Sweet sendromu Gomm Button hastalığı acute febrile neutrophilic dermatosis otosomal dominant yolla aktarılan kalıts

Sweet sendromu (Gomm-Button hastalığı; acute febrile neutrophilic dermatosis), otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur. Özellikle çocukluk yaşlarında başlayan ateşlenme atakları ve deri bulgularıyla karakterize bir tablodur.

Klinik bulgular orta yaşlı kadınlarda daha çarpıcıdır. Laboratuvar testlerinde kandaki interlökinlerin, C-reaktif proteinin (CRP) ve düzeylerinde yükselme saptanır. Behçet hastalığının fenotipi olduğu varsayılmaktadır.

Genellikle idiopatiktir (nedeni bilinmez). Bazı uzmanlar yangısal tepkiler (parainflamatuvar), kanser (paraneoplastik), ilaç etkileri nedeniyle ve gebelikle birlikte görülenler olarak farklı nedenleri olabileceğini ileri sürmektedir

Bulgular

Deri bulguları

**Sweet sendromu:** (a) Pyoderma gangernosum'u anımsatan deri lezyonu; (b) Deride irinli nodül (püstül); (c) Parmak eklemi çevresinde deriyi, eklemi ve tendonu tutan yangısal tepki

Yüz, boyun, kollar ve bacaklarda saptanan deri lezyonları ile ateş yükselmesi atakları temel bulguları oluştururlar. Genellikle steril olan irinli aknelerin yanı sıra nötrofil polimorfları içeren deri yangıları (nötrofilik dermatoz), deride yangısal kabarıklıklar (nodüller), kırmızı renkli (eritemli) ağrılı döküntüler, irinli terbezi yangısı (hidradenitis suppurativa) başlıca bulgulardır. Bazı deri lezyonlarında masif doku nekrozu olabilir (pyoderma gangrenosum). Deri dışı irinli yangı (nötrofil infiltrasyonu) az da olsa görülebilir. Lezyonlar sterildir (mikropsuzdur). Kandaki akyuvarlarda artış vardır (nötrofili).

Öteki bulgular

Gözlerde kapakların yangısı (blefarit), konjunktivit, konjunktiva kanamaları, gözyaşı kesesi yangısı (dakriyoadenit), göz çevresi ödemi, iris-sklera-uvea yangıları, glokom görülür. İşitme sorunları olabilir.

Ağız boşluğunda Behçet sendromu bulgularını anımsatan dişeti yangısı (), ağız mukozasında aftlı erozyonlar, dişeti büyümeleri, nekrotizlu periodontitis ile yanak ve damak ülserleri vardır. Farinkste solunumu güçleştiren ödem olabilir.

Dolaşım sisteminde aort yangısı (aortitis), , koroner arterlerde tıkanmalar ve myokard infarktı, myokardit ile büyük çaplı damarlarda genişlemeler (dilatasyon) görülebilir..

Akciğerlerde bronşlarında çevreleri kırmızı irin kümeleri, akciğer dokusunda nötrofil infiltrasyonları, plevrada çok sayıda nötrofil içeren effüzyon bulunabilir..

Sindirim kanalı mukozalarında yaygın nötrofil infitrasyonu saptanır. Karaciğer büyüktür (hepatomegali) ve periportal alanlarda nötrofil infiltrayonu görülür. Dalak büyüktür (splenomegali)..

Böbreklerdeki mezangial proliferasyonun (mezangiokapiller glomerülonefrit) neden olduğu hematüri ve izlenir.

İskelet sistemine yineleyen osteomiyelitler, artrit ve eklem ağrıları (artralji) vardır. Kas ağrılarına neden olan görülür; bazı hastalarda tendon yangısı vardır..

Santral sinir sisteminde ensefalit, aseptik meninjit, ve psikiyatrik bulgular içeren ve nöro-Sweet hastalığı adı verilen patolojiler görülebilmektedir. .

Tümör riski

Solid tümörler ve lösemi riski yüksektir.

Tedavi

Kortikosteroidlere hızlı yanıt alınır; ancak yineleme sıktır.

Kaynakça

^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j ^k ^l Cohen PR. Sweet's syndrome – a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet Journal of Rare Diseases, (2)34, 2007
^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j Anzalone CL, Cohen PR. Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's syndrome). Current Opinion in Hematology, 20(1):26-35, 2013
^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j Masters SL, Lagou V, Jeru Iet al. Familial autoinflammation with neutrophilic dermatosis reveals a regulatory mechanism of pyrin activation. Science Translational Medicine, 8: 332ra45, 2016
^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j von den Driesch P. Sweet's syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis). Journal of the American Academy of Dermatology, 31: 535-556, 1994
^ ^a ^b Paydaş S. Sweet's syndrome: a revisit for hematologists and oncologists. Critical Reviews in Oncology/Hematology, 86(1):85-95, 2013
^ Mizoguchi M, Chikakane K, Goh K, et al. Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's syndrome) in Behcet's disease. British Journal of Dermatology, 116: 727-734, 1987

[:0-1] ^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j ^k ^l Cohen PR. Sweet's syndrome – a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet Journal of Rare Diseases, (2)34, 2007

[:1-2] ^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j Anzalone CL, Cohen PR. Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's syndrome). Current Opinion in Hematology, 20(1):26-35, 2013

[:2-3] ^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j Masters SL, Lagou V, Jeru Iet al. Familial autoinflammation with neutrophilic dermatosis reveals a regulatory mechanism of pyrin activation. Science Translational Medicine, 8: 332ra45, 2016

[:3-4] ^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j von den Driesch P. Sweet's syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis). Journal of the American Academy of Dermatology, 31: 535-556, 1994

[:4-5] Paydaş S. Sweet's syndrome: a revisit for hematologists and oncologists. Critical Reviews in Oncology/Hematology, 86(1):85-95, 2013

[6] Mizoguchi M, Chikakane K, Goh K, et al. Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's syndrome) in Behcet's disease. British Journal of Dermatology, 116: 727-734, 1987