Henoch-Schönlein purpurası (Henoch-Schönlein sendromu; IgA vasküliti) küçük ve orta çaplı damarların etkilendiği, çocuklarda görece sık rastlanan vaskülitik bulgular kümesidir. Deride ve mukozalarda ve seröz zarlarda, damarların etkilenmesi sonucu ortaya çıkan küçük purpuralar saptanır (purpuralar çapları 3–10 mm arasında olan küçük kanama odaklarıdır).
Nedenler
Henoch-Schönlein purpurası’nın nedenleri arasında infeksiyonlar ile çeşitli maddelere ve ilaçlara karşı ortaya çıkan immunolojik yanıtlar önemlidir. Çocukların öykülerinde, üst solunum yolları infeksiyonları dikkat çekicidir.
İnfeksiyon hastalıkları:
- Bakteriler: β-hemolitik streptokoklar, mycoplasma, Staphylococcus aureus
- Virüsler: Hepatitis B, , parvovirus B19, , rotavirus, kızamık, kabakulak, kızamıkçık)
İlaçlar:
- Antibiyotikler (vancomycin, sefalosporin)
- Antihipertansifler
- Non-steroid anti-inflamatuvarlar (NSAID)
Bulgular
Küçük ve orta çaplı damarlarda saptanan yangısal tepkiler hastalığın en önemli bulgusudur. Sistemik bir hastalıktır. Üç ana bulgusu vardır:
- Vücudun alt yarısında purpura türü kanamalar
- Eklem ağrıları
- Karın ağrısı
Purpuraların oluşması, kanama eğilimindeki artmanın sonucudur. Karın ağrısı olan hastalarda sindirim kanalı kanamaları, diyare ya da kabızlık saptanabilir. Hastaların bir bölümünde deri döküntülerine (ürtiker) ve veziküllere/bülllere de rastlanır. Eklemler şiş ve ağrılıdır. Angionörotik ödem görülebilir.
Böbrek etkilenmesi daka çok erişkin hastalarda ortaya çıkar ve sessizce gelişir. Bir süre sonra tipik bir fokal-segmanter bağlı nefritik sendrom (hafif hematüri, hafif , hipertansiyon) bulguları belirir; proteinürinin güçlü olduğu hastalarda tablo nefrotik sendrom niteliği kazanabilir. Bozulan kan değerlerinin arasında üre ve kreatinin düzeylerinin giderek yükselmesi böbrek hastalığındaki kronikleşme eğiliminin kanıtıdır.
Deri ve böbrek biyopsilerine uygulanan , öteki immun vaskülitlerin ayırıcı tanısında oldukça yararlıdır (immun kompleks glomerülonefritlerin tanısındaki doğruluk oranı, klinik ve patolojinin birlikte çalışmasıyla yükselmektedir).
Tanı
Klinik tanıda, purpura bulgusu birincil önem taşır. Purpura bulgusuna ek olarak şunlardan en az birinini bulunması gerekir: deri biyopsilerinde damarlarda IgA+C3 immun komplekslerinin bulunması, akut artrit bulguları, yaygın karın ağrıları, böbrek etkilenmesi bulguları. Vaskülit tablosuna IgA ve kompleman (C3) içeren yol açan damar çeperlerine oturması neden olur (Tip III aşırı duyarlılık tepkisi).
Tedavi ve Prognoz
Tedavisi gereken Henoch–Schönlein purpurası hastalarına farklı uygulamalar yapılmaktadır. Ağrılar için tabloyu ağırlaştırmayacak türden analjeziklerin seçilmesi ile deri lezyonlarının bakımı ortak uygulamaların başında gelir. Böbrek bulgularının tedavisinde öncelikle kullanılan droglardan yararlanılmaktadır. Hastaların çoğu birkaç hafta içinde düzelebilir. Tedavi gereken olguların büyük bölümünde prognoz iyidir, tablo hızla düzelse de alevlenmeler ortasya çıkabilir.
Böbrek tutulmasının kronikleşmesine ve yetmezlik bulgularına erişkinlerde daha sık rastlanır; özellikle, biyopsilerinde yarımay (crescent) biçiminde hücre proliferasyonu görülenlerde ’na ilerleme riski çok yüksektir.
Tıp ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
Kaynakça
- ^ a b c d e f g Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
- ^ a b c d Lopez-Mejjaz R, Castaneda S, Genre F, et al. Genetics of immunoglobulin-A vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): An updated review. Autoimmunity Reviews, 17(3): 301-315, 2018
- ^ a b c d Hetland LE, Susrud KS, Lindahl KH, Bygum A. Henoch-Schönlein Purpura: A Literature Review. Acta Dermato-venereologica (Review), 97(10): 1160–1166, 2017
- ^ a b Ramelli V, Lava SA, Simonetti GD, et al. Blistering eruptions in childhood Henoch-Schönlein syndrome: systematic review of the literature. European Journal of Pediatrics, 176(4):487-492, 2017
- ^ a b Tang C, Scaramangas-Plumley D, Nast CC, et al. A case of Henoch-Schonlein Purpura associated with Rotavirus infection in an elderly asian male and review of the literature. American Journal of Case Reports, 18:136-142, 2017
- ^ a b c d Rai A, Nast C, Adler S. Henoch-Schönlein purpura nephritis. Journal of the American Society of Nephrology. 10(12): 2637–2644, 1999
- ^ a b Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Annals of the Rheumatic Diseases, 65(7): 936–941, 2006
- ^ a b Lerkvaleekul B, Treepongkaruna S, Saisawat P, et al. Henoch-Schönlein purpura from vasculitis to intestinal perforation: A case report and literature review. World Journal of Gastroenterology, 22(26):6089-6094, 2016
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Henoch Schonlein purpurasi Henoch Schonlein sendromu IgA vaskuliti kucuk ve orta capli damarlarin etkilendigi cocuklarda gorece sik rastlanan vaskulitik bulgular kumesidir Deride ve mukozalarda ve seroz zarlarda damarlarin etkilenmesi sonucu ortaya cikan kucuk purpuralar saptanir purpuralar caplari 3 10 mm arasinda olan kucuk kanama odaklaridir NedenlerHenoch Schonlein purpurasi nin nedenleri arasinda infeksiyonlar ile cesitli maddelere ve ilaclara karsi ortaya cikan immunolojik yanitlar onemlidir Cocuklarin oykulerinde ust solunum yollari infeksiyonlari dikkat cekicidir Infeksiyon hastaliklari Bakteriler b hemolitik streptokoklar mycoplasma Staphylococcus aureus Virusler Hepatitis B parvovirus B19 rotavirus kizamik kabakulak kizamikcik Ilaclar Antibiyotikler vancomycin sefalosporin Antihipertansifler Non steroid anti inflamatuvarlar NSAID BulgularKucuk ve orta capli damarlarda saptanan yangisal tepkiler hastaligin en onemli bulgusudur Sistemik bir hastaliktir Uc ana bulgusu vardir Vucudun alt yarisinda purpura turu kanamalar Eklem agrilari Karin agrisi Purpuralarin olusmasi kanama egilimindeki artmanin sonucudur Karin agrisi olan hastalarda sindirim kanali kanamalari diyare ya da kabizlik saptanabilir Hastalarin bir bolumunde deri dokuntulerine urtiker ve vezikullere bulllere de rastlanir Eklemler sis ve agrilidir Angionorotik odem gorulebilir Bobrek etkilenmesi daka cok eriskin hastalarda ortaya cikar ve sessizce gelisir Bir sure sonra tipik bir fokal segmanter bagli nefritik sendrom hafif hematuri hafif hipertansiyon bulgulari belirir proteinurinin guclu oldugu hastalarda tablo nefrotik sendrom niteligi kazanabilir Bozulan kan degerlerinin arasinda ure ve kreatinin duzeylerinin giderek yukselmesi bobrek hastaligindaki kroniklesme egiliminin kanitidir Deri ve bobrek biyopsilerine uygulanan oteki immun vaskulitlerin ayirici tanisinda oldukca yararlidir immun kompleks glomerulonefritlerin tanisindaki dogruluk orani klinik ve patolojinin birlikte calismasiyla yukselmektedir TaniKlinik tanida purpura bulgusu birincil onem tasir Purpura bulgusuna ek olarak sunlardan en az birinini bulunmasi gerekir deri biyopsilerinde damarlarda IgA C3 immun komplekslerinin bulunmasi akut artrit bulgulari yaygin karin agrilari bobrek etkilenmesi bulgulari Vaskulit tablosuna IgA ve kompleman C3 iceren yol acan damar ceperlerine oturmasi neden olur Tip III asiri duyarlilik tepkisi Tedavi ve PrognozTedavisi gereken Henoch Schonlein purpurasi hastalarina farkli uygulamalar yapilmaktadir Agrilar icin tabloyu agirlastirmayacak turden analjeziklerin secilmesi ile deri lezyonlarinin bakimi ortak uygulamalarin basinda gelir Bobrek bulgularinin tedavisinde oncelikle kullanilan droglardan yararlanilmaktadir Hastalarin cogu birkac hafta icinde duzelebilir Tedavi gereken olgularin buyuk bolumunde prognoz iyidir tablo hizla duzelse de alevlenmeler ortasya cikabilir Bobrek tutulmasinin kroniklesmesine ve yetmezlik bulgularina eriskinlerde daha sik rastlanir ozellikle biyopsilerinde yarimay crescent biciminde hucre proliferasyonu gorulenlerde na ilerleme riski cok yuksektir Tip ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz Kaynakca a b c d e f g Kumar V Abbas AK Aster JC Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease 9th edt Elsevier Saunders Philadelphia 2015 a b c d Lopez Mejjaz R Castaneda S Genre F et al Genetics of immunoglobulin A vasculitis Henoch Schonlein purpura An updated review Autoimmunity Reviews 17 3 301 315 2018 a b c d Hetland LE Susrud KS Lindahl KH Bygum A Henoch Schonlein Purpura A Literature Review Acta Dermato venereologica Review 97 10 1160 1166 2017 a b Ramelli V Lava SA Simonetti GD et al Blistering eruptions in childhood Henoch Schonlein syndrome systematic review of the literature European Journal of Pediatrics 176 4 487 492 2017 a b Tang C Scaramangas Plumley D Nast CC et al A case of Henoch Schonlein Purpura associated with Rotavirus infection in an elderly asian male and review of the literature American Journal of Case Reports 18 136 142 2017 a b c d Rai A Nast C Adler S Henoch Schonlein purpura nephritis Journal of the American Society of Nephrology 10 12 2637 2644 1999 a b Ozen S Ruperto N Dillon MJ et al EULAR PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides Annals of the Rheumatic Diseases 65 7 936 941 2006 a b Lerkvaleekul B Treepongkaruna S Saisawat P et al Henoch Schonlein purpura from vasculitis to intestinal perforation A case report and literature review World Journal of Gastroenterology 22 26 6089 6094 2016