Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Büllöz pemfigoid (BP), kabarma, ürtikeryal lezyonlar (kurdeşen) ve kaşıntı ile karakterize nadir, otoimmün, kronik bir deri hastalığıdır. Daha az yaygın olarak bu kabarcıklar, gözler, oral mukoza, özofagus ve genital mukoza dahil olmak üzere mukoza zarlarını içerebilir. Tipik olarak yaşlı erişkinlerde genel olarak yoğun kaşıntılı bir cilt rahatsızlığı durumu olarak kendini gösterir.
Nedenler
Büllöz pemfigoid, otoimmün bir kabarcık hastalığıdır. Otoimmün bozukluklar, vücudun “yabancı” veya istilacı organizmalara karşı doğal savunmaları, bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokuya saldırdığında ortaya çıkar. BP'de bir otoantikor, dermis ve epidermisi bir arada tutan cildin bir bileşenine bağlanır ve bu iki tabakanın ayrılmasına neden olur, böylece bir blister oluşturur. Otoantikorlar, baz zarı bölgesinin BP antijeni 1 ve 2 (ve bazı durumlarda diğer baz zarı bölgesi antijenleri) olarak adlandırılan bileşenlerini tanır. Bu proteinler, cildi bir arada tutan hemidesmozomlar olarak adlandırılan ve cilde yapısal destek sağlayan komplekslerin bir parçasıdır. Vücut bu proteinlere “saldırdığında”, cilt daha kırılgan hale gelir ve hastalığın klinik belirtileri belirginleşir.
Bazı ilaç reaksiyonları BP'ye çok benzer cilt lezyonları üretebilir. Hastanın semptomlarının farmasötiklere olumsuz reaksiyonlar olup olmadığını veya kabarcıkların bir otoimmün reaksiyonun sonucu olup olmadığını belirlemek önemlidir.
Belirtiler
BP'nin ilk belirtisi genellikle cildin kızarıklığı ve kaşınmasıdır. Haftalar ila aylar içinde, kollarda ve bacaklarda (fleksör yüzeyler), koltuk altlarında (aksilla), karında veya kasık derilerinde berrak sıvı merkezlerine sahip ince duvarlı gergin kabarcıklar görülür. Mukoza zarları da dahil olabilir, ancak cilt kabarcıklarından daha az görülür.
Kabarcıklar genellikle gergin (sıkı) ve berrak veya kanlı sıvı içerir; nazik temasla kolayca yırtılmazlar. Kabarcıklar yırtılırsa, ağrı oluşabilir, ancak iyileşme genellikle hızlıdır ve iz bırakmadan çözülür.
Büllöz pemfigoid genellikle kaşınır ve erken evrede ürtiker (kurdeşen) lezyonlar kabarcıklar görülmeden önce bulunabilir.
Teşhis
Tanı, klinik yorum ve laboratuvar bulgularının bir kombinasyonuna dayanarak yapılır.
- Dermatologlar kaşıntılı, kırmızı, kovan benzeri yamalar olan hastalarda, yaşlı hastalarda kabarcıklı veya kabarcıksız BP tanısından şüphelenecektir.
- Bir blister kenarından bir deri örneği alınır, boyanır ve daha sonra mikroskop altında incelenir. BP'de eozinofilik (bir tür inflamatuar hücre) baskın infiltrat ile subepidermal blister oluşumu gösterecektir. Subepidermal, cildin ilk tabakasının altında, epidermis ve ikinci tabakanın üstünde dermis anlamına gelir.
- Doğrudan immünofloresan, tanı için altın standart olarak kabul edilir. Bir lezyona bitişik normal görünen deriden biyopsi alınır. BP'de immünofloresan, aynı zamanda bazal membran olarak da bilinen dermal-epidermal birleşme boyunca immünoglobulin (IgG) veya tamamlayıcı proteinin (C3) doğrusal lokalizasyonunu gösterecektir. İmmünofloresan, dokudaki immünoglobulin bağlanmasını ve kompleman tortularını tespit etmek için etiketli antikorları kullanan bir prosedürdür.
- Enzime bağlı immünosorban testi görülür. Anti-BP230 antikorlarının saptanması, BP'li hastaların %50-70'inde görülür. Anti-BP180 antikor seviyeleri hastalık aktivitesi ile ilişkilidir ve sadece BP tanısına yardımcı olmak için değil aynı zamanda tedaviye yanıtı belirlemek için de kullanılabilir.
Tedavi
Tedavinin amacı semptomları (kaşıntı ve yeni kabarcıkların oluşumu) azaltmaktır. Tüm hastaların sekonder bakteriyel enfeksiyon gelişme olasılığını azaltması için erozyona uğramış kabarcıklar için antibakteriyel merhem içeren yerel cilt bakımı önerilir. Yüksek potens topikal kortikosteroid kremleri tipik olarak birinci basamak tedavi olarak kullanılır. Topikal uygulama uygun bir seçenek değilse (örneğin, hasta herhangi bir nedenden dolayı merhem uygulayamazsa), prednizon gibi oral kortikosteroidler düşünülebilir. Uzun süreli kortikosteroid tedavisinin kümülatif etkileri istenmeyen olduğundan, tedavi en kısa sürede en düşük dozu hedeflemektedir. 2010 Cochrane incelemesi BP için mevcut tedavi verilerini özetledi ve çok güçlü topikal steroidlerin BP için etkili ve güvenli tedaviler olduğu sonucuna vardı, ancak geniş hastalıkta kullanımları, yan etkileri ve geniş alanları merhem ile kaplama ihtiyacı gibi pratik faktörlerle sınırlı olabilir. Günde kg başına 0.75 mg'dan daha yüksek prednizolonun ilk dozları ek yarar sağlamaz ve daha fazla yan etkilere neden olabilir. Günde 0,75 mg'dan daha düşük dozlar, hastalığı kontrol etmek ve potansiyel yan etkilerin olasılığını ve şiddetini azaltmak için yeterli olabilir.
Daha ciddi vakalarda, hastalar genellikle bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla tedavi edilecektir.
BP'li birçok hasta yaşlı olduğu için, bağışıklık sistemini değiştiren ilaçlarla (kortikosteroidler gibi) tedavi edilip edilmeyeceğine dair kararlar, hastaları enfeksiyonlara daha duyarlı hale getirebileceğinden bireyselleştirilmelidir.
Kaynakça
NCBI.NLM.NIH.GOV 22 Ağustos 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde .
Dış bağlantılar
Mayo Clinic 11 Temmuz 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde . Medikal Rehber 13 Temmuz 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde . MSD MANUEL 12 Temmuz 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde .
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Bulloz pemfigoid BP kabarma urtikeryal lezyonlar kurdesen ve kasinti ile karakterize nadir otoimmun kronik bir deri hastaligidir Daha az yaygin olarak bu kabarciklar gozler oral mukoza ozofagus ve genital mukoza dahil olmak uzere mukoza zarlarini icerebilir Tipik olarak yasli eriskinlerde genel olarak yogun kasintili bir cilt rahatsizligi durumu olarak kendini gosterir NedenlerBulloz pemfigoid otoimmun bir kabarcik hastaligidir Otoimmun bozukluklar vucudun yabanci veya istilaci organizmalara karsi dogal savunmalari bilinmeyen nedenlerle saglikli dokuya saldirdiginda ortaya cikar BP de bir otoantikor dermis ve epidermisi bir arada tutan cildin bir bilesenine baglanir ve bu iki tabakanin ayrilmasina neden olur boylece bir blister olusturur Otoantikorlar baz zari bolgesinin BP antijeni 1 ve 2 ve bazi durumlarda diger baz zari bolgesi antijenleri olarak adlandirilan bilesenlerini tanir Bu proteinler cildi bir arada tutan hemidesmozomlar olarak adlandirilan ve cilde yapisal destek saglayan komplekslerin bir parcasidir Vucut bu proteinlere saldirdiginda cilt daha kirilgan hale gelir ve hastaligin klinik belirtileri belirginlesir Bazi ilac reaksiyonlari BP ye cok benzer cilt lezyonlari uretebilir Hastanin semptomlarinin farmasotiklere olumsuz reaksiyonlar olup olmadigini veya kabarciklarin bir otoimmun reaksiyonun sonucu olup olmadigini belirlemek onemlidir BelirtilerBP nin ilk belirtisi genellikle cildin kizarikligi ve kasinmasidir Haftalar ila aylar icinde kollarda ve bacaklarda fleksor yuzeyler koltuk altlarinda aksilla karinda veya kasik derilerinde berrak sivi merkezlerine sahip ince duvarli gergin kabarciklar gorulur Mukoza zarlari da dahil olabilir ancak cilt kabarciklarindan daha az gorulur Kabarciklar genellikle gergin siki ve berrak veya kanli sivi icerir nazik temasla kolayca yirtilmazlar Kabarciklar yirtilirsa agri olusabilir ancak iyilesme genellikle hizlidir ve iz birakmadan cozulur Bulloz pemfigoid genellikle kasinir ve erken evrede urtiker kurdesen lezyonlar kabarciklar gorulmeden once bulunabilir TeshisTani klinik yorum ve laboratuvar bulgularinin bir kombinasyonuna dayanarak yapilir Dermatologlar kasintili kirmizi kovan benzeri yamalar olan hastalarda yasli hastalarda kabarcikli veya kabarciksiz BP tanisindan suphelenecektir Bir blister kenarindan bir deri ornegi alinir boyanir ve daha sonra mikroskop altinda incelenir BP de eozinofilik bir tur inflamatuar hucre baskin infiltrat ile subepidermal blister olusumu gosterecektir Subepidermal cildin ilk tabakasinin altinda epidermis ve ikinci tabakanin ustunde dermis anlamina gelir Dogrudan immunofloresan tani icin altin standart olarak kabul edilir Bir lezyona bitisik normal gorunen deriden biyopsi alinir BP de immunofloresan ayni zamanda bazal membran olarak da bilinen dermal epidermal birlesme boyunca immunoglobulin IgG veya tamamlayici proteinin C3 dogrusal lokalizasyonunu gosterecektir Immunofloresan dokudaki immunoglobulin baglanmasini ve kompleman tortularini tespit etmek icin etiketli antikorlari kullanan bir prosedurdur Enzime bagli immunosorban testi gorulur Anti BP230 antikorlarinin saptanmasi BP li hastalarin 50 70 inde gorulur Anti BP180 antikor seviyeleri hastalik aktivitesi ile iliskilidir ve sadece BP tanisina yardimci olmak icin degil ayni zamanda tedaviye yaniti belirlemek icin de kullanilabilir TedaviTedavinin amaci semptomlari kasinti ve yeni kabarciklarin olusumu azaltmaktir Tum hastalarin sekonder bakteriyel enfeksiyon gelisme olasiligini azaltmasi icin erozyona ugramis kabarciklar icin antibakteriyel merhem iceren yerel cilt bakimi onerilir Yuksek potens topikal kortikosteroid kremleri tipik olarak birinci basamak tedavi olarak kullanilir Topikal uygulama uygun bir secenek degilse ornegin hasta herhangi bir nedenden dolayi merhem uygulayamazsa prednizon gibi oral kortikosteroidler dusunulebilir Uzun sureli kortikosteroid tedavisinin kumulatif etkileri istenmeyen oldugundan tedavi en kisa surede en dusuk dozu hedeflemektedir 2010 Cochrane incelemesi BP icin mevcut tedavi verilerini ozetledi ve cok guclu topikal steroidlerin BP icin etkili ve guvenli tedaviler oldugu sonucuna vardi ancak genis hastalikta kullanimlari yan etkileri ve genis alanlari merhem ile kaplama ihtiyaci gibi pratik faktorlerle sinirli olabilir Gunde kg basina 0 75 mg dan daha yuksek prednizolonun ilk dozlari ek yarar saglamaz ve daha fazla yan etkilere neden olabilir Gunde 0 75 mg dan daha dusuk dozlar hastaligi kontrol etmek ve potansiyel yan etkilerin olasiligini ve siddetini azaltmak icin yeterli olabilir Daha ciddi vakalarda hastalar genellikle bagisiklik sistemini baskilayan ilaclarla tedavi edilecektir BP li bircok hasta yasli oldugu icin bagisiklik sistemini degistiren ilaclarla kortikosteroidler gibi tedavi edilip edilmeyecegine dair kararlar hastalari enfeksiyonlara daha duyarli hale getirebileceginden bireysellestirilmelidir Kaynakca Kirtschig G Middleton P Bennett C Murrell DF Wojnarowska F Khumalo NP October 2010 Interventions for bullous pemphigoid The Cochrane Database of Systematic Reviews 10 CD002292 doi 10 1002 14651858 CD002292 pub3 PMID 20927731 NCBI NLM NIH GOV 22 Agustos 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde Dis baglantilarMayo Clinic 11 Temmuz 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde Medikal Rehber 13 Temmuz 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde MSD MANUEL 12 Temmuz 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde