Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Kemiğin fibröz displazi hastalığı, kemik dokusu olgunlaşmasında görülen yerel aksaklıkların sonucu olarak ortaya çıkan bir tablodur. Süngersi (spongiöz) kemiğin ortadan kalktığı ve bu boşluğu yoğun bir bağ dokusunun doldurduğu saptanır. Fibröz displazinin nedeni konusunda öne sürülen çeşitli varsayımlar arasında en somut olanı osteoblastik hücrelerdeki proliferasyon ve diferansiyasyon yetilerinin bozukluğu ile sonlanan bir tür gen mutasyonudur.
Türleri
İki tip fibröz displazi vardır:
Monostotik tip
Kemik olgunlaşmasındaki aksaklık tek kemiği ilgilendirir. Fibröz displazi olgularının 2/3’ü monostotiktir. Monostotik lezyonların çoğu kaburgalarda (kostalarda) oluşur; uzun kemik ve kafatası kemikleri yerleşimi görece seyrektir. Çene kemiklerinde görülen lezyonlar genellikle üstçenededir; paranazal bölgelere ve yüz kemiklerine doğru gelişebilir, orbita ve burun deviyasyonlarına neden olur.
Poliostotik tip
Kemik olgunlaşmasındaki aksaklık birden fazla kemiği (poliostotik) etkiler. Poliostotik fibröz displaziye özgü kemik lezyonları çene-yüz kemiklerinin yanı sıra pelvis ve omuz eklemi kuşağı kemiklerinde görece sıktır. Olguların bazılarında lezyonların tümü yalnızca çene-yüz kemiklerindedir; bu tür olgulara “kraniyofasiyal fibröz displazi” nitelemesi yapılır. Çene ve yüz deformasyonu, hipertelorizm, , görme bozuklukları başlıca belirtilerdir. Başlangıç dönemindeki lezyonlarda hiçbir bulgu yoktur, yavaş gelişirler. Zamanla giderek artan tek taraflı şişlik (unilateral ekspansiyon) nedeniyle belirgin bir yüz asimetrisi oluşur, ağrı olabilir. Ekspansif gelişme genellikle yanak yönündedir. Çene oluşumları dişlerde çapraşıklıklara yol açar; oligodonti ve saptanabilir. Poliostotik fibröz displazi kız çocuklarında görece sıktır. Çocukluk döneminde beliren lezyonların büyük bölümü 10–25 yaşlar arasında saptanır.
Poliostotik fibröz displazinin yanı sıra endokrin sistem bulguları (kız çocuklarında erken cinsel gelişme) ve deride melanin pigmenti artışı (café-au-lait lekeleri) saptanır; bu 3 bulguyu birlikte içeren tabloya Albright-McCune sendromu adı verilir. Albright-McCune sendromunda bağlı (akromegali ve ), hiperparatiroidizm ile hipertiroidizm de bulunabilir. Endokrin sistemle ilgili bulguların saptanmadığı, yalnızca poliostotik fibröz displazi ve deride sütlü kahve lekelerinin (café-au-lait) bulunduğu olgulara Jaffe-Lichtenstein sendromu adı verilir.
Patoloji ve Radyoloji
Radyolojik incelemelerde, lezyon ile normal kemik arasında belirgin bir sınır seçilemez. Radyoloji ve mikroskopi bulguları birbirine uyumludur; bir fibröz displazi olgusunun radyolojik özelliklerine bakılarak mikroskopik kesitlerde neler görülebileceği kestirilebilir. Bir fibröz displazi lezyonunun 3 evresi vardır:
Kemiğin fibröz displazisi (klasik tip fibröz displazi)
Lezyonların başlangıç evresidir. Tek çekirdekli (mononükleer) mezenkimal hücrelerden oluşan fibröz doku içinde dağılmış kemikleşme odakları görülür. Kemikleşme odaklarının bir bölümü osteoid halinde, bazıları kalsifiyedir. Belirgin bir osteoblastik aktivite görülmez, fibröz dokunun doğrudan demet kemiğe dönüştüğü izlenir. Kemikleşen trabeküller o, x, c, y gibi şekiller yapar. Yassı kemiklerdeki lezyonlarda kemikleşme odakları arasında anastomozlar vardır, kemik trabeküllerinin biçimleri Çin alfabesinin harflerini anımsatır. Radyolojisinde buzlu cam izlenimi alınır.
Bu evredeki bir fibröz displazi 2 yönde gelişebilir: (i) Osteosklerotik evre (hiperossifikasyon gösteren fibröz displazi) ya da (ii) Kistleşme evresi (regrsyon gösteren fibröz displazi)
- (i) Osteosklerotik yönelim (hiperossifikasyon gösteren fibröz displazi): Kemikleşme odaklarının sayısı artmıştır, trabeküller kalındır. Aşırı kemik yapımı olabilir, bu tür olgular radyolojik olarak hiperossifikasyon ya da iyi huylu bir kemik tümörü olan osteoma sanılırlar. Fibröz displazi olgularının bir bölümünde osteoid madde trabeküllerinin sement dokusu ve lameller kemik içerdiği, çene lezyonlarındaki kalsifiye oluşumların bazılarının sement dokusundan yapılı olduğu görülür. Bu tür lezyonlar, içerdikleri kalsifikasyonlar nedeniyle “buzlu cam” izlenimi verirler.
- ii) Kistleşme yönelimi (regresyon gösteren fibröz displazi): Kemikleşme odaklarının ortadan kalktığı (osteolizis) olgularda, osteoklastik dev hücrelerinin kemik adacıklarını çevreleyerek rezorpsiyon yaptıkları gözlenir. Bazı olgularda kemik dokusu kalır, fibroma bileşeni ortadan kalkar (desmolizis). Her iki olayın sonucunda da kistler meydana gelir. Küçük kistler birleşerek büyük kistik boşluklara dönüşebilir; bu nedenle, kistik dönem olarak nitelenir. Genişçe kanallar (sinüzoidler) içeren kistik dönemdeki fibröz displazilerin bir bölümü çağrıştırır. Radyolojisinde kistik boşluklar öne plandadır. Kistik boşluklara komşu kesimlerde buzlu cam görünümü ya da kemik yoğunlaşması (osteoskleroz) içeren alanlar bulunabilir.
Ayırıcı tanı
Osteolitik evredeki monostotik fibröz displaziler, iyi huylu kemik tümörleriyle büyük benzerlikler gösterir. Monostotik fibröz displazilerin ayırıcı tanısında ve daha ileri yaşlarda gördüğümüz düşünülmelidir. Ayırıcı tanı için biyopsi yapılmalıdır. Poliostotik fibröz displaziler, kilinik ve radyoloji görünümleriyle, ayırıcı tanısında güçlük çekilmeyen olgulardır. Kistik evreye giren fibröz displaziler, kemik kistlerini ya da kistik yapıdaki kemik tümörlerini taklit ederler.
Tedavi
Fibröz displazilerin büyükçe bölümü çocukluk yaşlarında ortaya çıkar ve puberteyle birlikte gelişmeleri de yavaşlar. Küçük lezyonlar genellikle cerrahi girişim gerektirmez. Yüz asimetrisi oluşturan lezyonlarda estetik girişimler yapılmaktadır. Cerrahi endikasyonu olan olgulara genellikle küretaj+kemik grefti uygulanır. Patolojik kırık riski olan büyük lezyonlara oluşum blok rezeksiyon yöntemiyle çıkarılabilir.
Kaynakça
- ^ a b c d e f g Wenig BM. Atlas of Head and Neck Pathology: E-Book, 3rd edition. Elsevier Health Sciences, 2016
- ^ a b c d e f g Rajendran R, Sivapathasundharam B (editors). Shafer's Textbook Of Oral Pathology, 6Th Edition. Reed Elsevier, India, 2009
- ^ a b c d e f Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. WHO Pathology & Genetics: Tumours of Soft Tissue and Bone. IARCPress, Lyon, 2002
- ^ a b c d e f MacDonald-Jankowski DS. Fibro-osseous lesions of the face and jaws. Clin. Radiol. 59.11-25, 2004
- ^ a b c d e f Speight PM, Carlos R (2006) Maxillofacial fibro-osseous lesions. Curr Diag Pathol. 12:1-10, 2006
- ^ a b c d e f g h i j k Tahsinoğlu M, Çöloğlu AS, Erseven G (1982) Kemiğin fibröz displazisi (80 olgu üzerinde histopatolojik araştırma). Tıp Fak Mecm. (İstanbul) 45:122-133, 1982
- ^ Akintoye SO, Lee JS, Feimster T. Dental characteristics of fibrous dysplasia and McCune-Albright syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 96:275-282, 2003
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Kemigin fibroz displazi hastaligi kemik dokusu olgunlasmasinda gorulen yerel aksakliklarin sonucu olarak ortaya cikan bir tablodur Sungersi spongioz kemigin ortadan kalktigi ve bu boslugu yogun bir bag dokusunun doldurdugu saptanir Fibroz displazinin nedeni konusunda one surulen cesitli varsayimlar arasinda en somut olani osteoblastik hucrelerdeki proliferasyon ve diferansiyasyon yetilerinin bozuklugu ile sonlanan bir tur gen mutasyonudur TurleriIki tip fibroz displazi vardir Monostotik tip Fibroz displazi monostotik tip osteosklerotik evre Yuz kemiklerinde asimetriye neden olan buzlu cam gorunumunde lezyon Kemigin fibroz displazi sinde yonelimler Kemik olgunlasmasindaki aksaklik tek kemigi ilgilendirir Fibroz displazi olgularinin 2 3 u monostotiktir Monostotik lezyonlarin cogu kaburgalarda kostalarda olusur uzun kemik ve kafatasi kemikleri yerlesimi gorece seyrektir Cene kemiklerinde gorulen lezyonlar genellikle ustcenededir paranazal bolgelere ve yuz kemiklerine dogru gelisebilir orbita ve burun deviyasyonlarina neden olur Poliostotik tip Kemik olgunlasmasindaki aksaklik birden fazla kemigi poliostotik etkiler Poliostotik fibroz displaziye ozgu kemik lezyonlari cene yuz kemiklerinin yani sira pelvis ve omuz eklemi kusagi kemiklerinde gorece siktir Olgularin bazilarinda lezyonlarin tumu yalnizca cene yuz kemiklerindedir bu tur olgulara kraniyofasiyal fibroz displazi nitelemesi yapilir Cene ve yuz deformasyonu hipertelorizm gorme bozukluklari baslica belirtilerdir Baslangic donemindeki lezyonlarda hicbir bulgu yoktur yavas gelisirler Zamanla giderek artan tek tarafli sislik unilateral ekspansiyon nedeniyle belirgin bir yuz asimetrisi olusur agri olabilir Ekspansif gelisme genellikle yanak yonundedir Cene olusumlari dislerde caprasikliklara yol acar oligodonti ve saptanabilir Poliostotik fibroz displazi kiz cocuklarinda gorece siktir Cocukluk doneminde beliren lezyonlarin buyuk bolumu 10 25 yaslar arasinda saptanir Poliostotik fibroz displazinin yani sira endokrin sistem bulgulari kiz cocuklarinda erken cinsel gelisme ve deride melanin pigmenti artisi cafe au lait lekeleri saptanir bu 3 bulguyu birlikte iceren tabloya Albright McCune sendromu adi verilir Albright McCune sendromunda bagli akromegali ve hiperparatiroidizm ile hipertiroidizm de bulunabilir Endokrin sistemle ilgili bulgularin saptanmadigi yalnizca poliostotik fibroz displazi ve deride sutlu kahve lekelerinin cafe au lait bulundugu olgulara Jaffe Lichtenstein sendromu adi verilir Patoloji ve RadyolojiRadyolojik incelemelerde lezyon ile normal kemik arasinda belirgin bir sinir secilemez Radyoloji ve mikroskopi bulgulari birbirine uyumludur bir fibroz displazi olgusunun radyolojik ozelliklerine bakilarak mikroskopik kesitlerde neler gorulebilecegi kestirilebilir Bir fibroz displazi lezyonunun 3 evresi vardir Kemigin fibroz displazisi klasik tip fibroz displazi Lezyonlarin baslangic evresidir Tek cekirdekli mononukleer mezenkimal hucrelerden olusan fibroz doku icinde dagilmis kemiklesme odaklari gorulur Kemiklesme odaklarinin bir bolumu osteoid halinde bazilari kalsifiyedir Belirgin bir osteoblastik aktivite gorulmez fibroz dokunun dogrudan demet kemige donustugu izlenir Kemiklesen trabekuller o x c y gibi sekiller yapar Yassi kemiklerdeki lezyonlarda kemiklesme odaklari arasinda anastomozlar vardir kemik trabekullerinin bicimleri Cin alfabesinin harflerini animsatir Radyolojisinde buzlu cam izlenimi alinir Bu evredeki bir fibroz displazi 2 yonde gelisebilir i Osteosklerotik evre hiperossifikasyon gosteren fibroz displazi ya da ii Kistlesme evresi regrsyon gosteren fibroz displazi Fibroz displazi monostotik tip osteosklerotik evre Yuz kemiklerinde asimetriye neden olan buzlu cam gorunumundeki lezyonun mikroskopisi solda normal kemik dokusu sagda ise yogun bag dokusu icinde x y c gibi sekiller ve birbirleriyle baglantilar olusturan displastik kemik trabekulleri i Osteosklerotik yonelim hiperossifikasyon gosteren fibroz displazi Kemiklesme odaklarinin sayisi artmistir trabekuller kalindir Asiri kemik yapimi olabilir bu tur olgular radyolojik olarak hiperossifikasyon ya da iyi huylu bir kemik tumoru olan osteoma sanilirlar Fibroz displazi olgularinin bir bolumunde osteoid madde trabekullerinin sement dokusu ve lameller kemik icerdigi cene lezyonlarindaki kalsifiye olusumlarin bazilarinin sement dokusundan yapili oldugu gorulur Bu tur lezyonlar icerdikleri kalsifikasyonlar nedeniyle buzlu cam izlenimi verirler ii Kistlesme yonelimi regresyon gosteren fibroz displazi Kemiklesme odaklarinin ortadan kalktigi osteolizis olgularda osteoklastik dev hucrelerinin kemik adaciklarini cevreleyerek rezorpsiyon yaptiklari gozlenir Bazi olgularda kemik dokusu kalir fibroma bileseni ortadan kalkar desmolizis Her iki olayin sonucunda da kistler meydana gelir Kucuk kistler birleserek buyuk kistik bosluklara donusebilir bu nedenle kistik donem olarak nitelenir Genisce kanallar sinuzoidler iceren kistik donemdeki fibroz displazilerin bir bolumu cagristirir Radyolojisinde kistik bosluklar one plandadir Kistik bosluklara komsu kesimlerde buzlu cam gorunumu ya da kemik yogunlasmasi osteoskleroz iceren alanlar bulunabilir Ayirici taniOsteolitik evredeki monostotik fibroz displaziler iyi huylu kemik tumorleriyle buyuk benzerlikler gosterir Monostotik fibroz displazilerin ayirici tanisinda ve daha ileri yaslarda gordugumuz dusunulmelidir Ayirici tani icin biyopsi yapilmalidir Poliostotik fibroz displaziler kilinik ve radyoloji gorunumleriyle ayirici tanisinda gucluk cekilmeyen olgulardir Kistik evreye giren fibroz displaziler kemik kistlerini ya da kistik yapidaki kemik tumorlerini taklit ederler TedaviFibroz displazilerin buyukce bolumu cocukluk yaslarinda ortaya cikar ve puberteyle birlikte gelismeleri de yavaslar Kucuk lezyonlar genellikle cerrahi girisim gerektirmez Yuz asimetrisi olusturan lezyonlarda estetik girisimler yapilmaktadir Cerrahi endikasyonu olan olgulara genellikle kuretaj kemik grefti uygulanir Patolojik kirik riski olan buyuk lezyonlara olusum blok rezeksiyon yontemiyle cikarilabilir Kaynakca a b c d e f g Wenig BM Atlas of Head and Neck Pathology E Book 3rd edition Elsevier Health Sciences 2016 a b c d e f g Rajendran R Sivapathasundharam B editors Shafer s Textbook Of Oral Pathology 6Th Edition Reed Elsevier India 2009 a b c d e f Fletcher CDM Unni KK Mertens F WHO Pathology amp Genetics Tumours of Soft Tissue and Bone IARCPress Lyon 2002 a b c d e f MacDonald Jankowski DS Fibro osseous lesions of the face and jaws Clin Radiol 59 11 25 2004 a b c d e f Speight PM Carlos R 2006 Maxillofacial fibro osseous lesions Curr Diag Pathol 12 1 10 2006 a b c d e f g h i j k Tahsinoglu M Cologlu AS Erseven G 1982 Kemigin fibroz displazisi 80 olgu uzerinde histopatolojik arastirma Tip Fak Mecm Istanbul 45 122 133 1982 Akintoye SO Lee JS Feimster T Dental characteristics of fibrous dysplasia and McCune Albright syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 96 275 282 2003