Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Ensefalosel (encephalocele, cranium bifidum, cranial meningocele), fetüste, kraniyal kemiklerin birleşemediği ve aralarında geniş bir boşluğun meydana geldiği olgulardır; nöral tüp defektleri olarak nitelenen olguda, beyin dokusu kılıflarının kafatasında oluşan açıklıklardan derialtına kadar ulaşarak içerisinde beyin-omurilik sıvısı bulunan kistik bir kitle oluşturmasıdır. Genellikle alın, burun ve artkafa bölgelerinde ve orta çizgi üzerinde görülürler. Ensefalomeningosel (meningoensefalosel), içerisinde beyin dokusu ve kılıflarını içeren bir ensefalosel türüdür.
Kesin nedeni bilinmemektedir; teratojenlerin etkili olabileceği görüşü benimsenmektedir; kromozom anomalisi, gen mutasyonu, çevresel etkenler (amniyotik rüptür, teratojenler, TORCH, alkol, tütün, gebelik diabeti, ilaçlar, vd) gibi faktörler önemlidir. Kalıtsal bir sendroma-özgü bulgu olabilir. Hastaların çoğu doğumdan önce görüntüleme teknikleriyle ya da doğumda saptanır. Gözden kaçan küçük defektlerin neden olduğu burun ve alın ensefaloselleri daha ileri yaşlarda (genellikle 1-6 yaşlar arasında) belirti verir.
Ensefalosel içeren bazı sendromlar: Trisomi 18, Turner sendromu, , Meckel sendromu, , , , Roberts sendromu, , frontonazal displazi.
Bulgular
Olguların önemli bir bölümü kraniyofasiyal anomaliler ve beyin malformasyonları ile birliktedir. Hipertelorizm, hidrosefali, kollarda ve bacaklarda oluşan , mikrosefali, ataksi, fizik ve mental gelişme geriliği, görme sorunları, epilepsi atakları gibi etkileri olabilir. Bazı hastalarda, rüptür nedenli meninjit gelişebilir. Arnold-Chiari malformasyonu içeren artkafa (oksipital) bölgesindeki ensefalosel olgularına spina bifida'nın yan sıra önemli nörolojik bulgular eşlik eder. Ensefaloselin yanı sıra dudak yarığı; dudak-damak yarığı, oblik ya da median yüz yarığı görülebilir.
Tedavi
Tedavinin ilk kuralı, kafatası defektinden dışarı çıkan bölümlerin olabildiğince yerine konması ve kemik defektinin kapatılmasıdır. Büyük çıkıntıların bir bölümü rezeke edilebilir. Hidrosefalisi olan hastalara şant uygulanır. Kraniyofasiyal anomaliler için plastik cerrahi yöntemlerine başvurulmaktadır. Maksillofasiyal defektlerde dişhekimliği desteği gerekebilir.
Kaynakça
- ^ a b c d Ramdurg SR, Sukanya M, Maitra J. Pediatric encephaloceles: A series of 20 cases over a period of 3 years. Journal of Pediatric Neurosciences, 10(4): 317-320, 2015
- ^ a b c d e Mahapatra AK, Agrawal D. Anterior encephaloceles: A series of 103 cases over 32 years. J Clinical Neuroscience, 13:536–539, 2006
- ^ a b c d Shilpakar SK, Sharma MR. Surgical management of encephaloceles. Journal of Neuroscience 1:45–48, 2004
- ^ a b Mahapatra AK. Anterior encephalocele - AIIMS experience a series of 133 patients. Journal of Pediatric Neurosciences, 6(Suppl 1):S27‐S30, 2011
- ^ a b c Rosenfeld JV, Watters DAK. Hydrocephalus and congenital abnormalities. In Rosenfeld JV, Watters DAK (eds): Neurosurgery in the Tropics. Macmillan, London, 2000
- ^ Logan CV, Abdel-Hamed Z, Johnson CA. Molecular genetics and pathogenic mechanisms for the severe ciliopathies: insights into neurodevelopment and pathogenesis of neural tube defects. Molecular Neurobiology, 43(1):12‐26, 2011
- ^ Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery 3rd Edition, Thieme, New York-Stuttgart-Delhi-Rio deJanerio, 2015
- ^ Naik V, Marulasiddappa V, Gowda Naveen MA, et al. Giant encephalocoele: A rare case report and review of literature. Asian Journal of Neurosurgery, 14(1):289-291, 2019
 | Tıp ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Ensefalosel encephalocele cranium bifidum cranial meningocele fetuste kraniyal kemiklerin birlesemedigi ve aralarinda genis bir boslugun meydana geldigi olgulardir noral tup defektleri olarak nitelenen olguda beyin dokusu kiliflarinin kafatasinda olusan acikliklardan derialtina kadar ulasarak icerisinde beyin omurilik sivisi bulunan kistik bir kitle olusturmasidir Genellikle alin burun ve artkafa bolgelerinde ve orta cizgi uzerinde gorulurler Ensefalomeningosel meningoensefalosel icerisinde beyin dokusu ve kiliflarini iceren bir ensefalosel turudur Ensefalosel ile dogan bir bebek Kesin nedeni bilinmemektedir teratojenlerin etkili olabilecegi gorusu benimsenmektedir kromozom anomalisi gen mutasyonu cevresel etkenler amniyotik ruptur teratojenler TORCH alkol tutun gebelik diabeti ilaclar vd gibi faktorler onemlidir Kalitsal bir sendroma ozgu bulgu olabilir Hastalarin cogu dogumdan once goruntuleme teknikleriyle ya da dogumda saptanir Gozden kacan kucuk defektlerin neden oldugu burun ve alin ensefaloselleri daha ileri yaslarda genellikle 1 6 yaslar arasinda belirti verir Ensefalosel iceren bazi sendromlar Trisomi 18 Turner sendromu Meckel sendromu Roberts sendromu frontonazal displazi BulgularOlgularin onemli bir bolumu kraniyofasiyal anomaliler ve beyin malformasyonlari ile birliktedir Hipertelorizm hidrosefali kollarda ve bacaklarda olusan mikrosefali ataksi fizik ve mental gelisme geriligi gorme sorunlari epilepsi ataklari gibi etkileri olabilir Bazi hastalarda ruptur nedenli meninjit gelisebilir Arnold Chiari malformasyonu iceren artkafa oksipital bolgesindeki ensefalosel olgularina spina bifida nin yan sira onemli norolojik bulgular eslik eder Ensefaloselin yani sira dudak yarigi dudak damak yarigi oblik ya da median yuz yarigi gorulebilir TedaviTedavinin ilk kurali kafatasi defektinden disari cikan bolumlerin olabildigince yerine konmasi ve kemik defektinin kapatilmasidir Buyuk cikintilarin bir bolumu rezeke edilebilir Hidrosefalisi olan hastalara sant uygulanir Kraniyofasiyal anomaliler icin plastik cerrahi yontemlerine basvurulmaktadir Maksillofasiyal defektlerde dishekimligi destegi gerekebilir Kaynakca a b c d Ramdurg SR Sukanya M Maitra J Pediatric encephaloceles A series of 20 cases over a period of 3 years Journal of Pediatric Neurosciences 10 4 317 320 2015 a b c d e Mahapatra AK Agrawal D Anterior encephaloceles A series of 103 cases over 32 years J Clinical Neuroscience 13 536 539 2006 a b c d Shilpakar SK Sharma MR Surgical management of encephaloceles Journal of Neuroscience 1 45 48 2004 a b Mahapatra AK Anterior encephalocele AIIMS experience a series of 133 patients Journal of Pediatric Neurosciences 6 Suppl 1 S27 S30 2011 a b c Rosenfeld JV Watters DAK Hydrocephalus and congenital abnormalities In Rosenfeld JV Watters DAK eds Neurosurgery in the Tropics Macmillan London 2000 Logan CV Abdel Hamed Z Johnson CA Molecular genetics and pathogenic mechanisms for the severe ciliopathies insights into neurodevelopment and pathogenesis of neural tube defects Molecular Neurobiology 43 1 12 26 2011 Albright AL Pollack IF Adelson PD Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery 3rd Edition Thieme New York Stuttgart Delhi Rio deJanerio 2015 Naik V Marulasiddappa V Gowda Naveen MA et al Giant encephalocoele A rare case report and review of literature Asian Journal of Neurosurgery 14 1 289 291 2019 Tip ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz