Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Cherubism (çerubizm), çene kemiklerinde görülen bir tür gelişim bozukluğudur. Ailenin tüm erkek çocuklarını, kız çocuklarının ise bir bölümünü etkileyen, SH3BP2 genindeki mutasyona bağlı olan, otosomal dominant geçiş gösteren kalıtsal bir hastalıktır. Çene lezyonlarının ilk belirtileri 1-4 yaşlar arasında başlar (bu yaşlar 2. ve 3. büyükazıların gelişme sürecine rastlamaktadır); puberteye kadar sürer. Puberteyle birlikte başlayan gerileme (regresyon) tamamlandığında, bazı çene deformasyonları dışında belirgin bir bulgu kalmaz.
Bulgular
Lezyonlar her iki çenenin arka bölümlerine ve genellikle simetrik olarak ortaya çıkar (çenelerden yalnızca birinde görülen olgulara rastlanabilir). Özellikle üstçenedeki büyüme (ekspansiyon) yüz derisini ve alt göz kapağını aşağı doğru çeker; hastanın yüzünde gökyüzüne bakıyormuş gibi bir izlenimi ortaya çıkar (hastanın yüz ifadesi, Orta Çağ tablolarındaki “meleklere bakan çocuklara” benzetilmiş ve cherubism nitelemesi bu algılamadan doğmuştur). Üstçene deformasyonları oldukça belirgindir, damak çukuru düzleşebilir. Süt dişlerinde dökülmelere, sürekli dişlerde yer değiştirmelere ve kayıplara rastlanır; özellikle 2. ve 3. azıdişlerinin eksikliği saptanabilir. Dişlerin örtüşmesinde bozulmalar (maloklüzyon) ve dişeti büyümesi () vardır. Reaktif hiperplaziye bağlı submandibuler lenfadenopati görülür. saptanabilir.
Radyoloji
Radyolojik incelemelerde, sınırları sklerotik, litik, multiloküler, ekspansif lezyonlar saptanır. Çocukluğun ilk yıllarında beliren lezyonlar dentisyonu da etkiler. Litik alanlarda yüzen ya da yerleri değişmiş dişlere rastlanır. Dikkatli incelemelerde bazı diş embriyonlarının yitirildiği saptanır. Altçene lezyonlarında korteks perforasyonu ile koronoidlere ve kondillere dek etkilenme görülebilir.
Patoloji
Uzun süre izlenen cherubism olgularında hastaların yaşı ilerledikçe radyolojik ve mikroskopik bulguların da değiştiği görülür. 20 yaşın altındaki hastalardaki olguların mikroskopisi dev hücreli reparatif granülomu anımsatır; tek çekirdekli fibroblastik hücrelerden ve osteoklastik dev hücrelerinden oluşan bir yapısı vardır. Yer yer yoğun kollagen demetlerine, osteoid madde trabeküllerine ve hemosiderin gölcüklerine rastlanabilir. Kapiller damarlar çevresindeki yoğun kollagen lif yığılması cherubism mikroskopisine özgün bir bulgudur. 20-40 yaşlarda lezyonların büyük ölçüde gerilediği izlenir; litik alanlar azalır, yerini normal kemik dokusu alır. 41 yaşın üzerindeki hastalarda lezyonlar tümüyle normal kemik dokusu tarafından doldurulur.
Tedavi
Puberteden sonra gerileme saptandığı ve 40 yaşından sonra lezyonların yerini tümüyle normal kemik dokusu aldığı için tedavi genellikle gereksizdir. Deformasyon sekelleri için plastik cerrahi yöntemleri, eksik dişler için uygun protezler önerilir.
Kaynakça
- ^ a b c d Dyasanoor S, Naik S. Clinicoradiologic features of cherubism: a case report and literature review. General Dentistry, 62(5):e12-15, 2014
- ^ a b c d Tsodoulos S, Ilia A, Antoniades K, Angelopoulos C. Cherubism: a case report of a three-generation inheritance and literature review. Journal of Oral & Maxillofacial Surgery, 72(2):405.e1-9, 2014
- ^ a b Rajendran R, Sivapathasundharam B (editors). Shafer's Textbook Of Oral Pathology, 6Th Edition. Reed Elsevier, India, 2009
- ^ a b c Carvalho Silva E, Carvalho Silva GC, Vieira TC. Cherubism: clinicoradiographic features, treatment, and long-term follow-up of 8 cases. Journal of Oral & Maxillofacial Surgery, 65(3):517-522, 2007
- ^ a b c Roginsky VV, Ivanov AL, Ovtchinnikov A, Khonari RH. Familial cherubism: the experience of the Moscow central institute for stomatology and maxillo-facial surgery. International Journal of Oral & Maxillofacial Surgery, 38:218–223, 2009
- ^ a b c Penarrocha M, Bonet J, Juan Manuel Mínguez, JM et al. Cherubism: A clinical, radiographic, and histopathologic comparison of 7 cases. J Oral Maxillofac Surg. 64:924-930, 2006
- ^ Jiao Y, Zhou M, Yang Y, Zhou J, Duan X. Cherubism misdiagnosed as giant cell tumor: a case report and review of the literature. International Journal of Clinical & Experimental Medicine, 8(3):4656-4663, 2015
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Cherubism cerubizm cene kemiklerinde gorulen bir tur gelisim bozuklugudur Ailenin tum erkek cocuklarini kiz cocuklarinin ise bir bolumunu etkileyen SH3BP2 genindeki mutasyona bagli olan otosomal dominant gecis gosteren kalitsal bir hastaliktir Cene lezyonlarinin ilk belirtileri 1 4 yaslar arasinda baslar bu yaslar 2 ve 3 buyukazilarin gelisme surecine rastlamaktadir puberteye kadar surer Puberteyle birlikte baslayan gerileme regresyon tamamlandiginda bazi cene deformasyonlari disinda belirgin bir bulgu kalmaz BulgularLezyonlar her iki cenenin arka bolumlerine ve genellikle simetrik olarak ortaya cikar cenelerden yalnizca birinde gorulen olgulara rastlanabilir Ozellikle ustcenedeki buyume ekspansiyon yuz derisini ve alt goz kapagini asagi dogru ceker hastanin yuzunde gokyuzune bakiyormus gibi bir izlenimi ortaya cikar hastanin yuz ifadesi Orta Cag tablolarindaki meleklere bakan cocuklara benzetilmis ve cherubism nitelemesi bu algilamadan dogmustur Ustcene deformasyonlari oldukca belirgindir damak cukuru duzlesebilir Sut dislerinde dokulmelere surekli dislerde yer degistirmelere ve kayiplara rastlanir ozellikle 2 ve 3 azidislerinin eksikligi saptanabilir Dislerin ortusmesinde bozulmalar malokluzyon ve diseti buyumesi vardir Reaktif hiperplaziye bagli submandibuler lenfadenopati gorulur saptanabilir RadyolojiRadyolojik incelemelerde sinirlari sklerotik litik multilokuler ekspansif lezyonlar saptanir Cocuklugun ilk yillarinda beliren lezyonlar dentisyonu da etkiler Litik alanlarda yuzen ya da yerleri degismis dislere rastlanir Dikkatli incelemelerde bazi dis embriyonlarinin yitirildigi saptanir Altcene lezyonlarinda korteks perforasyonu ile koronoidlere ve kondillere dek etkilenme gorulebilir PatolojiUzun sure izlenen cherubism olgularinda hastalarin yasi ilerledikce radyolojik ve mikroskopik bulgularin da degistigi gorulur 20 yasin altindaki hastalardaki olgularin mikroskopisi dev hucreli reparatif granulomu animsatir tek cekirdekli fibroblastik hucrelerden ve osteoklastik dev hucrelerinden olusan bir yapisi vardir Yer yer yogun kollagen demetlerine osteoid madde trabekullerine ve hemosiderin golcuklerine rastlanabilir Kapiller damarlar cevresindeki yogun kollagen lif yigilmasi cherubism mikroskopisine ozgun bir bulgudur 20 40 yaslarda lezyonlarin buyuk olcude geriledigi izlenir litik alanlar azalir yerini normal kemik dokusu alir 41 yasin uzerindeki hastalarda lezyonlar tumuyle normal kemik dokusu tarafindan doldurulur TedaviPuberteden sonra gerileme saptandigi ve 40 yasindan sonra lezyonlarin yerini tumuyle normal kemik dokusu aldigi icin tedavi genellikle gereksizdir Deformasyon sekelleri icin plastik cerrahi yontemleri eksik disler icin uygun protezler onerilir Kaynakca a b c d Dyasanoor S Naik S Clinicoradiologic features of cherubism a case report and literature review General Dentistry 62 5 e12 15 2014 a b c d Tsodoulos S Ilia A Antoniades K Angelopoulos C Cherubism a case report of a three generation inheritance and literature review Journal of Oral amp Maxillofacial Surgery 72 2 405 e1 9 2014 a b Rajendran R Sivapathasundharam B editors Shafer s Textbook Of Oral Pathology 6Th Edition Reed Elsevier India 2009 a b c Carvalho Silva E Carvalho Silva GC Vieira TC Cherubism clinicoradiographic features treatment and long term follow up of 8 cases Journal of Oral amp Maxillofacial Surgery 65 3 517 522 2007 a b c Roginsky VV Ivanov AL Ovtchinnikov A Khonari RH Familial cherubism the experience of the Moscow central institute for stomatology and maxillo facial surgery International Journal of Oral amp Maxillofacial Surgery 38 218 223 2009 a b c Penarrocha M Bonet J Juan Manuel Minguez JM et al Cherubism A clinical radiographic and histopathologic comparison of 7 cases J Oral Maxillofac Surg 64 924 930 2006 Jiao Y Zhou M Yang Y Zhou J Duan X Cherubism misdiagnosed as giant cell tumor a case report and review of the literature International Journal of Clinical amp Experimental Medicine 8 3 4656 4663 2015