Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Trombotik trombositopenik purpura (TTP ya da Moschcowitz sendromu:822), kanın pıhtılaşmasına ilişkin nadir görülen bir hastalıktır. Vücut genelinde küçük damarlarda mikroskobik ve yoğun kan pıhtılaşmasıyla kendisini gösterir.
| Trombotik trombositopenik purpura | |
|---|---|
| Uzmanlık | Hematoloji  |
TTP vakalarının çoğu enziminin inhibisyonundan ileri gelir. Rahatsızlığın seyrek görülen bir türü, ADAMTS13'ün işlev bozukluğunun nesilden nesile geçmesiyle ortaya çıkar. Eğer geniş (vWF) multimerleri dirençliyse, pıhtılaşmada artış eğilimi vardır.
Patofizyolojisi
(vWF), damar yüzeyinde bulunup koagulasyon (pıhtılaşma) kaskadındaki Faktör 8'i aktive eder. ADAMTS13 ise normal durumlarda vWF'ün bu işlevini durdurarak aşırı pıhtılaşmayı önler. ADAMTS13 enzimindeki işlev bozukluğunda ise vWF aşırı aktive olarak Faktör 8 spontan olarak uyarılır. Böylece başlayan pıhtılaşma kaskadı damar çeperinde trombositlerin pıhtı oluşturmasına neden olacaktır.
Mikroskobik pıhtılardan geçen kırmızı kan hücreleri, zarlarına zarar veren ve damar içi hemoliz ile hücrelerde bölünmeye yol açan kayma gerilimine maruz kalır. Kan akışında tromboza ve hücresel hasara bağlı olarak oluşan azalma, ile sonuçlanır. Tedavi şu anda desteğe ve dayanır. Böylece ADAMTS13'e karşı dolaşan antikor sayısının azaltılması ve enzimin kan düzeyinin tazelenmesi hedeflenir.
Kaynakça
- ^ Mağın, Hasan. "İki Vaka Nedeniyle Trombotik Trombositopenik Purpura". İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi. 71 (4). ss. 124-126.[]
- ^ James, William D. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. .
- ^ Thrombotic thrombocytopenic purpura
- ^ Moake JL (2002). "Thrombotic microangiopathies". N. Engl. J. Med. 347 (8). ss. 589-600. doi:10.1056/NEJMra020528. (PMID) 12192020.
- ^ a b c Moake JL (2004). "von Willebrand factor, ADAMTS-13, and thrombotic thrombocytopenic purpura". Semin. Hematol. 41 (1). ss. 4-14. doi:10.1053/j.seminhematol.2003.10.003. (PMID) 14727254.
- ^ Terimin çevirisinde esas alınan makale için bkz. Aydoğdu, Sinan (2009). "Hipertansiyona Bağlı Hedef Organ Hasarı Önlenebilir Mi?". Kardiyoloji Özel Dergisi. 2 (4). ss. 83-90. Erişim tarihi: 24 Eylül 2009.[]
 | Hastalık ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
 | Hematoloji veya Kan bilimi ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
| Sınıflandırma | D |
|---|---|
| Dış kaynaklar |
|
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Trombotik trombositopenik purpura TTP ya da Moschcowitz sendromu 822 kanin pihtilasmasina iliskin nadir gorulen bir hastaliktir Vucut genelinde kucuk damarlarda mikroskobik ve yogun kan pihtilasmasiyla kendisini gosterir Trombotik trombositopenik purpuraUzmanlikHematoloji TTP vakalarinin cogu enziminin inhibisyonundan ileri gelir Rahatsizligin seyrek gorulen bir turu ADAMTS13 un islev bozuklugunun nesilden nesile gecmesiyle ortaya cikar Eger genis vWF multimerleri direncliyse pihtilasmada artis egilimi vardir Patofizyolojisi vWF damar yuzeyinde bulunup koagulasyon pihtilasma kaskadindaki Faktor 8 i aktive eder ADAMTS13 ise normal durumlarda vWF un bu islevini durdurarak asiri pihtilasmayi onler ADAMTS13 enzimindeki islev bozuklugunda ise vWF asiri aktive olarak Faktor 8 spontan olarak uyarilir Boylece baslayan pihtilasma kaskadi damar ceperinde trombositlerin pihti olusturmasina neden olacaktir Mikroskobik pihtilardan gecen kirmizi kan hucreleri zarlarina zarar veren ve damar ici hemoliz ile hucrelerde bolunmeye yol acan kayma gerilimine maruz kalir Kan akisinda tromboza ve hucresel hasara bagli olarak olusan azalma ile sonuclanir Tedavi su anda destege ve dayanir Boylece ADAMTS13 e karsi dolasan antikor sayisinin azaltilmasi ve enzimin kan duzeyinin tazelenmesi hedeflenir Kaynakca Magin Hasan Iki Vaka Nedeniyle Trombotik Trombositopenik Purpura Istanbul Universitesi Istanbul Tip Fakultesi Dergisi 71 4 ss 124 126 olu kirik baglanti James William D 2006 Andrews Diseases of the Skin clinical Dermatology Saunders Elsevier ISBN 0 7216 2921 0 Thrombotic thrombocytopenic purpura Moake JL 2002 Thrombotic microangiopathies N Engl J Med 347 8 ss 589 600 doi 10 1056 NEJMra020528 PMID 12192020 a b c Moake JL 2004 von Willebrand factor ADAMTS 13 and thrombotic thrombocytopenic purpura Semin Hematol 41 1 ss 4 14 doi 10 1053 j seminhematol 2003 10 003 PMID 14727254 Terimin cevirisinde esas alinan makale icin bkz Aydogdu Sinan 2009 Hipertansiyona Bagli Hedef Organ Hasari Onlenebilir Mi Kardiyoloji Ozel Dergisi 2 4 ss 83 90 Erisim tarihi 24 Eylul 2009 olu kirik baglanti Hastalik ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz Hematoloji veya Kan bilimi ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz SiniflandirmaDICD 10 M 1 ICD 9 CM 446 6MeSH D011697DiseasesDB 13052Dis kaynaklarMedlinePlus 000552eMedicine emerg 579