Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Aagenaes sendromu, diğer adıyla kolestaz lenfödem sendromu (İngilizce: cholestasis-lymphedema syndrome; CLS), doğumsal olarak karaciğer içerisinde (intrahepatik) safra akışında durağanlaşma ve yavaşlama () ile birlikte el ve ayak sırtında daha belirgin olmak üzere lenfödem görülen sendromdur.
| Aagenaes sendromu |
|---|
Vakalar ilk kez 1968'de Kuzey Avrupa'da, Norveç'te, bir çocuk doktoru olan tarafından bildirilmiştir ve halihazırda mevcut olguların büyük kısmı aynı bölgede kümelenmiştir. Hastalık özellikte kalıtılmaktadır ve sorumlu genin 15. kormozomun kısa kolu (15p) üzerinde olduğu bilinmektedir; Kuzey Norveç'te genin sıklığı (prevalans) %3 düzeyindedir; Norveç dışındaki olguların da yarısından fazlası Norveç kökenlidir. Bütün hastaların Norveç dolaylarındaki eski bir ortak atadan geldikleri sanılmaktadır. Hastalığın nedeni olarak küçük lenf damarlarının gelişimdeki kusurun sorumlu olduğu ve bu durumun bütünüyle lenf sistemi yanında, safra kanallarını çevreleyen küçük lenf damarlarını da etkilediği düşünülmektedir.
Yeni doğan bebekte görülen ciddi safra kolestazı erken çocukluk döneminde giderek azalır ve daha sonra alevlenmeler halinde tekrarlayan bir şekilde görülmeye başlar. Hastalarda süreğen ve ciddi bir lenfödem varlığı sebat eder. Kolestaz nedeniyle zamanla dev hücreli hepatit, karaciğerde nedbeleşme (fibroz) ve siroz gelişebilir; ancak hastaların bir kısmında hayat kalitesi bozulmakla birlikte, hastalık ciddi bir seyir göstermeyebilir.
Kaynakça
- ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN .
- ^ Bull LN, Roche E, Song EJ, Pedersen J, Knisely AS, van Der Hagen CB, Eiklid K, Aagenaes O, Freimer NB (2000) Mapping of the locus for cholestasis-lymphedema syndrome (Aagenaes syndrome) to a 6.6-cM interval on chromosome 15q. Am J Hum Genet. 2000 Oct;67(4):994-9. Epub 2000 Aug 30.
- ^ Heiberg A (2001) Aagenaes syndrome: lymphedema and intrahepatic cholestasis. Tidsskr Nor Laegeforen. 2001 May 30;121(14):1718-9.
 | Hastalık ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
| Sınıflandırma | D
|
|---|
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Aagenaes sendromu diger adiyla kolestaz lenfodem sendromu Ingilizce cholestasis lymphedema syndrome CLS dogumsal olarak karaciger icerisinde intrahepatik safra akisinda duraganlasma ve yavaslama ile birlikte el ve ayak sirtinda daha belirgin olmak uzere lenfodem gorulen sendromdur Aagenaes sendromu Vakalar ilk kez 1968 de Kuzey Avrupa da Norvec te bir cocuk doktoru olan tarafindan bildirilmistir ve halihazirda mevcut olgularin buyuk kismi ayni bolgede kumelenmistir Hastalik ozellikte kalitilmaktadir ve sorumlu genin 15 kormozomun kisa kolu 15p uzerinde oldugu bilinmektedir Kuzey Norvec te genin sikligi prevalans 3 duzeyindedir Norvec disindaki olgularin da yarisindan fazlasi Norvec kokenlidir Butun hastalarin Norvec dolaylarindaki eski bir ortak atadan geldikleri sanilmaktadir Hastaligin nedeni olarak kucuk lenf damarlarinin gelisimdeki kusurun sorumlu oldugu ve bu durumun butunuyle lenf sistemi yaninda safra kanallarini cevreleyen kucuk lenf damarlarini da etkiledigi dusunulmektedir Yeni dogan bebekte gorulen ciddi safra kolestazi erken cocukluk doneminde giderek azalir ve daha sonra alevlenmeler halinde tekrarlayan bir sekilde gorulmeye baslar Hastalarda suregen ve ciddi bir lenfodem varligi sebat eder Kolestaz nedeniyle zamanla dev hucreli hepatit karacigerde nedbelesme fibroz ve siroz gelisebilir ancak hastalarin bir kisminda hayat kalitesi bozulmakla birlikte hastalik ciddi bir seyir gostermeyebilir Kaynakca Rapini Ronald P Bolognia Jean L Jorizzo Joseph L 2007 Dermatology 2 Volume Set St Louis Mosby ISBN 1 4160 2999 0 KB1 bakim Birden fazla ad yazar listesi link Bull LN Roche E Song EJ Pedersen J Knisely AS van Der Hagen CB Eiklid K Aagenaes O Freimer NB 2000 Mapping of the locus for cholestasis lymphedema syndrome Aagenaes syndrome to a 6 6 cM interval on chromosome 15q Am J Hum Genet 2000 Oct 67 4 994 9 Epub 2000 Aug 30 Heiberg A 2001 Aagenaes syndrome lymphedema and intrahepatic cholestasis Tidsskr Nor Laegeforen 2001 May 30 121 14 1718 9 Hastalik ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz SiniflandirmaDOMIM 214900MeSH C535330 C535330 C535330DiseasesDB 32129