Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu (GSS), 20 ila 60 yaş arasındaki hastaları etkileyen, oldukça nadir görülen, genellikle ailesel, ölümcül nörodejeneratif bir hastalıktır. Özel olarak kalıtsaldır ve tüm dünyada yalnızca birkaç ailede bulunur. Bununla birlikte, insan prion proteini olan PRNP'nin oynadığı nedensel rol nedeniyle bulaşıcı süngerimsi ensefalopatiler (TSE) ile sınıflandırılmıştır. GSS ilk olarak 1936'da Avusturyalı doktorlar , ve tarafından rapor edildi.
| Gerstmann-Sträussler-Scheinker Sendromu | |
|---|---|
| Olağan başlangıcı | 20-60 yaş |
| Uzmanlık | Nöroloji |
| Belirtiler | Konuşma zorluğu, hafıza kaybı, görme kaybı ve ilerleyen demans |
| Nedenleri | Prion |
| Risk faktörü | Genetik |
| Tanı | Genetik test |
| Tedavi | Yok (Semptomların etkisini yavaşlatmak için terapi ve ilaç alınabilir.). |
| Prognoz | 2-10 yıl (ortalama 5) |
| Sıklık | 1/100.000.000 |
Ailevi vakalar otozomal dominant kalıtımla ilişkilidir.
İlerleyici ataksi, piramidal işaretler ve hatta yetişkinlikte başlayan bunama gibi bazı semptomlar GSS'de ortaktır; hastalık ilerledikçe daha fazla ilerlerler.
Belirtiler
Semptomlar yavaş yavaş gelişen dizatri ve ataksi ile başlar, ilerleyici demans belirgin hale gelir. Ayrıca hastalığın erken evrelerinde, hastalar sakarlık sergileyebilir ve yürüme güçlüğü yaşayabilir. Hastalık ilerledikçe ataksi semptomları daha belirgin olur.Hafıza kaybı, GSS'nin ilk belirtisi olabilir. Ekstrapiramidal ve piramidal semptomlar ortaya çıkabilir ve hastalık başlangıç evrelerinde spinoserebellar ataksileri taklit edebilir. Creutzfeldt-Jakob hastalığına nazaran miyoklanus GSS'de daha az görülür. Birçok hasta ayrıca nistagmus gibi görme bozuklukları ve hatta körlük ve sağırlık sergiler.
GSS'nin 4 adet klinik fenotipi bulunmaktadır : tipik GSS, ve parestezili GSS, saf demans GSS ve Creutzfeldt-Jakob benzeri GSS.
Nedenleri
GSS, bulaşıcı süngerimsi ensefalopatiler (prion hastalıkları) adı verilen bir hastalık grubunun parçasıdır. Bu hastalıklara proteazlara dirençli bir patojenik protein olan prionlar neden olur. Bu proteinler, daha sonra beyinde, hastalarda görülen nörodejeneratif etkilerden sorumlu kümeler oluşturur.
Kodon 102'de prolinin bir lösin ile yer değiştirmesine neden olan P102L mutasyonu, etkilenen bireylerin çoğunda prion protein geninde (PRNP, kromozom 20 üzerinde) bulunmuştur. Bu nedenle, bu genetik değişikliğin genellikle hastalığın gelişimi için gerekli olduğu görülmektedir.
Tanı
GSS, genetik testlerle belirlenebilir. GSS testi, belirli kodonlarda mutasyona uğramış geni saptamaya çalışmak için bir kan ve bir DNA incelemesi içerir. Genetik mutasyon varsa, hasta sonunda GSS geliştirecektir.
Tedavi
GSS'nin tedavisi olmadığı gibi hastalığın ilerlemesini yavaşlatan bir tedavi de yoktur. Terapiler ve ilaçlar, semptomların etkilerini tedavi etmeyi veya yavaşlatmayı amaçlar. Bu tedavilerin amacı, hastanın yaşam kalitesini mümkün olduğunca iyileştirmeye çalışmaktır. Bir tedavi bulmak için devam eden bazı araştırmalar var, PRN100 monoklonal antikoru örnek olarak verilebilir.
Prognoz
GSS, yaklaşık 2-10 (ortalama 5) yıl süren, yavaş ilerleyen bir hastalıktır. Hastalık nihayetinde ölümle sonuçlanır. Ölüm hastanın ya komaya girmesi ya da hastanın vücut fonksiyonlarını kaybetmesine bağlı ikincil bir enfeksiyondan kaynaklanır.
Araştırmalar
Bulaşıcı süngerimsi ensefalopatiler (TSE), prion adı verilen patojenik bir proteinin sebep olduğu düşünülen nörodejeneratif hastalıklardır. GSS, çok nadir bir TSE'dir. Diğer TSE'lere klinik benzerliği sebebiyle az bildirildiğinden ve yalnızca birkaç ülkede bulunduğundan dolayı GSS'li herhangi bir hasta bulmak zordur, bu da hastalığın genetik kökenini belirlemeyi neredeyse imkansız hale getirir. 1989'da bir ailede PRNP geninin ilk mutasyonu (GSS) tanımlandı. GSS'den etkilenen bu ailelerin en büyüğü, 8 kuşağı kapsayan ve 57 kişinin etkilendiği bilinen Indiana Kindred ailesidir. Daha sonra, GSS'nin semptom şiddeti, ilerlemesi ve zamanlaması bakımından değişen birçok farklı gen mutasyon tipine sahip olduğu anlaşıldı.
Dünyanın farklı yerlerindeki doktorlar, mutasyona sahip daha fazla aileyi ortaya çıkarmaya çalışıyor.
Kaynakça
- ^ a b c d "Gerstmann-Straussler-Scheinker Disease". National Institute of Neurological Disorders and Stroke (İngilizce). 27 Şubat 2023 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 1 Nisan 2023.
- ^ "Gertsman-Straussler-Scheinker Disease". 23 Ocak 2023 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 1 Nisan 2023.
- ^ "Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome". www.whonamedit.com. 13 Ağustos 2022 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 1 Nisan 2023.
- ^ Gerstmann, Josef; Sträussler, Ernst; Scheinker, I. (1 Aralık 1935). "Über eine eigenartige hereditär- familiäre Erkrankung des Zentralnervensystems". Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie (Almanca). 154 (1): 736-762. doi:10.1007/BF02865827. ISSN 0303-4194.
- ^ Michele, Giuseppe De; Pocchiari, Maurizio; Petraroli, Rossella; Manfredi, Mario; Caneve, Giorgio; Coppola, Giovanni; Casali, Carlo; Saccà, Francesco; Piccardo, Pedro; Salvatore, Elena; Berardelli, Alfredo (Ağustos 2003). "Variable Phenotype in a P102L Gerstmann-Sträussler-Scheinker Italian Family". Canadian Journal of Neurological Sciences (İngilizce). 30 (3): 233-236. doi:10.1017/S0317167100002651. ISSN 0317-1671. 4 Mayıs 2022 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 1 Nisan 2023.
- ^ Farlow, M. R.; Yee, R. D.; Dlouhy, S. R.; Conneally, P. M.; Azzarelli, B.; Ghetti, B. (1 Kasım 1989). "Gerstmann‐Sträussler‐Scheinker disease. I. Extending the clinical spectrum". Neurology (İngilizce). 39 (11): 1446-1446. doi:10.1212/WNL.39.11.1446. ISSN 0028-3878. (PMID) 2812321. 1 Nisan 2023 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 1 Nisan 2023.
- ^ a b Collins, S.; McLean, C. A.; Masters, C. L. (1 Eylül 2001). "Gerstmann–Sträussler–Scheinker syndrome,fatal familial insomnia, and kuru: a review ofthese less common human transmissiblespongiform encephalopathies". Journal of Clinical Neuroscience (İngilizce). 8 (5): 387-397. doi:10.1054/jocn.2001.0919. ISSN 0967-5868. (PMID) 11535002.
- ^ a b . web.archive.org. 22 Şubat 2011. 22 Şubat 2011 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 1 Nisan 2023.
- ^ Tesar, Adam; Matej, Radoslav; Kukal, Jaromir; Johanidesova, Silvie; Rektorova, Irena; Vyhnalek, Martin; Keller, Jiri; Eliasova, Ilona; Parobkova, Eva; Smetakova, Magdalena; Musova, Zuzana (Kasım 2019). "Clinical Variability in P102L Gerstmann–Sträussler–Scheinker Syndrome". Annals of Neurology (İngilizce). 86 (5): 643-652. doi:10.1002/ana.25579. ISSN 0364-5134. 17 Şubat 2023 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 1 Nisan 2023.
- ^ Poggiolini, Ilaria; Saverioni, Daniela; Parchi, Piero (2013). "Prion Protein Misfolding, Strains, and Neurotoxicity: An Update from Studies on Mammalian Prions". International Journal of Cell Biology. 2013: 910314. doi:10.1155/2013/910314. ISSN 1687-8876. (PMC) 3884631 $2. (PMID) 24454379. 7 Temmuz 2022 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 1 Nisan 2023.
- ^ Arata, H.; Takashima, H.; Hirano, R.; Tomimitsu, H.; Machigashira, K.; Izumi, K.; Kikuno, M.; Ng, A. R.; Umehara, F.; Arisato, T.; Ohkubo, R. (13 Haziran 2006). "Early clinical signs and imaging findings in Gerstmann–Sträussler–Scheinker syndrome (Pro102Leu)". Neurology (İngilizce). 66 (11): 1672-1678. doi:10.1212/01.wnl.0000218211.85675.18. ISSN 0028-3878. (PMID) 16769939. 1 Nisan 2023 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 1 Nisan 2023.
- ^ Umeh, Chizoba C.; Kalakoti, Piyush; Greenberg, Michael K.; Notari, Silvio; Cohen, Yvonne; Gambetti, Pierluigi; Oblak, Adrian L.; Ghetti, Bernardino; Mari, Zoltan (18 Şubat 2016). "Clinicopathological Correlates in a PRNP P102L Mutation Carrier with Rapidly Progressing Parkinsonism‐Dystonia". Movement Disorders Clinical Practice. 3 (4): 355-358. doi:10.1002/mdc3.12307. ISSN 2330-1619. (PMC) 5015693 $2. (PMID) 27617269.
- ^ a b Ghetti, Bernardino; Piccardo, Pedro; Frangione, Bias; Bugiani, Orso; Giaccone, Giorgio; Young, Katherine; Prelli, Frances; Farlow, Martin R.; Dlouhy, Stephen R.; Tagliavini, Fabrizio (Nisan 1996). "Prion Protein Amyloidosis". Brain Pathology (İngilizce). 6 (2): 127-145. doi:10.1111/j.1750-3639.1996.tb00796.x. ISSN 1015-6305. 17 Şubat 2023 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 1 Nisan 2023.
- ^ a b Hsiao, Karen; Baker, Harry F.; Crow, Tim J.; Poulter, Mark; Owen, Frank; Terwilliger, Joseph D.; Westaway, David; Ott, Jurg; Prusiner, Stanley B. (1 Mart 1989). "Linkage of a prion protein missense variant to Gerstmann-Sträussler syndrome". Nature. 338: 342-345. doi:10.1038/338342a0. ISSN 0028-0836. 19 Nisan 2021 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 1 Nisan 2023.
- ^ Mead, Simon; Khalili-Shirazi, Azadeh; Potter, Caroline; Mok, Tzehow; Nihat, Akin; Hyare, Harpreet; Canning, Stephanie; Schmidt, Christian; Campbell, Tracy; Darwent, Lee; Muirhead, Nicola (1 Nisan 2022). "Prion protein monoclonal antibody (PRN100) therapy for Creutzfeldt–Jakob disease: evaluation of a first-in-human treatment programme". The Lancet Neurology (İngilizce). 21 (4): 342-354. doi:10.1016/S1474-4422(22)00082-5. ISSN 1474-4422. (PMID) 35305340. 1 Nisan 2023 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 1 Nisan 2023.
- ^ Zou, Wen-Quan; Gambetti, Pierluigi; Xiao, Xiangzhu; Yuan, Jue; Langeveld, Jan; Pirisinu, Laura (5 Temmuz 2013). "Prions in Variably Protease-Sensitive Prionopathy: An Update". Pathogens. 2 (3): 457-471. doi:10.3390/pathogens2030457. ISSN 2076-0817. (PMC) 4235694 $2. (PMID) 25437202.
- ^ Gambetti, Pierluigi (Mart 2013). "Creationism and Evolutionism in Prions". The American Journal of Pathology. 182 (3): 623-627. doi:10.1016/j.ajpath.2012.12.016. ISSN 0002-9440. (PMC) 3590995 $2. (PMID) 23380581. 6 Mayıs 2019 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 1 Nisan 2023.
- ^ Ghetti, Bernardino; Tagliavini, Fabrizio; Takao, M; Bugiani, Orso; Piccardo, Pedro (1 Mart 2003). "Hereditary prion protein amyloidoses". Clinics in Laboratory Medicine (İngilizce). 23 (1): 65-85. doi:10.1016/S0272-2712(02)00064-1. ISSN 0272-2712.
Bu makalenin çoğu Wikipedia'nın aynı başlıklı İngilizce makalesinden (4 Mayıs 2009) alınmadır. İngilizce makalenin gösterdiği kaynaklar aşağıdadır.
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Gerstmann Straussler Scheinker sendromu GSS 20 ila 60 yas arasindaki hastalari etkileyen oldukca nadir gorulen genellikle ailesel olumcul norodejeneratif bir hastaliktir Ozel olarak kalitsaldir ve tum dunyada yalnizca birkac ailede bulunur Bununla birlikte insan prion proteini olan PRNP nin oynadigi nedensel rol nedeniyle bulasici sungerimsi ensefalopatiler TSE ile siniflandirilmistir GSS ilk olarak 1936 da Avusturyali doktorlar ve tarafindan rapor edildi Gerstmann Straussler Scheinker SendromuOlagan baslangici20 60 yasUzmanlikNorolojiBelirtilerKonusma zorlugu hafiza kaybi gorme kaybi ve ilerleyen demansNedenleriPrionRisk faktoruGenetikTaniGenetik testTedaviYok Semptomlarin etkisini yavaslatmak icin terapi ve ilac alinabilir Prognoz2 10 yil ortalama 5 Siklik1 100 000 000 Ailevi vakalar otozomal dominant kalitimla iliskilidir Ilerleyici ataksi piramidal isaretler ve hatta yetiskinlikte baslayan bunama gibi bazi semptomlar GSS de ortaktir hastalik ilerledikce daha fazla ilerlerler BelirtilerSemptomlar yavas yavas gelisen dizatri ve ataksi ile baslar ilerleyici demans belirgin hale gelir Ayrica hastaligin erken evrelerinde hastalar sakarlik sergileyebilir ve yurume guclugu yasayabilir Hastalik ilerledikce ataksi semptomlari daha belirgin olur Hafiza kaybi GSS nin ilk belirtisi olabilir Ekstrapiramidal ve piramidal semptomlar ortaya cikabilir ve hastalik baslangic evrelerinde spinoserebellar ataksileri taklit edebilir Creutzfeldt Jakob hastaligina nazaran miyoklanus GSS de daha az gorulur Bircok hasta ayrica nistagmus gibi gorme bozukluklari ve hatta korluk ve sagirlik sergiler GSS nin 4 adet klinik fenotipi bulunmaktadir tipik GSS ve parestezili GSS saf demans GSS ve Creutzfeldt Jakob benzeri GSS NedenleriGSS bulasici sungerimsi ensefalopatiler prion hastaliklari adi verilen bir hastalik grubunun parcasidir Bu hastaliklara proteazlara direncli bir patojenik protein olan prionlar neden olur Bu proteinler daha sonra beyinde hastalarda gorulen norodejeneratif etkilerden sorumlu kumeler olusturur Kodon 102 de prolinin bir losin ile yer degistirmesine neden olan P102L mutasyonu etkilenen bireylerin cogunda prion protein geninde PRNP kromozom 20 uzerinde bulunmustur Bu nedenle bu genetik degisikligin genellikle hastaligin gelisimi icin gerekli oldugu gorulmektedir TaniGSS genetik testlerle belirlenebilir GSS testi belirli kodonlarda mutasyona ugramis geni saptamaya calismak icin bir kan ve bir DNA incelemesi icerir Genetik mutasyon varsa hasta sonunda GSS gelistirecektir TedaviGSS nin tedavisi olmadigi gibi hastaligin ilerlemesini yavaslatan bir tedavi de yoktur Terapiler ve ilaclar semptomlarin etkilerini tedavi etmeyi veya yavaslatmayi amaclar Bu tedavilerin amaci hastanin yasam kalitesini mumkun oldugunca iyilestirmeye calismaktir Bir tedavi bulmak icin devam eden bazi arastirmalar var PRN100 monoklonal antikoru ornek olarak verilebilir PrognozGSS yaklasik 2 10 ortalama 5 yil suren yavas ilerleyen bir hastaliktir Hastalik nihayetinde olumle sonuclanir Olum hastanin ya komaya girmesi ya da hastanin vucut fonksiyonlarini kaybetmesine bagli ikincil bir enfeksiyondan kaynaklanir ArastirmalarBulasici sungerimsi ensefalopatiler TSE prion adi verilen patojenik bir proteinin sebep oldugu dusunulen norodejeneratif hastaliklardir GSS cok nadir bir TSE dir Diger TSE lere klinik benzerligi sebebiyle az bildirildiginden ve yalnizca birkac ulkede bulundugundan dolayi GSS li herhangi bir hasta bulmak zordur bu da hastaligin genetik kokenini belirlemeyi neredeyse imkansiz hale getirir 1989 da bir ailede PRNP geninin ilk mutasyonu GSS tanimlandi GSS den etkilenen bu ailelerin en buyugu 8 kusagi kapsayan ve 57 kisinin etkilendigi bilinen Indiana Kindred ailesidir Daha sonra GSS nin semptom siddeti ilerlemesi ve zamanlamasi bakimindan degisen bircok farkli gen mutasyon tipine sahip oldugu anlasildi Dunyanin farkli yerlerindeki doktorlar mutasyona sahip daha fazla aileyi ortaya cikarmaya calisiyor Kaynakca a b c d Gerstmann Straussler Scheinker Disease National Institute of Neurological Disorders and Stroke Ingilizce 27 Subat 2023 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 1 Nisan 2023 Gertsman Straussler Scheinker Disease 23 Ocak 2023 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 1 Nisan 2023 Gerstmann Straussler Scheinker syndrome www whonamedit com 13 Agustos 2022 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 1 Nisan 2023 Gerstmann Josef Straussler Ernst Scheinker I 1 Aralik 1935 Uber eine eigenartige hereditar familiare Erkrankung des Zentralnervensystems Zeitschrift fur die gesamte Neurologie und Psychiatrie Almanca 154 1 736 762 doi 10 1007 BF02865827 ISSN 0303 4194 Michele Giuseppe De Pocchiari Maurizio Petraroli Rossella Manfredi Mario Caneve Giorgio Coppola Giovanni Casali Carlo Sacca Francesco Piccardo Pedro Salvatore Elena Berardelli Alfredo Agustos 2003 Variable Phenotype in a P102L Gerstmann Straussler Scheinker Italian Family Canadian Journal of Neurological Sciences Ingilizce 30 3 233 236 doi 10 1017 S0317167100002651 ISSN 0317 1671 4 Mayis 2022 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 1 Nisan 2023 Farlow M R Yee R D Dlouhy S R Conneally P M Azzarelli B Ghetti B 1 Kasim 1989 Gerstmann Straussler Scheinker disease I Extending the clinical spectrum Neurology Ingilizce 39 11 1446 1446 doi 10 1212 WNL 39 11 1446 ISSN 0028 3878 PMID 2812321 1 Nisan 2023 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 1 Nisan 2023 a b Collins S McLean C A Masters C L 1 Eylul 2001 Gerstmann Straussler Scheinker syndrome fatal familial insomnia and kuru a review ofthese less common human transmissiblespongiform encephalopathies Journal of Clinical Neuroscience Ingilizce 8 5 387 397 doi 10 1054 jocn 2001 0919 ISSN 0967 5868 PMID 11535002 a b web archive org 22 Subat 2011 22 Subat 2011 tarihinde kaynagindan arsivlendi Erisim tarihi 1 Nisan 2023 Tesar Adam Matej Radoslav Kukal Jaromir Johanidesova Silvie Rektorova Irena Vyhnalek Martin Keller Jiri Eliasova Ilona Parobkova Eva Smetakova Magdalena Musova Zuzana Kasim 2019 Clinical Variability in P102L Gerstmann Straussler Scheinker Syndrome Annals of Neurology Ingilizce 86 5 643 652 doi 10 1002 ana 25579 ISSN 0364 5134 17 Subat 2023 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 1 Nisan 2023 Poggiolini Ilaria Saverioni Daniela Parchi Piero 2013 Prion Protein Misfolding Strains and Neurotoxicity An Update from Studies on Mammalian Prions International Journal of Cell Biology 2013 910314 doi 10 1155 2013 910314 ISSN 1687 8876 PMC 3884631 2 PMID 24454379 7 Temmuz 2022 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 1 Nisan 2023 Arata H Takashima H Hirano R Tomimitsu H Machigashira K Izumi K Kikuno M Ng A R Umehara F Arisato T Ohkubo R 13 Haziran 2006 Early clinical signs and imaging findings in Gerstmann Straussler Scheinker syndrome Pro102Leu Neurology Ingilizce 66 11 1672 1678 doi 10 1212 01 wnl 0000218211 85675 18 ISSN 0028 3878 PMID 16769939 1 Nisan 2023 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 1 Nisan 2023 Umeh Chizoba C Kalakoti Piyush Greenberg Michael K Notari Silvio Cohen Yvonne Gambetti Pierluigi Oblak Adrian L Ghetti Bernardino Mari Zoltan 18 Subat 2016 Clinicopathological Correlates in a PRNP P102L Mutation Carrier with Rapidly Progressing Parkinsonism Dystonia Movement Disorders Clinical Practice 3 4 355 358 doi 10 1002 mdc3 12307 ISSN 2330 1619 PMC 5015693 2 PMID 27617269 a b Ghetti Bernardino Piccardo Pedro Frangione Bias Bugiani Orso Giaccone Giorgio Young Katherine Prelli Frances Farlow Martin R Dlouhy Stephen R Tagliavini Fabrizio Nisan 1996 Prion Protein Amyloidosis Brain Pathology Ingilizce 6 2 127 145 doi 10 1111 j 1750 3639 1996 tb00796 x ISSN 1015 6305 17 Subat 2023 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 1 Nisan 2023 a b Hsiao Karen Baker Harry F Crow Tim J Poulter Mark Owen Frank Terwilliger Joseph D Westaway David Ott Jurg Prusiner Stanley B 1 Mart 1989 Linkage of a prion protein missense variant to Gerstmann Straussler syndrome Nature 338 342 345 doi 10 1038 338342a0 ISSN 0028 0836 19 Nisan 2021 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 1 Nisan 2023 Mead Simon Khalili Shirazi Azadeh Potter Caroline Mok Tzehow Nihat Akin Hyare Harpreet Canning Stephanie Schmidt Christian Campbell Tracy Darwent Lee Muirhead Nicola 1 Nisan 2022 Prion protein monoclonal antibody PRN100 therapy for Creutzfeldt Jakob disease evaluation of a first in human treatment programme The Lancet Neurology Ingilizce 21 4 342 354 doi 10 1016 S1474 4422 22 00082 5 ISSN 1474 4422 PMID 35305340 1 Nisan 2023 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 1 Nisan 2023 Zou Wen Quan Gambetti Pierluigi Xiao Xiangzhu Yuan Jue Langeveld Jan Pirisinu Laura 5 Temmuz 2013 Prions in Variably Protease Sensitive Prionopathy An Update Pathogens 2 3 457 471 doi 10 3390 pathogens2030457 ISSN 2076 0817 PMC 4235694 2 PMID 25437202 Gambetti Pierluigi Mart 2013 Creationism and Evolutionism in Prions The American Journal of Pathology 182 3 623 627 doi 10 1016 j ajpath 2012 12 016 ISSN 0002 9440 PMC 3590995 2 PMID 23380581 6 Mayis 2019 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 1 Nisan 2023 Ghetti Bernardino Tagliavini Fabrizio Takao M Bugiani Orso Piccardo Pedro 1 Mart 2003 Hereditary prion protein amyloidoses Clinics in Laboratory Medicine Ingilizce 23 1 65 85 doi 10 1016 S0272 2712 02 00064 1 ISSN 0272 2712 Bu makalenin cogu Wikipedia nin ayni baslikli Ingilizce makalesinden 4 Mayis 2009 alinmadir Ingilizce makalenin gosterdigi kaynaklar asagidadir