Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Cushing sendromu (Cushing hastalığı ile karıştırılmamalıdır), 1932 yılında Harvey Williams Cushing tarafından tanısı ilk kez konmuş olan kortizol hormonunun olağanın üstünde bir düzeyde olduğu durumlarda ortaya çıkan belirtiler bütünüdür. Diğer isimleri Itsenko-Cushing sendromu,hiperadrenokortisizm veya hiperkortisizm. Cushing sendromunun alışılmış nitelikleri kilo artması, obezite, kan basıncının artması (hipertansiyon) ve derinin zayıflaması sonucu oluşan çizgilerdir. Her hastada belirtilerin tümü gözlenmeyebilir. Belirtilerin ağırlığı ve niceliği hastanın ne denli uzun bir süredir kortizol etkisinde kalmasına bağlıdır. Ancak kimi belirtiler bu durumdan bağımsız, iveğen olarak da gelişebilir. Örneğin, özellikle uyluk kemiğinin baş bölgesinin iveğen doku ölümüne uğraması (akut ) çok kısa bir süredir hafif izleyen ya da yıllardır ağır izleyen Cushing sendromlu hastalarda da rastlanabilir.
Bu sendromun bulgularının çoğu Cushing sendromu'na özgü olmadığından, tanısı başka durumlarla karıştırılabilir. Örneğin, psikiyatrik düzensizlikler, , , obezite gibi durumlarda Cushing sendromu'na benzer bulgulara rastlanabilir. Bundan dolayı, bir hastada hipertansiyon, yüksek kan şekeri, ruhsal bozukluklar, enfeksiyon, kanda artan pıhtılaşma eğilimine rastlanıldığında, bu sendromdan kuşkulanılmalı ve tanı konmaya çalışılmalıdır, çünkü bu durum sağaltılabilir ve karmaşıklıkları önlenebilir bir sendromdur.
Nedenler
(1) ACTH üreten hipofiz tümörü (adenomu)
(2) Kortizol üreten adrenal korteks tümörü
(3) ACTH üretebilen hipofiz ve adrenal dışı tümörler
(4) Uzun süreli kortikosteroid kullanımı
Bulgular
Cushing sendromunun belirtileri ve bulguları ve bunların hastalarda rastlanılan sıklıkları (yüzde olarak) belirtilmiştir.
| Belirti ve Bulgu | Sıklık |
|---|---|
| Cinsel isteğin, içgüdünün (libido) azalması | 100 |
| Obezite, kilo artması | 97 |
| Yüzün yuvarlak biçimini alması | 88 |
| Aybaşı kanamalarında (menstrüasyon) değişiklik | 84 |
| Kıllanma (hirşutizm) | 81 |
| Hipertansiyon | 74 |
| Deride bere, ezik (ekimoz) | 62 |
| Bitkinlik (letarji) | 62 |
| Deride çizgiler () | 56 |
| Kas gücünde azalma | 56 |
| Damar sertliği (ateroskleroz) | 55 |
| (EKG) değişiklikleri | 55 |
| Sırtta (ense altı) yağ kitlesi | 54 |
| Şişlik (ödem) | 50 |
| Şekere karşı olağan dışı duyarlılık | 50 |
| Kemik erimesi () ve kırılmalar | 50 |
| Baş ağrıları | 47 |
| Sırt ağrıları | 43 |
| Yineleyen enfeksiyonlar | 25 |
| Karın ağrıları | 21 |
| Ergenlik sivilceleri (akne) | 21 |
| Kadınlarda kelleşme, saç yitirimi | 13 |
Ayrıca ruh halinde değişiklik, öğrenme zorlukları da kortizol düzeyinin yüksek olması sonucunda ortaya çıkarlar.
Tanı
Muayene
Her ne kadar kesin tanı konulabilmesi için laboratuvar incelemeleri gerekmekteyse de, muayene yoluyla da bir takım bulgulara rastlanabilir ve bunlar tanı konulmasında önemli rol oynayabilir. Şakak bölgesinde ve köprücük kemiğinin üstlerinde olağan olmayan yağ tabakasının birikmesi, kas güçsüzlüğü, deride yer alan lacivert renkte çizgiler (derinin zayıfladığı anlamına gelirler), huzursuzluk, bilinçte bulanıklık ve kısa süreli belleğin zayıflığı bu sendromu çağrıştıran bulgulardandır. Eğer menstrüasyon kanamaları seyrekleşiyorsa ve daha öncesinde olağan sıklıktaysa, bu durumda da Cushing sendromu'ndan kuşkulanılmalıdır. Bu ve bunun gibi belirtiler bir süredir sürüyorsa, incelemelerin yapılması gerekir.
İncelemeler
24 saatlik idrarda proteine bağlı olmayan kortizol ölçümü ilk incelemelerdendir. Bu incelemenin daha yeni tekniklerle ve kortizol molekülünü daha iyi ayırt edebilen yöntemlerle ölçen türleri geliştirilmektedir.
Ancak idrarda kortizol derişiminin artması Cushing Sendromuna özgü değildir. Örneğin "yalancı Cushing" gibi psikiyatrik düzensizliklerin olduğu durumlarda, süreğen ağrısı olan kişilerde, aşırı alıştırma yapma sonrasında, alkolik kişilerde, ilerleyişi durdurulamayan şeker hastalarında ve obez hastalarda da 24 saat idrar kortizol derişimi olağan değerlerinin üstünde çıkabilir. Böyle olmasının nedeni, bu gibi durumlarda beyinde bulunan sinirsel bağlantıların salgılanımını tetikleyip, hipotalamus-hipofiz-böbrek üstü eksenini etkinleştirmesidir.
Buna karşın, Cushing sendromu olan hastalarda idrardaki kortizol derişimi olağan değerler içinde de çıkabilir. Bunun nedeni, kanda kortizol düzeyinin her an aynı olmaması ve ayrıca böbreğin kortizol yapım-yıkımındaki gösterdiği değişikliklerdir. Eğer idrardaki kortizol derişimi olağan değerlerin azıcık üstündeyse ve hastada Cushing Sendromu belirtileri en az düzeydeyse, bu durumda sağaltımı başlatmak ve idrardaki kortizol derişimini yeniden ölçmek mantıklı bir bakış açısıdır. Bunun tersine, idrardaki kortizol derişimi olağan, ancak hastada ciddi bir biçimde bu sendromdan kuşkulanılıyorsa, bu incelemeyi yeniden yapmak gerekebilir.
Deksametazon Baskılama Testi
1 mg'lık deksametazon testi, böbrek üstü-hipofiz bezi arasındaki geri-beslemeden yararlanılarak uygulanan bir incelemedir. Gece 11:00 ile geceyarısı arasında bir 1 mg'lık deksametazonun ağız yoluyla alınmasıyla ve sabah saat 8:00 ile 9:00 arasında kansıvısındaki (plazma) kortizolun ölçülmesiyle gerçekleştirilir. Bu incelemenin yaklaşık Cushing sendromu olan hastalarda %8'lik bir yanılma payı (yalancı olumsuz) ve bu sendromun olmadığı hastalarda ise %30'luk bir yanılma payı (yalancı olumlu) bulunmaktadır. Bundan dolayı, Cushing Sendromunun tanısı yalnız bu inceleme ile konulamaz.
İki günlük, 2 mg'lik deksametazon baskılama testi, "yalancı Cushing" olan hastaları ayırt etmek için kullanılır. Bu incelemede, 500 μg (mikrogram)'lık deksametazon ağızdan 6 saatte bir 8 doz şeklinde alınır ve kan sıvısındaki kortizol derişimi son dozdan 2 ila 6 saat sonra ölçülür. Bu incelemenin %90 ile %100'e varan duyarlılığı ve %97-100 dolaylarında özgüllüğü vardır. Daha da kesinlik kazanılması için, bu incelemenin ardından ACTH salgılamasını uyaran CRH damar yoluyla hastaya verilip, 15 dakika ardından kandaki kortizol ölçülebilir. Bu son inceleme ile duyarlılık ve özgüllük %100'e ulaşabilir. Bu ek inceleme, yalnızca 2 mg'lık deksametazon baskılama testinde bile kesin olmayan sonuçlar veren ve bu sendromdan yüksek düzeyde kuşkulanılan durumlarda yapılır.
Deksametazon yapım-yıkımı değişiklik gösteren kişilerde ya da bu ilacın yapım-yıkımını etkileyen başka ilaç alan hastalarda bu inceleme yanlış sonuçlar verebilir. Özellikle sitokrom P-450 CYP3A4 enzimlerini uyaran alkol, , Fenitoin, Fenobarbital maddeleri deksametazonun atılmasını hızlandırır, oysa karaciğer ve böbrek yetmezliği olduğu durumlarda ise, ilacın atılımı yavaşlar.
Ayırıcı tanılar
İçsel (endojen) Cushing sendromu ikiye ayrılır: ACTH'ye bağlı ve ACTH'den bağımsız. Böbrek üstü bezlerinden kortizol salgılayan bir ur geri besleme yoluyla ACTH'yi baskılarken, ACTH çokluğuna bağlı durumlarda ise (çok daha seyrek bir durumdur), böbrek üstü bezleri olağan durumlardaki gibi ACTH'ye yanıt vermektedir. Kansıvındaki ACTH derişimi bu iki durumu ayırt edebilir. Birincil böbrek üstü düzensizliklerinde ACTH derişimi genellikle 10 pg (pikogram)/mL'den az olmakta, ancak dışarıdan steroid alanlarda da (dışsal Cushing sendromu) derişim bu değerin genellikle altında izler. Bundan dolayı, hastalarda Cushing sendromundan kuşkulanıldığı zaman, steroid alıp almadıkları araştırılmalıdır. Solunum yoluyla alınan steroid bir ilaç bile kandaki düzeyi etkileyebilir. İçsel Cushing sendromu olup, ACTH düzeyi düşük olan hastalarda böbrek üstü bezlerinin görüntülenmesi (bilgisayarlı tomografi) bu bezlerde bir kütle gösterebilir.
ACTH düzeyinin olağan değerlerin altında izlediği durumlarda, böbrek üstü bezi atrofiye (dokunun körelmesi) uğrar. Bunun için böbrek üstü bezlerinden birinde iyicil (adenom) ya da kötücül (karsinom) urun bulunduğu durumlarda ur olmayan öteki, ikinci bez (urlar genellikle yalnızca bezlerden birinde ortaya çıkar; iki bezde birden görülmesi çok seyrektir) urun salgıladığı hormonun ACTH üzerine geri besleme yapmasından dolayı atrofiye uğrayabilir. Bu olgu bilgisayarlı tomografi ya da nükleer manyetik rezonans gibi görüntüleme yöntemleri ile görülebilir. Eğer iki böbrek üstü bezinde de salgılamada bir düzensizlikten kuşkulanılıyorsa, iodokolesterol taraması yapılabilir (kortizolun yapı taşı olan kolesterol bileşiğinin radyoaktif iyot ile etiketlenip kana verilmesi sonucu böbrek üstü bezlerince toplanır. Radyoaktif olan iyotun ışınlar yayma özelliğine dayanarak hastanın anatomisi görüntülenebilir. Eğer böbrek üstü bezlerinde kortizol salgılayan iyicil ya da kötücül bir ur varsa, bu ur bu yolla görüntülenebilir).
ACTH salgılayan hipofiz adenomu (Cushing hastalığı), Cushing sendromunun en yaygın nedenidir. ACTH ayrıca yeri dışında (ektopik) bir biçimde türlü urlar tarafından salgılanıp, Cushing Sendromu'na neden olabilir. ACTH salgılayarak Cushing Sendromuna neden olan urlar ve bunların yüzdeleri:
| Ur türü | Yüzde sıklığı |
|---|---|
| Akciğer kanseri (küçük hücre) | 19-50 |
| Bronşta yer alan | 2-37 |
| Timüste yer alan karsinoid | 8-12 |
| Pankreas urları (karsinoid ya da adacık hücreleri) | 4-12 |
| , nöroblastom, , paragangliom | 5-12 |
| Medulla (öz bölge) | 0-5 |
| Diğer | <1 |
ACTH salgılayan bir hipofiz uru ile yer dışı ACTH salgılayan bir uru ayırt etmenin yollarından birisi aşağı ten (kafatası içinde toplardamarların birleştirerek oluşturduğu bir toplardamar bütünü) kan örneği almaktır. Bu test girişimsel bir inceleme olduğu için çok tercih edilmemektedir. Bu incelemeden daha sık başvurulan test hipofiz bezinin nükleer manyetik rezonans yöntemi ile görüntülenmesidir.
Tedavi
Cerrahi girişim
Cushing sendromunun en uygun sağaltım yöntemi fazla ACTH ya da kortizol üreten uru ya da bölgeyi cerrahi girişimle almaktır. ACTH'ye bağlı Cushing sendromunda bu yapılamazsa, iki böbrek üstü bezinin de alınması seçenekler arasındadır. Gizli, yer dışı ACTH salgılayan urun bulunduğu durumlarda ilaç yoluyla da hasta sağaltılabilir. Cushing hastalığı durumunda ise hipofiz ışınlaması ve ilaçla sağaltım yöntemleri bir arada kullanılabilir.
Işınlama
Hipofizin ışınlaması ve ek ilaç sağaltımı, ameliyata aday olmayan hastalar için en uygun sağaltım yöntemi olabilir. Işınlama yöntemini sorunlu kılan etmenler, hastanın sağaltıma yanıt vermesinin çok uzun bir zaman alabilmesi (10 yılı bulabilir) ve ışınlama sonrasında hipofiz bezinin işlevini yitirip hormon eksikliklerine neden olabilmesidir. Eğer kortizol düzeyinin çok kısa bir süre içinde olağan değerlere çekilmesi isteniyorsa, böbrek üstü bezlerini cerrahi girişimle almak daha akılcı olabilir.
İlaçla sağaltım
İlaçla sağaltım tek başına Cushing sendromu için ancak seyrek durumlarda yeterlidir, çünkü hastanın sürekli izlenmesi, ilacın ölçüsünün ayarlanması gerekmektedir.
Yer dışı ACTH salgılanan hastalarda ur sıçramamışsa bu ur cerrahi girişimle alınabilir. Bunun dışında, böbrek üstü bezlerinin alınması ya da ilaçla sağaltım seçenekler arasındadır. Böbrek üstü bezlerinin cerrahi girişimle alınması, tıbbi giderleri karşılayamayan, ilacın yan etkilerine dayanamayan, ilaçların olumsuz etkilerinin uzun aralıkta vücut üzerinde ciddi sonuçlara neden olabilen hastalarda daha iyi düşünülmelidir. İlaçların en yüksek ölçüde verilmelerine karşın hastanın kortizol düzeyi olağan değerlere dönmüyorsa, cerrahi girişim daha uygun bir sağaltım yöntemi olabilir.
Böbrek üstü bezlerinde kötücül olmayıp yüksek derişimde kortizol salgılayan bir kütlenin bulunduğu durumlarda (gerek yalnız bir, gerek iki bezde de bulunan) cerrahi girişimle dokunun alınması uygundur. Laparoskopi yeğlenen bir yöntemdir. Ancak, kütlenin alınmasından sonra durum yineleyebilir ve yeniden ameliyata gerek olabilir. Bunun için, ek kemoterapisine başvurulması sağaltımı hızlandırabilir.
Kaynakça
- ^ Cushing HW. (1932). "The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations (pituitary basophilism)". . Cilt 50. ss. 137-95.
- ^ "Dr. Cushing Dead; Brain Surgeon, 70. A Pioneer Who Won Fame as Founder of New School of Neuro-Surgery. Discovered Malady Affecting Pituitary Gland. Was Noted Teacher and Author". New York Times. 8 Ekim 1939. 21 Ekim 2013 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 21 Mart 2010.
Dr. Harvey Williams Cushing, international authority on brain surgery and neurology, who for his ...
- ^ A.I. Gozhenko, I.P. Gurkalova, W. Zukow, Z. Kwasnik, B. Mroczkowska (2009). "Trematoda". Pathology: Medical Student's Library. Radomska Szkola Wyžsza uk. Zubrzyckiego. s. 280. ISBN . 20 Haziran 2013 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 11 Haziran 2012.
- ^ Allan B. Wilkinson (1961). "Cushing's Syndrome" (PDF). California Medicine. 94 (6). ss. 357-362. (PMC) 1574387 $2. (PMID) 13785315.
- ^ Loriaux DL. Diagnosis and Differential Diagnosis of Cushing's Syndrome. New England Journal of Medicine, 376(15):1451-1459, 2017
- ^ Melo-Leite AF, Elias PC, Teixeira SR, et al. Adrenocortical neoplasms in adulthood and childhood: distinct presentation. Review of the clinical, pathological and imaging characteristics. Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism, 30(3):253-276, 2017
- ^ Zhang HY, Zhao J. Ectopic Cushing syndrome in small cell lung cancer: A case report and literature review. Thoracic Cancer, 8(2):114-117, 2017
- ^ a b c Goldman: Cecil Medicine, 23rd ed.Copyright © 2007 Saunders, An Imprint of Elsevier. Section XVIII, Chapter 245.
- ^ Findling JW, Raff H. Diagnosis of Endocrine Disease: Differentiation of pathologic/neoplastic hypercortisolism (Cushing's syndrome) from physiologic/non-neoplastic hypercortisolism (formerly known as pseudo-Cushing's syndrome). European Journal of Endocrinology, 176(5):R205-R216, 2017
Dış bağlantılar
- (PDF)
- Cushing’s Support and Research Foundation18 Ekim 2014 tarihinde Wayback Machine sitesinde .
- The Pituitary Foundation10 Mayıs 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde .
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Cushing sendromu Cushing hastaligi ile karistirilmamalidir 1932 yilinda Harvey Williams Cushing tarafindan tanisi ilk kez konmus olan kortizol hormonunun olaganin ustunde bir duzeyde oldugu durumlarda ortaya cikan belirtiler butunudur Diger isimleri Itsenko Cushing sendromu hiperadrenokortisizm veya hiperkortisizm Cushing sendromunun alisilmis nitelikleri kilo artmasi obezite kan basincinin artmasi hipertansiyon ve derinin zayiflamasi sonucu olusan cizgilerdir Her hastada belirtilerin tumu gozlenmeyebilir Belirtilerin agirligi ve niceligi hastanin ne denli uzun bir suredir kortizol etkisinde kalmasina baglidir Ancak kimi belirtiler bu durumdan bagimsiz ivegen olarak da gelisebilir Ornegin ozellikle uyluk kemiginin bas bolgesinin ivegen doku olumune ugramasi akut cok kisa bir suredir hafif izleyen ya da yillardir agir izleyen Cushing sendromlu hastalarda da rastlanabilir Bu sendromun bulgularinin cogu Cushing sendromu na ozgu olmadigindan tanisi baska durumlarla karistirilabilir Ornegin psikiyatrik duzensizlikler obezite gibi durumlarda Cushing sendromu na benzer bulgulara rastlanabilir Bundan dolayi bir hastada hipertansiyon yuksek kan sekeri ruhsal bozukluklar enfeksiyon kanda artan pihtilasma egilimine rastlanildiginda bu sendromdan kuskulanilmali ve tani konmaya calisilmalidir cunku bu durum sagaltilabilir ve karmasikliklari onlenebilir bir sendromdur Nedenler 1 ACTH ureten hipofiz tumoru adenomu 2 Kortizol ureten adrenal korteks tumoru 3 ACTH uretebilen hipofiz ve adrenal disi tumorler 4 Uzun sureli kortikosteroid kullanimiBulgularCushing sendromunun belirtileri ve bulgulari ve bunlarin hastalarda rastlanilan sikliklari yuzde olarak belirtilmistir Belirti ve Bulgu SiklikCinsel istegin icgudunun libido azalmasi 100Obezite kilo artmasi 97Yuzun yuvarlak bicimini almasi 88Aybasi kanamalarinda menstruasyon degisiklik 84Killanma hirsutizm 81Hipertansiyon 74Deride bere ezik ekimoz 62Bitkinlik letarji 62Deride cizgiler 56Kas gucunde azalma 56Damar sertligi ateroskleroz 55 EKG degisiklikleri 55Sirtta ense alti yag kitlesi 54Sislik odem 50Sekere karsi olagan disi duyarlilik 50Kemik erimesi ve kirilmalar 50Bas agrilari 47Sirt agrilari 43Yineleyen enfeksiyonlar 25Karin agrilari 21Ergenlik sivilceleri akne 21Kadinlarda kellesme sac yitirimi 13 Ayrica ruh halinde degisiklik ogrenme zorluklari da kortizol duzeyinin yuksek olmasi sonucunda ortaya cikarlar TaniMuayene Her ne kadar kesin tani konulabilmesi icin laboratuvar incelemeleri gerekmekteyse de muayene yoluyla da bir takim bulgulara rastlanabilir ve bunlar tani konulmasinda onemli rol oynayabilir Sakak bolgesinde ve koprucuk kemiginin ustlerinde olagan olmayan yag tabakasinin birikmesi kas gucsuzlugu deride yer alan lacivert renkte cizgiler derinin zayifladigi anlamina gelirler huzursuzluk bilincte bulaniklik ve kisa sureli bellegin zayifligi bu sendromu cagristiran bulgulardandir Eger menstruasyon kanamalari seyreklesiyorsa ve daha oncesinde olagan sikliktaysa bu durumda da Cushing sendromu ndan kuskulanilmalidir Bu ve bunun gibi belirtiler bir suredir suruyorsa incelemelerin yapilmasi gerekir Incelemeler 24 saatlik idrarda proteine bagli olmayan kortizol olcumu ilk incelemelerdendir Bu incelemenin daha yeni tekniklerle ve kortizol molekulunu daha iyi ayirt edebilen yontemlerle olcen turleri gelistirilmektedir Ancak idrarda kortizol derisiminin artmasi Cushing Sendromuna ozgu degildir Ornegin yalanci Cushing gibi psikiyatrik duzensizliklerin oldugu durumlarda suregen agrisi olan kisilerde asiri alistirma yapma sonrasinda alkolik kisilerde ilerleyisi durdurulamayan seker hastalarinda ve obez hastalarda da 24 saat idrar kortizol derisimi olagan degerlerinin ustunde cikabilir Boyle olmasinin nedeni bu gibi durumlarda beyinde bulunan sinirsel baglantilarin salgilanimini tetikleyip hipotalamus hipofiz bobrek ustu eksenini etkinlestirmesidir Buna karsin Cushing sendromu olan hastalarda idrardaki kortizol derisimi olagan degerler icinde de cikabilir Bunun nedeni kanda kortizol duzeyinin her an ayni olmamasi ve ayrica bobregin kortizol yapim yikimindaki gosterdigi degisikliklerdir Eger idrardaki kortizol derisimi olagan degerlerin azicik ustundeyse ve hastada Cushing Sendromu belirtileri en az duzeydeyse bu durumda sagaltimi baslatmak ve idrardaki kortizol derisimini yeniden olcmek mantikli bir bakis acisidir Bunun tersine idrardaki kortizol derisimi olagan ancak hastada ciddi bir bicimde bu sendromdan kuskulaniliyorsa bu incelemeyi yeniden yapmak gerekebilir Deksametazon Baskilama Testi 1 mg lik deksametazon testi bobrek ustu hipofiz bezi arasindaki geri beslemeden yararlanilarak uygulanan bir incelemedir Gece 11 00 ile geceyarisi arasinda bir 1 mg lik deksametazonun agiz yoluyla alinmasiyla ve sabah saat 8 00 ile 9 00 arasinda kansivisindaki plazma kortizolun olculmesiyle gerceklestirilir Bu incelemenin yaklasik Cushing sendromu olan hastalarda 8 lik bir yanilma payi yalanci olumsuz ve bu sendromun olmadigi hastalarda ise 30 luk bir yanilma payi yalanci olumlu bulunmaktadir Bundan dolayi Cushing Sendromunun tanisi yalniz bu inceleme ile konulamaz Iki gunluk 2 mg lik deksametazon baskilama testi yalanci Cushing olan hastalari ayirt etmek icin kullanilir Bu incelemede 500 mg mikrogram lik deksametazon agizdan 6 saatte bir 8 doz seklinde alinir ve kan sivisindaki kortizol derisimi son dozdan 2 ila 6 saat sonra olculur Bu incelemenin 90 ile 100 e varan duyarliligi ve 97 100 dolaylarinda ozgullugu vardir Daha da kesinlik kazanilmasi icin bu incelemenin ardindan ACTH salgilamasini uyaran CRH damar yoluyla hastaya verilip 15 dakika ardindan kandaki kortizol olculebilir Bu son inceleme ile duyarlilik ve ozgulluk 100 e ulasabilir Bu ek inceleme yalnizca 2 mg lik deksametazon baskilama testinde bile kesin olmayan sonuclar veren ve bu sendromdan yuksek duzeyde kuskulanilan durumlarda yapilir Deksametazon yapim yikimi degisiklik gosteren kisilerde ya da bu ilacin yapim yikimini etkileyen baska ilac alan hastalarda bu inceleme yanlis sonuclar verebilir Ozellikle sitokrom P 450 CYP3A4 enzimlerini uyaran alkol Fenitoin Fenobarbital maddeleri deksametazonun atilmasini hizlandirir oysa karaciger ve bobrek yetmezligi oldugu durumlarda ise ilacin atilimi yavaslar Ayirici tanilarIcsel endojen Cushing sendromu ikiye ayrilir ACTH ye bagli ve ACTH den bagimsiz Bobrek ustu bezlerinden kortizol salgilayan bir ur geri besleme yoluyla ACTH yi baskilarken ACTH cokluguna bagli durumlarda ise cok daha seyrek bir durumdur bobrek ustu bezleri olagan durumlardaki gibi ACTH ye yanit vermektedir Kansivindaki ACTH derisimi bu iki durumu ayirt edebilir Birincil bobrek ustu duzensizliklerinde ACTH derisimi genellikle 10 pg pikogram mL den az olmakta ancak disaridan steroid alanlarda da dissal Cushing sendromu derisim bu degerin genellikle altinda izler Bundan dolayi hastalarda Cushing sendromundan kuskulanildigi zaman steroid alip almadiklari arastirilmalidir Solunum yoluyla alinan steroid bir ilac bile kandaki duzeyi etkileyebilir Icsel Cushing sendromu olup ACTH duzeyi dusuk olan hastalarda bobrek ustu bezlerinin goruntulenmesi bilgisayarli tomografi bu bezlerde bir kutle gosterebilir ACTH duzeyinin olagan degerlerin altinda izledigi durumlarda bobrek ustu bezi atrofiye dokunun korelmesi ugrar Bunun icin bobrek ustu bezlerinden birinde iyicil adenom ya da kotucul karsinom urun bulundugu durumlarda ur olmayan oteki ikinci bez urlar genellikle yalnizca bezlerden birinde ortaya cikar iki bezde birden gorulmesi cok seyrektir urun salgiladigi hormonun ACTH uzerine geri besleme yapmasindan dolayi atrofiye ugrayabilir Bu olgu bilgisayarli tomografi ya da nukleer manyetik rezonans gibi goruntuleme yontemleri ile gorulebilir Eger iki bobrek ustu bezinde de salgilamada bir duzensizlikten kuskulaniliyorsa iodokolesterol taramasi yapilabilir kortizolun yapi tasi olan kolesterol bilesiginin radyoaktif iyot ile etiketlenip kana verilmesi sonucu bobrek ustu bezlerince toplanir Radyoaktif olan iyotun isinlar yayma ozelligine dayanarak hastanin anatomisi goruntulenebilir Eger bobrek ustu bezlerinde kortizol salgilayan iyicil ya da kotucul bir ur varsa bu ur bu yolla goruntulenebilir ACTH salgilayan hipofiz adenomu Cushing hastaligi Cushing sendromunun en yaygin nedenidir ACTH ayrica yeri disinda ektopik bir bicimde turlu urlar tarafindan salgilanip Cushing Sendromu na neden olabilir ACTH salgilayarak Cushing Sendromuna neden olan urlar ve bunlarin yuzdeleri Ur turu Yuzde sikligiAkciger kanseri kucuk hucre 19 50Bronsta yer alan 2 37Timuste yer alan karsinoid 8 12Pankreas urlari karsinoid ya da adacik hucreleri 4 12 noroblastom paragangliom 5 12Medulla oz bolge 0 5Diger lt 1 ACTH salgilayan bir hipofiz uru ile yer disi ACTH salgilayan bir uru ayirt etmenin yollarindan birisi asagiten kafatasi icinde toplardamarlarin birlestirerek olusturdugu bir toplardamar butunu kan ornegi almaktir Bu test girisimsel bir inceleme oldugu icin cok tercih edilmemektedir Bu incelemeden daha sik basvurulan test hipofiz bezinin nukleer manyetik rezonans yontemi ile goruntulenmesidir TedaviCerrahi girisim Cushing sendromunun en uygun sagaltim yontemi fazla ACTH ya da kortizol ureten uru ya da bolgeyi cerrahi girisimle almaktir ACTH ye bagli Cushing sendromunda bu yapilamazsa iki bobrek ustu bezinin de alinmasi secenekler arasindadir Gizli yer disi ACTH salgilayan urun bulundugu durumlarda ilac yoluyla da hasta sagaltilabilir Cushing hastaligi durumunda ise hipofiz isinlamasi ve ilacla sagaltim yontemleri bir arada kullanilabilir Isinlama Hipofizin isinlamasi ve ek ilac sagaltimi ameliyata aday olmayan hastalar icin en uygun sagaltim yontemi olabilir Isinlama yontemini sorunlu kilan etmenler hastanin sagaltima yanit vermesinin cok uzun bir zaman alabilmesi 10 yili bulabilir ve isinlama sonrasinda hipofiz bezinin islevini yitirip hormon eksikliklerine neden olabilmesidir Eger kortizol duzeyinin cok kisa bir sure icinde olagan degerlere cekilmesi isteniyorsa bobrek ustu bezlerini cerrahi girisimle almak daha akilci olabilir Ilacla sagaltim Ilacla sagaltim tek basina Cushing sendromu icin ancak seyrek durumlarda yeterlidir cunku hastanin surekli izlenmesi ilacin olcusunun ayarlanmasi gerekmektedir Yer disi ACTH salgilanan hastalarda ur sicramamissa bu ur cerrahi girisimle alinabilir Bunun disinda bobrek ustu bezlerinin alinmasi ya da ilacla sagaltim secenekler arasindadir Bobrek ustu bezlerinin cerrahi girisimle alinmasi tibbi giderleri karsilayamayan ilacin yan etkilerine dayanamayan ilaclarin olumsuz etkilerinin uzun aralikta vucut uzerinde ciddi sonuclara neden olabilen hastalarda daha iyi dusunulmelidir Ilaclarin en yuksek olcude verilmelerine karsin hastanin kortizol duzeyi olagan degerlere donmuyorsa cerrahi girisim daha uygun bir sagaltim yontemi olabilir Bobrek ustu bezlerinde kotucul olmayip yuksek derisimde kortizol salgilayan bir kutlenin bulundugu durumlarda gerek yalniz bir gerek iki bezde de bulunan cerrahi girisimle dokunun alinmasi uygundur Laparoskopi yeglenen bir yontemdir Ancak kutlenin alinmasindan sonra durum yineleyebilir ve yeniden ameliyata gerek olabilir Bunun icin ek kemoterapisine basvurulmasi sagaltimi hizlandirabilir Kaynakca Cushing HW 1932 The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations pituitary basophilism Cilt 50 ss 137 95 Dr Cushing Dead Brain Surgeon 70 A Pioneer Who Won Fame as Founder of New School of Neuro Surgery Discovered Malady Affecting Pituitary Gland Was Noted Teacher and Author New York Times 8 Ekim 1939 21 Ekim 2013 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 21 Mart 2010 Dr Harvey Williams Cushing international authority on brain surgery and neurology who for his A I Gozhenko I P Gurkalova W Zukow Z Kwasnik B Mroczkowska 2009 Trematoda Pathology Medical Student s Library Radomska Szkola Wyzsza uk Zubrzyckiego s 280 ISBN 978 83 61047 18 6 20 Haziran 2013 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 11 Haziran 2012 KB1 bakim Birden fazla ad yazar listesi link Allan B Wilkinson 1961 Cushing s Syndrome PDF California Medicine 94 6 ss 357 362 PMC 1574387 2 PMID 13785315 Loriaux DL Diagnosis and Differential Diagnosis of Cushing s Syndrome New England Journal of Medicine 376 15 1451 1459 2017 Melo Leite AF Elias PC Teixeira SR et al Adrenocortical neoplasms in adulthood and childhood distinct presentation Review of the clinical pathological and imaging characteristics Journal of Pediatric Endocrinology amp Metabolism 30 3 253 276 2017 Zhang HY Zhao J Ectopic Cushing syndrome in small cell lung cancer A case report and literature review Thoracic Cancer 8 2 114 117 2017 a b c Goldman Cecil Medicine 23rd ed Copyright c 2007 Saunders An Imprint of Elsevier Section XVIII Chapter 245 Findling JW Raff H Diagnosis of Endocrine Disease Differentiation of pathologic neoplastic hypercortisolism Cushing s syndrome from physiologic non neoplastic hypercortisolism formerly known as pseudo Cushing s syndrome European Journal of Endocrinology 176 5 R205 R216 2017Dis baglantilar PDF Cushing s Support and Research Foundation18 Ekim 2014 tarihinde Wayback Machine sitesinde The Pituitary Foundation10 Mayis 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde