Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Kuru tedavisi olmayan, Papua Yeni Gine'nin kabile bölgelerine endemik bir dejeneratif nörolojik bozukluktur . İnsanlarda bulunan bir priondan kaynaklanan bir tür bulaşıcı süngerimsi ensefalopatidir.
"Kuru" tabiri hastalığın klasik semptomlarından biri olan vücudun titremesine referans olarak Fore kelimesi "kuria/guria" ("titremek") dan gelmiştir. Kuru'ya yakalanan insanların patolojik ani kahkahalar atmasından dolayı hastalık Fore halkı arasında "gülme hastalığı" olarak da bilinir. Hastalığın Papua Yeni Gine Fore kabilesinin üyeleri arasında vasıtasıyla bulaştığı kabul görülmektedir.
Belirtiler
Kuru sonunda ölüme yol açan fizyolojik ve nörolojik etkilere neden olur. Papua Yeni Gine'nin Fore kabilesine endemik olan hastalık Fore halkı ve evlendikleri yakındaki halklarla sınırlıdır. Trunkal ataksi öncesi baş ağrıları, eklem ağrıları ve uzuvların titremesi gibi semptomlar Kuru'ya karakterizedir. Bu bulaşıcı süngerimsi ensefalopatide titreme neredeyse bütün hastalarda bulunur, kuru ayrıca "shiver" ("titremek") olarak da bilinir.
Kuluçka dönemi de denilen preklinik ya da asemptomatik dönem, hastalıkla ilk karşılaşıldıktan sonra 5 ile 20 yıl arası sürer. Klinik evre ortalama 12 ay sürer.
Kuru hastalığının semptompları üç evreye ayrılır. İlk evre (ambülan evre) de hasta, titrek duruş ve yürüyüş, kas kontrolünde azalma, konuşmada bozulma disartri (geveleyerek konuşma) sergiler. İkinci evre (sedanter evre) de hasta desteksiz yürüyemez ve ataksi (kas koordinasyonu kaybı) ve aşırı titremeler yaşar. Ayrıca, hasta duygusal olarak dengesiz ve depresedir, fakat ara sıra kontol edemediği kahkahalar atar. İlginç şekilde, bu aşamada tendon refleksleri hala normaldir.
Son evre (terminal evre) de hasta desteksiz oturamaz, aşırı ataksi yaşar (kas koordinasyonu yoktur), konuşamaz, idrarını tutamaz, disfaji (yutma zorluğu) yaşar, çevresinde olanlara tepkisizdir ve vücudunda ülserasyonlar (iltihaplı ve kangrenli yaralar) oluşur. Hastalıklı birey genellikle zatürre veya yüzünden ilk semptomlardan sonra 3 ay ile 2 yıl arasında ölür.
Nedenleri
Hastalıktan etkilenenler genellikle aile bireylerinin cenazelerinin yamyamlığında bulunan insanlardır. Papua Yeni Gine'nin bazı bölgelerinde ölenlerin iç organları yemek için çıkarılırdı." Genelde, beyin parçalarını küçük çocuklara ve yaşlılara verirlerdi."
Kuru hastalığına prionların neden olduğuna ve Creutzfeldt-Jakob Hastalığıyla (CJD) bağlantılı olduğuna inanılıyor. Bulaşıcı bir prion hastalığı olarak kabul görülse de bazı deliller salgının kökeninin sporadik CJD olan bir insanın (ya da cesedin) yenmesinden dolayı ortaya çıktığını gösteriyor.
Bulaşma
1961 yılında Avustralyalı Michal Alpers antropolog Shirley Lindenbaum'un da eşliğinde Fore halkı arasında kapsamlı saha araştırmaları yapmıştır. Bu tarihi araştırma ile bilim adamları salgının Fore bölgesinde yaşayan ve kendiliğinden bir tür CJD'ye yakalanan bir bireyden çıkmış olabileceğini öne sürdü Alpers ve Lindenbaum'un araştırmaları Kuru hastalığının kolay ve hızlı bir şekilde yayılmasının sebebinin Fore halkının akrabalarının ölülerinin "yaşam güçlerini" bölgeye geri döndürmek için yaptıkları cenaze yamyamlığı uygulamaları olduğunu ortaya koymuştu. Aile bireylerinin cesetleri gömüldükten birkaç gün sonra kurtçuklar tarafından istila edildiğinde mezardan çıkarılıp parçalara ayrıldıktan sonra organların yanında kurtçuklar meze olarak servis edilir.
Bulaşma oranlarındaki seksüel dimorfizm — Kuru hastalığı en yaygın olduğu zamanlarda kadınlar ve çocuklara erkeklerden 9 kat daha hakimdi — Fore kabilesi erkeklerinin insan eti yemesinin savaş sırasında onları güçsüzleştirdiğini düşündükleri için çocuk ve kadınların prion parçalarının daha yoğun olduğu beyin de dahil ölenlerin bedenlerini yemeye daha eğilimli olmasından dolayıdır. Ayrıca, kadın ve çocuklar akrabalarının ölülerini temizleme görevini üstlendikleri ve ellerinde açık yaralar olabileceğinden dolayı kadın ve çocuklara daha kolay bulaşma ihtimali vardı.
Prion parçalarının sindirimi hastalığa yol açabilmesine rağmen, yüksek derecede bir bulaşma sadece prion parçaları derialtı dokuya eriştiğinde oluşuyordu. Avustralya'nın sömürgesine hukuki yaptırımları ve yerel Hristiyan misyonerlerin çabaları sayesinde yamyamlıktan kurtulunmasından sonra Alpers'in araştırmaları Kuru hastalığının 1960'ların ortalarına doğru Fore halkı arasında çoktan azalmaya başladığını gösterdi. Hastalığın ortalama kuluçka süresi 14 yıl olmasına rağmen ve genetik olarak daha dayanıklı olanlar arasında 40 yıla kadar uzayan durumlardan dolayı hastalık bir süre daha ortaya çıkmaya devam etti. Son hasta 2005 yılında öldü.
Bağışıklık
University College London'dan Simon Mead ve diğerlerinin yaptıkları genetik ve klinik değerlendirme Papua Yeni Gine'deki salgından kurtulan kişilerin prion proteinin prion-karşı bir genetik türü G127V'yi taşıyan insanlar olduğunu göstermiştir. Popülasyonların hızlı doğal seçilimine dair kanıtları da içine alan daha ayrıntılı sonuçlar hala tartışılmaktadır.
Kaynakça
- ^ a b Wadsworth JD, Joiner S, Linehan JM (Mart 2008). "Kuru prions and sporadic Creutzfeldt-Jakob disease prions have equivalent transmission properties in transgenic and wild-type mice". Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 105 (10). ss. 3885-90. doi:10.1073/pnas.0800190105. (PMC) 2268835 $2. (PMID) 18316717.
- ^ a b "Kuru : Article by Paul A Janson". eMedicine. 13 Nisan 2009. 2 Aralık 2008 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 1 Şubat 2010.
- ^ a b c . As.ua.edu. 16 Temmuz 2012 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 1 Şubat 2010.
- ^ Collinge J, Whitfield J, McKintosh E (Kasım 2008). "A clinical study of kuru patients with long incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea". . 363 (1510). Londra, U.K.: . ss. 3725-39. doi:10.1098/rstb.2008.0068. ISSN 1471-2970. (PMC) 2581654 $2. (PMID) 18849289. 28 Mayıs 2014 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 23 Temmuz 2009.
- ^ a b Mo Costandi (26 Eylül 2013). "Mad cows, cannibalism and the shaking death". The Guardian. 8 Mart 2016 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 20 Ocak 2016.
- ^ Collinge J, Whitfield J, McKintosh E (Haziran 2006). "Kuru in the 21st century—an acquired human prion disease with very long incubation periods". Lancet. 367 (9528). ss. 2068-74. doi:10.1016/S0140-6736(06)68930-7. (PMID) 16798390.
- ^ Kuru: The Science and the Sorcery (Siamese Films, 2010)
- ^ Diamond JM (1997). Guns, germs, and steel: the fates of human societies. New York: W.W. Norton. s. 208. ISBN .
- ^ Liberski, P. P. (2009). "Kuru: Its ramifications after fifty years". Experimental Gerontology.
- ^ Gibbs CJ, Amyx HL, Bacote A, Masters CL, Gajdusek DC (Ağustos 1980). "Oral transmission of kuru, Creutzfeldt-Jakob disease, and scrapie to nonhuman primates". J. Infect. Dis. 142 (2). ss. 205-8. doi:10.1093/infdis/142.2.205. (PMID) 6997404.
- ^ Kaynak hatası: Geçersiz
<ref>etiketi;Lifeofisimli refler için metin sağlanmadı (Bkz: ) - ^ Mead S, Whitfield J, Poulter M, Shah P, Uphill J, Campbell T, Al-Dujaily H, Hummerich H, Beck J, Mein CA, Verzilli C, Whittaker J, Alpers MP, Collinge J (Kasım 2009). "A Novel Protective Prion Protein Variant that Colocalizes with Kuru Exposure". N. Engl. J. Med. 361 (21). ss. 2056-2065. doi:10.1056/NEJMoa0809716. (PMID) 19923577.
- ^ Maggie Fox (18 Kasım 2009). "Gene protects brain-eaters from mad cow-type disease". Reuters. 10 Ocak 2010 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 30 Kasım 2009.
- ^ (21 Kasım 2009). "Brain Disease 'Resistance Gene' Evolves in Papua New Guinea Community; Could Offer Insights Into CJD". Science Daily (online). Science News. 22 Kasım 2010 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 22 Kasım 2009.
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Kuru tedavisi olmayan Papua Yeni Gine nin kabile bolgelerine endemik bir dejeneratif norolojik bozukluktur Insanlarda bulunan bir priondan kaynaklanan bir tur bulasici sungerimsi ensefalopatidir Kuru tabiri hastaligin klasik semptomlarindan biri olan vucudun titremesine referans olarak Fore kelimesi kuria guria titremek dan gelmistir Kuru ya yakalanan insanlarin patolojik ani kahkahalar atmasindan dolayi hastalik Fore halki arasinda gulme hastaligi olarak da bilinir Hastaligin Papua Yeni Gine Fore kabilesinin uyeleri arasinda vasitasiyla bulastigi kabul gorulmektedir BelirtilerKuru sonunda olume yol acan fizyolojik ve norolojik etkilere neden olur Papua Yeni Gine nin Fore kabilesine endemik olan hastalik Fore halki ve evlendikleri yakindaki halklarla sinirlidir Trunkal ataksi oncesi bas agrilari eklem agrilari ve uzuvlarin titremesi gibi semptomlar Kuru ya karakterizedir Bu bulasici sungerimsi ensefalopatide titreme neredeyse butun hastalarda bulunur kuru ayrica shiver titremek olarak da bilinir Kulucka donemi de denilen preklinik ya da asemptomatik donem hastalikla ilk karsilasildiktan sonra 5 ile 20 yil arasi surer Klinik evre ortalama 12 ay surer Kuru hastaliginin semptomplari uc evreye ayrilir Ilk evre ambulan evre de hasta titrek durus ve yuruyus kas kontrolunde azalma konusmada bozulma disartri geveleyerek konusma sergiler Ikinci evre sedanter evre de hasta desteksiz yuruyemez ve ataksi kas koordinasyonu kaybi ve asiri titremeler yasar Ayrica hasta duygusal olarak dengesiz ve depresedir fakat ara sira kontol edemedigi kahkahalar atar Ilginc sekilde bu asamada tendon refleksleri hala normaldir Son evre terminal evre de hasta desteksiz oturamaz asiri ataksi yasar kas koordinasyonu yoktur konusamaz idrarini tutamaz disfaji yutma zorlugu yasar cevresinde olanlara tepkisizdir ve vucudunda ulserasyonlar iltihapli ve kangrenli yaralar olusur Hastalikli birey genellikle zaturre veya yuzunden ilk semptomlardan sonra 3 ay ile 2 yil arasinda olur NedenleriHastaliktan etkilenenler genellikle aile bireylerinin cenazelerinin yamyamliginda bulunan insanlardir Papua Yeni Gine nin bazi bolgelerinde olenlerin ic organlari yemek icin cikarilirdi Genelde beyin parcalarini kucuk cocuklara ve yaslilara verirlerdi Kuru hastaligina prionlarin neden olduguna ve Creutzfeldt Jakob Hastaligiyla CJD baglantili olduguna inaniliyor Bulasici bir prion hastaligi olarak kabul gorulse de bazi deliller salginin kokeninin sporadik CJD olan bir insanin ya da cesedin yenmesinden dolayi ortaya ciktigini gosteriyor Bulasma 1961 yilinda Avustralyali Michal Alpers antropolog Shirley Lindenbaum un da esliginde Fore halki arasinda kapsamli saha arastirmalari yapmistir Bu tarihi arastirma ile bilim adamlari salginin Fore bolgesinde yasayan ve kendiliginden bir tur CJD ye yakalanan bir bireyden cikmis olabilecegini one surdu Alpers ve Lindenbaum un arastirmalari Kuru hastaliginin kolay ve hizli bir sekilde yayilmasinin sebebinin Fore halkinin akrabalarinin olulerinin yasam guclerini bolgeye geri dondurmek icin yaptiklari cenaze yamyamligi uygulamalari oldugunu ortaya koymustu Aile bireylerinin cesetleri gomuldukten birkac gun sonra kurtcuklar tarafindan istila edildiginde mezardan cikarilip parcalara ayrildiktan sonra organlarin yaninda kurtcuklar meze olarak servis edilir Bulasma oranlarindaki seksuel dimorfizm Kuru hastaligi en yaygin oldugu zamanlarda kadinlar ve cocuklara erkeklerden 9 kat daha hakimdi Fore kabilesi erkeklerinin insan eti yemesinin savas sirasinda onlari gucsuzlestirdigini dusundukleri icin cocuk ve kadinlarin prion parcalarinin daha yogun oldugu beyin de dahil olenlerin bedenlerini yemeye daha egilimli olmasindan dolayidir Ayrica kadin ve cocuklar akrabalarinin olulerini temizleme gorevini ustlendikleri ve ellerinde acik yaralar olabileceginden dolayi kadin ve cocuklara daha kolay bulasma ihtimali vardi Prion parcalarinin sindirimi hastaliga yol acabilmesine ragmen yuksek derecede bir bulasma sadece prion parcalari derialti dokuya eristiginde olusuyordu Avustralya nin somurgesine hukuki yaptirimlari ve yerel Hristiyan misyonerlerin cabalari sayesinde yamyamliktan kurtulunmasindan sonra Alpers in arastirmalari Kuru hastaliginin 1960 larin ortalarina dogru Fore halki arasinda coktan azalmaya basladigini gosterdi Hastaligin ortalama kulucka suresi 14 yil olmasina ragmen ve genetik olarak daha dayanikli olanlar arasinda 40 yila kadar uzayan durumlardan dolayi hastalik bir sure daha ortaya cikmaya devam etti Son hasta 2005 yilinda oldu BagisiklikUniversity College London dan Simon Mead ve digerlerinin yaptiklari genetik ve klinik degerlendirme Papua Yeni Gine deki salgindan kurtulan kisilerin prion proteinin prion karsi bir genetik turu G127V yi tasiyan insanlar oldugunu gostermistir Populasyonlarin hizli dogal secilimine dair kanitlari da icine alan daha ayrintili sonuclar hala tartisilmaktadir Kaynakca a b Wadsworth JD Joiner S Linehan JM Mart 2008 Kuru prions and sporadic Creutzfeldt Jakob disease prions have equivalent transmission properties in transgenic and wild type mice Proc Natl Acad Sci U S A 105 10 ss 3885 90 doi 10 1073 pnas 0800190105 PMC 2268835 2 PMID 18316717 a b Kuru Article by Paul A Janson eMedicine 13 Nisan 2009 2 Aralik 2008 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 1 Subat 2010 a b c As ua edu 16 Temmuz 2012 tarihinde kaynagindan arsivlendi Erisim tarihi 1 Subat 2010 Collinge J Whitfield J McKintosh E Kasim 2008 A clinical study of kuru patients with long incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea 363 1510 Londra U K ss 3725 39 doi 10 1098 rstb 2008 0068 ISSN 1471 2970 PMC 2581654 2 PMID 18849289 28 Mayis 2014 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 23 Temmuz 2009 a b Mo Costandi 26 Eylul 2013 Mad cows cannibalism and the shaking death The Guardian 8 Mart 2016 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 20 Ocak 2016 Collinge J Whitfield J McKintosh E Haziran 2006 Kuru in the 21st century an acquired human prion disease with very long incubation periods Lancet 367 9528 ss 2068 74 doi 10 1016 S0140 6736 06 68930 7 PMID 16798390 Kuru The Science and the Sorcery Siamese Films 2010 Diamond JM 1997 Guns germs and steel the fates of human societies New York W W Norton s 208 ISBN 0 393 03891 2 Liberski P P 2009 Kuru Its ramifications after fifty years Experimental Gerontology Gibbs CJ Amyx HL Bacote A Masters CL Gajdusek DC Agustos 1980 Oral transmission of kuru Creutzfeldt Jakob disease and scrapie to nonhuman primates J Infect Dis 142 2 ss 205 8 doi 10 1093 infdis 142 2 205 PMID 6997404 Kaynak hatasi Gecersiz lt ref gt etiketi Lifeof isimli refler icin metin saglanmadi Bkz Kaynak gosterme Mead S Whitfield J Poulter M Shah P Uphill J Campbell T Al Dujaily H Hummerich H Beck J Mein CA Verzilli C Whittaker J Alpers MP Collinge J Kasim 2009 A Novel Protective Prion Protein Variant that Colocalizes with Kuru Exposure N Engl J Med 361 21 ss 2056 2065 doi 10 1056 NEJMoa0809716 PMID 19923577 Maggie Fox 18 Kasim 2009 Gene protects brain eaters from mad cow type disease Reuters 10 Ocak 2010 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 30 Kasim 2009 21 Kasim 2009 Brain Disease Resistance Gene Evolves in Papua New Guinea Community Could Offer Insights Into CJD Science Daily online Science News 22 Kasim 2010 tarihinde kaynagindan arsivlendi Erisim tarihi 22 Kasim 2009