Primer sklerozan kolanjit, intrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarının darlık gibi yapısal bozukluklara yol açan enflamasyon, skleroz sonucu kronik ve ilerleyici bir safra yolu hastalığıdır. Sebebi ve patogenezi tam olarak aydınlatılmamış olsa da multifaktoriyel (genetik, çevresel vb.) etmenlerce tetiklenen otoimmun bir hastalık olduğu bilinmektedir. En sık ülseratif kolit olmak üzere başka otoimmun hastalıklarla da birlikte görülmektedir. Nadir görülen bir hastalıktır, 30-45 yaş arasında ve erkeklerde daha sık görülür. Medikal ve cerrahi olarak pek çok tedavi uygulansa da kesin bir tedavisi yoktur.
Klinik
Primer sklerozan kolanjit (PSK) çoğunlukla safra yollarının tıkanması sonucu oluşan semptomlarla kendini belli eder. Bunlara sağ üst kadranda karın ağrısı, sarılık, yorgunluk, kaşıntı örnek verilebilir. Akut kolanjit durumunda ateş de görülebilir. Hastaların çoğuna semptomatik oldukları zaman tanı konsa da asemptomatik haldeyken başka sebeplerden karaciğer fonksiyon testlerinin incelenmesi sonucu tesadüfen de tanı konulabilir.
Hastalığın ilerlemesine bağlı olarak kolestazın gelişmesi ve sirozun oluştuğu durumlarda belirtilere ve bulgulara siroza bağlı asit, ödem, özofagus kanaması, bilinç bozukluğu da eklenebilir. Hastaların %10-15'inde gelişir.
Tanı
Semptomlara bağlı olarak ilk basamakta laboratuvarda karaciğer fonksiyon testleri ve görüntüleme yöntemi olarak ultrasonografi tercih edilir. Ancak, kesin tanı için kolanjiyografik yöntemler daha yararlıdır. Manyetik rezonans kolanjiyopankretografi (MRCP), girişimsel olmayışı ve radyasyon içermemesi açısından endoskopik retrograd kolanjiyopankretografi (ERCP) ve perkütan transhepatik kolanjiografiye (PTK) göre avantajlıdır. Bu yöntemlerde safra yollarında yer yer genişlemelerle giden darlıklar gözlenir. Bu görüntü sıralı boncuk ya da beading olarak tanımlanır. Bunun yanında skleroza bağlı kanallarda soğan zarı olarak tanımlanan kalınlaşmalar da görülebilir. Bu görüntüler %25 intrahepatik safra yollarında sınırlıdır.
Tedavi
PSK'nin kesin bir tedavisi yoktur. Ancak hastalığın çeşitli bileşenlerini tedavi etmek amacıyla UDCA, kolestiramin, immunsupresanlar, immunmodülatörler kullanılmaktar. Bunun yanında darlıkların derecesine göre balon dilatasyon ya da stentleme gibi girişimsel yöntemlerle genişletme de yapılmaktadır. Cerrahi yöntemler arasında safra yollarının yeniden yapılandırılması ve karaciğer nakli vardır.
Kaynakça
- Özel
- ^ a b . www.turkcerrahi.com (İngilizce). 24 Eylül 2020 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 16 Aralık 2020.
- ^ . Prof. Dr Ahmet DOBRUCALI. 13 Eylül 2018 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 16 Aralık 2020.
- ^ a b (PDF). İstanbul Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi. Eylül 2017. 19 Haziran 2018 tarihinde kaynağından (PDF) arşivlendi. Erişim tarihi: 12 Aralık 2020.
- Genel
- Greenberger, Norton J., and Gustav Paumgartner. “Diseases of the Gallbladder and Bile Ducts.” Harrison's Principles of Internal Medicine, by J. Larry Jameson et al., McGraw-Hill Education, 2018, pp. 2431–2433.
- Haisley, Kelly R., and John G. Hunter. “Gallbladder and the Extrahepatic Biliary System.” Schwartz's Principles of Surgery, by F. Charles Brunicardi et al., McGraw-Hill, 2019, pp. 1417–1418.
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Primer sklerozan kolanjit intrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarinin darlik gibi yapisal bozukluklara yol acan enflamasyon skleroz sonucu kronik ve ilerleyici bir safra yolu hastaligidir Sebebi ve patogenezi tam olarak aydinlatilmamis olsa da multifaktoriyel genetik cevresel vb etmenlerce tetiklenen otoimmun bir hastalik oldugu bilinmektedir En sik ulseratif kolit olmak uzere baska otoimmun hastaliklarla da birlikte gorulmektedir Nadir gorulen bir hastaliktir 30 45 yas arasinda ve erkeklerde daha sik gorulur Medikal ve cerrahi olarak pek cok tedavi uygulansa da kesin bir tedavisi yoktur KlinikPrimer sklerozan kolanjit PSK cogunlukla safra yollarinin tikanmasi sonucu olusan semptomlarla kendini belli eder Bunlara sag ust kadranda karin agrisi sarilik yorgunluk kasinti ornek verilebilir Akut kolanjit durumunda ates de gorulebilir Hastalarin coguna semptomatik olduklari zaman tani konsa da asemptomatik haldeyken baska sebeplerden karaciger fonksiyon testlerinin incelenmesi sonucu tesadufen de tani konulabilir Hastaligin ilerlemesine bagli olarak kolestazin gelismesi ve sirozun olustugu durumlarda belirtilere ve bulgulara siroza bagli asit odem ozofagus kanamasi bilinc bozuklugu da eklenebilir Hastalarin 10 15 inde gelisir TaniSemptomlara bagli olarak ilk basamakta laboratuvarda karaciger fonksiyon testleri ve goruntuleme yontemi olarak ultrasonografi tercih edilir Ancak kesin tani icin kolanjiyografik yontemler daha yararlidir Manyetik rezonans kolanjiyopankretografi MRCP girisimsel olmayisi ve radyasyon icermemesi acisindan endoskopik retrograd kolanjiyopankretografi ERCP ve perkutan transhepatik kolanjiografiye PTK gore avantajlidir Bu yontemlerde safra yollarinda yer yer genislemelerle giden darliklar gozlenir Bu goruntu sirali boncuk ya da beading olarak tanimlanir Bunun yaninda skleroza bagli kanallarda sogan zari olarak tanimlanan kalinlasmalar da gorulebilir Bu goruntuler 25 intrahepatik safra yollarinda sinirlidir TedaviPSK nin kesin bir tedavisi yoktur Ancak hastaligin cesitli bilesenlerini tedavi etmek amaciyla UDCA kolestiramin immunsupresanlar immunmodulatorler kullanilmaktar Bunun yaninda darliklarin derecesine gore balon dilatasyon ya da stentleme gibi girisimsel yontemlerle genisletme de yapilmaktadir Cerrahi yontemler arasinda safra yollarinin yeniden yapilandirilmasi ve karaciger nakli vardir KaynakcaOzel a b www turkcerrahi com Ingilizce 24 Eylul 2020 tarihinde kaynagindan arsivlendi Erisim tarihi 16 Aralik 2020 Prof Dr Ahmet DOBRUCALI 13 Eylul 2018 tarihinde kaynagindan arsivlendi Erisim tarihi 16 Aralik 2020 a b PDF Istanbul Medipol Universitesi Tip Fakultesi Eylul 2017 19 Haziran 2018 tarihinde kaynagindan PDF arsivlendi Erisim tarihi 12 Aralik 2020 GenelGreenberger Norton J and Gustav Paumgartner Diseases of the Gallbladder and Bile Ducts Harrison s Principles of Internal Medicine by J Larry Jameson et al McGraw Hill Education 2018 pp 2431 2433 Haisley Kelly R and John G Hunter Gallbladder and the Extrahepatic Biliary System Schwartz s Principles of Surgery by F Charles Brunicardi et al McGraw Hill 2019 pp 1417 1418