Mikrognati (micrognathism), altçenenin yetersiz gelişmesi (hipoplazi) niteliğinde bir anomalidir; 1. ve 2. faringeal arklara (brankial yarık) özgü malformasyonların çoğu çene-yüz bölgesindeki mezenkimal dokunun embriyolojik dönemdeki yetersizliğine bağlanmaktadır. Altçene küçüktür ve geridedir; bu olgu, çevredeki kasların hareketlerini sınırlarken bu kaslardan yararlanan dokuların gelişmeleri de kısıtlanır. Kraniyofasiyal anomalileri içeren sendromlarda çok sık görülen bulgulardan biridir. Sendroma-özgü olmayan olguların varlığı da bilinmektedir; örneğin; altçenesi, kafa ile göğüs kafesi arasında sıkışmış olan bir fetüste çene kemiklerinin gelişimi olması gereken düzeye ulaşamamaktadır. Gebelik sorunları, gebelerin alkol kullanması, gestasyonel diabet (gebelik diabeti) gibi çevresel faktörler etkili olabilmektedir (Möbius sendromu). Olguların bir bömümü, gebelerdeki rubella (kızamıkçık) infeksiyonu komplikasyonudur. Yenidoğanların bir bölümünde görülebilen hafif mikrognatiler, altçene gelişiminin tamalanmasıyla silinebilir. Mikrognati’de altçene gövdesi kadar oluşturan yapıların hipoplazisi de önemlidir. Mikrognatilerin bir bölümü kulak sistemi, üstçene ve damak gelişiminin de aksadığı olgularla birlikte görülür.
Mikrognati saptanan sendromlar
Total mikrognatiler
Altçenenin tümüyle etkilendiği bir hipoplazinin sonucudurlar. Bu tür mikrognatilerin çoğu sendroma-özgü bir bulgu olarak karşımıza çıkmaktadır; bu sendromların başlıcaları şunlardır: Pierre Robin sequence (sendromu), auriculocondylar sendrom, kraniyofasiyal mikrosomi, Treacher Collins sendromu, Stickler sendromu, Aglossia-adactylia sendromu, Agnati-Otosefali Kompleksi, Carey-Fineman-Ziter sendromu, Glossopalatine ankylosis sendromu, Hallermann-Streiff sendromu, , , , Williams sendromu, Catel-Manske sendromu, , DiGeorge sendromu, , Noonan sendromu, Prader-Willi sendromu, , Smith-Lemli-Opitz sendromu, Patau sendromu, Edwards sendromu, Wolf-Hirschhorn sendromu.
Mikroretrognati
Retrognati, altçenenin geride olması olgusudur. Hipoplazinin ileri düzeylerde olduğu olgularda altçenenin aşırı biçimde geride olduğu izlenimi alınır; kimi uzmanlar bu tabloyu “mikroretrognati" olarak niteler. Mikroretrognati için örnek sendromlar: , , Warkany sendromu, Treacher Collins sendromu.
Retrognati olgularının bir bölümünde ise üstçene iridir ( ve altçene geriye itilmiş gibi algılanır. Altçene retrognatisi için örnek sendromlar: 22q11.2 deletion sendromu, Bohring-Opitz sendromu, Diamond-Blackfan anemisi, (Hennekam lenfektazi/lenfödem sendromu), Marshall-Smith sendromu, Oral-Facial-Digital sendrom I, Rubinstein-Taybi sendromu, Seckel sendromu, ,
Ramus hipoplazisi kökenli mikrognatiler
Mikrognatilerin bazıları altçenenin tümünün değil bazı anatomik bölümlerinin hipoplazisinden kökenlidir. Altçenenin, çene eklemini yapmak üzere yukarı dönen parçası olan bölümünün (ramus) hipoplazisi sonucunda oluşan mikrognatilerdir. Örnekler: , , Hallermann-Streiff sendromu, Auriculocondylar sendrom Andersen-Tawil sendromu.
Ramus ve kondil aplazisi ya da yapısal bozukluğundan kökenli mikrognatiler
Mikrognatilerin bazıları altçenenin tümünün değil bazı anatomik bölümlerinin hipoplazisinden kökenlidir. Altçene ramusunun ve çene ekleminde önemli bir parça olan kondilin oluşamaması ya da biçim bozukluğu sonucu ortaya çıkan mikrognatilerdir. Örnekler: , Hallermann-Streiff sendromu.
Kondil aplazisinden ya da malformasyonundan kökenli mikrognatiler
Mikrognatilerin bazıları altçenenin tümünün değil bazı anatomik bölümlerinin hipoplazisinden kökenlidir. Altçene ekleminde önemli bir parça olan kondilin oluşamamasının ya da biçim bozukluğunun sonucu yol açtığı mikrognati türüdür. Örnekler: Auriculocondylar sendrom, , .
Koronoid çıkıntı agenezi ya da hipoplazisinden kökenli mikrognatiler
Mikrognatilerin bazıları altçenenin tümünün değil bazı anatomik bölümlerinin hipoplazisinden kökenlidir. Altçene ramusunun ve çene ekleminin bir parçası olan koronoid çıkıntının oluşamaması ya da biçim bozukluğu sonucu ortaya çıkan mikrognatilerdir. Örnekler: Auriculocondylar sendrom, Melnick-Needles sendromu.
Altçene atrofisi
'nda, başlangıçta belirsiz olan mikrognati zamanla önemli bulgulardan biri niteliğini kazanır; buradaki altçene küçülmesi "atrofi" niteliğindedir.
Bir genetik hastalık ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
Diş hekimliği ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
Kaynakça
- ^ a b Singh DJ, Bartlett SP. Congenital mandibular hypoplasia: analysis and classification. Journal of Craniofacial Surgery, 16:291–300, 2005
- ^ a b c Johnson JM, Moonis G, Green GE, et al. Syndromes of the First and Second Branchial Arches, Part 1: Embryology and Characteristic Defects. American Journal of Neuroradiology, 32 (1) 14-19, 2011
- ^ Sadler TW, Langman J. Langman's Medical Embryology. 10th ed. Lippincott-Williams & WilkinsPhiladelphia, 2006
- ^ a b Stevenson RE, Hall JG.(eds). Human Malformations and Related Anomalies. 3rd edition. Oxford University Press, Oxford-New York, 2015
- ^ a b Mooney MP, Siegel MI. Understanding Craniofacial Anomalies: The Etiopathogenesis of Craniosynostoses and Facial Clefting. Wiley-Liss, New York, 2002
- ^ a b Passos-Bueno MR, Ornelas CC, Fanganiello RD. Syndromes of the first and second pharyngeal arches: A review. American Journal of Medical Genetics, 149A:1853–1859, 2009
- ^ a b DeLuke DM, Haug RH. Syndromes of the Head and Neck. Elsevier, Philadelphia, 2014
- ^ Perrone JA. Micrognathia in Newborns. Archives of Otolaryngology, 90(1):85-86, 1969
- ^ Ghosh R, Shetty V, Hegde S, et al. Rare features associated with Mobius syndrome: Report of two cases. Journal of Dental Research, Dental Clinics, Dental Prospects, 11(1):60-65, 2017
- ^ Yazigi A, De Pecoulas AE, Vauloup-Fellous C, et al. Fetal and Natal abnormalities due to congenital rubella syndrome: a review of literature. Journal of Maternal-Fetal & Natal Medicine, 30(3):274-278, 2017
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Mikrognati micrognathism altcenenin yetersiz gelismesi hipoplazi niteliginde bir anomalidir 1 ve 2 faringeal arklara brankial yarik ozgu malformasyonlarin cogu cene yuz bolgesindeki mezenkimal dokunun embriyolojik donemdeki yetersizligine baglanmaktadir Altcene kucuktur ve geridedir bu olgu cevredeki kaslarin hareketlerini sinirlarken bu kaslardan yararlanan dokularin gelismeleri de kisitlanir Kraniyofasiyal anomalileri iceren sendromlarda cok sik gorulen bulgulardan biridir Sendroma ozgu olmayan olgularin varligi da bilinmektedir ornegin altcenesi kafa ile gogus kafesi arasinda sikismis olan bir fetuste cene kemiklerinin gelisimi olmasi gereken duzeye ulasamamaktadir Gebelik sorunlari gebelerin alkol kullanmasi gestasyonel diabet gebelik diabeti gibi cevresel faktorler etkili olabilmektedir Mobius sendromu Olgularin bir bomumu gebelerdeki rubella kizamikcik infeksiyonu komplikasyonudur Yenidoganlarin bir bolumunde gorulebilen hafif mikrognatiler altcene gelisiminin tamalanmasiyla silinebilir Mikrognati de altcene govdesi kadar olusturan yapilarin hipoplazisi de onemlidir Mikrognatilerin bir bolumu kulak sistemi ustcene ve damak gelisiminin de aksadigi olgularla birlikte gorulur Mikrognati saptanan sendromlar Total mikrognatiler Altcenenin tumuyle etkilendigi bir hipoplazinin sonucudurlar Bu tur mikrognatilerin cogu sendroma ozgu bir bulgu olarak karsimiza cikmaktadir bu sendromlarin baslicalari sunlardir Pierre Robin sequence sendromu auriculocondylar sendrom kraniyofasiyal mikrosomi Treacher Collins sendromu Stickler sendromu Aglossia adactylia sendromu Agnati Otosefali Kompleksi Carey Fineman Ziter sendromu Glossopalatine ankylosis sendromu Hallermann Streiff sendromu Williams sendromu Catel Manske sendromu DiGeorge sendromu Noonan sendromu Prader Willi sendromu Smith Lemli Opitz sendromu Patau sendromu Edwards sendromu Wolf Hirschhorn sendromu Mikroretrognati Retrognati altcenenin geride olmasi olgusudur Hipoplazinin ileri duzeylerde oldugu olgularda altcenenin asiri bicimde geride oldugu izlenimi alinir kimi uzmanlar bu tabloyu mikroretrognati olarak niteler Mikroretrognati icin ornek sendromlar Warkany sendromu Treacher Collins sendromu Retrognati olgularinin bir bolumunde ise ustcene iridir ve altcene geriye itilmis gibi algilanir Altcene retrognatisi icin ornek sendromlar 22q11 2 deletion sendromu Bohring Opitz sendromu Diamond Blackfan anemisi Hennekam lenfektazi lenfodem sendromu Marshall Smith sendromu Oral Facial Digital sendrom I Rubinstein Taybi sendromu Seckel sendromu Ramus hipoplazisi kokenli mikrognatiler Mikrognatilerin bazilari altcenenin tumunun degil bazi anatomik bolumlerinin hipoplazisinden kokenlidir Altcenenin cene eklemini yapmak uzere yukari donen parcasi olan bolumunun ramus hipoplazisi sonucunda olusan mikrognatilerdir Ornekler Hallermann Streiff sendromu Auriculocondylar sendrom Andersen Tawil sendromu Ramus ve kondil aplazisi ya da yapisal bozuklugundan kokenli mikrognatiler Mikrognatilerin bazilari altcenenin tumunun degil bazi anatomik bolumlerinin hipoplazisinden kokenlidir Altcene ramusunun ve cene ekleminde onemli bir parca olan kondilin olusamamasi ya da bicim bozuklugu sonucu ortaya cikan mikrognatilerdir Ornekler Hallermann Streiff sendromu Kondil aplazisinden ya da malformasyonundan kokenli mikrognatiler Mikrognatilerin bazilari altcenenin tumunun degil bazi anatomik bolumlerinin hipoplazisinden kokenlidir Altcene ekleminde onemli bir parca olan kondilin olusamamasinin ya da bicim bozuklugunun sonucu yol actigi mikrognati turudur Ornekler Auriculocondylar sendrom Koronoid cikinti agenezi ya da hipoplazisinden kokenli mikrognatiler Mikrognatilerin bazilari altcenenin tumunun degil bazi anatomik bolumlerinin hipoplazisinden kokenlidir Altcene ramusunun ve cene ekleminin bir parcasi olan koronoid cikintinin olusamamasi ya da bicim bozuklugu sonucu ortaya cikan mikrognatilerdir Ornekler Auriculocondylar sendrom Melnick Needles sendromu Altcene atrofisi nda baslangicta belirsiz olan mikrognati zamanla onemli bulgulardan biri niteligini kazanir buradaki altcene kuculmesi atrofi niteligindedir Bir genetik hastalik ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz Dis hekimligi ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz Kaynakca a b Singh DJ Bartlett SP Congenital mandibular hypoplasia analysis and classification Journal of Craniofacial Surgery 16 291 300 2005 a b c Johnson JM Moonis G Green GE et al Syndromes of the First and Second Branchial Arches Part 1 Embryology and Characteristic Defects American Journal of Neuroradiology 32 1 14 19 2011 Sadler TW Langman J Langman s Medical Embryology 10th ed Lippincott Williams amp WilkinsPhiladelphia 2006 a b Stevenson RE Hall JG eds Human Malformations and Related Anomalies 3rd edition Oxford University Press Oxford New York 2015 a b Mooney MP Siegel MI Understanding Craniofacial Anomalies The Etiopathogenesis of Craniosynostoses and Facial Clefting Wiley Liss New York 2002 a b Passos Bueno MR Ornelas CC Fanganiello RD Syndromes of the first and second pharyngeal arches A review American Journal of Medical Genetics 149A 1853 1859 2009 a b DeLuke DM Haug RH Syndromes of the Head and Neck Elsevier Philadelphia 2014 Perrone JA Micrognathia in Newborns Archives of Otolaryngology 90 1 85 86 1969 Ghosh R Shetty V Hegde S et al Rare features associated with Mobius syndrome Report of two cases Journal of Dental Research Dental Clinics Dental Prospects 11 1 60 65 2017 Yazigi A De Pecoulas AE Vauloup Fellous C et al Fetal and Natal abnormalities due to congenital rubella syndrome a review of literature Journal of Maternal Fetal amp Natal Medicine 30 3 274 278 2017