Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Jadassohn-Lewandowsky sendromu (pachyonychia congenita; Jackson-Lawler sendromu), ektodermal displazi bulguları içeren, otosomal dominant geçen kalıtsal bir sendromdur.
Deri bulguları: Doğumda tırnaklar kalın, opak ve sarı-kahverengimsidir (). Avuçilerinde ve tabanda büller ve saptanır. Çocuklukta başlayan bir aşırı terleme (hiperhidroz) vardır. Kıllı deride foliküler keratoz ve kıl kökü kistleri (keratinle dolu mikrokistler), öteki alanlarda hiperkeratotik foliküler papüller görülür.
Ağız boşluğu: Yanak, dil, dişetinde beyaz plaklar (lökokeratoz alanları) görülür. Dilde atrofiktir, yer yer çatlaklar (fissürler) vardır. Yenidoğanlarda sürmüş dişler () olabilir. Ses kalındır.
 | Tıp ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
 | Dermatoloji veya deri hastalıkları ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
 | Diş hekimliği ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
Kaynakça
- ^ Leachman SA, Kaspar RL, Fleckman P, et al. Clinical and pathological features of pachyonychia congenita. Journal of Investigative Dermatology Symposium Proceedings, 10:3–17, 2005
- ^ Wilson NJ, O'Toole E, Milstone LM, et al. The molecular genetic analysis of the expanding pachyonychia congenita case collection. British Journal of Dermatology, 171:343–355, 2014
- ^ Eliason MJ, Leachman SA, Feng BJ, et al. A review of the clinical phenotype of 254 patients with genetically confirmed pachyonychia congenita. Journal of the American Academy of Dermatology, 67(4):680-686, 2012
- ^ O'Toole EA, Kaspar RL, Sprecher E, et al. Pachyonychia congenita cornered: report on the 11th Annual International Pachyonychia Congenita Consortium Meeting. British Journal of Dermatology, 171(5):974-977, 2014
- ^ a b Shah S, Boen M, Kenner-Bell B, et al. Pachyonychia congenita in pediatric patients: natural history, features, and impact. JAMA Dermatology, 150(2):146-153, 2014
- ^ Pradeep AR, Nagaraja C. Pachyonychia congenita with unusual dental findings: A case report. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology & Endodontology, 104:89–93,2007
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Jadassohn Lewandowsky sendromu pachyonychia congenita Jackson Lawler sendromu ektodermal displazi bulgulari iceren otosomal dominant gecen kalitsal bir sendromdur Deri bulgulari Dogumda tirnaklar kalin opak ve sari kahverengimsidir Avucilerinde ve tabanda buller ve saptanir Cocuklukta baslayan bir asiri terleme hiperhidroz vardir Killi deride folikuler keratoz ve kil koku kistleri keratinle dolu mikrokistler oteki alanlarda hiperkeratotik folikuler papuller gorulur Agiz boslugu Yanak dil disetinde beyaz plaklar lokokeratoz alanlari gorulur Dilde atrofiktir yer yer catlaklar fissurler vardir Yenidoganlarda surmus disler olabilir Ses kalindir Tip ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz Dermatoloji veya deri hastaliklari ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz Dis hekimligi ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz Kaynakca Leachman SA Kaspar RL Fleckman P et al Clinical and pathological features of pachyonychia congenita Journal of Investigative Dermatology Symposium Proceedings 10 3 17 2005 Wilson NJ O Toole E Milstone LM et al The molecular genetic analysis of the expanding pachyonychia congenita case collection British Journal of Dermatology 171 343 355 2014 Eliason MJ Leachman SA Feng BJ et al A review of the clinical phenotype of 254 patients with genetically confirmed pachyonychia congenita Journal of the American Academy of Dermatology 67 4 680 686 2012 O Toole EA Kaspar RL Sprecher E et al Pachyonychia congenita cornered report on the 11th Annual International Pachyonychia Congenita Consortium Meeting British Journal of Dermatology 171 5 974 977 2014 a b Shah S Boen M Kenner Bell B et al Pachyonychia congenita in pediatric patients natural history features and impact JAMA Dermatology 150 2 146 153 2014 Pradeep AR Nagaraja C Pachyonychia congenita with unusual dental findings A case report Oral Surgery Oral Medicine Oral Pathology Oral Radiology amp Endodontology 104 89 93 2007