Monoklonal gammopati, diğer adıyla paraproteinemi, kanda aşırı düzeyde M proteini ve monoklonal gamma globulin varlığıyla karakterize bir durumdur. Genellikle immünoproliferatif bir hastalık veya multipl miyelom gibi hematolojik neoplazilerle ilişkilidir. Bazı kaynaklarda plazma hücre diskrazisiyle eşdeğer tutulur. Hastalığın en yaygın türü belirsiz öneme sahip monoklonal gammopatidir.
Monoklonal gammopati | |
---|---|
Diğer adlar | paraproteinemi |
![]() | |
Serum protein elektroforezi gamma pikleri gösterir | |
Uzmanlık | Onkoloji |
Nedenleri
Paraproteineminin nedenleri aşağıda listelenmiştir:[]
- Lösemi ve lenfomalar, özelikle plazma hücre komponenti içeren B hücreli non-Hodgkin lenfomalar
- Miyelom
- Plazmasitom
- Lenfoplazmasitik lenfoma
- İdiopatik (sebebi bilinmeyen) : Bunların bir kısmı yıllar içerisinde lösemi ya da lenfoma olarak sınıflandırılabilir.
- AL amiloidoz
Tanısı
Bu hastalıklar, çoğunlukla immünoglobulin sınıfına giren ve lenfositlerin klonal çoğalmasıyla ilişkili olan proteinlerin kanda anormal düzeyde bulunması ile karakterizedir.
Kanda paraproteinemi bulunduğunda, belirli bir proteinin aşırı sentezine bağlı olarak serum protein elektroforezinde dar bant ya da anormal bir artış görülür.
Kanda iki ana sınıf protein bulunur: albümin ve globulin. Bu proteinler genellikle aynı düzeyde seyreder; ancak albümin, globulinden çok daha küçük ve daha negatif yüklü olduğu için elekroforez jelinin sonuna doğru göç eder. Globulinler ise α bandı, β bandı ve γ bandı olmak üzere üç gruba ayrılır.
- α bandı, α1 ve α2 olmak üzere iki gruba ayrılır. α1 bölgesi çoğunlukla α1-antitripsin ve α1-asit glikoproteinden oluşurken, α2 bölgesi ise büyük oranda haptoglobin, α2-makroglobulin, α2-antiplazmin ve serüloplazminden meydana gelir.
- β bandı ise transferrin, düşük dansiteli lipoproteinler ve kompleman sistem proteinlerinden oluşur.
- γ bandı immünoglobulinlerin yer aldığı bölgedir; bu nedenle bu proteinler gamma globulin olarak da adlandırılır. Paraproteinlerin büyük bölümü burada yer alır.
Türleri
Paraproteinemiler, kanda bulunan monoklonal proteinin türüne göre sınıflandırılır:[]
- Yalnızca hafif zincirler (Bence Jones proteini). Bu proteinler multipl miyelom ve AL amiloidoz ile ilişkilendirilir.
- Yalnızca ağır zincirler. "Ağır zincir hastalığı" olarak da bilinir.
- Tam immünoglobulinler. Soğuğa maruz kalınan durumlarda immünoglobulinler kan damarlarında çökeltiye uğrarsa, bu durum kriyoglobulinemi adını alır.
Bu üç paraprotein türü, kişide tek başına veya birlikte bulunabilir. Ağır zincirler ve tam immünoglobulinlerin çoğu kan damarlarında kalırken, hafif zincirler çoğunlukla böbreklerden idrara süzülür. Bu durumda bu proteinlere Bence Jones proteini denir.[]
Paraproteinler (genellikle tam immünoglobulinler), bir araya gelerek makroglobulinemiye yol açabilir; bu da kriyoglobulinemi veya Waldenström makroglobulinemisi gibi komplikasyonlara neden olur. İkinci durumda, genellikle IgM pentamer makroglobulinleri kanın viskozitesini arttırarak akışkanlığını azaltır.[]
En yaygın paraproteinemi türü belirsiz öneme sahip monoklonal gammopatidir (MGUS). Bir diğer tür olan renal önemi olan monoklonal gammopati (MGRS) ise böbrek hasarına ve kronik böbrek hastalığına yol açar.
Kaynakça
- ^ Health Communication Network. Immunoproliferative disorders- Topic Tree. http://www.use.hcn.com.au/subject.%60Immunoproliferative%20Disorders%60/home.html 28 Eylül 2007 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.. Accessed March 2007.
- ^ Ma ES, Lee ET (2007). "A case of IgM paraproteinemia in which serum free light chain values were within reference intervals". Clin. Chem. 53 (2). ss. 362-3. doi:10.1373/clinchem.2006.080317. (PMID) 17259251.
- ^ a b Martínez-Gómez MA, Carril-Avilés MM, Sagrado S, Villanueva-Camañas RM, Medina-Hernández MJ (2007). "Characterization of antihistamine-human serum protein interactions by capillary electrophoresis". J Chromatogr A. 1147 (2). ss. 261-9. doi:10.1016/j.chroma.2007.02.054. (PMID) 17339039.
- ^ Abbas, A.K and Lichtman, A.H. Cellular and Molecular Immunology. Fifth Edition. Elsevier Saunders. Philadelphia. 2005
- ^ Leung, Nelson; Bridoux, Frank; Nasr, Samih H. (19 Mayıs 2021). "Monoclonal Gammopathy of Renal Significance". New England Journal of Medicine. 384 (20). ss. 1931-1941. doi:10.1056/NEJMra1810907. (PMID) 34010532.
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Monoklonal gammopati diger adiyla paraproteinemi kanda asiri duzeyde M proteini ve monoklonal gamma globulin varligiyla karakterize bir durumdur Genellikle immunoproliferatif bir hastalik veya multipl miyelom gibi hematolojik neoplazilerle iliskilidir Bazi kaynaklarda plazma hucre diskrazisiyle esdeger tutulur Hastaligin en yaygin turu belirsiz oneme sahip monoklonal gammopatidir Monoklonal gammopatiDiger adlarparaproteinemiSerum protein elektroforezi gamma pikleri gosterirUzmanlikOnkolojiNedenleriParaproteineminin nedenleri asagida listelenmistir kaynak belirtilmeli Losemi ve lenfomalar ozelikle plazma hucre komponenti iceren B hucreli non Hodgkin lenfomalar Miyelom Plazmasitom Lenfoplazmasitik lenfoma Idiopatik sebebi bilinmeyen Bunlarin bir kismi yillar icerisinde losemi ya da lenfoma olarak siniflandirilabilir AL amiloidozTanisiBu hastaliklar cogunlukla immunoglobulin sinifina giren ve lenfositlerin klonal cogalmasiyla iliskili olan proteinlerin kanda anormal duzeyde bulunmasi ile karakterizedir Kanda paraproteinemi bulundugunda belirli bir proteinin asiri sentezine bagli olarak serum protein elektroforezinde dar bant ya da anormal bir artis gorulur Kanda iki ana sinif protein bulunur albumin ve globulin Bu proteinler genellikle ayni duzeyde seyreder ancak albumin globulinden cok daha kucuk ve daha negatif yuklu oldugu icin elekroforez jelinin sonuna dogru goc eder Globulinler ise a bandi b bandi ve g bandi olmak uzere uc gruba ayrilir a bandi a1 ve a2 olmak uzere iki gruba ayrilir a1 bolgesi cogunlukla a1 antitripsin ve a1 asit glikoproteinden olusurken a2 bolgesi ise buyuk oranda haptoglobin a2 makroglobulin a2 antiplazmin ve seruloplazminden meydana gelir b bandi ise transferrin dusuk dansiteli lipoproteinler ve kompleman sistem proteinlerinden olusur g bandi immunoglobulinlerin yer aldigi bolgedir bu nedenle bu proteinler gamma globulin olarak da adlandirilir Paraproteinlerin buyuk bolumu burada yer alir Turleri Paraproteinemiler kanda bulunan monoklonal proteinin turune gore siniflandirilir kaynak belirtilmeli Yalnizca hafif zincirler Bence Jones proteini Bu proteinler multipl miyelom ve AL amiloidoz ile iliskilendirilir Yalnizca agir zincirler Agir zincir hastaligi olarak da bilinir Tam immunoglobulinler Soguga maruz kalinan durumlarda immunoglobulinler kan damarlarinda cokeltiye ugrarsa bu durum kriyoglobulinemi adini alir Bu uc paraprotein turu kiside tek basina veya birlikte bulunabilir Agir zincirler ve tam immunoglobulinlerin cogu kan damarlarinda kalirken hafif zincirler cogunlukla bobreklerden idrara suzulur Bu durumda bu proteinlere Bence Jones proteini denir kaynak belirtilmeli Paraproteinler genellikle tam immunoglobulinler bir araya gelerek makroglobulinemiye yol acabilir bu da kriyoglobulinemi veya Waldenstrom makroglobulinemisi gibi komplikasyonlara neden olur Ikinci durumda genellikle IgM pentamer makroglobulinleri kanin viskozitesini arttirarak akiskanligini azaltir kaynak belirtilmeli En yaygin paraproteinemi turu belirsiz oneme sahip monoklonal gammopatidir MGUS Bir diger tur olan renal onemi olan monoklonal gammopati MGRS ise bobrek hasarina ve kronik bobrek hastaligina yol acar Kaynakca Health Communication Network Immunoproliferative disorders Topic Tree http www use hcn com au subject 60Immunoproliferative 20Disorders 60 home html 28 Eylul 2007 tarihinde Wayback Machine sitesinde arsivlendi Accessed March 2007 Ma ES Lee ET 2007 A case of IgM paraproteinemia in which serum free light chain values were within reference intervals Clin Chem 53 2 ss 362 3 doi 10 1373 clinchem 2006 080317 PMID 17259251 a b Martinez Gomez MA Carril Aviles MM Sagrado S Villanueva Camanas RM Medina Hernandez MJ 2007 Characterization of antihistamine human serum protein interactions by capillary electrophoresis J Chromatogr A 1147 2 ss 261 9 doi 10 1016 j chroma 2007 02 054 PMID 17339039 Abbas A K and Lichtman A H Cellular and Molecular Immunology Fifth Edition Elsevier Saunders Philadelphia 2005 Leung Nelson Bridoux Frank Nasr Samih H 19 Mayis 2021 Monoclonal Gammopathy of Renal Significance New England Journal of Medicine 384 20 ss 1931 1941 doi 10 1056 NEJMra1810907 PMID 34010532