Karboksil ester lipaz (KEL), diğer adları ile safra tuzu bağımlı lipaz (İngilizce Bile salt-dependent lipase; BSDL) veya safra tuzu uyarılı lipaz (İng. Bile salt stimulated lipase BSSL), hayvanlarda pankreas ve tarafında salgılanan ve yağların sindirimine yarayan bir enzimdir. Ayrıca trombositlerde de bulunur. KEL, tip B karboksilesteraz/lipaz ailesinin bir üyesidir.
Fizyoloji
İnsan sütü ve hazır bebek mamalarında bulunan yağın %95'i triasilgileserol biçimindedir. Yetişkinlerde trigliseritler başlıca pankreatik lipaz tarafından sindirilir (hidroliz edilir). Yeni doğanlarda pankreatik lipaz aktivitesi yetişkinlerden daha düşüktür, ayrıca pankreaslarındaki KEL üretimi, yetişkin süt bezleri ve pankreasındaki üretimden çok daha düşüktür. Yeni doğanların salgıladıkları pankreatik lipaz ve KEL enzimlerinin düşük seviyelerine rağmen lipit emiliminin gayet iyi çalışır. Bunu açıklamak için süt bezi tarafından salgılanan ve süt içinde bulunan BSDL'nin sütteki trigliseritleri sindirerek diğer trigliserit hidrolizleyen enzimlerin azlığını telafi ettiği öne sürülmüştür.
KEL, pankreatik lipaz ve ile beraber çalışarak gıdasal trigliseritlerin tam sindirimini sağlar. (Aşağıda biyokimya bölümüne bakınız.)
KEL, trombositlerde de bulunur ve onların aktivasyonunda salınır. ile etkileşerek pıhtı oluşumunda rol oynar.
Protein
KEL, safra tuzları yokluğunda da aktif olmakla beraber, safra tuzları olunca etkinliği çok daha yüksektir. İnce bağırsaktaki aktif hali bir protein ikilisi şeklindedir, her protein iki safra tuzu molekülü ile kompleks kurmuş durumdadır.
Gen
Karboksi esteraz lipaz, CEL geni tarafından kodlanır. CEL geni insanda kromozom 9'daki, 9q34.3 bandında yer alır. Gen, 9,8 kb uzunluğunda 11 eksondan oluşur. Genin protein kodlayıcı bölgesinde değişken sayılı bitişik tekrarlar (İng. variable number tandem repeats; ) vardır, bunun proteinin fonksiyonuna etki edebilir. Gen (alternatif uçbirleştirme) ile iki farklı mRNA kodlar, uzun olan protein enzimatik işlevi için gerekli tüm diziye sahiptir.
CEL genindeki mutasyonlarla tip 8 (MODY8) hastalığı arasında ilişki bulunmuştur.
Biyokimya
KEL'in substrat spesifisitesi geniştir: pankreatik lipaz gibi, trigliseritleri hidroliz etmenin yanı sıra, fosfolipitleri, kolesteril esterleri ve hidrofobik vitaminleri sindirebilir.
Pankreatik lipaz, trigliseritleri sindirdikten sonra bir ve iki yağ asidi açığa çıkar. KEL, 2-asilgliserol'u sindirip bir gliserol ve bir yağ asidi daha üretir.
KEL, trigliserit sindirip bir diasil gliserol ve bir yağ asidi üretir. Açığa çıkan diasil glserol pankreatik lipaz tarafından sindirilir.
KEL, kolesteril esterleri sindirip bir kolesterol ve bir yağ asidi üretir.
Kaynakça
- ^ Swan, JS, Hoffman MM.; ve diğerleri. (1992). "Two forms of human milk bile-salt-stimulated lipase". Biochem. J. 283 (1). ss. 119-122. (PMID) 1567358.
- ^ a b Panicot-Dubois, L.; Thomas, G. M.; Furie, B. C.; Furie, B.; Lombardo, D.; Dubois, C. (2007) Bile salt-dependent lipase interacts with platelet CXCR4 and modulates thrombus formation in mice and humans. J. Clin. Invest. 117: 3708-3719, . PMID : 18037996
- ^ a b Lombardo, D. (2001). "Bile salt-dependent lipase: its pathophysiological implications". Biochim. Biophys. Acta. 1533 (1). ss. 1-28. (PMID) 11514232.
- ^ Sbarra V, Bruneau N.; ve diğerleri. (1998). "Molecular cloning of the bile salt-dependent lipase of ferret lactating mammary gland: an overview of functional residues". Biochim. Biophys. Acta. 1393 (1). ss. 80-89. (PMID) 9714751.
- ^ Raeder, H.; Johansson, S.; Holm, P. I.; Haldorsen, I. S.; Mas, E.; Sbarra, V.; Nermoen, I.; Eide, S. A.; Grevle, L.; Bjorkhaug, L.; Sagen, J. V.; Aksnes, L.; Sovik, O.; Lombardo, D.; Molven, A.; Njolstad, P. R. (2006) Mutations in the CEL VNTR cause a syndrome of diabetes and pancreatic exocrine dysfunction. Nature Genet. 38: 54-62.PMID 16369531
- ^ Bernback, S, Blackberg, L, Hernell, O The complete digestion of human milk triacylglycerol in vitro requires gastric lipase, pancreatic colipase-dependent lipase, and bile salt-stimulated lipase 1990 J Clin Invest 85:1221-6. PMID 2318975
- ^ Lombardo, D, Guy, O Studies on the substrate specificity of a carboxyl ester hydrolase from human pancreatic juice. II. Action on cholesterol esters and lipid-soluble vitamin esters. 1980 Biochim Biophys Acta 611:147-55 PMID 7350913
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Karboksil ester lipaz KEL diger adlari ile safra tuzu bagimli lipaz Ingilizce Bile salt dependent lipase BSDL veya safra tuzu uyarili lipaz Ing Bile salt stimulated lipase BSSL hayvanlarda pankreas ve tarafinda salgilanan ve yaglarin sindirimine yarayan bir enzimdir Ayrica trombositlerde de bulunur KEL tip B karboksilesteraz lipaz ailesinin bir uyesidir Karboksil ester lipaz PDB 1f6w ayrica bkz PDB 1f6w PDB 1jmy FizyolojiInsan sutu ve hazir bebek mamalarinda bulunan yagin 95 i triasilgileserol bicimindedir Yetiskinlerde trigliseritler baslica pankreatik lipaz tarafindan sindirilir hidroliz edilir Yeni doganlarda pankreatik lipaz aktivitesi yetiskinlerden daha dusuktur ayrica pankreaslarindaki KEL uretimi yetiskin sut bezleri ve pankreasindaki uretimden cok daha dusuktur Yeni doganlarin salgiladiklari pankreatik lipaz ve KEL enzimlerinin dusuk seviyelerine ragmen lipit emiliminin gayet iyi calisir Bunu aciklamak icin sut bezi tarafindan salgilanan ve sut icinde bulunan BSDL nin sutteki trigliseritleri sindirerek diger trigliserit hidrolizleyen enzimlerin azligini telafi ettigi one surulmustur KEL pankreatik lipaz ve ile beraber calisarak gidasal trigliseritlerin tam sindirimini saglar Asagida biyokimya bolumune bakiniz KEL trombositlerde de bulunur ve onlarin aktivasyonunda salinir ile etkileserek pihti olusumunda rol oynar ProteinKEL safra tuzlari yoklugunda da aktif olmakla beraber safra tuzlari olunca etkinligi cok daha yuksektir Ince bagirsaktaki aktif hali bir protein ikilisi seklindedir her protein iki safra tuzu molekulu ile kompleks kurmus durumdadir GenKarboksi esteraz lipaz CEL geni tarafindan kodlanir CEL geni insanda kromozom 9 daki 9q34 3 bandinda yer alir Gen 9 8 kb uzunlugunda 11 eksondan olusur Genin protein kodlayici bolgesinde degisken sayili bitisik tekrarlar Ing variable number tandem repeats vardir bunun proteinin fonksiyonuna etki edebilir Gen alternatif ucbirlestirme ile iki farkli mRNA kodlar uzun olan protein enzimatik islevi icin gerekli tum diziye sahiptir CEL genindeki mutasyonlarla tip 8 MODY8 hastaligi arasinda iliski bulunmustur BiyokimyaKEL in substrat spesifisitesi genistir pankreatik lipaz gibi trigliseritleri hidroliz etmenin yani sira fosfolipitleri kolesteril esterleri ve hidrofobik vitaminleri sindirebilir Pankreatik lipaz trigliseritleri sindirdikten sonra bir ve iki yag asidi aciga cikar KEL 2 asilgliserol u sindirip bir gliserol ve bir yag asidi daha uretir KEL trigliserit sindirip bir diasil gliserol ve bir yag asidi uretir Aciga cikan diasil glserol pankreatik lipaz tarafindan sindirilir KEL kolesteril esterleri sindirip bir kolesterol ve bir yag asidi uretir Kaynakca Swan JS Hoffman MM ve digerleri 1992 Two forms of human milk bile salt stimulated lipase Biochem J 283 1 ss 119 122 PMID 1567358 KB1 bakim Digerlerinin yanlis kullanimi link KB1 bakim Birden fazla ad yazar listesi link a b Panicot Dubois L Thomas G M Furie B C Furie B Lombardo D Dubois C 2007 Bile salt dependent lipase interacts with platelet CXCR4 and modulates thrombus formation in mice and humans J Clin Invest 117 3708 3719 PMID 18037996 a b Lombardo D 2001 Bile salt dependent lipase its pathophysiological implications Biochim Biophys Acta 1533 1 ss 1 28 PMID 11514232 Sbarra V Bruneau N ve digerleri 1998 Molecular cloning of the bile salt dependent lipase of ferret lactating mammary gland an overview of functional residues Biochim Biophys Acta 1393 1 ss 80 89 PMID 9714751 KB1 bakim Digerlerinin yanlis kullanimi link Raeder H Johansson S Holm P I Haldorsen I S Mas E Sbarra V Nermoen I Eide S A Grevle L Bjorkhaug L Sagen J V Aksnes L Sovik O Lombardo D Molven A Njolstad P R 2006 Mutations in the CEL VNTR cause a syndrome of diabetes and pancreatic exocrine dysfunction Nature Genet 38 54 62 PMID 16369531 Bernback S Blackberg L Hernell O The complete digestion of human milk triacylglycerol in vitro requires gastric lipase pancreatic colipase dependent lipase and bile salt stimulated lipase 1990 J Clin Invest 85 1221 6 PMID 2318975 Lombardo D Guy O Studies on the substrate specificity of a carboxyl ester hydrolase from human pancreatic juice II Action on cholesterol esters and lipid soluble vitamin esters 1980 Biochim Biophys Acta 611 147 55 PMID 7350913