Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Artrogripozis, genellikle çoğul kongenital kontraktürleri tarif etmek için kullanılmaktadir. Kelimenin kökeni Yunancadan gelmektedir ve "bükük veya çengelleşmiş eklemler" anlamındadır. Bu kompleks sendrom çoğul eklem kontraktürleri, az gelişmiş ve kontrakte kaslar, ekstremite deformiteleri ve bunun yanında duyunun sağlam olması ile karakterizedir.
1841'de Otto tarafından Artrogripozis multipleks konjenita (AMK) benzeri bir tablo tanımlanmış ancak, Arthrogryposis multiplex congenita terimi ilk olarak 1923 yılında Stern tarafından önerilmiştir. Terimin kendine özgü bir tanı belirtmesine rağmen multipl konjenital kontraktür (MKK) bulunan 150'den fazla hastalık vardır. Ancak, bu sendromun çoğul heterojen etiyolojisi büyük karışıklığa neden olmakta ve tedavisinde büyük zorluklar oluşmaktadır. Artrogripozis terimi sıklıkla multipl konjenital kontraktüre neden olan MMC, konjenital muskuler distrofi ve Larsen sendromu için de kullanılmaktadır..
Ülkelere göre farklılık göstermekle birlikte yaklaşık olarak her 3000 canlı doğumda 1 gözlenmektedir..
Tanı
AMK teşhisinde nöromusküler sistem bozukluğu olup olmadığını belirlemek için çok dikkatli bir değerlendirme yapılmalıdır. Aile, prenatal, gebelik ve doğum öyküsünü içeren tam bir öykü almak doğru tanı koymaya yardımcı olur. Böyle bir bebeğin fizik muayenesinde detaylı bir nörolojik değerlendirme yapılmalı karakteristik pozisyon, eklem deformasyonları ve eşlik eden diğer anomaliler araştırılmalıdır. Spinal disrafizm, konjenital kalça dislokasyonunu ekarte etmek için radyografiler; diğer anomalileri değerlendirmek için abdominal USG; spinal kord ve beyni değerlendirmek için görüntüleme ya da bilgisayarlı tomografi; elektroensefalografi; kas biyopsisi; elektronöromiyografi; kromozom analizleri yapılabilir. AMK'nın nörojenik formunu tanımak çok önemlidir çünkü bu form klinik olarak çok ciddi bir seyir gösterir.
Tedavi ve Devamı
Bu hastaların deformasyonları doğumda maksimum olduğu, birçok yöntemi bir arada kullanarak iyileşme sağlanabildiği için tedavinin erken başlatılması ve uzun bir dönem sürdürülmesi gerekmektedir.
Tedavinin iki ana hedefi vardır: bağımsız ambülasyonu ve günlük yaşam aktiviteleri için üst ekstremitenin bağımsız fonksiyonunu sağlamak. Bu hedefleri gerçekleştirmek için; hastanın ayak tabanı yere düz basar durumda ayakta durması ve yürümesi için alt ekstremite diziliminin düzeltilmesi, mevcut eklem hareketinin korunması, yeri geldiğinde uygun tendon-kas transferleri ile aktif hareketinin arttırılması ve fonksiyonellik için tutuk eklemlerinin yeniden pozisyonlanması gereklidir. Tercihan 6-7 yaşında tamamlanan ve iyi planlanmış bir tedavi dönemi; mümkün olan en az cerrahi girişimle, en fazla fonksiyonel iyileşmeyi sağlayacak şekilde olmalıdır. Ancak bu tedavi programı her hastaya özgün olarak yapılandırılmalıdır.
AMK tedavisi splintli ya da splintsiz pasif germe, seri alçılama ve cerrahi girişimleri içerir. AMK'nın birçok tipinde etkilenen eklemlerin hareket açıklığını arttırmak ve kas gücünü geliştirmede fizik tedavinin oldukça yararlı olduðu kaydedilmiştir. Fizik tedavi erken yenidoğan dönemde başlatılmalıdır ve yaþam boyu devam etmelidir. Hareket açıklığını arttırmak ve germe egzersizlerini etkili kılmak için splintler kullanılabilir. Gerektiğinde seri alçılama yapılabilir. Eklem rijiditesi fibröz ankiloza bağlı olduğundan splintleme ve alçılama özellikle yararlıdır. Mümkün olan en fazla eklem mobilitesi kazanılmalıdır. Diğer bir tedavi seçeneği olan yöntemi ise diğer tedavi formlarından maksimum başarı elde edildiğinde tamamlayıcı olarak kullanılmalıdır. Cerrahi prosedür olarak yumuşak doku gevşetmeleri, kas-tendon transferleri, ciddi olgularda osteotomiler, kemik rezeksiyonu ya da artrodez yapılabilir. Tüm bu yaklaşımlarla fonksiyonel kapasitede şaşırtıcı oranda iyileşme sağlanabilir.
Kaynakça
- ^ a b "Ege Üniveristesi Tıp Fakültesi Ortopedi 2. Sınıf Ders Notları, William J. Shaughnessy". 24 Eylül 2006 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 17 Ağustos 2007.
- ^ a b c d e MULTiPL KONJENİTAL KONTRAKTÜRLER (ARTROGRİPOZİS MULTİPLEKS KONJENİTA)Canan Çınar, Melek Sezgin, Ece Aydoğ, Aytül Çakcı, Romatizma Dergisi, Cilt: 19, Sayı: 2, 2004, Sayfa 131 28 Eylül 2007 tarihinde Wayback Machine sitesinde .
Bu kaynak hazırlanırken kullanılan kaynaklar:- Hall JG. Arthrogryposis Multiplex Congenita: Etiology, Genetics, Classification, Diagnostic Approach and General Aspects. J Pediatr Orthop B 1997; 6 (3): 159-166.
- O'Flaherty P. Arthrogryposis Multiplex Congenita. Neonatal Netw 2001; 20 (4): 13-20.
- Musoles FB, MachadoLE, Osborne NG. Multiple congenital contractures (congenital multiple arthrogryposis). J Perinat Med 2002; 30: 99-104.
- Hall JG. Arthrogryposis. Am Fam Physician 1989; 39 (1): 113-119.
- Herring JA. Tachdjian's pediatric orthopaedics. 3th edition. Philadelphia: W.B.Saunders Company, 2002: 1647-1662.
Dış bağlantılar
- Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Ders Notları 24 Eylül 2006 tarihinde Wayback Machine sitesinde .
- İstanbul Üniversitesi Veterinerlik Fakültesinin konuyla ilgili bir incelemesi 30 Eylül 2007 tarihinde Wayback Machine sitesinde .
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Artrogripozis genellikle cogul kongenital kontrakturleri tarif etmek icin kullanilmaktadir Kelimenin kokeni Yunancadan gelmektedir ve bukuk veya cengellesmis eklemler anlamindadir Bu kompleks sendrom cogul eklem kontrakturleri az gelismis ve kontrakte kaslar ekstremite deformiteleri ve bunun yaninda duyunun saglam olmasi ile karakterizedir 1841 de Otto tarafindan Artrogripozis multipleks konjenita AMK benzeri bir tablo tanimlanmis ancak Arthrogryposis multiplex congenita terimi ilk olarak 1923 yilinda Stern tarafindan onerilmistir Terimin kendine ozgu bir tani belirtmesine ragmen multipl konjenital kontraktur MKK bulunan 150 den fazla hastalik vardir Ancak bu sendromun cogul heterojen etiyolojisi buyuk karisikliga neden olmakta ve tedavisinde buyuk zorluklar olusmaktadir Artrogripozis terimi siklikla multipl konjenital kontrakture neden olan MMC konjenital muskuler distrofi ve Larsen sendromu icin de kullanilmaktadir Ulkelere gore farklilik gostermekle birlikte yaklasik olarak her 3000 canli dogumda 1 gozlenmektedir TaniAMK teshisinde noromuskuler sistem bozuklugu olup olmadigini belirlemek icin cok dikkatli bir degerlendirme yapilmalidir Aile prenatal gebelik ve dogum oykusunu iceren tam bir oyku almak dogru tani koymaya yardimci olur Boyle bir bebegin fizik muayenesinde detayli bir norolojik degerlendirme yapilmali karakteristik pozisyon eklem deformasyonlari ve eslik eden diger anomaliler arastirilmalidir Spinal disrafizm konjenital kalca dislokasyonunu ekarte etmek icin radyografiler diger anomalileri degerlendirmek icin abdominal USG spinal kord ve beyni degerlendirmek icin goruntuleme ya da bilgisayarli tomografi elektroensefalografi kas biyopsisi elektronoromiyografi kromozom analizleri yapilabilir AMK nin norojenik formunu tanimak cok onemlidir cunku bu form klinik olarak cok ciddi bir seyir gosterir Tedavi ve DevamiBu hastalarin deformasyonlari dogumda maksimum oldugu bircok yontemi bir arada kullanarak iyilesme saglanabildigi icin tedavinin erken baslatilmasi ve uzun bir donem surdurulmesi gerekmektedir Tedavinin iki ana hedefi vardir bagimsiz ambulasyonu ve gunluk yasam aktiviteleri icin ust ekstremitenin bagimsiz fonksiyonunu saglamak Bu hedefleri gerceklestirmek icin hastanin ayak tabani yere duz basar durumda ayakta durmasi ve yurumesi icin alt ekstremite diziliminin duzeltilmesi mevcut eklem hareketinin korunmasi yeri geldiginde uygun tendon kas transferleri ile aktif hareketinin arttirilmasi ve fonksiyonellik icin tutuk eklemlerinin yeniden pozisyonlanmasi gereklidir Tercihan 6 7 yasinda tamamlanan ve iyi planlanmis bir tedavi donemi mumkun olan en az cerrahi girisimle en fazla fonksiyonel iyilesmeyi saglayacak sekilde olmalidir Ancak bu tedavi programi her hastaya ozgun olarak yapilandirilmalidir AMK tedavisi splintli ya da splintsiz pasif germe seri alcilama ve cerrahi girisimleri icerir AMK nin bircok tipinde etkilenen eklemlerin hareket acikligini arttirmak ve kas gucunu gelistirmede fizik tedavinin oldukca yararli oldudu kaydedilmistir Fizik tedavi erken yenidogan donemde baslatilmalidir ve yatham boyu devam etmelidir Hareket acikligini arttirmak ve germe egzersizlerini etkili kilmak icin splintler kullanilabilir Gerektiginde seri alcilama yapilabilir Eklem rijiditesi fibroz ankiloza bagli oldugundan splintleme ve alcilama ozellikle yararlidir Mumkun olan en fazla eklem mobilitesi kazanilmalidir Diger bir tedavi secenegi olan yontemi ise diger tedavi formlarindan maksimum basari elde edildiginde tamamlayici olarak kullanilmalidir Cerrahi prosedur olarak yumusak doku gevsetmeleri kas tendon transferleri ciddi olgularda osteotomiler kemik rezeksiyonu ya da artrodez yapilabilir Tum bu yaklasimlarla fonksiyonel kapasitede sasirtici oranda iyilesme saglanabilir Kaynakca a b Ege Univeristesi Tip Fakultesi Ortopedi 2 Sinif Ders Notlari William J Shaughnessy 24 Eylul 2006 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 17 Agustos 2007 a b c d e MULTiPL KONJENITAL KONTRAKTURLER ARTROGRIPOZIS MULTIPLEKS KONJENITA Canan Cinar Melek Sezgin Ece Aydog Aytul Cakci Romatizma Dergisi Cilt 19 Sayi 2 2004 Sayfa 131 28 Eylul 2007 tarihinde Wayback Machine sitesinde Bu kaynak hazirlanirken kullanilan kaynaklar Hall JG Arthrogryposis Multiplex Congenita Etiology Genetics Classification Diagnostic Approach and General Aspects J Pediatr Orthop B 1997 6 3 159 166 O Flaherty P Arthrogryposis Multiplex Congenita Neonatal Netw 2001 20 4 13 20 Musoles FB MachadoLE Osborne NG Multiple congenital contractures congenital multiple arthrogryposis J Perinat Med 2002 30 99 104 Hall JG Arthrogryposis Am Fam Physician 1989 39 1 113 119 Herring JA Tachdjian s pediatric orthopaedics 3th edition Philadelphia W B Saunders Company 2002 1647 1662 Dis baglantilarEge Universitesi Tip Fakultesi Ders Notlari 24 Eylul 2006 tarihinde Wayback Machine sitesinde Istanbul Universitesi Veterinerlik Fakultesinin konuyla ilgili bir incelemesi 30 Eylul 2007 tarihinde Wayback Machine sitesinde