Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Herediter hemorajik telangiektazi (Osler-Weber-Rendu hastalığı), telangiektazilerin (aşırı genişlemiş kapiller ve venüllerin) ön planda olduğu, otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir hastalıktır. Damar genişlemeleri parlak kırmızı, menekşe-morumsu renktedir ve farklı görünümler olabilir: (i) Toplu iğne ucu kadar küçük olanlar; (ii)Yıldız biçiminde olanlar; (iii) Kitle oluşturan (nodüler) telangiektaziler.
Deri ve mukozalarda (ağız, göz, dudaklar, solunum sistemi, sindirim sistemi, üriner sistem) saptanan damar genişlemeleri yırtılabilir; dil, dudak, burun, bağırsak ve böbrek kanamaları görülebilir. Deri telangiektazileri 20’li yaşlardan sonra belirir. Ağız telangiektazileri pubertede başlar; dudakta (deri-mukoza bileşiği), damakta ve dilde görece sıktır. Dişetlerinde telangiektaziler nedeniyle diş fırçalamalarda aşırı kanama olur. Sindirim kanalı kanamalarına bağlı demir eksikliği anemisi saptanır.Anevrizmalar ve varisler olabilir.
Karaciğerde, damarsal malformasyonlar nedeniyle büyüme (hepatomegali) vardır; tabloya siroz eklenebilir. Kan bulguları arasında anemi ve polisitemi öne çıkar. Güçlü anemilerde kalp yetmezliği tablosu gelişir. Sinir sistemi bulguları arasında beyindeki damar malformasyonlarından kaynaklanan , migren türü başağrıları, embolizm kökenli geçici iskemik ataklar, ve epileptiform ataklar önemlidir.
Kaynakça
- ^ Govani FS, Shovlin CL. Hereditary haemorrhagic telangiectasia: a clinical and scientific review. European Journal of Human Genetics, 17(7):860-871, 2009
- ^ a b Dupuis-Girod S, Bailly S, Plauchu H. Hereditary hemorrhagic telangiectasia: from molecular biology to patient care. Journal of Thrombosis and Haemostasis, 8(7):1447-1456, 2010
- ^ a b Ferri FF, Ferri H. Osler-Rendu-Weber syndrome. In: Ferri FF, ed. Ferri's Clinical Advisor, Elsevier-Mosby, Philadelphia, 2014
- ^ Rimmer J, Lund VJ. Hereditary haemorrhagic telangiectasia. Rhinology, 53(3):195-203, 2015
- ^ Haritha A, Jayakumar A. Syndromes as they relate to periodontal disease. Periodontology 2000, 56:65–86, 2011
- ^ Sharathkumar AA, Shapiro A. Hereditary haemorrhagic telangiectasia. Haemophilia, 14(6):1269-1280, 2008
- ^ Brady AP, Murphy MM, O'Connor TM. Hereditary haemorrhagic telangiectasia: a cause of preventable morbidity and mortality. Irish Journal of Medical Science, 178(2):135-146, 2009
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Herediter hemorajik telangiektazi Osler Weber Rendu hastaligi telangiektazilerin asiri genislemis kapiller ve venullerin on planda oldugu otosomal dominant yolla aktarilan kalitsal bir hastaliktir Damar genislemeleri parlak kirmizi menekse morumsu renktedir ve farkli gorunumler olabilir i Toplu igne ucu kadar kucuk olanlar ii Yildiz biciminde olanlar iii Kitle olusturan noduler telangiektaziler Yuz derisinde telangiektaziler Deri ve mukozalarda agiz goz dudaklar solunum sistemi sindirim sistemi uriner sistem saptanan damar genislemeleri yirtilabilir dil dudak burun bagirsak ve bobrek kanamalari gorulebilir Deri telangiektazileri 20 li yaslardan sonra belirir Agiz telangiektazileri pubertede baslar dudakta deri mukoza bilesigi damakta ve dilde gorece siktir Disetlerinde telangiektaziler nedeniyle dis fircalamalarda asiri kana ma olur Sindirim kanali kanamalarina bagli demir eksikligi anemisi saptanir Anevrizmalar ve varisler olabilir Karacigerde damarsal malformasyonlar nedeniyle buyume hepatomegali vardir tabloya siroz eklenebilir Kan bulgulari arasinda anemi ve polisitemi one cikar Guclu anemilerde kalp yetmezligi tablosu gelisir Sinir sistemi bulgulari arasinda beyindeki damar malformasyonlarindan kaynaklanan migren turu basagrilari embolizm kokenli gecici iskemik ataklar ve epileptiform ataklar onemlidir Kaynakca Govani FS Shovlin CL Hereditary haemorrhagic telangiectasia a clinical and scientific review European Journal of Human Genetics 17 7 860 871 2009 a b Dupuis Girod S Bailly S Plauchu H Hereditary hemorrhagic telangiectasia from molecular biology to patient care Journal of Thrombosis and Haemostasis 8 7 1447 1456 2010 a b Ferri FF Ferri H Osler Rendu Weber syndrome In Ferri FF ed Ferri s Clinical Advisor Elsevier Mosby Philadelphia 2014 Rimmer J Lund VJ Hereditary haemorrhagic telangiectasia Rhinology 53 3 195 203 2015 Haritha A Jayakumar A Syndromes as they relate to periodontal disease Periodontology 2000 56 65 86 2011 Sharathkumar AA Shapiro A Hereditary haemorrhagic telangiectasia Haemophilia 14 6 1269 1280 2008 Brady AP Murphy MM O Connor TM Hereditary haemorrhagic telangiectasia a cause of preventable morbidity and mortality Irish Journal of Medical Science 178 2 135 146 2009