Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
von Hippel-Lindau hastalığı (Hemangioblastoma), otozomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir hastalıktır. Birçok organda kapiller hemangioblastoma olarak adlandırılan tümör vardır. Beyincikte (serebellum) içi sıvıyla dolu kistik bir boşluğu dolduran kapiller hemangioblastoma kitlesi (Lindau tümörü) bu hastalıkta karşılaşılan temel bulgudur. Bu yerleşime ek olarak gözde ağ tabakada (retina) ve/veya beyin sapında kapiller hemangioblastoma saptanır. Ayrıca akciğer, karaciğer, böbrek, pankreas, hemangioblastomaları olabilir. Damar tümörü dışında böbrek kanseri (böbrek hücreli karsinom), adrenal bezde ya da çevresinde , pankreasta nöroendokrin tümör, kulakta bulunabilir. Böbreklerde, epididimde ve pankreasta kistler vardır. Kan incelemelerinde, hemangioblastomada üretilen eritropoietinin etkisiyle aşırı alyuvar üretimi (polisitemi) saptanır. Ağız mukozasında çok sayıda varis (multipl flebektazi) vardır.
Tedavi
Serebellumdaki tümörün ameliyatla çıkarılması ve retina tümörünün tedavisi için lazer uygulaması yapılmaktadır. Her iki böbrekte gelişen kanserin tedavisinde tümörlü bölgeler çıkarılmaktadır.
Kaynakça
- ^ Lonser RR, Glenn GM, Walther M, et al. von Hippel-Lindau disease. Lancet, 361:2059–2067, 2003
- ^ Shuin T, Yamasaki I, Tamura K, et al. Von Hippel-Lindau disease: molecular pathological basis, clinical criteria, genetic testing, clinical features of tumors and treatment. Japanese Journal of Clinical Oncology, 36(6):337-343, 2006
- ^ Nordstrom-O'Brien M, van der Luijt RB, van Rooijen E, et al. Genetic analysis of von Hippel-Lindau disease. Human Mutation, 31: 521-537, 2010
- ^ a b c d e Catapano D, Muscarella LA, Guarnieri V, et al. Hemangioblastomas of central nervous system: molecular genetic analysis and clinical management. Neurosurgery, 56:1215–1221, 2005
- ^ a b c d Maher ER, Neumann HP, Richard S. von Hippel-Lindau disease: a clinical and scientific review. European Journal of Human Genetics, 19:617–623, 2011
- ^ a b c d Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
- ^ Woo CG, Choi SY, Kwak JJ, et al. Clear cell neuroendocrine tumor of the pancreas in von Hippel-Lindau disease: a case report and literature review. Neuroendocrinology Letters, 38(2):83-86, 2017
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
von Hippel Lindau hastaligi Hemangioblastoma otozomal dominant yolla aktarilan kalitsal bir hastaliktir Bircok organda kapiller hemangioblastoma olarak adlandirilan tumor vardir Beyincikte serebellum ici siviyla dolu kistik bir boslugu dolduran kapiller hemangioblastoma kitlesi Lindau tumoru bu hastalikta karsilasilan temel bulgudur Bu yerlesime ek olarak gozde ag tabakada retina ve veya beyin sapinda kapiller hemangioblastoma saptanir Ayrica akciger karaciger bobrek pankreas hemangioblastomalari olabilir Damar tumoru disinda bobrek kanseri bobrek hucreli karsinom adrenal bezde ya da cevresinde pankreasta noroendokrin tumor kulakta bulunabilir Bobreklerde epididimde ve pankreasta kistler vardir Kan incelemelerinde hemangioblastomada uretilen eritropoietinin etkisiyle asiri alyuvar uretimi polisitemi saptanir Agiz mukozasinda cok sayida varis multipl flebektazi vardir Hemangioblastoma Beyincikteki tumorTedavi Serebellumdaki tumorun ameliyatla cikarilmasi ve retina tumorunun tedavisi icin lazer uygulamasi yapilmaktadir Her iki bobrekte gelisen kanserin tedavisinde tumorlu bolgeler cikarilmaktadir Kaynakca Lonser RR Glenn GM Walther M et al von Hippel Lindau disease Lancet 361 2059 2067 2003 Shuin T Yamasaki I Tamura K et al Von Hippel Lindau disease molecular pathological basis clinical criteria genetic testing clinical features of tumors and treatment Japanese Journal of Clinical Oncology 36 6 337 343 2006 Nordstrom O Brien M van der Luijt RB van Rooijen E et al Genetic analysis of von Hippel Lindau disease Human Mutation 31 521 537 2010 a b c d e Catapano D Muscarella LA Guarnieri V et al Hemangioblastomas of central nervous system molecular genetic analysis and clinical management Neurosurgery 56 1215 1221 2005 a b c d Maher ER Neumann HP Richard S von Hippel Lindau disease a clinical and scientific review European Journal of Human Genetics 19 617 623 2011 a b c d Kumar V Abbas AK Aster JC Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease 9th edt Elsevier Saunders Philadelphia 2015 Woo CG Choi SY Kwak JJ et al Clear cell neuroendocrine tumor of the pancreas in von Hippel Lindau disease a case report and literature review Neuroendocrinology Letters 38 2 83 86 2017