İnsülinoma, pankreasın insülin salgılayan beta hücrelerinde oluşan bir tümördür. Nöroendokrin tümörlerin nadir bir şeklidir. İnsülinomaların çoğu benign (iyi huylu) olup, sadece pankreas içindeki kökenlerinde gelişirler, azınlıktaki bazı tipleri ise metastaz yaparlar. İnsülinomalar, işlevsel pankreatik nöroendokrin tümör (PNET) grubunun bir üresidir (insülin üretimini arttırdıkları için "işlevsel" dirler). "Tıp Konusu Başlıkları" sınıflandırmasında, insülinoma, "adacık hücresi adenomasının" tek tipidir.
Pankreasın beta hücreleri, kan glukozundaki artışa yanıt olarak insülin salgılarlar. İnsülin salınımınındaki bu artışa yanıt olarak, kan şekerinin daha düşük seviyelere geri döndürülmesini sağlar ve bu noktada insülinin daha fazla salgılanması durdurulur. Bu durumun tersine, insülinin insülinomalı hücreler tarafından salgılanması glukoz tarafından gerekli şekilde düzenlenmez ve tümörllü hücreler insülin salgılamaya devam ederek kan şekeri seviyelerinin normalden daha fazla düşmesine neden olur.
Sonuç olarak, hastalar düşük kan şekeri (hipoglisemi) semptomları gösterirler ve bu semptomlar yemek yiyerek düzeltilebilir. İnsülinomanın teşhisi genellikle düşük kan glukozu, yüksek insülin, ve seviyeleri ile biyokimyasal olarak yapılır ve tümörün tıbbi görüntüleme veya anjiyografi ile yerinin belirlenmesi ile doğrulanır. Kesin tedavi ise cerrahidir.
Belirtiler ve semptomlar
İnsülinoma hastalarında genellikle semptomlar görülür. Bunlar arasında özellikle egzersiz sonrası ya da açlık durumunda görülen, tekrarlayan baş ağrısı, uyuşukluk, diplopi (Çift görme) ve bulanık görme sayılabilir. Şiddetli hipoglisemi, nöbetlere, komaya ve kalıcı nörolojik hasara neden olabilir. Hipoglisemiye karşı gelişen katekolaminerjik yanıttan kaynaklanan semptomlar (yani korku hissi, çarpıntı, taşikardi, terleme, açlık, kaygı ve mide bulantısı) çok yaygın değildir. Bazen ani ve aşırı kilo alımı görülür.
Teşhis
Kural olarak, semptomatik açlık hipoglisemisi olan bir hastada öncelikle insülinoma tanısından şüphelenilir. "Gerçek bir hipoglisemi" nin teşhisi için yapılacak olan testin sonuçlarının Whipple’ın üçlü koşulunun gerekliliklerini sağlaması gerekmektedir. Bunlar;
- hipoglisemi semptomları ve belirtileri,
- hipoglisemi semptomlarına eşzamanlı olarak plazma glukoz seviyesinin 45 mg/dL (2.5 mmol/L) veya daha düşük olması,
- hastaya glukoz uygulaması ile semptomların tersine çevrilebilirliği.
Kan testleri
Aşağıda listelenen kan testleri insülinoma teşhisi için gereklidir:
- glukoz
- insülin
- C-peptid
Eğer mümkünse, proinsülin seviyesinin ölçülmesi de faydalı olabilir. Diğer kan testleri, hipoglisemiye neden olabilecek diğer koşulların ekarte edilmesine yardımcı olabilir.
Baskılama testi
Normalde, hipoglisemi durumu oluştuğunda endojen insülin üretimi ve salgılanması baskılanır. Ancak, genellikle hastane ortamında denetlenen 72 saatlik bir "açlık" durumunun, insülin seviyelerini baskılamadığını göstermesi, ki bu da insülin salgılayan tümörün varlığının güçlü bir göstergesidir.
- Test sırasında hasta kalorisiz ve kafeinsiz tüm sıvıları alabilir. Her 4 saatte bir kılcal kan şekeri (parmak ucundan alınan), <60 mg/dL (3.3 mmol/L) değeri elde edilinceye kadar bir glukometre kullanılarak ölçülür. Ardından, kan şekeri ölçüm sıklığı, değerler <49 mg/dL (2.7 mmol/L) olana kadar her saatte bir artırılır. Bu noktada veya hastanın hipoglisemi semptomları olduştuğunda, serum glukozu, insülin, proinsülin ve C-peptid seviyeleri için bir kan testi yapılır. O zaman açlık durumu sonlandırılır ve hipoglisemi semptomları intravenöz dekstroz veya karbonhidrat içeren yiyecek veya içecekler ile tedavi edilir.
Tanısal görüntüleme
İnsülinoma, ultrason, BT taraması veya MRG teknikleri kullanılarak olmayan yollarla tespit edilebilir. İndiyum-111 pentetreotid taraması, somatostatin reseptörü pozitif tümörlerinin tespiti için ultrasonografi, BT veya MRG'den daha hassas sonuçlar verir, ancak insülinomlar için iyi bir teşhis aracı değildir. insülinomaları saptamada % 40-93 oranında (tümörün konumuna bağlı olarak) bir hassasiyete sahiptir.
Bazen, transhepatik pankreas venöz kateterizasyon ile yapılan bir anjiyografi, kan insülin seviyelerini ölçmek için gerekli olabiir. Pankreasın çeşitli bölümlerinden insülin salınımını uyarmak için seçilen arterlere kalsiyum enjekte edilir ve seçilen bu damarlarından alınan kan örneklerindeki insülin seviyeleri ölçülür. Kalsiyum stimülasyonunun kullanılması bu testin özgünlüğünü arttırır.
İnsülinomalı hücrelerin çıkarılması için yapılan ameliyat sırasında kullanılan intraoperatif ultrason (ameliyat sırasında yapılan ultrasonografi işlemi) tümörün yerini belirlemek için bazen operasyonu yöneten cerraha yardımcı olur ve bu yöntem olmayan görüntüleme testlerinden daha yüksek bir duyarlılığa sahiptir.
Tedavi
Kesin tedavi yöntemi insülinomalı hücrelerin cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bu yöntem, pankreasın bir kısmının çıkarılmasını da içerebilir (Whipple prosedürü ve distal pankreatektomi gibi). Diazoksit ve somatostatin gibi ilaçlar, cerrahi yöntemler için uygun olmayan ya da başka bir şekilde ameliyat edilemeyen tümörleri olan hastalar için insülin salınımını bloke etmek için kullanılabilir. Streptozotosin, aşırı insülin üreten adacık hücresi karsinomlarında kullanılır. Doksorubisin ve streptozotosin veya ve streptotozosin komplikasyonları tek başına doksorubisinin kontrendike olduğu hastalarda kombine kemoterapi olarak kullanılır. Metastaz yapmış tümörlerde, Karaciğere metastaz yapan tümörlerde, hepatik arteriyel tıkanma veya embolizasyon teknikleri kullanılabilir.
Prognoz
İyi huylu insülinoma hastalarının çoğu cerrahi yöntemile tedavi edilebilir. Ameliyat sonrası kalıcı veya tekrarlayan hipoglisemi nöbetleri çoklu tümörlü hastalarda ortaya çıkma eğilimindedir. Hastaların yaklaşık % 2'siinde cerrahi sonrası diabetes mellitus gelişir.
Görülme sıklığı
İnsülinomalar, yıllık milyonda bir ila dört yeni vakada tahmin edilen bir insidans ile nadir görülen nöroendokrin tümörler arasındadır. İnsülinoma, Langerhans adacık hücrelerinden (pankreas endokrin tümörleri) kaynaklanan en yaygın tümör türlerinden biridir. Malignite tahminleri (metastazlar) %5 ile %30 arasında değişmektedir. İnsülinomaların %99'undan fazlası pankreasta ortaya çıkar, nadir vakalarda pankreas dışı dokular vardır. Vakaların yaklaşık %5'i paratiroid bezlerinin tümörleri ve hipofizle (çoklu endokrin neoplazisi tip 1, multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN)) ilişkilidir ve çoklu ve habis olma olasılıkları daha yüksektir. Çoğu insülinomalar 2 cm'den daha küçüktür.
Tarihçe
Hipoglisemi ilk olarak 19. yüzyılda tanımlanmıştır. 1920'lerde, insülinin keşfedilmesinden ve diyabet tedavisinde kullanılmasından sonra, hiperinsülinizmin diyabetik olmayanlarda hipogliseminin bir nedeni olduğundan şüphelenildi. Hipogliseminin bir nedeni olarak hiperinsülizmin sonraki araştırmalara öncülük eden ilk açıklaması, 1924'te Seale Harris tarafından yayınlanmıştır.
Münih'teki bir kadından çıkartılan bir insülinoma dokusu, ilk insan gen klonlama deneyinde kullanılan insülin mRNA'sını sağlamıştır. 1979'da Axel Ulrich bu geni E. coli'ye klonlamıştır. Günümüzde ilaç olarak kullanılan terapötik insülin, bu kadından alınan tümörden türetilmiştir.
İlave görüntüler
Başvurular
- ^ Burns, WR; Edil, BH (Mart 2012). "Neuroendocrine pancreatic tumors: guidelines for management and update". Current Treatment Options in Oncology. 13 (1). ss. 24-34. doi:10.1007/s11864-011-0172-2. (PMID) 22198808.
- ^ MeSH website 19 Mart 2016 tarihinde Wayback Machine sitesinde ., tree at: "Pancreatic Neoplasms [C04.588.322.475]", accessed 16 October 2014
- ^ Sotoudehmanesh R, Hedayat A, Shirazian N, Shahraeeni S, Ainechi S, Zeinali F, Kolahdoozan S (Haziran 2007). "Endoscopic ultrasonography (EUS) in the localization of insulinoma". Endocrine. 31 (3). ss. 238-41. doi:10.1007/s12020-007-0045-4. (PMID) 17906369.
- ^ . Tacomed.com. 16 Aralık 2018 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 13 Haziran 2017.
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Insulinoma pankreasin insulin salgilayan beta hucrelerinde olusan bir tumordur Noroendokrin tumorlerin nadir bir seklidir Insulinomalarin cogu benign iyi huylu olup sadece pankreas icindeki kokenlerinde gelisirler azinliktaki bazi tipleri ise metastaz yaparlar Insulinomalar islevsel pankreatik noroendokrin tumor PNET grubunun bir uresidir insulin uretimini arttirdiklari icin islevsel dirler Tip Konusu Basliklari siniflandirmasinda insulinoma adacik hucresi adenomasinin tek tipidir Pankreasin beta hucreleri kan glukozundaki artisa yanit olarak insulin salgilarlar Insulin saliniminindaki bu artisa yanit olarak kan sekerinin daha dusuk seviyelere geri dondurulmesini saglar ve bu noktada insulinin daha fazla salgilanmasi durdurulur Bu durumun tersine insulinin insulinomali hucreler tarafindan salgilanmasi glukoz tarafindan gerekli sekilde duzenlenmez ve tumorllu hucreler insulin salgilamaya devam ederek kan sekeri seviyelerinin normalden daha fazla dusmesine neden olur Sonuc olarak hastalar dusuk kan sekeri hipoglisemi semptomlari gosterirler ve bu semptomlar yemek yiyerek duzeltilebilir Insulinomanin teshisi genellikle dusuk kan glukozu yuksek insulin ve seviyeleri ile biyokimyasal olarak yapilir ve tumorun tibbi goruntuleme veya anjiyografi ile yerinin belirlenmesi ile dogrulanir Kesin tedavi ise cerrahidir Belirtiler ve semptomlarInsulinoma hastalarinda genellikle semptomlar gorulur Bunlar arasinda ozellikle egzersiz sonrasi ya da aclik durumunda gorulen tekrarlayan bas agrisi uyusukluk diplopi Cift gorme ve bulanik gorme sayilabilir Siddetli hipoglisemi nobetlere komaya ve kalici norolojik hasara neden olabilir Hipoglisemiye karsi gelisen katekolaminerjik yanittan kaynaklanan semptomlar yani korku hissi carpinti tasikardi terleme aclik kaygi ve mide bulantisi cok yaygin degildir Bazen ani ve asiri kilo alimi gorulur TeshisKural olarak semptomatik aclik hipoglisemisi olan bir hastada oncelikle insulinoma tanisindan suphelenilir Gercek bir hipoglisemi nin teshisi icin yapilacak olan testin sonuclarinin Whipple in uclu kosulunun gerekliliklerini saglamasi gerekmektedir Bunlar hipoglisemi semptomlari ve belirtileri hipoglisemi semptomlarina eszamanli olarak plazma glukoz seviyesinin 45 mg dL 2 5 mmol L veya daha dusuk olmasi hastaya glukoz uygulamasi ile semptomlarin tersine cevrilebilirligi Kan testleri Asagida listelenen kan testleri insulinoma teshisi icin gereklidir glukoz insulin C peptid Eger mumkunse proinsulin seviyesinin olculmesi de faydali olabilir Diger kan testleri hipoglisemiye neden olabilecek diger kosullarin ekarte edilmesine yardimci olabilir Baskilama testi Normalde hipoglisemi durumu olustugunda endojen insulin uretimi ve salgilanmasi baskilanir Ancak genellikle hastane ortaminda denetlenen 72 saatlik bir aclik durumunun insulin seviyelerini baskilamadigini gostermesi ki bu da insulin salgilayan tumorun varliginin guclu bir gostergesidir Test sirasinda hasta kalorisiz ve kafeinsiz tum sivilari alabilir Her 4 saatte bir kilcal kan sekeri parmak ucundan alinan lt 60 mg dL 3 3 mmol L degeri elde edilinceye kadar bir glukometre kullanilarak olculur Ardindan kan sekeri olcum sikligi degerler lt 49 mg dL 2 7 mmol L olana kadar her saatte bir artirilir Bu noktada veya hastanin hipoglisemi semptomlari oldustugunda serum glukozu insulin proinsulin ve C peptid seviyeleri icin bir kan testi yapilir O zaman aclik durumu sonlandirilir ve hipoglisemi semptomlari intravenoz dekstroz veya karbonhidrat iceren yiyecek veya icecekler ile tedavi edilir Tanisal goruntulemeInsulinoma ultrason BT taramasi veya MRG teknikleri kullanilarak olmayan yollarla tespit edilebilir Indiyum 111 pentetreotid taramasi somatostatin reseptoru pozitif tumorlerinin tespiti icin ultrasonografi BT veya MRG den daha hassas sonuclar verir ancak insulinomlar icin iyi bir teshis araci degildir insulinomalari saptamada 40 93 oraninda tumorun konumuna bagli olarak bir hassasiyete sahiptir Bazen transhepatik pankreas venoz kateterizasyon ile yapilan bir anjiyografi kan insulin seviyelerini olcmek icin gerekli olabiir Pankreasin cesitli bolumlerinden insulin salinimini uyarmak icin secilen arterlere kalsiyum enjekte edilir ve secilen bu damarlarindan alinan kan orneklerindeki insulin seviyeleri olculur Kalsiyum stimulasyonunun kullanilmasi bu testin ozgunlugunu arttirir Insulinomali hucrelerin cikarilmasi icin yapilan ameliyat sirasinda kullanilan intraoperatif ultrason ameliyat sirasinda yapilan ultrasonografi islemi tumorun yerini belirlemek icin bazen operasyonu yoneten cerraha yardimci olur ve bu yontem olmayan goruntuleme testlerinden daha yuksek bir duyarliliga sahiptir Insulinomanin kirmizi kahverengi renkteki rahatsiz edici goruntusuTedaviKesin tedavi yontemi insulinomali hucrelerin cerrahi olarak cikarilmasidir Bu yontem pankreasin bir kisminin cikarilmasini da icerebilir Whipple proseduru ve distal pankreatektomi gibi Diazoksit ve somatostatin gibi ilaclar cerrahi yontemler icin uygun olmayan ya da baska bir sekilde ameliyat edilemeyen tumorleri olan hastalar icin insulin salinimini bloke etmek icin kullanilabilir Streptozotosin asiri insulin ureten adacik hucresi karsinomlarinda kullanilir Doksorubisin ve streptozotosin veya ve streptotozosin komplikasyonlari tek basina doksorubisinin kontrendike oldugu hastalarda kombine kemoterapi olarak kullanilir Metastaz yapmis tumorlerde Karacigere metastaz yapan tumorlerde hepatik arteriyel tikanma veya embolizasyon teknikleri kullanilabilir PrognozIyi huylu insulinoma hastalarinin cogu cerrahi yontemile tedavi edilebilir Ameliyat sonrasi kalici veya tekrarlayan hipoglisemi nobetleri coklu tumorlu hastalarda ortaya cikma egilimindedir Hastalarin yaklasik 2 siinde cerrahi sonrasi diabetes mellitus gelisir Gorulme sikligiInsulinomalar yillik milyonda bir ila dort yeni vakada tahmin edilen bir insidans ile nadir gorulen noroendokrin tumorler arasindadir Insulinoma Langerhans adacik hucrelerinden pankreas endokrin tumorleri kaynaklanan en yaygin tumor turlerinden biridir Malignite tahminleri metastazlar 5 ile 30 arasinda degismektedir Insulinomalarin 99 undan fazlasi pankreasta ortaya cikar nadir vakalarda pankreas disi dokular vardir Vakalarin yaklasik 5 i paratiroid bezlerinin tumorleri ve hipofizle coklu endokrin neoplazisi tip 1 multiple endocrine neoplasia type 1 MEN iliskilidir ve coklu ve habis olma olasiliklari daha yuksektir Cogu insulinomalar 2 cm den daha kucuktur TarihceHipoglisemi ilk olarak 19 yuzyilda tanimlanmistir 1920 lerde insulinin kesfedilmesinden ve diyabet tedavisinde kullanilmasindan sonra hiperinsulinizmin diyabetik olmayanlarda hipogliseminin bir nedeni oldugundan suphelenildi Hipogliseminin bir nedeni olarak hiperinsulizmin sonraki arastirmalara onculuk eden ilk aciklamasi 1924 te Seale Harris tarafindan yayinlanmistir Munih teki bir kadindan cikartilan bir insulinoma dokusu ilk insan gen klonlama deneyinde kullanilan insulin mRNA sini saglamistir 1979 da Axel Ulrich bu geni E coli ye klonlamistir Gunumuzde ilac olarak kullanilan terapotik insulin bu kadindan alinan tumorden turetilmistir Ilave goruntulerBasvurular Burns WR Edil BH Mart 2012 Neuroendocrine pancreatic tumors guidelines for management and update Current Treatment Options in Oncology 13 1 ss 24 34 doi 10 1007 s11864 011 0172 2 PMID 22198808 MeSH website 19 Mart 2016 tarihinde Wayback Machine sitesinde tree at Pancreatic Neoplasms C04 588 322 475 accessed 16 October 2014 Sotoudehmanesh R Hedayat A Shirazian N Shahraeeni S Ainechi S Zeinali F Kolahdoozan S Haziran 2007 Endoscopic ultrasonography EUS in the localization of insulinoma Endocrine 31 3 ss 238 41 doi 10 1007 s12020 007 0045 4 PMID 17906369 Tacomed com 16 Aralik 2018 tarihinde kaynagindan arsivlendi Erisim tarihi 13 Haziran 2017