Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Pemfigus nadir görülen ve deri ve mukoza zarlarını etkileyen bir grup kabarcık oluşturan otoimmün hastalığa verilen genel isimdir İsim, "püstül" anlamına gelen Yunanca "pemphix" kökünden türemiştir.
| Uzmanlık | Dermatoloji  |
|---|
Pemfigusta, desmoglein'e karşı otoantikorlar oluşur. Desmoglein, bitişik epidermal hücreleri dezmozom adı verilen bağlantı noktaları aracılığıyla birleştiren "yapıştırıcıyı" oluşturur. Otoantikorlar desmogleinlere saldırdığında, hücreler birbirinden ayrılır ve epidermis, akantoliz adı verilen bir fenomenle ayrılır. Bu, kesilen ve yaralara dönüşen kabarcıklara neden olur. Bazı durumlarda, bu kabarcıklar cildin önemli bir alanını kaplayabilir.
Başlangıçta, bu hastalığın nedeni bilinmiyordu ve "pemfigus", deri ve mukozadaki herhangi bir kabarma hastalığına atıfta bulunmak için kullanıldı. 1964'te araştırmacılar, pemfiguslu hastaların kanının, kabarcıkları oluşturmak için ayrılan deri katmanlarına karşı antikorlar içerdiğini buldular. 1971'de, bu hastalığın otoimmün doğasını araştıran bir makale yayınlandı.
Türler
Ciddiyeti değişen birkaç pemfigus türü vardır: pemfigus vulgaris, pemfigus foliaceus, İntraepidermal nötrofilik IgA dermatoz ve paraneoplastik pemfigus. Pemfigusun neden olduğu deri lezyonları ölümcül enfeksiyonlara yol açabilir, bu nedenle tedavi son derece önemlidir.
- Pemfigus vulgaris (PV - ICD-10 L10.0), bozukluğun en yaygın şeklidir ve antikorlar Desmoglein 3'e saldırdığında ortaya çıkar. Yaralar genellikle ağızda başlar ve yemeyi zorlaştırır ve rahatsız eder. Pemfigus vulgaris her yaşta ortaya çıkabilmesine rağmen, en çok 40 ile 60 yaşları arasındaki kişilerde görülür. Aşkenazi Yahudileri arasında daha sıktır. Nadiren miyastenia gravis ile ilişkilidir. Tırnak hastalığı tek bulgu olabilir ve tedavide prognostik değeri vardır.[]
- Pemfigus foliaceus (PF), üç çeşit arasında en az şiddetli olanıdır. Otoantikor tarafından hedeflenen protein olan Desmoglein 1, üst deri katmanlarında zenginleştirilmiştir. PF, sıklıkla kafa derisinde başlayan ve göğse, sırta ve yüze hareket edebilen kabuklu yaralarla karakterizedir. Ağız yaraları oluşmaz. Bu form Aşkenaz Yahudileri arasında da yaygındır. Pemfigus vulgaris kadar ağrılı değildir ve sıklıkla dermatit veya egzama ile karışır.
- İntraepidermal nötrofilik IgA dermatoz histolojik olarak nötrofillerle birlikte intraepidermal büller, bazı eozinofiller ve akantoliz ile karakterize edilir.
- En az görülen ve en şiddetli pemfigus tipi paraneoplastik pemfigustur (PNP). Bu bozukluk, genellikle lenfoma ve Castleman hastalığı olmak üzere kanserin bir komplikasyonudur. Tümör tanısından önce gelebilir. Ağızda, dudaklarda ve yemek borusunda ağrılı yaralar görülür. Bu pemfigusta hastalık süreci sıklıkla akciğerleri içerir ve bronşiyolit obliteranlara (konstriktif bronşiolit) neden olur. Çok daha az sıklıkta olsa da, en çok Aşkenaz Yahudi nüfusu içinde bulunur. Tümörün tamamen çıkarılması ve / veya iyileştirilmesi cilt hastalığını iyileştirebilir, ancak akciğer hasarı genellikle geri döndürülemez.
- El Bagre, Kolombiya, Güney Amerika'daki endemik pemfigus folaiceus'un yeni varyantı olan Fogo Selvagem ve Kuzey Afrika'daki Tunus endemik pemfigusu dahil olmak üzere endemik pemfigus foliaceus.
Ailesel iyi huylu pemfigus olarak da adlandırılan Hailey-Hailey hastalığı, otoimmün bir hastalık değil, kalıtsal bir cilt hastalığıdır. Bu nedenle, Pemfigus hastalık grubunun bir parçası olarak kabul edilmez.
Teşhis
Pemfigus, normal hücre-hücre adezyonunun kaybı (akantoliz) ve epitelyal adezyon moleküllerine karşı reaksiyona giren patojenik (ağırlıklı olarak IgG) otoantikorların varlığı ile karakterize edilen bir grup otoimmün epitelyal kabarcıklı hastalığı tanımlar. Pemfigus ayrıca iki ana alt türe ayrılır: pemfigus vulgaris (PV) ve pemfigus foliaceus (PF). Bununla birlikte, IgA pemfigus, IgE pemfigus, pemfigus herpetiformis, ilaca bağlı pemfigus, Senear Usher sendromu ve endemik pemfigus foliaceus gibi birkaç başka bozukluk mevcuttur; bir dermatolog tarafından cilt lezyonlarının görünümü ve dağılımı ile tanınır. Ayrıca, lezyonlar ağız boşluğunun gözleri ve mukoza zarını etkileyebileceğinden, kulak burun boğaz cerrahisi yapan uzmanlar, periodontistler, ağız ve çene cerrahları ve göz doktorları tarafından da sıklıkla teşhis edilir. Ağız içinde daha sık görülen liken planus ve mukoz membran pemfigoid hastalıklarına benzer. Kesin tanı, bir dermatopatolog veya oral patolog tarafından bir deri veya mukoza zarı biyopsisinin incelenmesini gerektirir. Deri biyopsisi bir blisterin kenarından alınır, histopatoloji için hazırlanır ve mikroskopla incelenir. Patolog , epidermal hücrelerin parçalanmasının (akantoliz) neden olduğu intraepidermal vezikülü arar. Böylece, epidermisin yüzeysel (üst) kısmı, hücrelerin alt katmanını blisterin "zemini" üzerinde bırakarak soyulur. Bu alt hücre katmanının "mezar taşı görünümüne" sahip olduğu söylenir.
Kesin tanı ayrıca anti-desmoglein otoantikorlarının deri biyopsisinde doğrudan immünofloresan ile gösterilmesini gerektirir. Bu antikorlar, tavuk telini anımsatan bir model olan epidermal hücreler arasındaki dezmozomlar boyunca IgG birikimi olarak görünür. Anti-desmoglein antikorları, ELISA tekniği kullanılarak bir kan örneğinde de tespit edilebilir.
Sınıflandırma
Pemfigus, aşağıdaki tiplere göre sınıflandırılabilen bir grup otoimmün blister hastalığıdır:
- Pemfigus vulgaris
- Pemfigus vejetans
- Hallopeau'nun Pemfigus vejetansları
- Neumann'ın pemfigus vejetanları
- Pemfigus foliaceus, çeşitli formları vardır:
- Pemfigus eritematozus veya Senear-Usher Sendromu
- Üç çeşidi olan endemik pemfigus foliaceus, Fogo Selvagem, yeni varyant endemik pemfigus Foliaeus ve Tunus endemik pemfigus foliaceus
- Paraneoplastik pemfigus
- IgA pemfigus, çeşitli formları vardır:
- Subkorneal püstüler dermatoz
- İntraepidermal nötrofilik IgA dermatoz
- İlaca bağlı pemfigus
Tedavi
Tedavi edilmezse pemfigus, genellikle lezyonların fırsatçı enfeksiyonları nedeniyle ölümcül olabilir. En yaygın tedavi oral steroidlerin, özellikle prednizonun sıklıkla yüksek dozlarda verilmesidir. Kortikosteroidlerin yan etkileri, steroid koruyucu veya adjuvan ilaçların kullanımını gerektirebilir. Lezyonlar genellikle çok ağrılı olduğundan, ağrı kesici ilaçların steroidlerin neden olduğu gastrointestinal sorunları karmaşıklaştırması ve şiddetlendirmesi olasıdır.
Tedavi seçenekleri
- klobetazol gibi topikal steroidler
- deksametazon gibi intralezyonel steroid enjeksiyonu
- CellCept (mikofenolik asit) gibi immünosüpresan ilaçlar
- İntravenöz gama globulin (IVIG) gibi serum veya plazma havuzlu ürünler, özellikle paraneoplastik pemfigus olmak üzere ciddi vakalarda yararlı olabilir.
- Bir anti- CD20 antikoru olan Rituximab gibi biyolojikler, şiddetli inatçı Pemphigus vulgaris vakalarını iyileştirdiği bulunmuştur.
Bu ilaçların tümü ciddi yan etkilere neden olabileceğinden hasta doktorlar tarafından yakından izlenmelidir. Salgınlar kontrol altına alındığında, yan etkileri azaltmak için doz genellikle azaltılır.
Literatürün bir meta-analizi, pemfigus vulgaris ve pemfigus foliaceus'u tedavi etmek için optimal tedavi rejimini belirlemek için yetersiz kanıt buldu. Bununla birlikte, bir glukokortikoid rejimine siklofosfamid ve azatioprin eklenmesinin, tedavi için gereken glukokortikoid miktarını azalttığını ve topikal epidermal büyüme faktörünün lezyon iyileşme süresini önemli ölçüde azalttığını bulmuştur.
Deri lezyonları enfekte olursa antibiyotik verilebilir. Tetrasiklin antibiyotiklerin hastalık üzerinde hafif derecede faydalı etkisi vardır ve bazen Pemfigus Foliaceus için yeterlidir. Ek olarak, talk pudrası sızan yaraların çarşaflara ve giysilere yapışmasını önlemeye yardımcı olur. Yara bakımı ve tedavisi, genellikle yaralara yapışmayan pansumanların dikkatli kullanımı da dahil olmak üzere yanık ünitelerinde kullanılana benzer.
Paraneoplastik pemfigusa akciğer hastalığı teşhisi konulursa, metilprednizolon, siklosporin, azatioprin ve talidomid dahil olmak üzere bronşiyolit obliteransın hızlı ilerlemesini durdurmak için bazen güçlü bir immün baskılayıcı ilaç kokteyli kullanılır. Plazmaferez de faydalı olabilir.
Etkilenen hayvanlar
Pemfigus foliaceus, evcil köpeklerde, kedilerde ve atlarda tanınmıştır ve veterinerlik tıbbında teşhis edilen en yaygın otoimmün cilt hastalığıdır. Hayvanlardaki pemfigus foliaceus, hızla püstüllere dönüşen küçük vezikül kümeleri üretir. Püstüller yırtılabilir, erozyonlar oluşturabilir veya kabuklanabilir. Tedavi edilmeden bırakıldığında, hayvanlarda pemfigus foliaceus yaşamı tehdit eder ve sadece durum kaybına değil aynı zamanda ikincil enfeksiyona da yol açar.
Pemfigus vulgaris, evcil köpek ve kedilerde tanımlanan çok nadir bir hastalıktır. Evcil köpeklerde paraneoplastik pemfigus tespit edilmiştir.
Ayrıca bakınız
- Hailey-Hailey hastalığı (ailesel benign pemfigus)
- Bağlantı proteinleriyle ilgili sorunların neden olduğu koşulların listesi
- Kutanöz durumların listesi
- Otoimmün büllöz durumlar için immünofloresan bulguların listesi
- Pemfigustaki hedef antijenlerin listesi
- Pemfigoid
- Pemfigus herpetiformis
Kaynakça
- ^ "Blistering disorders: diagnosis and treatment". . 16 (3): 214-23. 2003. doi:10.1046/j.1529-8019.2003.01631.x. (PMID) 14510878.
- ^ . www.merriam-webster.com (İngilizce). 25 Nisan 2009 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 11 Mart 2017.
- ^ "International Pemphigus & Pemphigoid Foundation: What is Pemphigus?". 14 Mart 2020 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 26 Mart 2022.
- ^ Beutner (November 1964). "Demonstration of skin antibodies in sera of pemphigus vulgaris patients by indirect immunofluorescent staining". Proc. Soc. Exp. Biol. Med. 117 (2): 505-510. doi:10.3181/00379727-117-29622. (PMID) 14233481.
- ^ . 18 Mayıs 2008 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 31 Ocak 2009.
- ^ Jordon (1971). "Negative Complement Immunofluorescence in Pemphigus". Journal of Investigative Dermatology. 57 (6): 407-410. doi:10.1111/1523-1747.ep12293273. (PMID) 4108416. 7 Nisan 2014 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 14 Mayıs 2021.
- ^ Serratos (15 Temmuz 2009). "Nail disease in pemphigus vulgaris". Dermatology Online Journal. 15 (7): 2. (PMID) 19903430. 23 Haziran 2019 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 14 Mayıs 2021.
- ^ Abreu-Velez AM, Calle-Isaza J, Howard MS. Autoimmune epidermal blistering diseases. Our Dermatol Online. 2013;4(Suppl.3):631-646
- ^ Abreu Velez AM, Calle-Isaza J, Howard MS. Autoimmune epidermal blistering diseases. Our Dermatol Online. 2013;4(Suppl.3):631-646. DOI: 10.7241/ourd.20134.158
- ^ Abreu Velez AM, Calle-Isaza J, Howard MS. Autoimmune epidermal blistering diseases. Our Dermatol Online. 2013; 4(Suppl.3): 631-646. DOI: 10.7241/ourd.20134.158
- ^ 1.Abréu Vélez AM, Hashimoto T, Tobón S, Londoño ML, Montoya F, Bollag, WB, Beutner, E., is a unique form of endemic pemphigus in Northern Colombia. J Am Acad Dermatol. Oct(49),4:609-614,2003
- ^ . 14 Ekim 2012 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 4 Mart 2008.
- ^ 16.Abreu Velez AM, Calle-Isaza J, Howard MS. Autoimmune epidermal blistering diseases. Our Dermatol Online. 2013; 4(Suppl.3): 631-646. DOI: 10.7241/ourd.20134.158
- ^ Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. Mosby. 1997. ISBN . 14 Mayıs 2021 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 14 Mayıs 2021.also here 24 Aralık 2017 tarihinde Wayback Machine sitesinde .
- ^ Rashid (Oct 2008). "Pemphigus pain: a review on management". The Clinical Journal of Pain. 24 (8): 734-5. doi:10.1097/AJP.0b013e31817af6fc. (PMID) 18806540.
- ^ "Treatment of pemphigus vulgaris with rituximab and intravenous immune globulin". N. Engl. J. Med. 355 (17): 1772-9. 2006. doi:10.1056/NEJMoa062930. (PMID) 17065638.
- ^ "A single cycle of rituximab for the treatment of severe pemphigus". N. Engl. J. Med. 357 (6): 545-52. 2007. doi:10.1056/NEJMoa067752. (PMID) 17687130.
- ^ Martin (21 Ocak 2009). "Interventions for pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus". Cochrane Database of Systematic Reviews (İngilizce) (1): CD006263. doi:10.1002/14651858.CD006263.pub2. ISSN 1465-1858. (PMID) 19160272. 28 Nisan 2021 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 14 Mayıs 2021.
Dış bağlantılar
| Sınıflandırma | D
|
|---|---|
| Dış kaynaklar |
|
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Pemfigus nadir gorulen ve deri ve mukoza zarlarini etkileyen bir grup kabarcik olusturan otoimmun hastaliga verilen genel isimdir Isim pustul anlamina gelen Yunanca pemphix kokunden turemistir UzmanlikDermatoloji Bir anti IgG antikoru kullanilarak dogrudan immunofloresan mikroskobik goruntusu Doku Pemphigus vulgaris li bir hastanin derisidir Epidermiste hucreler arasi IgG birikimlerine ve akantolizin neden oldugu erken intraepidermal vezikullere dikkat edin Pemfigusta desmoglein e karsi otoantikorlar olusur Desmoglein bitisik epidermal hucreleri dezmozom adi verilen baglanti noktalari araciligiyla birlestiren yapistiriciyi olusturur Otoantikorlar desmogleinlere saldirdiginda hucreler birbirinden ayrilir ve epidermis akantoliz adi verilen bir fenomenle ayrilir Bu kesilen ve yaralara donusen kabarciklara neden olur Bazi durumlarda bu kabarciklar cildin onemli bir alanini kaplayabilir Baslangicta bu hastaligin nedeni bilinmiyordu ve pemfigus deri ve mukozadaki herhangi bir kabarma hastaligina atifta bulunmak icin kullanildi 1964 te arastirmacilar pemfiguslu hastalarin kaninin kabarciklari olusturmak icin ayrilan deri katmanlarina karsi antikorlar icerdigini buldular 1971 de bu hastaligin otoimmun dogasini arastiran bir makale yayinlandi TurlerCiddiyeti degisen birkac pemfigus turu vardir pemfigus vulgaris pemfigus foliaceus Intraepidermal notrofilik IgA dermatoz ve paraneoplastik pemfigus Pemfigusun neden oldugu deri lezyonlari olumcul enfeksiyonlara yol acabilir bu nedenle tedavi son derece onemlidir Pemfigus vulgaris PV ICD 10 L10 0 bozuklugun en yaygin seklidir ve antikorlar Desmoglein 3 e saldirdiginda ortaya cikar Yaralar genellikle agizda baslar ve yemeyi zorlastirir ve rahatsiz eder Pemfigus vulgaris her yasta ortaya cikabilmesine ragmen en cok 40 ile 60 yaslari arasindaki kisilerde gorulur Askenazi Yahudileri arasinda daha siktir Nadiren miyastenia gravis ile iliskilidir Tirnak hastaligi tek bulgu olabilir ve tedavide prognostik degeri vardir kaynak belirtilmeli Pemfigus foliaceus PF uc cesit arasinda en az siddetli olanidir Otoantikor tarafindan hedeflenen protein olan Desmoglein 1 ust deri katmanlarinda zenginlestirilmistir PF siklikla kafa derisinde baslayan ve gogse sirta ve yuze hareket edebilen kabuklu yaralarla karakterizedir Agiz yaralari olusmaz Bu form Askenaz Yahudileri arasinda da yaygindir Pemfigus vulgaris kadar agrili degildir ve siklikla dermatit veya egzama ile karisir Intraepidermal notrofilik IgA dermatoz histolojik olarak notrofillerle birlikte intraepidermal buller bazi eozinofiller ve akantoliz ile karakterize edilir En az gorulen ve en siddetli pemfigus tipi paraneoplastik pemfigustur PNP Bu bozukluk genellikle lenfoma ve Castleman hastaligi olmak uzere kanserin bir komplikasyonudur Tumor tanisindan once gelebilir Agizda dudaklarda ve yemek borusunda agrili yaralar gorulur Bu pemfigusta hastalik sureci siklikla akcigerleri icerir ve bronsiyolit obliteranlara konstriktif bronsiolit neden olur Cok daha az siklikta olsa da en cok Askenaz Yahudi nufusu icinde bulunur Tumorun tamamen cikarilmasi ve veya iyilestirilmesi cilt hastaligini iyilestirebilir ancak akciger hasari genellikle geri dondurulemez El Bagre Kolombiya Guney Amerika daki endemik pemfigus folaiceus un yeni varyanti olan Fogo Selvagem ve Kuzey Afrika daki Tunus endemik pemfigusu dahil olmak uzere endemik pemfigus foliaceus Ailesel iyi huylu pemfigus olarak da adlandirilan Hailey Hailey hastaligi otoimmun bir hastalik degil kalitsal bir cilt hastaligidir Bu nedenle Pemfigus hastalik grubunun bir parcasi olarak kabul edilmez TeshisPemfigus normal hucre hucre adezyonunun kaybi akantoliz ve epitelyal adezyon molekullerine karsi reaksiyona giren patojenik agirlikli olarak IgG otoantikorlarin varligi ile karakterize edilen bir grup otoimmun epitelyal kabarcikli hastaligi tanimlar Pemfigus ayrica iki ana alt ture ayrilir pemfigus vulgaris PV ve pemfigus foliaceus PF Bununla birlikte IgA pemfigus IgE pemfigus pemfigus herpetiformis ilaca bagli pemfigus Senear Usher sendromu ve endemik pemfigus foliaceus gibi birkac baska bozukluk mevcuttur bir dermatolog tarafindan cilt lezyonlarinin gorunumu ve dagilimi ile taninir Ayrica lezyonlar agiz boslugunun gozleri ve mukoza zarini etkileyebileceginden kulak burun bogaz cerrahisi yapan uzmanlar periodontistler agiz ve cene cerrahlari ve goz doktorlari tarafindan da siklikla teshis edilir Agiz icinde daha sik gorulen liken planus ve mukoz membran pemfigoid hastaliklarina benzer Kesin tani bir dermatopatolog veya oral patolog tarafindan bir deri veya mukoza zari biyopsisinin incelenmesini gerektirir Deri biyopsisi bir blisterin kenarindan alinir histopatoloji icin hazirlanir ve mikroskopla incelenir Patolog epidermal hucrelerin parcalanmasinin akantoliz neden oldugu intraepidermal vezikulu arar Boylece epidermisin yuzeysel ust kismi hucrelerin alt katmanini blisterin zemini uzerinde birakarak soyulur Bu alt hucre katmaninin mezar tasi gorunumune sahip oldugu soylenir Kesin tani ayrica anti desmoglein otoantikorlarinin deri biyopsisinde dogrudan immunofloresan ile gosterilmesini gerektirir Bu antikorlar tavuk telini animsatan bir model olan epidermal hucreler arasindaki dezmozomlar boyunca IgG birikimi olarak gorunur Anti desmoglein antikorlari ELISA teknigi kullanilarak bir kan orneginde de tespit edilebilir Siniflandirma Pemfigus asagidaki tiplere gore siniflandirilabilen bir grup otoimmun blister hastaligidir Pemfigus vulgaris Pemfigus vejetans Hallopeau nun Pemfigus vejetanslari Neumann in pemfigus vejetanlari Pemfigus foliaceus cesitli formlari vardir Pemfigus eritematozus veya Senear Usher Sendromu Uc cesidi olan endemik pemfigus foliaceus Fogo Selvagem yeni varyant endemik pemfigus Foliaeus ve Tunus endemik pemfigus foliaceus Paraneoplastik pemfigus IgA pemfigus cesitli formlari vardir Subkorneal pustuler dermatoz Intraepidermal notrofilik IgA dermatoz Ilaca bagli pemfigusTedaviTedavi edilmezse pemfigus genellikle lezyonlarin firsatci enfeksiyonlari nedeniyle olumcul olabilir En yaygin tedavi oral steroidlerin ozellikle prednizonun siklikla yuksek dozlarda verilmesidir Kortikosteroidlerin yan etkileri steroid koruyucu veya adjuvan ilaclarin kullanimini gerektirebilir Lezyonlar genellikle cok agrili oldugundan agri kesici ilaclarin steroidlerin neden oldugu gastrointestinal sorunlari karmasiklastirmasi ve siddetlendirmesi olasidir Tedavi secenekleri klobetazol gibi topikal steroidler deksametazon gibi intralezyonel steroid enjeksiyonu CellCept mikofenolik asit gibi immunosupresan ilaclar Intravenoz gama globulin IVIG gibi serum veya plazma havuzlu urunler ozellikle paraneoplastik pemfigus olmak uzere ciddi vakalarda yararli olabilir Bir anti CD20 antikoru olan Rituximab gibi biyolojikler siddetli inatci Pemphigus vulgaris vakalarini iyilestirdigi bulunmustur Bu ilaclarin tumu ciddi yan etkilere neden olabileceginden hasta doktorlar tarafindan yakindan izlenmelidir Salginlar kontrol altina alindiginda yan etkileri azaltmak icin doz genellikle azaltilir Literaturun bir meta analizi pemfigus vulgaris ve pemfigus foliaceus u tedavi etmek icin optimal tedavi rejimini belirlemek icin yetersiz kanit buldu Bununla birlikte bir glukokortikoid rejimine siklofosfamid ve azatioprin eklenmesinin tedavi icin gereken glukokortikoid miktarini azalttigini ve topikal epidermal buyume faktorunun lezyon iyilesme suresini onemli olcude azalttigini bulmustur Deri lezyonlari enfekte olursa antibiyotik verilebilir Tetrasiklin antibiyotiklerin hastalik uzerinde hafif derecede faydali etkisi vardir ve bazen Pemfigus Foliaceus icin yeterlidir Ek olarak talk pudrasi sizan yaralarin carsaflara ve giysilere yapismasini onlemeye yardimci olur Yara bakimi ve tedavisi genellikle yaralara yapismayan pansumanlarin dikkatli kullanimi da dahil olmak uzere yanik unitelerinde kullanilana benzer Paraneoplastik pemfigusa akciger hastaligi teshisi konulursa metilprednizolon siklosporin azatioprin ve talidomid dahil olmak uzere bronsiyolit obliteransin hizli ilerlemesini durdurmak icin bazen guclu bir immun baskilayici ilac kokteyli kullanilir Plazmaferez de faydali olabilir Etkilenen hayvanlarBir kopegin karninda pemfigus foliaceus deri dokuntusu Pemfigus foliaceus evcil kopeklerde kedilerde ve atlarda taninmistir ve veterinerlik tibbinda teshis edilen en yaygin otoimmun cilt hastaligidir Hayvanlardaki pemfigus foliaceus hizla pustullere donusen kucuk vezikul kumeleri uretir Pustuller yirtilabilir erozyonlar olusturabilir veya kabuklanabilir Tedavi edilmeden birakildiginda hayvanlarda pemfigus foliaceus yasami tehdit eder ve sadece durum kaybina degil ayni zamanda ikincil enfeksiyona da yol acar Pemfigus vulgaris evcil kopek ve kedilerde tanimlanan cok nadir bir hastaliktir Evcil kopeklerde paraneoplastik pemfigus tespit edilmistir Ayrica bakinizHailey Hailey hastaligi ailesel benign pemfigus Baglanti proteinleriyle ilgili sorunlarin neden oldugu kosullarin listesi Kutanoz durumlarin listesi Otoimmun bulloz durumlar icin immunofloresan bulgularin listesi Pemfigustaki hedef antijenlerin listesi Pemfigoid Pemfigus herpetiformisKaynakca Blistering disorders diagnosis and treatment 16 3 214 23 2003 doi 10 1046 j 1529 8019 2003 01631 x PMID 14510878 www merriam webster com Ingilizce 25 Nisan 2009 tarihinde kaynagindan arsivlendi Erisim tarihi 11 Mart 2017 International Pemphigus amp Pemphigoid Foundation What is Pemphigus 14 Mart 2020 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 26 Mart 2022 Beutner November 1964 Demonstration of skin antibodies in sera of pemphigus vulgaris patients by indirect immunofluorescent staining Proc Soc Exp Biol Med 117 2 505 510 doi 10 3181 00379727 117 29622 PMID 14233481 18 Mayis 2008 tarihinde kaynagindan arsivlendi Erisim tarihi 31 Ocak 2009 Jordon 1971 Negative Complement Immunofluorescence in Pemphigus Journal of Investigative Dermatology 57 6 407 410 doi 10 1111 1523 1747 ep12293273 PMID 4108416 7 Nisan 2014 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 14 Mayis 2021 Serratos 15 Temmuz 2009 Nail disease in pemphigus vulgaris Dermatology Online Journal 15 7 2 PMID 19903430 23 Haziran 2019 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 14 Mayis 2021 Abreu Velez AM Calle Isaza J Howard MS Autoimmune epidermal blistering diseases Our Dermatol Online 2013 4 Suppl 3 631 646 Abreu Velez AM Calle Isaza J Howard MS Autoimmune epidermal blistering diseases Our Dermatol Online 2013 4 Suppl 3 631 646 DOI 10 7241 ourd 20134 158 Abreu Velez AM Calle Isaza J Howard MS Autoimmune epidermal blistering diseases Our Dermatol Online 2013 4 Suppl 3 631 646 DOI 10 7241 ourd 20134 158 1 Abreu Velez AM Hashimoto T Tobon S Londono ML Montoya F Bollag WB Beutner E is a unique form of endemic pemphigus in Northern Colombia J Am Acad Dermatol Oct 49 4 609 614 2003 14 Ekim 2012 tarihinde kaynagindan arsivlendi Erisim tarihi 4 Mart 2008 16 Abreu Velez AM Calle Isaza J Howard MS Autoimmune epidermal blistering diseases Our Dermatol Online 2013 4 Suppl 3 631 646 DOI 10 7241 ourd 20134 158 Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology Mosby 1997 ISBN 978 0 8016 6918 7 14 Mayis 2021 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 14 Mayis 2021 also here 24 Aralik 2017 tarihinde Wayback Machine sitesinde Rashid Oct 2008 Pemphigus pain a review on management The Clinical Journal of Pain 24 8 734 5 doi 10 1097 AJP 0b013e31817af6fc PMID 18806540 Treatment of pemphigus vulgaris with rituximab and intravenous immune globulin N Engl J Med 355 17 1772 9 2006 doi 10 1056 NEJMoa062930 PMID 17065638 A single cycle of rituximab for the treatment of severe pemphigus N Engl J Med 357 6 545 52 2007 doi 10 1056 NEJMoa067752 PMID 17687130 Martin 21 Ocak 2009 Interventions for pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus Cochrane Database of Systematic Reviews Ingilizce 1 CD006263 doi 10 1002 14651858 CD006263 pub2 ISSN 1465 1858 PMID 19160272 28 Nisan 2021 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 14 Mayis 2021 Dis baglantilarSiniflandirmaDMeSH D010392Dis kaynaklarPatient UK Pemfigus