Bu madde, uygun değildir.Ekim 2010) ( |
Hemofili çoğunlukla genetik geçiş gösteren, vücutta kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan ve pıhtılaşma faktörleri olarak adlandırılan proteinlerin eksikliği veya yokluğu nedeniyle ortaya çıkan, pıhtılaşma bozukluğu yaratan ve X kromozomundaki çekinik bir gen ile taşınan bir tür kanın pıhtılaşamaması hastalığıdır.
Kanın vücutta dolaşmasını sağlayan kan damarları atar, toplar ve kılcal damarlardan oluşur. Bu damarlar tiplerinden herhangi birinde hasar meydana gelmesi durumunda iç kanama meydana gelebilir. Normal şartlarda kan damarı hasar gördükten hemen sonra travmanın damar üzerine etkisiyle damar duvarı kasılır ve "Trombosit" adı verilen kan hücreleri devreye girerek hasarlı bölgede "Trombosit Tıkacı" adı verilen geçici bir tıkaç oluşturur. Damardaki yırtılma küçükse, bu tıkaç kan kaybını tek başına durdurabilir, fakat delik büyükse kanamayı durdurmak için Trombosit tıkacına ek olarak kanın pıhtılaşması da gerekmektedir. Bu aşamada, pıhtılaşma faktörlerine ihtiyaç vardır. Pıhtılaşma faktörlerinin devreye girmesiyle oluşan Fibrin İplikçikleri, Trombositleri, kan hücrelerini ve plazmayı da içine alarak kan pıhtısını oluşturur.
Hemofili'de ise yeterince güçlü bir kan pıhtısı oluşamamaktadır. Bu nedenle bir Hemofili hastasında vücut içi veya vücut dışı ciddi bir travma meydana gelirse, hastaya genellikle pıhtılaşmanın sağlanması için tıbbi müdahale gerekir. Hemofili hastalarının kanamaları normal bir insandan daha hızlı kanamaz, fakat kan kaybının süresi uzundur.
Orta şiddette kanamalar
- Eklem içi kanamalar
- Eklem içi kanamalar en sık ayak, el bileklerinde ve dizlerde görülür. Bunun nedeni, bu bölgelerin hareket anında en fazla yüklenilen, hareket eden ve darbelere maruz kalan bölümler olmalarıdır. Bu kanama türünde oluşan basınç nedeniyle hastalarda şiddetli ağrılar görülür. Zamanında tedavi edilmeyen eklem içi kanamalar kalıcı hasarlar bırakabilirler. Bu kanamaların en önemli belirtileri eklemlerde hareket sırasında ağrı ve ısı artışıdır.
- Kas içi kanamalar
- Travma veya burkulmaya bağlı kas içi kanamalar da en sık ortaya çıkan kanamalardır. Bu tür kanamalar belli bir nedene bağlı olmaksızın da gerçekleşebilir. Bu kanamaların en önemli belirtileri kol veya bacaklarda hareket zorluğu, hareket sırasında ağrı ve söz konusu bölgelerde ısı artışıdır.
- Doku içi kanamalar
- Doku içi kanamalar özellikle hemofili hastalarının ilk teşhisleri aşamasında önemli bir ipucudur. Bunlar genellikle yüzeysel deri kanamaları olduklarından ve morartı, çürük gibi belirtilerle kendilerini gösterirler. Birkaç gün içinde kendiliklerinden düzeldikleri için genellikle özel bir tedavi gerektirmezler. Başta koyu mavi veya mor olup zamanla yeşil, kahverengi ve sarıya dönüşerek yok olan ezik ve çürükler eğer büyümeye devam eder ve renkleri gittikçe koyulaşırsa en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Orta şiddette kanamalar görüldüğünde travma veya kanama bölgesi gözlem altında tutulmalıdır. Eğer bu alanda kötüleşme görülürse yine en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Hafif şiddette kanamalar
- Burun kanamaları
- Kısa süreli burun kanamaları burunun soğuk suyla yıkanması veya oturur durumda olan hastanın 5-10 dakika parmakla burun kanatlarını sıkıca sıkarak tampon etmesiyle genellikle durdurulabilir.
- Hafif kesik ve sıyrıklar
- Herhangi bir travmaya bağlı olarak deride sıyrık oluştuğunda veya deri hafifçe kesildiğinde sızıntı tarzında kanama varsa yarayı temizleyip 10 dakika kadar temiz bir sargı beziyle tampon etmek genellikle yeterlidir.
Hemofili hastalarının günlük hayatının bir parçası olan ve genelde faktör 8 uygulaması gerektirmeyen bu kanamalarda eğer kanama durdurulamazsa en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Bariton sesli insanlarda hemofili görülme olasılığı düşük olmakla beraber, larinks bölgesi kaslarında sigara içilmesine bağlı olarak atrofi ve ses tellerinde partiküller gözlenebilir.
Dış bağlantılar
- Dünya Hemofili Federasyonu Resmi Web Sitesi
- HEDEF Hemofili Dernekleri Federasyonu (Türkiye)
- http://www.turkhemoder.org.tr/ 23 Nisan 2011 tarihinde Wayback Machine sitesinde . Türkiye Hemofili Derneği Resmi Web Sitesi
- Curlie'de Hemofili (DMOZ tabanlı)
- Hemophilia.ca 2 Mart 2012 tarihinde Wayback Machine sitesinde ., Hemophilia A & B information, Canadian Hemophilia Society
- Hemophilia.org 26 Şubat 2012 tarihinde Wayback Machine sitesinde ., Types of Bleeding Disorders], UK Haemophilia Society
- , An Introduction to Haemophilia, UK Haemophilia Society
- History of Heamophilia Research 4 Nisan 2012 tarihinde Wayback Machine sitesinde .
- Hemophilia Magazine 18 Şubat 2012 tarihinde Wayback Machine sitesinde ., National Hemophilia Foundation
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Bu madde Vikipedi bicem el kitabina uygun degildir Maddeyi Vikipedi standartlarina uygun bicimde duzenleyerek Vikipedi ye katkida bulunabilirsiniz Gerekli duzenleme yapilmadan bu sablon kaldirilmamalidir Ekim 2010 Hemofili cogunlukla genetik gecis gosteren vucutta kanin pihtilasma sisteminde rol alan ve pihtilasma faktorleri olarak adlandirilan proteinlerin eksikligi veya yoklugu nedeniyle ortaya cikan pihtilasma bozuklugu yaratan ve X kromozomundaki cekinik bir gen ile tasinan bir tur kanin pihtilasamamasi hastaligidir Kanin vucutta dolasmasini saglayan kan damarlari atar toplar ve kilcal damarlardan olusur Bu damarlar tiplerinden herhangi birinde hasar meydana gelmesi durumunda ic kanama meydana gelebilir Normal sartlarda kan damari hasar gordukten hemen sonra travmanin damar uzerine etkisiyle damar duvari kasilir ve Trombosit adi verilen kan hucreleri devreye girerek hasarli bolgede Trombosit Tikaci adi verilen gecici bir tikac olusturur Damardaki yirtilma kucukse bu tikac kan kaybini tek basina durdurabilir fakat delik buyukse kanamayi durdurmak icin Trombosit tikacina ek olarak kanin pihtilasmasi da gerekmektedir Bu asamada pihtilasma faktorlerine ihtiyac vardir Pihtilasma faktorlerinin devreye girmesiyle olusan Fibrin Iplikcikleri Trombositleri kan hucrelerini ve plazmayi da icine alarak kan pihtisini olusturur Hemofili de ise yeterince guclu bir kan pihtisi olusamamaktadir Bu nedenle bir Hemofili hastasinda vucut ici veya vucut disi ciddi bir travma meydana gelirse hastaya genellikle pihtilasmanin saglanmasi icin tibbi mudahale gerekir Hemofili hastalarinin kanamalari normal bir insandan daha hizli kanamaz fakat kan kaybinin suresi uzundur Orta siddette kanamalarEklem ici kanamalar Eklem ici kanamalar en sik ayak el bileklerinde ve dizlerde gorulur Bunun nedeni bu bolgelerin hareket aninda en fazla yuklenilen hareket eden ve darbelere maruz kalan bolumler olmalaridir Bu kanama turunde olusan basinc nedeniyle hastalarda siddetli agrilar gorulur Zamaninda tedavi edilmeyen eklem ici kanamalar kalici hasarlar birakabilirler Bu kanamalarin en onemli belirtileri eklemlerde hareket sirasinda agri ve isi artisidir Kas ici kanamalar Travma veya burkulmaya bagli kas ici kanamalar da en sik ortaya cikan kanamalardir Bu tur kanamalar belli bir nedene bagli olmaksizin da gerceklesebilir Bu kanamalarin en onemli belirtileri kol veya bacaklarda hareket zorlugu hareket sirasinda agri ve soz konusu bolgelerde isi artisidir Doku ici kanamalar Doku ici kanamalar ozellikle hemofili hastalarinin ilk teshisleri asamasinda onemli bir ipucudur Bunlar genellikle yuzeysel deri kanamalari olduklarindan ve morarti curuk gibi belirtilerle kendilerini gosterirler Birkac gun icinde kendiliklerinden duzeldikleri icin genellikle ozel bir tedavi gerektirmezler Basta koyu mavi veya mor olup zamanla yesil kahverengi ve sariya donuserek yok olan ezik ve curukler eger buyumeye devam eder ve renkleri gittikce koyulasirsa en kisa zamanda bir hekime basvurulmalidir Orta siddette kanamalar goruldugunde travma veya kanama bolgesi gozlem altinda tutulmalidir Eger bu alanda kotulesme gorulurse yine en kisa zamanda bir hekime basvurulmalidir Hafif siddette kanamalarBurun kanamalari Kisa sureli burun kanamalari burunun soguk suyla yikanmasi veya oturur durumda olan hastanin 5 10 dakika parmakla burun kanatlarini sikica sikarak tampon etmesiyle genellikle durdurulabilir Hafif kesik ve siyriklar Herhangi bir travmaya bagli olarak deride siyrik olustugunda veya deri hafifce kesildiginde sizinti tarzinda kanama varsa yarayi temizleyip 10 dakika kadar temiz bir sargi beziyle tampon etmek genellikle yeterlidir Hemofili hastalarinin gunluk hayatinin bir parcasi olan ve genelde faktor 8 uygulamasi gerektirmeyen bu kanamalarda eger kanama durdurulamazsa en kisa zamanda bir hekime basvurulmalidir Bariton sesli insanlarda hemofili gorulme olasiligi dusuk olmakla beraber larinks bolgesi kaslarinda sigara icilmesine bagli olarak atrofi ve ses tellerinde partikuller gozlenebilir Dis baglantilarDunya Hemofili Federasyonu Resmi Web Sitesi HEDEF Hemofili Dernekleri Federasyonu Turkiye http www turkhemoder org tr 23 Nisan 2011 tarihinde Wayback Machine sitesinde Turkiye Hemofili Dernegi Resmi Web Sitesi Curlie de Hemofili DMOZ tabanli Hemophilia ca 2 Mart 2012 tarihinde Wayback Machine sitesinde Hemophilia A amp B information Canadian Hemophilia Society Hemophilia org 26 Subat 2012 tarihinde Wayback Machine sitesinde Types of Bleeding Disorders UK Haemophilia Society An Introduction to Haemophilia UK Haemophilia Society History of Heamophilia Research 4 Nisan 2012 tarihinde Wayback Machine sitesinde Hemophilia Magazine 18 Subat 2012 tarihinde Wayback Machine sitesinde National Hemophilia Foundation