Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Chiari malformasyonları, serebellum’daki ve medulla spinalis’teki yapısal defektlerin ön planda olduğu bir grup patolojiden oluşur; beyin sapının alt bölümündeki oluşum kusurlarının sonucu ortaya çıkar. Bu bölgedeki yetersiz gelişme kafatası boyutlarının da küçük kalmasına neden olur.
Arnold-Chiari malformasyonu, Chiari malformasyonlarının II. tipidir. Serebellumun büyük bölümü, beyin sapı ve 4.ventrikülün medüller kanala doğru inmiştir. Spina bifida, myelomeningosel ve hidrosefalus ile birlikte görülür. Chiari malformasyonlarının en sık görülen tipidir. Multifaktöryel faktörlerin etkileri sonucu oluşan ya da sendroma özgü bir bulgu olarak saptanan malformasyonlardır. 2 yaşından küçük çocuklarda beyin sapı ve kraniyal sinirlerle ilgili belirtilerle ortaya çıkar. Çocukluk döneminde yaşamsal belirtilerle ortaya çıkar; sorunların giderilmesi için cerrahi girişimler gerekir.
Sinir sistemindeki başlıca malformasyonlar
Kafatası içi boyutlarında küçüktür (özellikle kafa tabanı ve arka çukur). Serebellum küçüktür ve alt bölümü (serebellar tonsiller) foramen magnum’a fıtıklaşır. Ventriküllerde deformasyon oluşur. Kafatası sinirleri etkilenmeleri 5 duyuda sorunlara neden olur. Cisterna magna olarak bilinen beyin-omurilik sıvısı deposu oluşmamıştır. Hidrosefalus saptanır.
Klinik belirtiler ve bulgular
Boyun ve yüz ağrısı, kulak sorunları (çınlama, vertigo, baş dönmesi, işitme kaybı ya da tersi), göz sorunları (nistagmus, garip göz hareketleri, çift görme, fotofobi), yutma güçlüğü, idrar tutma sorunları ve dışkı yapma sorunları, skolyoz, spina bifida, servikal myelopati (siringomyeli), kaslarda güçsüzlük, bacaklarda spastik hareketler ve reflekslerde artma, kollar güçsüz ve refleksleri yetersiz, kollarda ağrı, öksürükle gelen migrensi ağrılar, paresteziler, konuşma bozuklukları başlıca bulgulardır.
Chiari malformasyonlarının tipleri
Chiari malformasyonlarının 4 tipi vardır. Chiari tip I mesodermal kökenli; tip II, III ve IV nöral kökenli (nöroektodermal) malformasyonlardan oluşur.
Chiari malformasyonu Tip I
Hidrosefalus vardır, serebellumun alt bölümü (serebellar tonsiller) foramen magnum’dan omurilik kanalına doğru itilmiştir. Olguların çoğuna siringomyeli eşlik eder. Klinik belirtiler (kas güçsüzlüğü, başağrısı, görme ve kulak sorunları, serebellar ataksi, vd) 20 yaşlarında ya da daha geç dönemlerde ortaya çıkar. Skolyoz ya da kifoz eşlik edebilir. Klinik bulgular genellikle 25 yaşlarında belirir. Olguların çoğu belirti vermez (travma ve gebelik tetikleyici olabilir).
Chiari malformasyonu Tip II
Arnold-Chiari malformasyonu olarak bilinir (bkz. Arnold-Chiari malformasyonu)
Chiari malformasyonu Tip III
Serebellumun oksipital ya da servikal meningosel içine doğru girmesi ve beyin arka loblarının bir bölümü ile medulla spinalis’in kuyruk sokumu yönüne doğru itilmesi olgularını içerir. Olguların yarısında, beyin-omurilik sıvısını drene eden kanalların daralması ya da Dandy-Walker malformasyonu kökenli hidrosefalus vardır. Sonuçları oldukça kötü olan tipidir. Ender görülür.
Chiari malformasyonu Tip IV
Serebellum yarıkürelerinin (hemisferler) olmaması ya da küçük kalması, pons’taki değişimler, beyin-omurilik sıvısının toplandığı 4.ventrikül-cisterna magna-bazal boşluklarda kistik genişleme saptanır. Ender görülür.
Yeni tipler
Bazı uzmanlar, 4 tip Chiari malformasyonuna ek olarak 2 tipin varlığını önermektedirler:
Chiari tip 0: Beyin arka çukur elemanlarının deformasyonlarıyla birlikte görülen (syringohydromyelia) saptanır; serebellum tonsillerinin fıtıklaşması yoktur.
Chiari tip 1.5: Beyin sapının ve serebellum tonsillerinin aşağı doğru fıtıklaşmasıdır. Olguların çoğunda siringohidromyeli vardır. Bu tip Chiari malformasyonunda spina bifida yoktur.
Kaynakça
- ^ a b c Schijman, E. History, anatomic forms, and pathogenesis of Chiari I malformations. Child's Nervous System, 20: 323-328, 2004
- ^ a b c d Stevenson, K. L. Chiari type II malformation: past, present, and future. Neurosurgical Focus 16: E5, 2004
- ^ a b c Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
- ^ Meadows J, Kraut M, Guarnieri M, et al. Asymptomatic Chiari type I malformations identified on magnetic resonance imaging. Journal of Neurosurgery, 92: 920-926, 2000
- ^ Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L et al. Chiari type I malformation with or without syringomyelia: prevalence and genetics. Journal of Genetic Counseling, 12: 297-311, 2003
- ^ Tubbs RS, Elton S,Grabb P, et al. Analysis of the posterior fossa in children with the Chiari 0 malformation. Neurosurgery 48: 1050-1054, 2001
- ^ In-Kyeong Kim, Kyu-Chang Wang, In-One Kim, Byung-Kyu Cho. Chiari 1.5 Malformation : An Advanced Form of Chiari I Malformation. Journal of Korean Neurosurgery Society, 48(4): 375–379, 2010
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Chiari malformasyonlari serebellum daki ve medulla spinalis teki yapisal defektlerin on planda oldugu bir grup patolojiden olusur beyin sapinin alt bolumundeki olusum kusurlarinin sonucu ortaya cikar Bu bolgedeki yetersiz gelisme kafatasi boyutlarinin da kucuk kalmasina neden olur Arnold Chiari malformasyonunun neden oldugu 7 mm lik bir tonsilar fitiga sahip hastaya ait bir sagittal FLAIR MR resmi Arnold Chiari malformasyonu Chiari malformasyonlarinin II tipidir Serebellumun buyuk bolumu beyin sapi ve 4 ventrikulun meduller kanala dogru inmistir Spina bifida myelomeningosel ve hidrosefalus ile birlikte gorulur Chiari malformasyonlarinin en sik gorulen tipidir Multifaktoryel faktorlerin etkileri sonucu olusan ya da sendroma ozgu bir bulgu olarak saptanan malformasyonlardir 2 yasindan kucuk cocuklarda beyin sapi ve kraniyal sinirlerle ilgili belirtilerle ortaya cikar Cocukluk doneminde yasamsal belirtilerle ortaya cikar sorunlarin giderilmesi icin cerrahi girisimler gerekir Sinir sistemindeki baslica malformasyonlarKafatasi ici boyutlarinda kucuktur ozellikle kafa tabani ve arka cukur Serebellum kucuktur ve alt bolumu serebellar tonsiller foramen magnum a fitiklasir Ventrikullerde deformasyon olusur Kafatasi sinirleri etkilenmeleri 5 duyuda sorunlara neden olur Cisterna magna olarak bilinen beyin omurilik sivisi deposu olusmamistir Hidrosefalus saptanir Klinik belirtiler ve bulgularBoyun ve yuz agrisi kulak sorunlari cinlama vertigo bas donmesi isitme kaybi ya da tersi goz sorunlari nistagmus garip goz hareketleri cift gorme fotofobi yutma guclugu idrar tutma sorunlari ve diski yapma sorunlari skolyoz spina bifida servikal myelopati siringomyeli kaslarda gucsuzluk bacaklarda spastik hareketler ve reflekslerde artma kollar gucsuz ve refleksleri yetersiz kollarda agri oksurukle gelen migrensi agrilar paresteziler konusma bozukluklari baslica bulgulardir Chiari malformasyonlarinin tipleriChiari malformasyonlarinin 4 tipi vardir Chiari tip I mesodermal kokenli tip II III ve IV noral kokenli noroektodermal malformasyonlardan olusur Chiari malformasyonu Tip I Chiari malformasyonu tip 1 Serebellum fitiklasmasi Hidrosefalus vardir serebellumun alt bolumu serebellar tonsiller foramen magnum dan omurilik kanalina dogru itilmistir Olgularin coguna siringomyeli eslik eder Klinik belirtiler kas gucsuzlugu basagrisi gorme ve kulak sorunlari serebellar ataksi vd 20 yaslarinda ya da daha gec donemlerde ortaya cikar Skolyoz ya da kifoz eslik edebilir Klinik bulgular genellikle 25 yaslarinda belirir Olgularin cogu belirti vermez travma ve gebelik tetikleyici olabilir Chiari malformasyonu Tip II Arnold Chiari malformasyonu olarak bilinir bkz Arnold Chiari malformasyonu Chiari malformasyonu Tip III Serebellumun oksipital ya da servikal meningosel icine dogru girmesi ve beyin arka loblarinin bir bolumu ile medulla spinalis in kuyruk sokumu yonune dogru itilmesi olgularini icerir Olgularin yarisinda beyin omurilik sivisini drene eden kanallarin daralmasi ya da Dandy Walker malformasyonu kokenli hidrosefalus vardir Sonuclari oldukca kotu olan tipidir Ender gorulur Chiari malformasyonu Tip IV Serebellum yarikurelerinin hemisferler olmamasi ya da kucuk kalmasi pons taki degisimler beyin omurilik sivisinin toplandigi 4 ventrikul cisterna magna bazal bosluklarda kistik genisleme saptanir Ender gorulur Yeni tipler Bazi uzmanlar 4 tip Chiari malformasyonuna ek olarak 2 tipin varligini onermektedirler Chiari tip 0 Beyin arka cukur elemanlarinin deformasyonlariyla birlikte gorulen syringohydromyelia saptanir serebellum tonsillerinin fitiklasmasi yoktur Chiari tip 1 5 Beyin sapinin ve serebellum tonsillerinin asagi dogru fitiklasmasidir Olgularin cogunda siringohidromyeli vardir Bu tip Chiari malformasyonunda spina bifida yoktur Kaynakca a b c Schijman E History anatomic forms and pathogenesis of Chiari I malformations Child s Nervous System 20 323 328 2004 a b c d Stevenson K L Chiari type II malformation past present and future Neurosurgical Focus 16 E5 2004 a b c Kumar V Abbas AK Aster JC Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease 9th edt Elsevier Saunders Philadelphia 2015 Meadows J Kraut M Guarnieri M et al Asymptomatic Chiari type I malformations identified on magnetic resonance imaging Journal of Neurosurgery 92 920 926 2000 Speer MC Enterline DS Mehltretter L et al Chiari type I malformation with or without syringomyelia prevalence and genetics Journal of Genetic Counseling 12 297 311 2003 Tubbs RS Elton S Grabb P et al Analysis of the posterior fossa in children with the Chiari 0 malformation Neurosurgery 48 1050 1054 2001 In Kyeong Kim Kyu Chang Wang In One Kim Byung Kyu Cho Chiari 1 5 Malformation An Advanced Form of Chiari I Malformation Journal of Korean Neurosurgery Society 48 4 375 379 2010