yedinci on yilda meydana geldigi bulunmustur Ilerleyen afaziler icin bilinen herhangi bir cevresel risk faktoru yoktur Ancak gozlemsel retrospektif bir calisma vazektominin erkeklerde PPA icin bir risk faktoru olabilecegini one surdu Bu sonuclar henuz prospektif calismalarla tekrarlanmadi veya gosterilmedi PPA kalitsal bir hastalik olarak kabul edilmez Bununla birlikte PPA da dahil olmak uzere herhangi bir olan bir kisinin akrabalarinda PPA veya hastaligin baska bir formunu gelistirme riski biraz daha yuksektir PPA nin en ikna edici genetik temelinin GRN genindeki bir mutasyon oldugu bulunmustur GRN mutasyonlari gozlemlenen hastalarin cogunda PNFA nin klinik ozellikleri bulunur ancak fenotip atipik olabilir TeshisTeshis kriterleri Asagidaki tani kriterleri Mesulam tarafindan tanimlanmistir Beyin travmasinin aksine hastada konusmanin uretimini ve anlasilmasini etkileyen cumle ve veya sozcuk kullanimi bozuklugu olarak tanimlanan afazinin sinsi bir baslangic ve kademeli bir ilerleme gostermesi gerekir Soz konusu bozukluk hastanin gunluk yasam aktivitelerinde islevsel bozulmanin tek belirleyicisi olmalidir Tani prosedurlerine dayanarak soz konusu bozuklugun kesin olarak norodejeneratif bir surece atfedilmesi gerekir TedaviHastaligin ilerleyici surekli dogasi nedeniyle beyin travmasinin neden oldugu afazili hastalarda siklikla oldugu gibi PPA li hastalarda zaman icinde iyilesme nadiren meydana gelir PPA tedavisine yonelik tibbi yaklasimlar acisindan su anda PPA li hastalar icin ozel olarak kullanilan herhangi bir ilac veya PPA icin ozel olarak tasarlanmis herhangi bir mudahale bulunmamaktadir Bunun buyuk bir nedeni bu hastalik uzerinde yapilan sinirli arastirmadir Ancak bazi durumlarda PPA li hastalara Alzheimer hastalarinin normalde recete ettigi ilaclarin aynisi recete edilir Konusma terapisi bireye zorluklarin ustesinden gelme stratejileri konusunda yardimci olabilir Afazi icin cok genis uc terapi mudahalesi kategorisi vardir onarici terapi yaklasimlari telafi edici terapi yaklasimlari ve sosyal terapi yaklasimlari Alzheimer icin de kullanilan bir anti TNF tedavi stratejisi olan endikasyon disi perispinal etanersept kullanilarak primer ilerleyici afazisi olan bir hastada konusma ve demansta hizli ve surekli iyilesme rapor edilmistir Basili makaleyle birlikte hastanin gelisimini gosteren bir video da yayinlanmistir Bu bulgular bagimsiz olarak tekrarlanmamistir ve tartismali olmaya devam etmektedir TarihM Marsel Mesulam birincil ilerleyici afazi terimini bulmustur Kaynakca a b c d e Primary Progressive Aphasia National Aphasia Association National Aphasia Association 13 Mayis 2021 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 17 Aralik 2017 Mesulam M 1982 Slowly progressive aphasia without generalized dementia Annals of Neurology 11 6 592 8 doi 10 1002 ana 410110607 PMID 7114808 Husain Masud Schott Jonathan M 2016 Oxford Textbook of Cognitive Neurology and Dementia Oxford University Press ISBN 9780199655946 20 Subat 2023 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 18 Eylul 2023 Weintraub S Fahey C Johnson N ve digerleri 2006 Vasectomy in men with primary progressive aphasia Cogn Behav Neurol 19 4 190 3 doi 10 1097 01 wnn 0000213923 48632 ab PMID 17159614 Comparison of family histories in FTLD subtypes and related tauopathies Neurology 65 11 1817 9 Dec 2005 doi 10 1212 01 wnl 0000187068 92184 63 PMID 16344531 Spinelli EG Mandelli ML Miller ZA Santos Santos MA Wilson SM Agosta F Grinberg LT Huang EJ Trojanowski JQ Meyer M Henry ML Comi G Rabinovici G Rosen HJ Filippi M Miller BL Seeley WW Gorno Tempini ML 2017 Typical and atypical pathology in primary progressive aphasia variants Ann Neurol 81 3 430 443 doi 10 1002 ana 24885 PMC 5421819 2 PMID 28133816 a b Dickerson Bradford C 19 Mayis 2016 Hodges Frontotemporal Dementia Cambridge University Press ISBN 9781107086630 20 Subat 2023 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 18 Eylul 2023 Mesulam MM 2003 Primary progressive aphasia a language based dementia N Engl J Med 349 16 1535 1542 doi 10 1056 nejmra022435 PMID 14561797 Manasco H 2014 The Aphasias In Introduction to Neurogenic Communication Disorders Vol 1 p 91 Burlington MA Jones amp Bartlett Learning Tobinick E 2008 Perispinal etanercept produces rapid improvement in primary progressive aphasia identification of a novel rapidly reversible TNF mediated pathophysiologic mechanism Medscape Journal of Medicine 10 6 135 PMC 2491668 2 PMID 18679537 Video 1 Medscape J Med 10 6 135 10 Haziran 2008 PMC 2491668 2 PMID 18679537 Birden fazla yazar name list parameters kullanildi yardim Yazar ad1 eksik soyadi1 yardim Primary progressive aphasia Annals of Neurology 49 4 425 432 April 2001 doi 10 1002 ana 91 ISSN 0364 5134 PMID 11310619 Birden fazla yazar name list parameters kullanildi yardim Yazar ad1 eksik soyadi1 yardim