von Willebrand hastalığı (vWH) en yaygın kalıtsal kanama bozukluğudur. 1/800-1/1000 sıklıkta oluşur.
(vWF) iki ana fonksiyonu olan bir plazma glikoproteinidir.
- Yüksek damar duvarı basıncında trombositlerin damar duvarına yapışmalarını kolaylaştırır
- Kritik kan kan pıhtılaşma proteini olan Faktör VIII için plazma taşıyıcısı görevi görür.
vWF'ü damar içerisini döşeyen hücrelerden (endotel) ve megakaryositlerden sentezlenir.
VWH’nın üç formu varıdır. En sık görülen Tip I’de plazma vWf ünde hafiften orta dereceye değişen faktör azlığı vardır.
Tip II’de plazmada anormal vWF mevcuttur. Bunlar ya plazmadan yok edilir. (Tip IIa) ya da trombositlere bağlanır ve bu anormal trombositler kandan temizlendiğinde trombosit azlığı gelişir (Tip IIb).
Tip III hastalarda her bir ebeveyde farklı bozukluklar bir araya gelerek resesiv vWH meydana getirir.
Bu hastalarda hafif olgularda kanama cerrahi girişim veya travma sonrası gelişir. Daha şiddetli hastalarda brun kanamaları, ağıziçi, sindirim sistemi ya da böbrek ve kanamalar olabilir.
Hematoloji veya Kan bilimi ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
Bir genetik hastalık ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
von Willebrand hastaligi vWH en yaygin kalitsal kanama bozuklugudur 1 800 1 1000 siklikta olusur vWF iki ana fonksiyonu olan bir plazma glikoproteinidir Yuksek damar duvari basincinda trombositlerin damar duvarina yapismalarini kolaylastirir Kritik kan kan pihtilasma proteini olan Faktor VIII icin plazma tasiyicisi gorevi gorur vWF u damar icerisini doseyen hucrelerden endotel ve megakaryositlerden sentezlenir VWH nin uc formu varidir En sik gorulen Tip I de plazma vWf unde hafiften orta dereceye degisen faktor azligi vardir Tip II de plazmada anormal vWF mevcuttur Bunlar ya plazmadan yok edilir Tip IIa ya da trombositlere baglanir ve bu anormal trombositler kandan temizlendiginde trombosit azligi gelisir Tip IIb Tip III hastalarda her bir ebeveyde farkli bozukluklar bir araya gelerek resesiv vWH meydana getirir Bu hastalarda hafif olgularda kanama cerrahi girisim veya travma sonrasi gelisir Daha siddetli hastalarda brun kanamalari agizici sindirim sistemi ya da bobrek ve kanamalar olabilir Hematoloji veya Kan bilimi ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz Bir genetik hastalik ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz