Kernikterus (kernicterus), yenidoğan sarılığının güçlü ve uzun süreli olması nedeniyle, kanda yükselen bilirubinin kan-beyin bariyerini geçerek beyin ve beyincikteki bazal çekirdeklerde birikmesi ve zarar vermesi durumudur.
Anne-bebek Rh uyuşmazlığı nedeniyle meydana gelen alyuvarlarda aşırı parçalanma (hemoliz) tablosuna adı verilir. Hemolize neden olan Rh D (%90) antijeni ve ABO sistemidir. Olguların pek azında Rh C ve Rh E antijenlerinin etkinliği izlenir. İlk bebekte sorun olmaz. İkinci ve sonraki gebeliklerde Rh-negatif annede Rh D antijenine karşı beliren antikorlar plasenta aracılığıyla ulaştığı Rh-pozitif fetüsü etkiler, hemoliz (Erythroblastosis fetalis) olgusu başlar. Çok hafif bir hemoliz tablosundan öldürücü anemiye dek farklı aşamalara özgü bulgular saptanabilir.
Çok ağır olgularda ölüm doğum gerçekleşir. Canlı doğan bebeklerdeki en ağır tablo “”tir; güçlü bir anemi ve bunun sonucu gelişen konjestif kalp yetmezliği vardır. Konjestif kalp yetmezliği nedeniyle güçlü ve yaygın ödem tablosu gelişir. Acil kan transfüzyonu yapılmazsa bebek yitirilir. Kanda ilerleyici bilirubin artışı (progressif hiperbilirubinemi), karaciğer ve dalak büyümesi (hepatosplenomegali), bilirubinle boyanmış organlar, kemik iliğinde kırmızı seri hücrelerinde çoğalma (eritroblastik hiperplazi), karaciğer-dalak-lenf düğümlerinde kemik iliğindekine benzer alyuvar üretimi (ekstramedüller ) başlıca bulgulardır.
Fetüste yaygın ödemlerin oluştuğu Hydrops fetalis tablosunun gelişmediği daha hafif olgularda yenidoğanın kanında konjuge olmamış bilirubin ve serbest bilirubin düzeyleri çok yükselir. Bir süre sonra icterus neonatorum gravis (yenidoğanın öldürücü sarılığı) tablosu gelişir; bu tabloda konjuge olmamış bilirubinin toksik etkisiyle öldürücü beyin zararları gelişebilir (kronik bilirubin ensefalopatisi). Bilirubin ensefalopatisi olgusunda yenidoğanlarda kapiller geçirgenliği fazladır ve konjuge olmamış bilirubin beyin dokusuna girerek buradaki lipidlerde erir. Beyin bazal gangliyonları ile beyincikteki (serebellum) nucleus dentate ile pontin’i sarıya boyar; bu tabloya kernicterus (çekirdek sarılığı) nitelemesi yapılır (Almanca bir sözcük olmasına karşın tüm tıp dünyasının benimseyerek kullandığı bir nitelemedir). Bu tür bebeklerde acilen ve/veya fototerapi zorunludur. Bu aşamadaki bebeklerin ¾’ü ölür. Yaşayabilenlerde güçlü el-kol-bacaklarda düzensiz hareketler () ve zeka geriliği gibi önemli sekeller kalır.
Rh uyumsuzluğuna bağlı Erythroblastosis fetalis olgusunun önlenmesinde “human anti-D globulin” tedavisinden önemli yaralar elde edilmektedir. ABO uyumsuzluğuna bağlı yenidoğan ikterleri (icterus neonatorum) genellikle A grubu bebeklerde izlenir (A antijenlerine karşı oluşan antikorlar IgG niteliğinde olduğu için plasentadan geçebilir). Bu olguların çoğu Erythroblastosis fetalis düzeyine ulaşmadan ve kernicterus oluşturmadan hafif bir sarılık tablosuyla atlatılır. Ender görülen ve nedeni bilinmeyen “idiyopatik diseritropoetik ikter” kalıtsal bir hastalıktır. Kemik iliğinde aşırı bilirubin üretimi nedeniyle “kronik konjuge olmamış hiperbilirubinemi” tablosu gelişir.
Kernikterus, genellikle sarılık (icterus) olarak bilinen bir durumun ciddi bir komplikasyonudur. Bu nedenle, yenidoğan bebeklerde sarılık belirtileri görüldüğünde hemen bir sağlık uzmanına başvurulmalıdır. Bebeğin bilirubin seviyesi ölçülmeli ve gerekli önlemler alınmalıdır. Erken teşhis ve tedavi, kernikterus riskini azaltabilir ve bebeğin sağlıklı bir şekilde büyümesine yardımcı olabilir.
Kaynakça
- ^ a b c d e Stevenson DK, Maisels MJ, Watchko JF. Care of the Jaundiced Neonate. AccessPediatrics, McGraw-Hill Medical, New York-London-Sydney-Toronto, 2012
- ^ a b c d e Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
- ^ a b c d e Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edt., Elsevier, Philadelphia, 2019
Hastalık ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Kernikterus kernicterus yenidogan sariliginin guclu ve uzun sureli olmasi nedeniyle kanda yukselen bilirubinin kan beyin bariyerini gecerek beyin ve beyincikteki bazal cekirdeklerde birikmesi ve zarar vermesi durumudur Anne bebek Rh uyusmazligi nedeniyle meydana gelen alyuvarlarda asiri parcalanma hemoliz tablosuna adi verilir Hemolize neden olan Rh D 90 antijeni ve ABO sistemidir Olgularin pek azinda Rh C ve Rh E antijenlerinin etkinligi izlenir Ilk bebekte sorun olmaz Ikinci ve sonraki gebeliklerde Rh negatif annede Rh D antijenine karsi beliren antikorlar plasenta araciligiyla ulastigi Rh pozitif fetusu etkiler hemoliz Erythroblastosis fetalis olgusu baslar Cok hafif bir hemoliz tablosundan oldurucu anemiye dek farkli asamalara ozgu bulgular saptanabilir Hydrops fetalis Cok agir olgularda olum dogum gerceklesir Canli dogan bebeklerdeki en agir tablo tir guclu bir anemi ve bunun sonucu gelisen konjestif kalp yetmezligi vardir Konjestif kalp yetmezligi nedeniyle guclu ve yaygin odem tablosu gelisir Acil kan transfuzyonu yapilmazsa bebek yitirilir Kanda ilerleyici bilirubin artisi progressif hiperbilirubinemi karaciger ve dalak buyumesi hepatosplenomegali bilirubinle boyanmis organlar kemik iliginde kirmizi seri hucrelerinde cogalma eritroblastik hiperplazi karaciger dalak lenf dugumlerinde kemik iligindekine benzer alyuvar uretimi ekstrameduller baslica bulgulardir Fetuste yaygin odemlerin olustugu Hydrops fetalis tablosunun gelismedigi daha hafif olgularda yenidoganin kaninda konjuge olmamis bilirubin ve serbest bilirubin duzeyleri cok yukselir Bir sure sonra icterus neonatorum gravis yenidoganin oldurucu sariligi tablosu gelisir bu tabloda konjuge olmamis bilirubinin toksik etkisiyle oldurucu beyin zararlari gelisebilir kronik bilirubin ensefalopatisi Bilirubin ensefalopatisi olgusunda yenidoganlarda kapiller gecirgenligi fazladir ve konjuge olmamis bilirubin beyin dokusuna girerek buradaki lipidlerde erir Beyin bazal gangliyonlari ile beyincikteki serebellum nucleus dentate ile pontin i sariya boyar bu tabloya kernicterus cekirdek sariligi nitelemesi yapilir Almanca bir sozcuk olmasina karsin tum tip dunyasinin benimseyerek kullandigi bir nitelemedir Bu tur bebeklerde acilen ve veya fototerapi zorunludur Bu asamadaki bebeklerin u olur Yasayabilenlerde guclu el kol bacaklarda duzensiz hareketler ve zeka geriligi gibi onemli sekeller kalir Rh uyumsuzluguna bagli Erythroblastosis fetalis olgusunun onlenmesinde human anti D globulin tedavisinden onemli yaralar elde edilmektedir ABO uyumsuzluguna bagli yenidogan ikterleri icterus neonatorum genellikle A grubu bebeklerde izlenir A antijenlerine karsi olusan antikorlar IgG niteliginde oldugu icin plasentadan gecebilir Bu olgularin cogu Erythroblastosis fetalis duzeyine ulasmadan ve kernicterus olusturmadan hafif bir sarilik tablosuyla atlatilir Ender gorulen ve nedeni bilinmeyen idiyopatik diseritropoetik ikter kalitsal bir hastaliktir Kemik iliginde asiri bilirubin uretimi nedeniyle kronik konjuge olmamis hiperbilirubinemi tablosu gelisir Kernikterus genellikle sarilik icterus olarak bilinen bir durumun ciddi bir komplikasyonudur Bu nedenle yenidogan bebeklerde sarilik belirtileri goruldugunde hemen bir saglik uzmanina basvurulmalidir Bebegin bilirubin seviyesi olculmeli ve gerekli onlemler alinmalidir Erken teshis ve tedavi kernikterus riskini azaltabilir ve bebegin saglikli bir sekilde buyumesine yardimci olabilir Kaynakca a b c d e Stevenson DK Maisels MJ Watchko JF Care of the Jaundiced Neonate AccessPediatrics McGraw Hill Medical New York London Sydney Toronto 2012 a b c d e Kumar V Abbas AK Aster JC Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease 9th edt Elsevier Saunders Philadelphia 2015 a b c d e Goljan EF Rapid Review Pathology 5th edt Elsevier Philadelphia 2019 Hastalik ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz