Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Hiperparatiroidizm, paratiroid bezlerinin aşırı hormon üretmesi (hiperfonksiyonu) sonucu ortaya çıkan bir tablodur. Temel bulgu, hiperkalsemi olarak tanımlanan kandaki kalsiyum düzeyinin yüksek olması olgusudur. Hastaların bir bölümünde herhangi bir yakınma yoktur; yakınmalarından birinin nedeni için yapılan serolojik testlerde rastlantı olarak saptanabilir. Belirtilerin ortaya çıkması, bulguların sayısı ve gücü hiperkalseminin düzeyi ile koşuttur.
| Hiperparatiroidizm | |
|---|---|
 | |
| Tiroid ve paratiroid | |
| Uzmanlık | Endokrinoloji |
| Belirtiler | Yok, böbrek taşı, güçsüzlük, depresyon, kemik ağrıları, bilinç bulanıklığı, artan idrara çıkma |
| Komplikasyon | Osteoporoz |
| Tipler | Birincil, ikincil |
| Nedenleri | Birincil: , çoklu benign tümörler, İkincil: , kronik böbrek hastalığı, düşük kan kalsiyumu |
| Tanı | Yüksek kan kalsiyumu ve yüksek PTH seviyeleri |
| Tedavi | İzleme, cerrahi, , |
| Sıklık | 1000'de ~2 |
Bulgular
Kandaki parathormon (PTH) düzeyi yükselince kemiklerdeki kalsiyum mobilize olarak kana geçer, kandaki kalsiyum düzeyi yükselir. Kandaki kalsiyumun bir bölümü idrarla atılır, kalan bölümü dokulara çöker (metastatik kalsifikasyon). Kalsiyum tuzları böbreklerde, akciğerlerde ve mide iç yüzünde birikir. Böbreklerdeki patolojiye nefrokalsinozis adı verilir; zamanla böbrek yetmezliği gelişebilir. Güçsüzlük, depresif bir duygulanım, kas ağrıları, iştasızlık ve bulantı, kabızlık ile çok su içme (polidipsi) ve sık idrara çıkma (poliüri) hastaların başlıca yakınmalarıdır. Serum fosfat düzeyleri düşüktür, alkalin fosfataze düzeyi yüksek olabilir. Solunum güçlüğü ve mide ülseri saptanabilir.
Çenelerde ve öteki kemiklerde “esmer tümör (brown tumor)” adı verilen ve yapısı santral dev hücreli reparatif granüloma benzeyen lezyonlar görülür. Güçlü osteoporoz, kemiklerde korteks aşınmaları ve litik lezyonlar ile dişleri birbirinden ayıran kemik bölmelerinin kortekslerinin (lamina dura) silinmesi hiperparatiroidizmde saptanan çok önemli radyolojik bulgulardır. Tırnaklar raket biçimini alabilir.
Türleri
Primer hiperparatiroidizm
Parathormon salgılayan paratiroid bezlerinin hiperplazisi, adenomu ya da karsinomu nedeniyle ortaya çıkan tablodur. Kandaki parathormon ve kalsiyum düzeyi yüksektir. Olguların %80’i paratiroid adenomu kökenlidir. Kadınlarda ve 45-60 yaşlar arasında sıkça görülür. Genellikle izole olgulardır. Kalıtsal olan primer hiperparatiroidizm olgularının bir bölümü “multipl endokrin neoplazi (MEN; multipl endokrin tümörler) sendromu”ndaki bileşenlerdendir; başka bir bölümü ise 6 fenotipi olan “hiperparatiroidizm sendromları” içinde yer bulur; bunlardan 5'iı kalıtsaldır (hiperparatiroidizm tip 3 kalıtsal değildir).
Hiperparatiroidizm sendromları
- Hiperparatiroidizm tip 1: Otosomal dominant yolla aktarılır. Ailesel tip hiperparatioidizm olarak bilinen tiptir. Klasik bulguların çoğunu içerir. Adenomlar kistik alanlar içerebilir.
- Hiperparatiroidizm-çene tümörü sendromu (hiperparatiroidizm tip 2): Otosomal dominant yolla aktarılır. Bir adet paratiroid adenomu vardır. Adenomun hiperfonksiyonu nedeniyle beliren hiperkalsemi nefrokalsinozise yol açar; ayrıca, kistik böbrek yapısı ve böbrek hamartomaları ile yineleyen pankeas yangısı (pankreatit) bulguları, çene tümörleri saptanır. Hastalarda tiroidin Hürthle hücreli adenomu, pankreas kanseri, böbrek korteks tümörleri (Wilms tümörü, adenom, karsinom) riski yüksektir.
- Hiperparatiroidizm tip 3: Kalıtsal değildir. Çok ender görülür.
- Hiperparatiroidizm tip 4: Otosomal dominant yolla aktarılır. Çok enderdir. Bazı hastalarda meme, ovaryum, pankreas ve kolon kanserleri açısından yüksek risk vardır.
- Neonatal hiperparatiroidizm: Otosomal dominant ya da otosomal resesif yolla aktarılır. Bebeklerde klasik bulgulara ek olarak toraks hipoplazisine bağlı solunum güçlüğü, hipotoni, idrarla aminoasit yitirilmesi (aminoasidüri), idrarla fosfat kaybına (hiperfosfatüri) bağlı kan fosfat düzeyinin düşmesi (hipofosfatemi) saptanır.
- Neonatal hiperparatiroidizm (geçici tip): Otosomal resesif yolla aktarılır. Enderdir. Toraks ve akciğer hipoplazisine bağlı solunum güçlüğü ve motor sorunlar izlenir. Kalsiyum ve fosfat düzeyleri normal, D vitamini düzeyi düşüktür. İlk yaşlarda kendiliğinden düzelir.
Sekonder hiperparatiroidizm
Paratiroid bezleriyle ilgili olmayan nedenlerle ortaya çıkan hiperkalsemidir. Olguların büyük bölümü kronik böbrek hastalığının ya da D vitamini eksikliğinin bulgularından biri olarak belirir. Osteomalasi, raşitizim ve renal osteodistrofi olarak nitelenen tablolara özgü bulgular ortaya çıkar.
Tedavi
Primer olgularda, tabloya neden olan adenom, karsinom ya da hiperplazi içeren paratiroid bezinin cerrahi yöntemlerle çıkarılması gerekir. 50 yaş üstündeki hastalara cerrahi tedavi önerilmemektedir. Hiperkalseminin yüksek olduğu acil durumlarda, damar içinden (intravenöz) fizyolojik serum verilebilir.
Sekonder hiperparatiroidizmde, tabloya neden olan faktörün (örneğin D vitamini eksikliği) tedavisi yeterlidir.
Kaynakça
- ^ a b c d Fraser WD (Temmuz 2009). "Hyperparathyroidism". Lancet. 374 (9684): 145-58. doi:10.1016/S0140-6736(09)60507-9. (PMID) 19595349.
- ^ a b c d e "Primary Hyperparathyroidism". NIDDK. Ağustos 2012. 4 Ekim 2016 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 27 Eylül 2016.
- ^ a b c Michels, TC; Kelly, KM (15 Ağustos 2013). "Parathyroid disorders". American Family Physician. 88 (4): 249-57. (PMID) 23944728.
- ^ a b c d e Strayer DS, Saffitz JE (editors). Rubin’s Pathology: Mechanism of Human Disease. 8th edition (e-book). Wolters Kluwer, Philadelphia-Sydney-New York-Baltimore-Tokyo-London-Sydney, 2020
- ^ a b c d e Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edt., Elsevier, Philadelphia, 2019
- ^ a b c Carrol MF, Schade DS. A Practical Approach to Hypercalcemia. Am. Fam. Physician, 67(9):1959–1966, 2003
- ^ Baran R, Turkmani MG, Mubki T. Acquired Racquet Nails: a Useful Sign of Hyperparathyroidism. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol., 28 (2):257–259, 2014
- ^ Sulaiman L, Nilsson IL, Juhlin CC, et al. Genetic characterization of large parathyroid adenomas. Endocr. Relat. Cancer, 19(3):389–407, 2012
- ^ Insogna KL. Primary Hyperparathyroidism. N. Engl. J. Med., 379(11):1050‐1059, 2016
- ^ Ott, SM. Calcimimetics–new drugs with the potential to control hyperparathyroidism. J. Clin. Endocrinol. Metab., 83(4):1080–1082, 1998
- ^ Ballinger AE, Palmer SC, Nistor I, Craig JC, Strippoli GF. Calcimimetics for secondary hyperparathyroidism in chronic kidney disease patients. Cochrane Database Syst Rev.,[1][] 2014
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Hiperparatiroidizm paratiroid bezlerinin asiri hormon uretmesi hiperfonksiyonu sonucu ortaya cikan bir tablodur Temel bulgu hiperkalsemi olarak tanimlanan kandaki kalsiyum duzeyinin yuksek olmasi olgusudur Hastalarin bir bolumunde herhangi bir yakinma yoktur yakinmalarindan birinin nedeni icin yapilan serolojik testlerde rastlanti olarak saptanabilir Belirtilerin ortaya cikmasi bulgularin sayisi ve gucu hiperkalseminin duzeyi ile kosuttur HiperparatiroidizmTiroid ve paratiroidUzmanlikEndokrinolojiBelirtilerYok bobrek tasi gucsuzluk depresyon kemik agrilari bilinc bulanikligi artan idrara cikmaKomplikasyonOsteoporozTiplerBirincil ikincilNedenleriBirincil coklu benign tumorler Ikincil kronik bobrek hastaligi dusuk kan kalsiyumuTaniYuksek kan kalsiyumu ve yuksek PTH seviyeleriTedaviIzleme cerrahi Siklik1000 de 2BulgularNefrokalsinozis Bobreklerde olusan metastatik kalsifikasyon Kandaki parathormon PTH duzeyi yukselince kemiklerdeki kalsiyum mobilize olarak kana gecer kandaki kalsiyum duzeyi yukselir Kandaki kalsiyumun bir bolumu idrarla atilir kalan bolumu dokulara coker metastatik kalsifikasyon Kalsiyum tuzlari bobreklerde akcigerlerde ve mide ic yuzunde birikir Bobreklerdeki patolojiye nefrokalsinozis adi verilir zamanla bobrek yetmezligi gelisebilir Gucsuzluk depresif bir duygulanim kas agrilari istasizlik ve bulanti kabizlik ile cok su icme polidipsi ve sik idrara cikma poliuri hastalarin baslica yakinmalaridir Serum fosfat duzeyleri dusuktur alkalin fosfataze duzeyi yuksek olabilir Solunum guclugu ve mide ulseri saptanabilir Cenelerde ve oteki kemiklerde esmer tumor brown tumor adi verilen ve yapisi santral dev hucreli reparatif granuloma benzeyen lezyonlar gorulur Guclu osteoporoz kemiklerde korteks asinmalari ve litik lezyonlar ile disleri birbirinden ayiran kemik bolmelerinin kortekslerinin lamina dura silinmesi hiperparatiroidizmde saptanan cok onemli radyolojik bulgulardir Tirnaklar raket bicimini alabilir Paratiroid adenomu Tiroid bezi icindeki paratiroidlerden sag ust bolgede yer alan bezin otekilere oranla cok buyuk oldugu gorulmektedir TurleriPrimer hiperparatiroidizm Parathormon salgilayan paratiroid bezlerinin hiperplazisi adenomu ya da karsinomu nedeniyle ortaya cikan tablodur Kandaki parathormon ve kalsiyum duzeyi yuksektir Olgularin 80 i paratiroid adenomu kokenlidir Kadinlarda ve 45 60 yaslar arasinda sikca gorulur Genellikle izole olgulardir Kalitsal olan primer hiperparatiroidizm olgularinin bir bolumu multipl endokrin neoplazi MEN multipl endokrin tumorler sendromu ndaki bilesenlerdendir baska bir bolumu ise 6 fenotipi olan hiperparatiroidizm sendromlari icinde yer bulur bunlardan 5 ii kalitsaldir hiperparatiroidizm tip 3 kalitsal degildir Hiperparatiroidizm sendromlari Hiperparatiroidizm tip 1 Otosomal dominant yolla aktarilir Ailesel tip hiperparatioidizm olarak bilinen tiptir Klasik bulgularin cogunu icerir Adenomlar kistik alanlar icerebilir Hiperparatiroidizm cene tumoru sendromu hiperparatiroidizm tip 2 Otosomal dominant yolla aktarilir Bir adet paratiroid adenomu vardir Adenomun hiperfonksiyonu nedeniyle beliren hiperkalsemi nefrokalsinozise yol acar ayrica kistik bobrek yapisi ve bobrek hamartomalari ile yineleyen pankeas yangisi pankreatit bulgulari cene tumorleri saptanir Hastalarda tiroidin Hurthle hucreli adenomu pankreas kanseri bobrek korteks tumorleri Wilms tumoru adenom karsinom riski yuksektir Hiperparatiroidizm tip 3 Kalitsal degildir Cok ender gorulur Hiperparatiroidizm tip 4 Otosomal dominant yolla aktarilir Cok enderdir Bazi hastalarda meme ovaryum pankreas ve kolon kanserleri acisindan yuksek risk vardir Neonatal hiperparatiroidizm Otosomal dominant ya da otosomal resesif yolla aktarilir Bebeklerde klasik bulgulara ek olarak toraks hipoplazisine bagli solunum guclugu hipotoni idrarla aminoasit yitirilmesi aminoasiduri idrarla fosfat kaybina hiperfosfaturi bagli kan fosfat duzeyinin dusmesi hipofosfatemi saptanir Neonatal hiperparatiroidizm gecici tip Otosomal resesif yolla aktarilir Enderdir Toraks ve akciger hipoplazisine bagli solunum guclugu ve motor sorunlar izlenir Kalsiyum ve fosfat duzeyleri normal D vitamini duzeyi dusuktur Ilk yaslarda kendiliginden duzelir Sekonder hiperparatiroidizm Paratiroid bezleriyle ilgili olmayan nedenlerle ortaya cikan hiperkalsemidir Olgularin buyuk bolumu kronik bobrek hastaliginin ya da D vitamini eksikliginin bulgularindan biri olarak belirir Osteomalasi rasitizim ve renal osteodistrofi olarak nitelenen tablolara ozgu bulgular ortaya cikar TedaviPrimer olgularda tabloya neden olan adenom karsinom ya da hiperplazi iceren paratiroid bezinin cerrahi yontemlerle cikarilmasi gerekir 50 yas ustundeki hastalara cerrahi tedavi onerilmemektedir Hiperkalseminin yuksek oldugu acil durumlarda damar icinden intravenoz fizyolojik serum verilebilir Sekonder hiperparatiroidizmde tabloya neden olan faktorun ornegin D vitamini eksikligi tedavisi yeterlidir Kaynakca a b c d Fraser WD Temmuz 2009 Hyperparathyroidism Lancet 374 9684 145 58 doi 10 1016 S0140 6736 09 60507 9 PMID 19595349 a b c d e Primary Hyperparathyroidism NIDDK Agustos 2012 4 Ekim 2016 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 27 Eylul 2016 a b c Michels TC Kelly KM 15 Agustos 2013 Parathyroid disorders American Family Physician 88 4 249 57 PMID 23944728 a b c d e Strayer DS Saffitz JE editors Rubin s Pathology Mechanism of Human Disease 8th edition e book Wolters Kluwer Philadelphia Sydney New York Baltimore Tokyo London Sydney 2020 a b c d e Goljan EF Rapid Review Pathology 5th edt Elsevier Philadelphia 2019 a b c Carrol MF Schade DS A Practical Approach to Hypercalcemia Am Fam Physician 67 9 1959 1966 2003 Baran R Turkmani MG Mubki T Acquired Racquet Nails a Useful Sign of Hyperparathyroidism J Eur Acad Dermatol Venereol 28 2 257 259 2014 Sulaiman L Nilsson IL Juhlin CC et al Genetic characterization of large parathyroid adenomas Endocr Relat Cancer 19 3 389 407 2012 Insogna KL Primary Hyperparathyroidism N Engl J Med 379 11 1050 1059 2016 Ott SM Calcimimetics new drugs with the potential to control hyperparathyroidism J Clin Endocrinol Metab 83 4 1080 1082 1998 Ballinger AE Palmer SC Nistor I Craig JC Strippoli GF Calcimimetics for secondary hyperparathyroidism in chronic kidney disease patients Cochrane Database Syst Rev 1 olu kirik baglanti 2014