Sjögren sendromu sicca sendromu bir otoimmun hastalıktır kronik otoimmun sialadenit SLE den sonra en sık görülen b

Sjögren sendromu (sicca sendromu), bir otoimmun hastalıktır (kronik otoimmun sialadenit). SLE’den sonra en sık görülen bir otoimmun hastalıktır. 30 yaş üzeri kadın hastalar görece daha fazladır; ailesel yatkınlık gösteren olgular vardır. Hastaların tükürüklerinde duktus epitel hücrelerine karşı oluşmuş otoantikorlar (anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB) bulunur.

İki tür Sjögren sendromu vardır;

Primer tip: nedeni saptanamayan
Sekonder tip: kollagen hastalıklar: SLE, RA, sistemik sklerozis, vd

Vücutta genel bir salgı azalması vardır

Tükürük salgısının azalması

Ağız kuruluğu (xerostomia)
Ağız yanması sendromu bulguları
Ağız kokusu
Diş erozyonlarında ve çürüklerinde artma
Periodontal patolojiler
İnfeksiyonlar (stomatit)
Yapışkan dil
Tat alma bozukluğu
Tükürük bezlerinin (özellikle parotis) büyümesi (, )

Sjogrens Sendromunda karakteristik olarak kuru alan gösteren bölgeler.

Gözyaşı azalması

Göz kuruluğu ()

Solunum yolları salgılarının azalması

Üst solunum yolları infeksiyonları
Farinjit
Larinjit
Bronkopnömoni

Genital sistem salgılarının azalması

Vagina kuruluğu
İnfeksiyonlar

Başkaca sistem bulguları

Hematoloji bulguları (sitopeni, )
Reynaud hastalığı
Periferik nöropati
Karaciğer fibrozisi
Primer amiloidoz
Vaskülitler ve Telangiektaziler
Lenfoma riski
Romatoid faktör (RF) pozitif (Sekonder tip)
Poliartrit (Sekonder tip, romatoid artrit, osteoartrit, spondiloartrit)

Sjögren sendromunda tanı kriterleri

Göz yakınmaları (bulgulardan en az biri)

3 ayı aşan göz kuruluğu yakınması
Sürekli göz batması yakınması
Günde 3 kezden fazla yapay göz damlası gereksinmesi

Oral yakınmalar (bulgulardan en az biri)

3 ayı aşan ağız kuruluğu yakınması
Tükürük bezlerinde yineleyen şişme yakınmaları
Yemeklerde sürekli su yardımı alınması

Sjögren sendromunda klinik-patoloji

Mikroskopik incelemede, fokal lenfositik sialoadenit bulgusu vardır. Uyarılmamış tükürük akımı azalır. Parotis patoloji vardır. Serolojik testlerde Serumda Ro(SSA) ve/veya La(SSB) otoantikorlarının varlığı görülür.

Ayırıcı tanı

Ağız kuruluğu yapabilen başka nedenler:

İlaçlar:
Radyoterapi: baş-boyun kanseri tedavisi
Sistemik hastalıklar: Sarkoidoz, virüs infeksiyonları (HCV, HIV, CMV, HHV), graft-versus-host hastalığı, lenfoma, romatoid artrit, SLE, skleroderma, primer biliyer siroz, diabetes mellitus, ektodermal displaziler

Kaynakça

^ ^a ^b ^c ^d Aoun G, Nasseh I, Berberi A. Evaluation of the oral component of Sjögren's syndrome: An overview. Journal of International Society of Preventive & Community Dentistry, 6(4):278-284, 2016
^ ^a ^b ^c Nair JJ, Singh TP. Sjogren's syndrome: Review of the aetiology, Pathophysiology & Potential therapeutic interventions. Journal of Clinical & Experimental Dentistry, 9(4):e584-e589, 2017
^ ^a ^b ^c ^d Manzo C, Kechida M. Is primary Sjögren's syndrome a risk factor for malignancies different from lymphomas? What does the literature highlight about it? Reumatologia, 55(3):136-139, 2017
^ ^a ^b ^c ^d Both T, Dalm VA, van Hagen PM, van Daele PL. Reviewing primary Sjögren's syndrome: beyond the dryness - From pathophysiology to diagnosis and treatment. International Journal of Medical Sciences, 14(3):191-200, 2017
^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f Ferro F, Marcucci E, Orlandi M, Baldini C, Bartoloni-Bocci E. One year in review 2017: primary Sjögren's syndrome. Clinical and Experimental Rheumatology, 35(2):179-191, 2017
^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015

[:0-1] Aoun G, Nasseh I, Berberi A. Evaluation of the oral component of Sjögren's syndrome: An overview. Journal of International Society of Preventive & Community Dentistry, 6(4):278-284, 2016

[:1-2] Nair JJ, Singh TP. Sjogren's syndrome: Review of the aetiology, Pathophysiology & Potential therapeutic interventions. Journal of Clinical & Experimental Dentistry, 9(4):e584-e589, 2017

[:2-3] Manzo C, Kechida M. Is primary Sjögren's syndrome a risk factor for malignancies different from lymphomas? What does the literature highlight about it? Reumatologia, 55(3):136-139, 2017

[:3-4] Both T, Dalm VA, van Hagen PM, van Daele PL. Reviewing primary Sjögren's syndrome: beyond the dryness - From pathophysiology to diagnosis and treatment. International Journal of Medical Sciences, 14(3):191-200, 2017

[:4-5] ^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f Ferro F, Marcucci E, Orlandi M, Baldini C, Bartoloni-Bocci E. One year in review 2017: primary Sjögren's syndrome. Clinical and Experimental Rheumatology, 35(2):179-191, 2017

[:5-6] ^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015