Fokal segmental glomerüloskleroz, kısaca FSGS, bir böbrek hastalığıdır.
Belirtiler ve teşhis
Nefrotik sendroma yol açar. Hastalık daha çok ağır idrarda protein görülmesine () bağlı olarak ödem (su toplama) ve çişte koyu renk ve köpüklenme gibi klinik bulgular ile ortaya çıkar. Serumdan antikor kaybı nedeniyle enfeksiyona artan yatkınlık da belirtiler arasında yer alabilir. Nefrotik sendrom görünümüyle benzer bulgular verebilir ama steroid direnci görülmesi ile biyopsiye gidilerek kesin teşhisi konulabilir.
Patofizyoloji
FSGS, böbrekteki Bowman kapsülünde yer alan bir hastalığı olarak değerlendirilir. İdiyopatik (bilinen herhangi bir sebebi olmayan, primer) FSGS 2021 itibarıyla Amerika Birleşik Devletleri'nde yetişkinler arasında nefrotik sendroma yol açan en yaygın hastalıktır. Bunun yanı sıra, podositleri etkileyen çeşitli etmenlere bağlı olarak da FSGS gelişimi yaşanabilir. Bu etmenler arasında, HIV enfeksiyonu, orak hücreli anemi, eroin bağımlılığı, aşırı obezite, gibi hastalıklara bağlı skar oluşumu gibi durumlar yer alır.
Tedavi
Tedavi yönteminde ilk basamak, glukokortikoid (oral prednizon) tedavisidir. Prednizonun optimal dozu ve tedavi süresi konusunda tartışmalar devam etmekte olup, kilogram başına günlük 1 mg prednizon (maksimum 60–80 mg günlük olacak şekilde) tedavisi sıklıkla tercih edilir. 12-16 hafta içerisinde remisyona girmeyen hastalar, steroide dirençli olarak değerlendirilir. Bu hastalarda kalsinörin inhibitörü tedavisi uygulanır, buna steroid tedavisi ilave edilebilir. 6 aylık siklosporin tedavisi (steroid eklenebilir veya eklenmeyebilir), sonuçları doğrultusunda ilk tercih edilendir.
FSGS tedavisinde amaç proteinüri değerlerini nefritik sınırın altına indirerek (max.40 mg/gün) hastanın kronik böbrek yetmezliğine gidişi durdurmak veya ötelemektir. Bozulan glomerüllerin iyileşmesi mümkün değildir. Tedavi sonrası rölaps ihtimali yüksektir. Böbrek transplantasyonu sonrası yenilenme olasılığı da yüksektir.
Kaynakça
- ^ Rosenberg, Avi Z.; Kopp, Jeffrey B gi(2017-03-07). "Focal Segmental Glomerulosclerosis". Clinical Journal of the American Society of Nephrology. 12 (3): 502–517. :10.2215/CJN.05960616. 1555-9041. 5338705. PMID 28242845.
- ^ Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Aster, Jon C., (Ed.) (2021). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (10. bas.). Elsevier. ss. 914-916.
- ^ Shabaka A, Ribera AT, Fernández-Juárez G. Focal Segmental Glomerulosclerosis: State-of-the-Art and Clinical Perspective. Nephron. 2020;144(9):413–27.
Dış bağlantılar
- Türk Nefroloji Derneği 2 Ekim 2015 tarihinde Wayback Machine sitesinde .
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Fokal segmental glomeruloskleroz kisaca FSGS bir bobrek hastaligidir Belirtiler ve teshisNefrotik sendroma yol acar Hastalik daha cok agir idrarda protein gorulmesine bagli olarak odem su toplama ve ciste koyu renk ve kopuklenme gibi klinik bulgular ile ortaya cikar Serumdan antikor kaybi nedeniyle enfeksiyona artan yatkinlik da belirtiler arasinda yer alabilir Nefrotik sendrom gorunumuyle benzer bulgular verebilir ama steroid direnci gorulmesi ile biyopsiye gidilerek kesin teshisi konulabilir PatofizyolojiFSGS bobrekteki Bowman kapsulunde yer alan bir hastaligi olarak degerlendirilir Idiyopatik bilinen herhangi bir sebebi olmayan primer FSGS 2021 itibariyla Amerika Birlesik Devletleri nde yetiskinler arasinda nefrotik sendroma yol acan en yaygin hastaliktir Bunun yani sira podositleri etkileyen cesitli etmenlere bagli olarak da FSGS gelisimi yasanabilir Bu etmenler arasinda HIV enfeksiyonu orak hucreli anemi eroin bagimliligi asiri obezite gibi hastaliklara bagli skar olusumu gibi durumlar yer alir TedaviTedavi yonteminde ilk basamak glukokortikoid oral prednizon tedavisidir Prednizonun optimal dozu ve tedavi suresi konusunda tartismalar devam etmekte olup kilogram basina gunluk 1 mg prednizon maksimum 60 80 mg gunluk olacak sekilde tedavisi siklikla tercih edilir 12 16 hafta icerisinde remisyona girmeyen hastalar steroide direncli olarak degerlendirilir Bu hastalarda kalsinorin inhibitoru tedavisi uygulanir buna steroid tedavisi ilave edilebilir 6 aylik siklosporin tedavisi steroid eklenebilir veya eklenmeyebilir sonuclari dogrultusunda ilk tercih edilendir FSGS tedavisinde amac proteinuri degerlerini nefritik sinirin altina indirerek max 40 mg gun hastanin kronik bobrek yetmezligine gidisi durdurmak veya otelemektir Bozulan glomerullerin iyilesmesi mumkun degildir Tedavi sonrasi rolaps ihtimali yuksektir Bobrek transplantasyonu sonrasi yenilenme olasiligi da yuksektir Kaynakca Rosenberg Avi Z Kopp Jeffrey B gi 2017 03 07 Focal Segmental Glomerulosclerosis Clinical Journal of the American Society of Nephrology 12 3 502 517 10 2215 CJN 05960616 1555 9041 5338705 PMID 28242845 Kumar Vinay Abbas Abul K Aster Jon C Ed 2021 Robbins amp Cotran Pathologic Basis of Disease 10 bas Elsevier ss 914 916 Shabaka A Ribera AT Fernandez Juarez G Focal Segmental Glomerulosclerosis State of the Art and Clinical Perspective Nephron 2020 144 9 413 27 Dis baglantilarTurk Nefroloji Dernegi 2 Ekim 2015 tarihinde Wayback Machine sitesinde