Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Bu madde, uygun değildir. (Haziran 2016) |
Creutzfeldt Jakob hastalığı (CJD = Creutzfeldt–Jakob disease), tedavi edilemez ve değişmez bir biçimde ölümcül olan (mortalite %100) nörodejeneratif bir hastalıktır. CJD, prion adı verilen proteinler nedeniyle oluşur. CJD çok nadir görülen (1/5.000.000) bir prion hastalığı olmasına rağmen diğer prion hastalıklarına oranla görülme olasılığı daha fazladır. (Diğer prion hastalıkları: Fatal familyal insomnia / 40 vaka, Kuru / sadece Fore kabilesi, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu / 100 milyonda 1 vaka). Hastalık beyin dokularının hızlı bir şekilde tahrip olmasına, beyin içerisinde küçük boşlukların oluşması nedeniyle beynin süngerimsi bir yapıya dönüşmesine neden olur.
Varyantlar
CJD birbirinden çok farklı klinik seyir izleyebilen dört ana varyanta sahiptir.
- Sporadik (sCJD): CJD'nin 60'lı yaşlarda görülen, ortaya çıkış nedeni henüz aydınlatılamamış olan, hastaya en kısa yaşam süresi veren (ortalama 4 ay) 1920'li yıllardan beridir tanısı konulan klasik türüdür. Hastanın Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) görüntülerinde kaudat nükleus ve putamen bölgelerinde difüzyon kısıtlığı görülmesi ve EEG çekimlerinde 1-2 saniyede bir keskin dalga deşarjları görülmesi sCJD'yi diğer CJD varyantlarından (özellikle nvCJD) ayırmaktadır. Hastalığın ortaya çıkış nedeniyle ilgili çeşitli görüşler öne sürülmüş olsa da (gen mutasyonları vb.) sCJD'nin rastlantısal olarak oluştuğuna yönelik görüşler ağırlık kazanmaktadır. Creutzfeldt Jakob hastalarının %85'ini sporadik CJD hastaları oluşturmaktadır.
- Familyal (fCJD): Ailesel Creutzfeldt-Jakob hastalığı klinik seyir olarak sporadik CJD'yi andırsada ortalama yaşam süresi daha uzun olma eğilimindedir (ortalama 12 ay). Hastalığın nedeni olarak ebeveynlerden alınan mutant PRPN geni gösterilmektedir. PRPN geni dominant karakterde bir gendir ve ebeveynlerden birinden bu genin alınmış olması kişide fCJD oluşma ihtimali için yeterlidir. Creutzfeldt Jakob hastalarının yaklaşık %15'inin fCJD olduğu düşünülmektedir.
- İyatrojenik (iCJD): Bazı medikal prosedürler sonucunda kazayla ortaya çıktığı görülmüştür. Hastaların yüzde 5’ten azını oluşturur. Hastalığın kişiden kişiye bulaşması 1994’te ortaya çıkarılmıştır. İyatrojenik vakalar şu şekillerde ortaya çıkabilir: a) İnsan kadavrası kaynaklı hipofiz hormonları alımı (İnsan büyüme hormonu, gonadotropinler). b) Kornea transplantasyonu (Dünya çapında yaklaşık 60 vaka). c) Dura mater (beyin zarı) implantasyonu. d) Uygun şekilde sterilize edilemeyen beyin cerrahisi enstrümanları kullanımı.
- Varyant (nvCJD): CJD'nin 1990'lı yıllardan itibaren tanılanan yeni türüdür. Bu türün ortalama yaşı 29, ortalama yaşam süresi 14 ay olarak öngörülmektedir. nvCJD klasik MR görüntüleri ve tipik periyodik keskin dalga EEG'si oluşturmaması ile sporadik CJD'den kolaylıkla ayrılır. CJD vakalarının %1'inin nvCJD olduğu tahmin edilmektedir. Dünya genelinde şimdiye kadar 223 nvCJD vakası bildirilmiştir. (177 İngiltere, 40 Fransa, 3 ABD, 1 İsrail, 1 Japonya, 1 Suudi Arabistan). nvCJD'nin enfekte prion içeren hayvansal gıdaların yenilmesiyle oluştuğuna dair önemli iddialar vardır. Scrapie hastası koyun-keçi, CWD hastası geyik, BSE (deli dana) hastası sığır eti yemenin nvCJD oluşmasına neden olduğu kanıtlanmamış bir iddia olmasına rağmen özellikle İngiltere'de Scrapie ve BSE olgularında artış yaşanan 1990 yıllarında nvCJD'nin tanılanmaya başlanması ve 223 olgunun 177'sinin İngiltere'de görülmesi bu iddianın doğruluğunu güçlendirmektedir. nvCJD gerek hastalığın oluşma şekli, gerek klinik bulgular (MR, EEG), gerekse de hastalığın seyri açısından sporadik CJD'den çok farklı bir hastalıktır.
| Özellikler | nvCJD | sporadik CJD |
|---|---|---|
| Ortalama Yaş | 29 | 60 |
| Ortalama hastalık süresi | 14 ay | 4 ay |
| EEG'de periyodik dalga deşarjları | %0 | %94 |
| En belirgin başlangıç semptomu | Psikiyatrik bulgular, duyu bozuklukları | Demans, Myoklunus |
| MR bulguları | Pulvinar bölge | Kaudat nükleus, Putamen Difüzyon ve FLAIR sekansında özellikle unilateral asimetrik insular korteks ve frontaparietal loblarda kortikal sinyal artımıda görülebilmektedir.[] |
| Patoloji | Diffuz amiloid plaklar | %10 olguda seyrek plaklar |
Kaynakça
 | Hastalık ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Bu madde Vikipedi bicem el kitabina uygun degildir Maddeyi Vikipedi standartlarina uygun bicimde duzenleyerek Vikipedi ye katkida bulunabilirsiniz Gerekli duzenleme yapilmadan bu sablon kaldirilmamalidir Haziran 2016 Creutzfeldt Jakob hastaligi CJD Creutzfeldt Jakob disease tedavi edilemez ve degismez bir bicimde olumcul olan mortalite 100 norodejeneratif bir hastaliktir CJD prion adi verilen proteinler nedeniyle olusur CJD cok nadir gorulen 1 5 000 000 bir prion hastaligi olmasina ragmen diger prion hastaliklarina oranla gorulme olasiligi daha fazladir Diger prion hastaliklari Fatal familyal insomnia 40 vaka Kuru sadece Fore kabilesi Gerstmann Straussler Scheinker sendromu 100 milyonda 1 vaka Hastalik beyin dokularinin hizli bir sekilde tahrip olmasina beyin icerisinde kucuk bosluklarin olusmasi nedeniyle beynin sungerimsi bir yapiya donusmesine neden olur VaryantlarCJD birbirinden cok farkli klinik seyir izleyebilen dort ana varyanta sahiptir Sporadik sCJD CJD nin 60 li yaslarda gorulen ortaya cikis nedeni henuz aydinlatilamamis olan hastaya en kisa yasam suresi veren ortalama 4 ay 1920 li yillardan beridir tanisi konulan klasik turudur Hastanin Manyetik Rezonans Goruntuleme MRG goruntulerinde kaudat nukleus ve putamen bolgelerinde difuzyon kisitligi gorulmesi ve EEG cekimlerinde 1 2 saniyede bir keskin dalga desarjlari gorulmesi sCJD yi diger CJD varyantlarindan ozellikle nvCJD ayirmaktadir Hastaligin ortaya cikis nedeniyle ilgili cesitli gorusler one surulmus olsa da gen mutasyonlari vb sCJD nin rastlantisal olarak olustuguna yonelik gorusler agirlik kazanmaktadir Creutzfeldt Jakob hastalarinin 85 ini sporadik CJD hastalari olusturmaktadir Familyal fCJD Ailesel Creutzfeldt Jakob hastaligi klinik seyir olarak sporadik CJD yi andirsada ortalama yasam suresi daha uzun olma egilimindedir ortalama 12 ay Hastaligin nedeni olarak ebeveynlerden alinan mutant PRPN geni gosterilmektedir PRPN geni dominant karakterde bir gendir ve ebeveynlerden birinden bu genin alinmis olmasi kiside fCJD olusma ihtimali icin yeterlidir Creutzfeldt Jakob hastalarinin yaklasik 15 inin fCJD oldugu dusunulmektedir Iyatrojenik iCJD Bazi medikal prosedurler sonucunda kazayla ortaya ciktigi gorulmustur Hastalarin yuzde 5 ten azini olusturur Hastaligin kisiden kisiye bulasmasi 1994 te ortaya cikarilmistir Iyatrojenik vakalar su sekillerde ortaya cikabilir a Insan kadavrasi kaynakli hipofiz hormonlari alimi Insan buyume hormonu gonadotropinler b Kornea transplantasyonu Dunya capinda yaklasik 60 vaka c Dura mater beyin zari implantasyonu d Uygun sekilde sterilize edilemeyen beyin cerrahisi enstrumanlari kullanimi Varyant nvCJD CJD nin 1990 li yillardan itibaren tanilanan yeni turudur Bu turun ortalama yasi 29 ortalama yasam suresi 14 ay olarak ongorulmektedir nvCJD klasik MR goruntuleri ve tipik periyodik keskin dalga EEG si olusturmamasi ile sporadik CJD den kolaylikla ayrilir CJD vakalarinin 1 inin nvCJD oldugu tahmin edilmektedir Dunya genelinde simdiye kadar 223 nvCJD vakasi bildirilmistir 177 Ingiltere 40 Fransa 3 ABD 1 Israil 1 Japonya 1 Suudi Arabistan nvCJD nin enfekte prion iceren hayvansal gidalarin yenilmesiyle olustuguna dair onemli iddialar vardir Scrapie hastasi koyun keci CWD hastasi geyik BSE deli dana hastasi sigir eti yemenin nvCJD olusmasina neden oldugu kanitlanmamis bir iddia olmasina ragmen ozellikle Ingiltere de Scrapie ve BSE olgularinda artis yasanan 1990 yillarinda nvCJD nin tanilanmaya baslanmasi ve 223 olgunun 177 sinin Ingiltere de gorulmesi bu iddianin dogrulugunu guclendirmektedir nvCJD gerek hastaligin olusma sekli gerek klinik bulgular MR EEG gerekse de hastaligin seyri acisindan sporadik CJD den cok farkli bir hastaliktir Ozellikler nvCJD sporadik CJDOrtalama Yas 29 60Ortalama hastalik suresi 14 ay 4 ayEEG de periyodik dalga desarjlari 0 94En belirgin baslangic semptomu Psikiyatrik bulgular duyu bozukluklari Demans MyoklunusMR bulgulari Pulvinar bolge Kaudat nukleus Putamen Difuzyon ve FLAIR sekansinda ozellikle unilateral asimetrik insular korteks ve frontaparietal loblarda kortikal sinyal artimida gorulebilmektedir kaynak belirtilmeli Patoloji Diffuz amiloid plaklar 10 olguda seyrek plaklarKaynakca a b National Institute of Neurological Disorders and Stroke Ingilizce 23 Mayis 2022 tarihinde kaynagindan arsivlendi Erisim tarihi 30 Mart 2023 Hastalik ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz