Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Kraniyofasiyal mikrosomi ya da Craniofacial microsomia; Hemifacial microsomia hemifasiyal mikrosomi); birinci ve ikinci brankiyal ark sendromu; oral-mandibular-auricular sendrom; lateral fasiyal displazi; otomandibular disostozis.
Goldenhar sendromu, bu sendromun fenotipidir.
Etyoloji
Çoğu olgunun nedeni bilinmemektedir; gebelikte yaşanan sorunlar önemlidir: kanama, diabet, vazoaktif ilaçlar, primidon, talidomid, retinoik asid). Az sayıda kalıtsal olgu bildirilmiştir.
Bulgular
1. ve 2. brankiyal ark patolojisi sonucudur; bu nedenle baş-boyun bulguları baskın nitelik taşır.
- Kafatası bulguları: Alın geniş ve bombesi yüksek, kranyum asimetrik, belirgin temporal kemik hipoplazisi
- Göz bulguları: Asimetri, , , , , gözyaşı kanalı atrezisi ya da stenozu, (malformasyonlar)
- Burun bulguları: burun deliği atrezisi, periauriküler ve yüz derisi papiller oluşumları, dış kulak hipoplazisi ya da agenezi, orta kulak anomalileri, kulak fistülleri, kulak kepçesinde biçimsiz çıkıntılar, işitme sorunları
- Yüz, çene ve ağız bulguları: Asimetrik yüz, hipoplazisi (papağan yüzü izlenimi), asimetrik çene anomalileri (asimetrik mikrognati, hemifasiyal hipoplazi), asimetrik altçene ramus ve kondil aplazisi/displazisi, mikrotia (ağız açıklığında küçüklük), , makrostomiye neden olan lateral yarık (psödomakrostomi), kulaklara dek uzanan kommisura yarıkları, yarık dudak, çukur damak, yarık damak, maloklüzyon, hipodonti, dişlerde hipoplazi.
- Nörolojik bulgular: VII. sinir felci (yüz felci; Bell palsy), Çiğneme, dil ve damak kasları hipoplazisi ya da felci başlıca nörolojik bulgulardır.
- Öteki bulgular: Gelişme geriliği, dekstrokardi, kalp anomaliler, unilateral akciğer hipoplazisi ya da agenezi, ekstremite ve parmak hipoplazileri, bağırsak malformasyonları, herniler, böbrek anomalileri, zeka geriliği
Kaynakça
- ^ Van Bennekom CM, Mitchell AA, Moore CA, Werler MM., National Birth Defects. Vasoactive exposures during pregnancy and risk of microtia. Birth Defects Research Part A: Clinical and Molecular Teratology,97:53–59, 2013
- ^ Hartsfield JK. Review of the etiologic heterogeneity of the oculo-auriculo-vertebral spectrum (Hemifacial Microsomia). Orthodontics & Craniofacial Research, 10(3):121-128, 2007
- ^ Tasse C, Majewski F, Böhringer S, et al. A family with autosomal dominant oculo-auriculo-vertebral spectrum. Clinical Dysmorphology, 16:1–7, 2007
- ^ Birgfeld CB, Heike C. Craniofacial microsomia. Seminars in Plastic Surgery, 26:91–104, 2012
- ^ Johnson JM, Moonis G, Green GE, et al. Syndromes of the first and second branchial arches, part 1: embryology and characteristic defects. American Journal of Neuroradiology, 32(1):14-19, 2011
- ^ Johnson JM, Moonis G, Green GE, et al. Syndromes of the first and second branchial arches, part 2: syndromes. American Journal of Neuroradiology, 32(2):230-237, 2011
- ^ Dorsch JN. Neurologic syndromes of the head and neck. Primary Care, 41(1):133-149, 2014
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Kraniyofasiyal mikrosomi ya da Craniofacial microsomia Hemifacial microsomia hemifasiyal mikrosomi birinci ve ikinci brankiyal ark sendromu oral mandibular auricular sendrom lateral fasiyal displazi otomandibular disostozis Kraniyofasiyal mikrosomi Kalitsal turu olan Goldenhar sendromunda yuzun bir yarisindaki gelisme geriligiKraniyofasiyal mikrosomi Goz limbusunda dermoid adi verilen olusum Goldenhar sendromu bu sendromun fenotipidir EtyolojiCogu olgunun nedeni bilinmemektedir gebelikte yasanan sorunlar onemlidir kanama diabet vazoaktif ilaclar primidon talidomid retinoik asid Az sayida kalitsal olgu bildirilmistir Bulgular1 ve 2 brankiyal ark patolojisi sonucudur bu nedenle bas boyun bulgulari baskin nitelik tasir Kafatasi bulgulari Alin genis ve bombesi yuksek kranyum asimetrik belirgin temporal kemik hipoplazisi Goz bulgulari Asimetri gozyasi kanali atrezisi ya da stenozu malformasyonlar Burun bulgulari burun deligi atrezisi periaurikuler ve yuz derisi papiller olusumlari dis kulak hipoplazisi ya da agenezi orta kulak anomalileri kulak fistulleri kulak kepcesinde bicimsiz cikintilar isitme sorunlari Yuz cene ve agiz bulgulari Asimetrik yuz hipoplazisi papagan yuzu izlenimi asimetrik cene anomalileri asimetrik mikrognati hemifasiyal hipoplazi asimetrik altcene ramus ve kondil aplazisi displazisi mikrotia agiz acikliginda kucukluk makrostomiye neden olan lateral yarik psodomakrostomi kulaklara dek uzanan kommisura yariklari yarik dudak cukur damak yarik damak malok luzyon hipodonti dislerde hipoplazi Norolojik bulgular VII sinir felci yuz felci Bell palsy Cigneme dil ve damak kaslari hipoplazisi ya da felci baslica norolojik bulgulardir Oteki bulgular Gelisme geriligi dekstrokardi kalp anomaliler unilateral akciger hipoplazisi ya da agenezi ekstremite ve parmak hipoplazileri bagirsak malformasyonlari herniler bobrek anomalileri zeka geriligiKaynakca Van Bennekom CM Mitchell AA Moore CA Werler MM National Birth Defects Vasoactive exposures during pregnancy and risk of microtia Birth Defects Research Part A Clinical and Molecular Teratology 97 53 59 2013 Hartsfield JK Review of the etiologic heterogeneity of the oculo auriculo vertebral spectrum Hemifacial Microsomia Orthodontics amp Craniofacial Research 10 3 121 128 2007 Tasse C Majewski F Bohringer S et al A family with autosomal dominant oculo auriculo vertebral spectrum Clinical Dysmorphology 16 1 7 2007 Birgfeld CB Heike C Craniofacial microsomia Seminars in Plastic Surgery 26 91 104 2012 Johnson JM Moonis G Green GE et al Syndromes of the first and second branchial arches part 1 embryology and characteristic defects American Journal of Neuroradiology 32 1 14 19 2011 Johnson JM Moonis G Green GE et al Syndromes of the first and second branchial arches part 2 syndromes American Journal of Neuroradiology 32 2 230 237 2011 Dorsch JN Neurologic syndromes of the head and neck Primary Care 41 1 133 149 2014