Multifokal Motor Nöropati ya da kısaca MMN, birden fazla motor siniri etkileyen saf motor nöropati şeklinde ilk olarak 1988 yılında tanımlanmıştır.
Multifocal Motor Nöropati (MMN) | |
---|---|
MMN Şematizesi | |
Uzmanlık | Nöroloji |
Ayırıcı tanı | CIDP ve MADSAM nöropati |
İlaç | İntravenöz İmmün Globulin (IVIg), Siklosfamid, Rituksimab. |
MMN, duyu kaybı olmaksızın kronik ya da basamaklı ilerleyici asimetrik üst ekstremite kasların güçsüzlüğü ile karakterize olan kazanılmış immün sistem aracılı bir nöropatidir. Klinik benzerlik nedeniyle eğer kas fasikülasyonları varsa amyotrofik lateral skleroz(ALS) ile karıştırlabilir. Önemli tanısal özelliği ısrarlı kısmı motor iletim bloklarının (CB), elektrofizyolojik olarak gösterilmesidir. Anti-GM1 antikorları bazı hastalarda bulunabilir ancak bu antikorların patojenen olup olmadığı belirsizdir. Motor nöron hastalığı, CIDP) ve (MADSAM nöropati) gibi diğer kronik immün sistem bozukluğu ile ilişkili nöropatiler önemli ayırıcı tanılarıdır. MMN tanısı oldukça zordur bu sebeple çoğu MMN hastası ALS tanısı altında aylarca emek harcayabilir.
ALS'den farklı olarak, MMN sadece alt motor nöron yolunu, özellikle bunlardan çıkan içerir.
Semptomlar
MMN'nin belirti ve semptomları arasında güçsüzlük; kramp; istemsiz kasılmalar veya seğirme; bilek düşmesi veya ayak düşmesi; ve etkilenen kasların zayıflaması (atrofi). Atrofi hastalığın seyrinde geç ortaya çıkar. El ve alt kol kasları en sık etkilenir, ancak alt ekstremite kasları da tutulabilir. Semptomlar genellikle asimetriktir, yani vücudun sağ ve sol tarafında farklılık gösterirler.
Tablo, MMN hastalarının genel semptomlarını şematize eder;
Tıbbi Terimler | Diğer adları | Fazlası için HPO ID'si |
---|---|---|
Hastaların %80-99'u bu semptomlara sahiptir. | ||
Progresif distal kas zayıflığı | 0009063 2 Nisan 2022 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. | |
Hastaların %30-79'u bu semptomlara sahiptir. | ||
Fasikülasyonlar | Kas seğirmesi | 0002380 2 Nisan 2022 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. |
Fonksiyonel motor eksiklik | 0004302 19 Mart 2021 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. | |
Gangliosid birikimi | 0004345 2 Nisan 2022 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. | |
Artan BOS proteini | 0002922 2 Nisan 2022 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. |
Nedenleri
Multifokal motor nöropatinin (MMN) altında yatan kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Hem IVIG tedavisi semptomları iyileştirdiği hem de birçok hastada anti-GM1 antikorları bulunduğu için (anormal bir bağışıklık sistemi tepkisi nedeniyle) bağışıklık aracılı bir bozukluk olarak kabul edilir. MMN'nin nedenini daha fazla anlamak için araştırmalar devam etmektedir. Fakat bazı bilim insanlarınca; MMN'nin bağışıklık sistemindeki değişikliklerden kaynaklandığı düşünülmektedir, öyle ki normalde kişiyi virüslerden ve bakterilerden koruyacak belirli proteinler (antikorlar), periferik sinirlerin bileşenlerine saldırmaya başlar. Antikorlar, Ranvier Düğümlerinde bulunan bir olan “GM-1”e yönelik olabilir. Bu antikorlar, MMN hastalarının en az üçte birinde tespit edilmiştir. Daha yakın tarihli çalışmalar ayrıca GM-1'e yönelik antikorlar için daha yeni testlerin yanı sıra bir dizi ilgili gangliozitin MMN hastalarının %80'inden fazlasında pozitif olduğunu göstermektedir. Bu antikorların MMN'nin nedeni olduğuna inanmak için artan nedenler var.
Tanı
MMN tanısı, bir hastanın bireysel sinirleri etkileyen tamamen motor bozukluğu olduğunu, üst motor nöron (UMN) belirtilerinin olmadığını, duyusal defisit olmadığını ve iletim bloğu kanıtı olduğunu göstermeye dayanır. Bu kriterler, bozukluğu ALS'den (tamamen motor ancak UMN belirtileri olan), Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin (CIDP) Lewis-Sumner Sendromu varyantından (MMN'ye benzer ancak genellikle önemli duyu kaybı olan) ve “vaskülitten” ayırt etmek için tasarlanmıştır. (Aynı zamanda duyusal ve motor semptomlara da neden olan, sinirlerdeki kan damarlarındaki inflamatuar hasarın neden olduğu bir tür çoklu mononöropati sendromudur)
Sinir iletim çalışmalarını (NCS) ve iğne elektromiyografisini (EMG) içeren elektrodiagnostik çalışma ile birlikte öykü ve fizik muayeneye dayanan tanıyı belirlemek için genellikle bir nöroloğa ihtiyaç vardır. NCS genellikle iletim bloğu gösterir. Bu, sinir sinyalinin sinir boyunca bir noktada bir "lezyonu" geçemeyeceğini göstererek yapılabilir. Örneğin, sinir önkolda tıkalıysa, uyaran bileğe yerleştirilirse elektriksel bir darbe bilekten ele kolayca geçebilir. Bununla birlikte, uyarı dirsekten uygulanırsa, sinyalin ele ulaşması engellenecektir. MMN'de aynı yol boyunca duyusal iletim normal olmalıdır. Testin EMG kısmı, kasların ateşlenme biçimindeki sinyalleri arar. MMN'de büyük olasılıkla motor aksonların bir kısmının hasar gördüğünü düşündüren anormallikleri ortaya çıkaracaktır. GM1 antikorları için laboratuvar testleri sıklıkla yapılır ve anormal olmaları durumunda çok yardımcı olabilir. Bununla birlikte, MMN'li hastaların sadece üçte biri bu antikorlara sahip olduğundan, negatif bir test, bozukluğu ekarte etmez. Spinal sıvı muayenesi genellikle yardımcı olmaz.
Tedavi
Multifokal motor nöropati normalde, birçok durumda oldukça etkili olabilen (IVIG) veya siklofosfamid veya ile tedavi uygulanarak tedavi edilir. Steroid tedavisi (prednizon) ve plazmaferez artık yararlı tedaviler olarak kabul edilmemektedir; prednizon semptomları şiddetlendirebilir. IVIg birincil tedavidir ve hastaların yaklaşık %80'i yanıt verir ve genellikle 1 hafta ile birkaç ay arasında aralıklarla düzenli infüzyonlar gerektirir. IVIg'ye yanıt alınamaması durumunda veya bazen immünoglobulinin yüksek maliyeti nedeniyle diğer tedaviler düşünülür. Subkutan immünoglobulin, IV uygulamaya göre daha az invazif, daha uygun bir alternatif olarak incelenmektedir.
Kaynakça
- ^ Roth, G.; Rohr, J.; Magistris, M. R.; Ochsner, F. (1986). "Motor Neuropathy with Proximal Multifocal Persistent Conduction Block, Fasciculations and Myokymia". European Neurology (İngilizce). 25 (6): 416-423. doi:10.1159/000116045. ISSN 0014-3022. (PMID) 3024989.
- ^ "Arşivlenmiş kopya" (PDF). 2 Nisan 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi (PDF). Erişim tarihi: 2 Haziran 2022.
- ^ Team, Health Jade (4 Ekim 2020). "Multifocal motor neuropathy, causes, symptoms, diagnosis, treatment & prognosis". Health Jade (İngilizce). Erişim tarihi: 2 Nisan 2022.
- ^ "Multifocal motor neuropathy | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. 26 Ocak 2017 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 2 Nisan 2022.
- ^ "Multifocal Motor Neuropathy With Conduction Blocks: Background, Pathophysiology, Epidemiology". 13 Ekim 2021. 2 Nisan 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 2 Nisan 2022.
- ^ "Multifocal Motor Neuropathy (MMN)". GBS/CIDP Foundation International (İngilizce). 14 Aralık 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 2 Nisan 2022.
- ^ Harbo, T.; Andersen, H.; Hess, A.; Hansen, K.; Sindrup, S. H.; Jakobsen, J. (Mayıs 2009). "Subcutaneous versus intravenous immunoglobulin in multifocal motor neuropathy: a randomized, single-blinded cross-over trial". European Journal of Neurology. 16 (5): 631-638. doi:10.1111/j.1468-1331.2009.02568.x. ISSN 1351-5101.
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Multifokal Motor Noropati ya da kisaca MMN birden fazla motor siniri etkileyen saf motor noropati seklinde ilk olarak 1988 yilinda tanimlanmistir Multifocal Motor Noropati MMN MMN SematizesiUzmanlikNorolojiAyirici taniCIDP ve MADSAM noropatiIlacIntravenoz Immun Globulin IVIg Siklosfamid Rituksimab MMN duyu kaybi olmaksizin kronik ya da basamakli ilerleyici asimetrik ust ekstremite kaslarin gucsuzlugu ile karakterize olan kazanilmis immun sistem aracili bir noropatidir Klinik benzerlik nedeniyle eger kas fasikulasyonlari varsa amyotrofik lateral skleroz ALS ile karistirlabilir Onemli tanisal ozelligi israrli kismi motor iletim bloklarinin CB elektrofizyolojik olarak gosterilmesidir Anti GM1 antikorlari bazi hastalarda bulunabilir ancak bu antikorlarin patojenen olup olmadigi belirsizdir Motor noron hastaligi CIDP ve MADSAM noropati gibi diger kronik immun sistem bozuklugu ile iliskili noropatiler onemli ayirici tanilaridir MMN tanisi oldukca zordur bu sebeple cogu MMN hastasi ALS tanisi altinda aylarca emek harcayabilir ALS den farkli olarak MMN sadece alt motor noron yolunu ozellikle bunlardan cikan icerir SemptomlarEl semptomlarinin goruldugu MMN hastasi MMN nin belirti ve semptomlari arasinda gucsuzluk kramp istemsiz kasilmalar veya segirme bilek dusmesi veya ayak dusmesi ve etkilenen kaslarin zayiflamasi atrofi Atrofi hastaligin seyrinde gec ortaya cikar El ve alt kol kaslari en sik etkilenir ancak alt ekstremite kaslari da tutulabilir Semptomlar genellikle asimetriktir yani vucudun sag ve sol tarafinda farklilik gosterirler El semptomlariMMN de gorulen bacak semptomlari Tablo MMN hastalarinin genel semptomlarini sematize eder Tibbi Terimler Diger adlari Fazlasi icin HPO ID siHastalarin 80 99 u bu semptomlara sahiptir Progresif distal kas zayifligi 0009063 2 Nisan 2022 tarihinde Wayback Machine sitesinde arsivlendi Hastalarin 30 79 u bu semptomlara sahiptir Fasikulasyonlar Kas segirmesi 0002380 2 Nisan 2022 tarihinde Wayback Machine sitesinde arsivlendi Fonksiyonel motor eksiklik 0004302 19 Mart 2021 tarihinde Wayback Machine sitesinde arsivlendi Gangliosid birikimi 0004345 2 Nisan 2022 tarihinde Wayback Machine sitesinde arsivlendi Artan BOS proteini 0002922 2 Nisan 2022 tarihinde Wayback Machine sitesinde arsivlendi NedenleriMultifokal motor noropatinin MMN altinda yatan kesin nedeni tam olarak anlasilamamistir Hem IVIG tedavisi semptomlari iyilestirdigi hem de bircok hastada anti GM1 antikorlari bulundugu icin anormal bir bagisiklik sistemi tepkisi nedeniyle bagisiklik aracili bir bozukluk olarak kabul edilir MMN nin nedenini daha fazla anlamak icin arastirmalar devam etmektedir Fakat bazi bilim insanlarinca MMN nin bagisiklik sistemindeki degisikliklerden kaynaklandigi dusunulmektedir oyle ki normalde kisiyi viruslerden ve bakterilerden koruyacak belirli proteinler antikorlar periferik sinirlerin bilesenlerine saldirmaya baslar Antikorlar Ranvier Dugumlerinde bulunan bir olan GM 1 e yonelik olabilir Bu antikorlar MMN hastalarinin en az ucte birinde tespit edilmistir Daha yakin tarihli calismalar ayrica GM 1 e yonelik antikorlar icin daha yeni testlerin yani sira bir dizi ilgili gangliozitin MMN hastalarinin 80 inden fazlasinda pozitif oldugunu gostermektedir Bu antikorlarin MMN nin nedeni olduguna inanmak icin artan nedenler var TaniMMN ve ALS Norografisi MMN tanisi bir hastanin bireysel sinirleri etkileyen tamamen motor bozuklugu oldugunu ust motor noron UMN belirtilerinin olmadigini duyusal defisit olmadigini ve iletim blogu kaniti oldugunu gostermeye dayanir Bu kriterler bozuklugu ALS den tamamen motor ancak UMN belirtileri olan Kronik inflamatuar demiyelinizan polinoropatinin CIDP Lewis Sumner Sendromu varyantindan MMN ye benzer ancak genellikle onemli duyu kaybi olan ve vaskulitten ayirt etmek icin tasarlanmistir Ayni zamanda duyusal ve motor semptomlara da neden olan sinirlerdeki kan damarlarindaki inflamatuar hasarin neden oldugu bir tur coklu mononoropati sendromudur Sinir iletim calismalarini NCS ve igne elektromiyografisini EMG iceren elektrodiagnostik calisma ile birlikte oyku ve fizik muayeneye dayanan taniyi belirlemek icin genellikle bir norologa ihtiyac vardir NCS genellikle iletim blogu gosterir Bu sinir sinyalinin sinir boyunca bir noktada bir lezyonu gecemeyecegini gostererek yapilabilir Ornegin sinir onkolda tikaliysa uyaran bilege yerlestirilirse elektriksel bir darbe bilekten ele kolayca gecebilir Bununla birlikte uyari dirsekten uygulanirsa sinyalin ele ulasmasi engellenecektir MMN de ayni yol boyunca duyusal iletim normal olmalidir Testin EMG kismi kaslarin ateslenme bicimindeki sinyalleri arar MMN de buyuk olasilikla motor aksonlarin bir kisminin hasar gordugunu dusunduren anormallikleri ortaya cikaracaktir GM1 antikorlari icin laboratuvar testleri siklikla yapilir ve anormal olmalari durumunda cok yardimci olabilir Bununla birlikte MMN li hastalarin sadece ucte biri bu antikorlara sahip oldugundan negatif bir test bozuklugu ekarte etmez Spinal sivi muayenesi genellikle yardimci olmaz TedaviMMN tedavisinin sematizesi Multifokal motor noropati normalde bircok durumda oldukca etkili olabilen IVIG veya siklofosfamid veya ile tedavi uygulanarak tedavi edilir Steroid tedavisi prednizon ve plazmaferez artik yararli tedaviler olarak kabul edilmemektedir prednizon semptomlari siddetlendirebilir IVIg birincil tedavidir ve hastalarin yaklasik 80 i yanit verir ve genellikle 1 hafta ile birkac ay arasinda araliklarla duzenli infuzyonlar gerektirir IVIg ye yanit alinamamasi durumunda veya bazen immunoglobulinin yuksek maliyeti nedeniyle diger tedaviler dusunulur Subkutan immunoglobulin IV uygulamaya gore daha az invazif daha uygun bir alternatif olarak incelenmektedir Kaynakca Roth G Rohr J Magistris M R Ochsner F 1986 Motor Neuropathy with Proximal Multifocal Persistent Conduction Block Fasciculations and Myokymia European Neurology Ingilizce 25 6 416 423 doi 10 1159 000116045 ISSN 0014 3022 PMID 3024989 Arsivlenmis kopya PDF 2 Nisan 2022 tarihinde kaynagindan arsivlendi PDF Erisim tarihi 2 Haziran 2022 Team Health Jade 4 Ekim 2020 Multifocal motor neuropathy causes symptoms diagnosis treatment amp prognosis Health Jade Ingilizce Erisim tarihi 2 Nisan 2022 Multifocal motor neuropathy Genetic and Rare Diseases Information Center GARD an NCATS Program rarediseases info nih gov 26 Ocak 2017 tarihinde kaynagindan arsivlendi Erisim tarihi 2 Nisan 2022 Multifocal Motor Neuropathy With Conduction Blocks Background Pathophysiology Epidemiology 13 Ekim 2021 2 Nisan 2022 tarihinde kaynagindan arsivlendi Erisim tarihi 2 Nisan 2022 Multifocal Motor Neuropathy MMN GBS CIDP Foundation International Ingilizce 14 Aralik 2021 tarihinde kaynagindan arsivlendi Erisim tarihi 2 Nisan 2022 Harbo T Andersen H Hess A Hansen K Sindrup S H Jakobsen J Mayis 2009 Subcutaneous versus intravenous immunoglobulin in multifocal motor neuropathy a randomized single blinded cross over trial European Journal of Neurology 16 5 631 638 doi 10 1111 j 1468 1331 2009 02568 x ISSN 1351 5101