Hashimoto ensefalopatisi ensefalopati, tiroid otoimmünitesi ve kortikosteroidlere iyi klinik yanıt ile karakterize nörolojik bir durumdur. Hashimoto tiroiditi ile ilişkilidir ve ilk kez 1966'da tanımlanmıştır. Durumun endokrin sistemle ilişkisi geniş çapta tartışmalı olmasına rağmen, bazen bir nöroendokrin bozukluk olarak adlandırılır. NIH Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi tarafından nadir görülen bir hastalık olarak kabul edilmektedir.
Belirti ve bulgular
Semptomların başlangıcı oldukça kademeli olmakta ve 1-12 yıl içinde ortaya çıkma eğilimindedir.
Hashimoto ensefalopatisinin belirtileri şunları içerebilir:[]
- Kişilik değişiklikleri
- Saldırganlık
- Delüzyonel davranış
- Konsantrasyon ve hafıza sorunları
- Koma
- Oryantasyon bozukluğu
- Baş ağrısı
- Kaslarda sarsıntı (miyoklonus - vakaların %65'i)
- Koordinasyon eksikliği (ataksi - vakaların %65'i)
- Sağ tarafta kısmi felç
- Psikoz
- Nöbetler (vakaların %60'ı)
- Uyku anormallikleri (vakaların %55'i)
- Konuşma sorunları (geçici afazi - vakaların %80'i)
- Status epileptikus (vakaların %20'si)
- Titreme (vakaların %80'i)
Patogenez
Patogenezin mekanizması bilinmemekle birlikte adından da anlaşılacağı gibi Hashimoto tiroiditine benzer bir otoimmün bozukluk olduğu düşünülmektedir.
Bu hipotezle uyumlu olarak, otoantikorlarının Hashimoto ensefalopatisi ile ilişkili olduğu bulunmuştur., glikolizde sondan bir önceki adım olduğundan, eğer inhibe edilmiş olsaydı (örneğin otoantikorlar tarafından bağlanarak), kişi her hücre tarafından enerji üretiminin azalması ve bunun sonucunda etkilenen organın atrofisine yol açması beklenirdi.
Teşhis
Laboratuvar ve radyolojik bulgular
- Artan karaciğer enzim seviyeleri (vakaların %55'i)
- Artan tiroid uyarıcı hormon (vakaların %55'i)
- Artan eritrosit sedimantasyon hızı (vakaların %25'i)
- Yükselmiş protein (vakaların %25'i)
- 14-3-3 proteini için negatif
- Antitiroid antikorları içerebilir
- Ensefalopati ile uyumlu manyetik rezonans görüntüleme anormallikleri (vakaların %26'sı)
- , fokal ve global hipoperfüzyonu gösteriyor (vakaların %75'i)
- Serebral anjiyografi normal
Tiroid hormonu anormallikleri yaygındır (vakaların >%80'i):[]
- Subklinik hipotiroidizm (vakaların %35'i)
- Açık hipotiroidizm (vakaların %20'si)
- Hipertiroidizm (vakaların %5'i)
- Levotiroksin kullanan ötiroid (vakaların %10'u)
- Levotiroksin kullanmayan ötiroid (vakaların %20'si)
Tiroid antikorları - hastalıkta hem antitiroid peroksidaz antikorları (anti-TPO, antitiroid mikrozomal antikorlar, anti-M) hem de anti antikorları (anti-Tg) yükselir, ancak seviyeleri ciddiyetle korele değildir.[]
Elektroensefalogram çalışmaları neredeyse her zaman anormal olmakla birlikte (vakaların %98'i) genellikle tanısal değildir. En yaygın bulgular yaygın veya genel yavaşlama veya frontal aralıklı ritmik delta aktivitesidir. Belirgin trifazik dalgalar, fokal yavaşlama, epileptiform anormallikler ve fotoparoksismal ve fotomiyojenik yanıtlar görülebilir.
Tanım
Hashimoto tiroiditi ile birlikte yüksek miktarda antitiroid antikorları ile birlikte tekrarlayan bir ensefalopati oluşur. Klinik olarak, durum bir veya daha fazla semptom gösterebilir. Başlangıç genellikle kademelidir ve hasta ve hasta yakınları tarafından fark edilmeyebilir. Semptomlar bazen günler ila haftalar içinde kendiliğinden düzelir ve hastayı teşhis etmeden bırakır. Diğer birçok hasta için durum, çeşitli belirtilerle devam eden sorunlara neden olabilir ve semptomların yaygın doğası nedeniyle sıklıkla klinisyenlerin kafasını karıştırabilir.[]
Ayırıcı tanı
- Alzheimer hastalığı
- Serebrovasküler kazalar (inme)
- Creutzfeldt-Jakob hastalığı
- Epilepsi
- Migren (baziler, hemiplejik ve retinal tipler dahil)
- gibi formları dahil olmak üzere diğer otoimmün ensefalit formları
- Şizofreni
- Viral ensefalit
Tedavi
Prognoz
Tedavi süresi genellikle 2 ile 25 yıl arasındadır. Daha önceki raporlar, tedavi kesildikten sonra vakaların %90'ının remisyonda kaldığını ileri sürmüştü, ancak bu, daha yeni çalışmalarla çelişiyor, bu da nüksün genellikle ilk yüksek doz steroid tedavisinden sonra meydana geldiğini öne sürüyor. Tedavi edilmediği takdirde bu durum koma ve ölümle sonuçlanabiliyor.
Tarihi
İlk HE vakası 1966 yılında tanımlanmıştır. Hasta, hipotiroidi, çoklu ensefalopati atakları, felç benzeri semptomlar ve yüksek antitiroid antikorları ile doğrulanmış Hashimoto tiroiditi olan 48 yaşında bir erkekti.
Kaynakça
- ^ . Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). 16 Nisan 2013 tarihinde kaynağından arşivlendi.
- ^ "Autoantibodies against the amino terminal of alpha-enolase are a useful diagnostic marker of Hashimoto's encephalopathy". 162 (1–2): 130-6. May 2005. doi:10.1016/j.jneuroim.2005.02.004. (PMID) 15833368.
- ^ Li (8 Mayıs 2019). "Hashimoto's Encephalopathy and Seizure Disorders". Frontiers in Neurology. 10: 440. doi:10.3389/fneur.2019.00440. ISSN 1664-2295. (PMC) 6517482 $2. (PMID) 31133960.
- ^ "Steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis". Archives of Neurology. 63 (2): 197-202. February 2006. doi:10.1001/archneur.63.2.197. (PMID) 16476807.
- ^ "Autoimmune dementia: clinical course and predictors of immunotherapy response". Mayo Clinic Proceedings. 85 (10): 881-97. October 2010. doi:10.4065/mcp.2010.0326. (PMC) 2947960 $2. (PMID) 20884824.
- ^ "Hashimoto's disease and encephalopathy". The Lancet. 2 (7462): 512-4. September 1966. doi:10.1016/S0140-6736(66)92876-5. (PMID) 4161638.
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Hashimoto ensefalopatisi ensefalopati tiroid otoimmunitesi ve kortikosteroidlere iyi klinik yanit ile karakterize norolojik bir durumdur Hashimoto tiroiditi ile iliskilidir ve ilk kez 1966 da tanimlanmistir Durumun endokrin sistemle iliskisi genis capta tartismali olmasina ragmen bazen bir noroendokrin bozukluk olarak adlandirilir NIH Genetik ve Nadir Hastaliklar Bilgi Merkezi tarafindan nadir gorulen bir hastalik olarak kabul edilmektedir Belirti ve bulgularSemptomlarin baslangici oldukca kademeli olmakta ve 1 12 yil icinde ortaya cikma egilimindedir Hashimoto ensefalopatisinin belirtileri sunlari icerebilir kaynak belirtilmeli Kisilik degisiklikleri Saldirganlik Deluzyonel davranis Konsantrasyon ve hafiza sorunlari Koma Oryantasyon bozuklugu Bas agrisi Kaslarda sarsinti miyoklonus vakalarin 65 i Koordinasyon eksikligi ataksi vakalarin 65 i Sag tarafta kismi felc Psikoz Nobetler vakalarin 60 i Uyku anormallikleri vakalarin 55 i Konusma sorunlari gecici afazi vakalarin 80 i Status epileptikus vakalarin 20 si Titreme vakalarin 80 i PatogenezPatogenezin mekanizmasi bilinmemekle birlikte adindan da anlasilacagi gibi Hashimoto tiroiditine benzer bir otoimmun bozukluk oldugu dusunulmektedir Bu hipotezle uyumlu olarak otoantikorlarinin Hashimoto ensefalopatisi ile iliskili oldugu bulunmustur glikolizde sondan bir onceki adim oldugundan eger inhibe edilmis olsaydi ornegin otoantikorlar tarafindan baglanarak kisi her hucre tarafindan enerji uretiminin azalmasi ve bunun sonucunda etkilenen organin atrofisine yol acmasi beklenirdi TeshisLaboratuvar ve radyolojik bulgular Artan karaciger enzim seviyeleri vakalarin 55 i Artan tiroid uyarici hormon vakalarin 55 i Artan eritrosit sedimantasyon hizi vakalarin 25 i Yukselmis protein vakalarin 25 i 14 3 3 proteini icin negatif Antitiroid antikorlari icerebilir Ensefalopati ile uyumlu manyetik rezonans goruntuleme anormallikleri vakalarin 26 si fokal ve global hipoperfuzyonu gosteriyor vakalarin 75 i Serebral anjiyografi normal Tiroid hormonu anormallikleri yaygindir vakalarin gt 80 i kaynak belirtilmeli Subklinik hipotiroidizm vakalarin 35 i Acik hipotiroidizm vakalarin 20 si Hipertiroidizm vakalarin 5 i Levotiroksin kullanan otiroid vakalarin 10 u Levotiroksin kullanmayan otiroid vakalarin 20 si Tiroid antikorlari hastalikta hem antitiroid peroksidaz antikorlari anti TPO antitiroid mikrozomal antikorlar anti M hem de anti antikorlari anti Tg yukselir ancak seviyeleri ciddiyetle korele degildir kaynak belirtilmeli Elektroensefalogram calismalari neredeyse her zaman anormal olmakla birlikte vakalarin 98 i genellikle tanisal degildir En yaygin bulgular yaygin veya genel yavaslama veya frontal aralikli ritmik delta aktivitesidir Belirgin trifazik dalgalar fokal yavaslama epileptiform anormallikler ve fotoparoksismal ve fotomiyojenik yanitlar gorulebilir Tanim Hashimoto tiroiditi ile birlikte yuksek miktarda antitiroid antikorlari ile birlikte tekrarlayan bir ensefalopati olusur Klinik olarak durum bir veya daha fazla semptom gosterebilir Baslangic genellikle kademelidir ve hasta ve hasta yakinlari tarafindan fark edilmeyebilir Semptomlar bazen gunler ila haftalar icinde kendiliginden duzelir ve hastayi teshis etmeden birakir Diger bircok hasta icin durum cesitli belirtilerle devam eden sorunlara neden olabilir ve semptomlarin yaygin dogasi nedeniyle siklikla klinisyenlerin kafasini karistirabilir kaynak belirtilmeli Ayirici tani Alzheimer hastaligi Serebrovaskuler kazalar inme Creutzfeldt Jakob hastaligi Epilepsi Migren baziler hemiplejik ve retinal tipler dahil gibi formlari dahil olmak uzere diger otoimmun ensefalit formlari Sizofreni Viral ensefalitTedaviPrognozTedavi suresi genellikle 2 ile 25 yil arasindadir Daha onceki raporlar tedavi kesildikten sonra vakalarin 90 inin remisyonda kaldigini ileri surmustu ancak bu daha yeni calismalarla celisiyor bu da nuksun genellikle ilk yuksek doz steroid tedavisinden sonra meydana geldigini one suruyor Tedavi edilmedigi takdirde bu durum koma ve olumle sonuclanabiliyor TarihiIlk HE vakasi 1966 yilinda tanimlanmistir Hasta hipotiroidi coklu ensefalopati ataklari felc benzeri semptomlar ve yuksek antitiroid antikorlari ile dogrulanmis Hashimoto tiroiditi olan 48 yasinda bir erkekti Kaynakca Genetic and Rare Diseases Information Center GARD 16 Nisan 2013 tarihinde kaynagindan arsivlendi Autoantibodies against the amino terminal of alpha enolase are a useful diagnostic marker of Hashimoto s encephalopathy 162 1 2 130 6 May 2005 doi 10 1016 j jneuroim 2005 02 004 PMID 15833368 Li 8 Mayis 2019 Hashimoto s Encephalopathy and Seizure Disorders Frontiers in Neurology 10 440 doi 10 3389 fneur 2019 00440 ISSN 1664 2295 PMC 6517482 2 PMID 31133960 Steroid responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis Archives of Neurology 63 2 197 202 February 2006 doi 10 1001 archneur 63 2 197 PMID 16476807 Autoimmune dementia clinical course and predictors of immunotherapy response Mayo Clinic Proceedings 85 10 881 97 October 2010 doi 10 4065 mcp 2010 0326 PMC 2947960 2 PMID 20884824 Hashimoto s disease and encephalopathy The Lancet 2 7462 512 4 September 1966 doi 10 1016 S0140 6736 66 92876 5 PMID 4161638