Serebral venöz sinüs trombozu

Serebral venöz sinus trombozu beyinde venöz kanı taşıyan dural venöz sinuslerde pıhtı oluşmasına bağlı ortaya çıkan dolaşım bozukluğu ve beraberinde ortaya çıkan klinik durumu tanımlamak için kullanılır. Semptomlar baş ağrısı, bulanık görme, bulantı, kusma, nöbet, tek veya çift taraflı kuvvet kayıpları, duyu kayıplarıdır.

Venöz sinus trombozu
Sagittal sinuste tromboza bağlı boş delta işareti gösterilmiştir.
Uzmanlık	Nöroloji, dolaşım sistemi
Belirtiler	Baş ağrısı Nöbet görme bozukluğu bulantı
Tanı	MRG BT Anjiyografi
Tedavi	Heparin Warfarin

Tanı CT veya MRG ile pıhtının damar içerisinde gösterilmesi ile konur. Bunun dışında altta yatan hastalığı. araştırılması için başka tetkiklere de gerek duyulabilir.

Tedavide çoğunlukla pıhtının eritilmesi için (LMWH) kullanılır. Tedavide nadir de olsa de kullanılabilir. Oluşan pıhtıya bağlı ortaya çıkan dolaşım bozukluğu nedeniyle kafa içi basıncı artabilir ve bu nedenle hastaya serebral şant takılması gerekebilir.

Belirti ve bulgular

Baş ağrısı 10 hastanın 9'unda izlenir. Baş ağrısı genellikle günler içerisinde artan bir şiddette olsa da ani başlangıçlı olgular da mevcuttur. Baş ağrısı hastalığın tek semptomu da olabilir.İnme bulguları da ortaya çıkabilir. Tipik inmeden farklı olarak bulgular genellikle iki taraflıdır. Kol ve bacaklarda güçsüzlük, konuşma bozuklukları, yüzde uyuşukluk gibi şikayetler olabilir.

Hastaların % 40'ında nöbet şikayeti ortaya çıkar. Doğum sonrası dönem de tromboz gelişen hastalarda daha sık görülür.

Nöbetler genellikle iki taraflıdır ve nadir olarak status epileptikus gelişir.

İleri yaştaki hastalarda daha çok açıklanamayan bilinç değişiklikleri ve mental bozulmalardır.

Artan kafa içi basıncına bağlı optik sinir kılıfında basınç artışı ve buna bağlı görme problemleri ortaya çıkar. Kafa içi basıncı artışı ile tipik bulgular olan bradikardi, hipertansiyon ve solunumun bozulması ile karakterize ortaya çıkar.

Sebepler

Serebral sinus trombozu gelişen hastaların % 85'inden fazlasında en az bir hastalık mevcuttur.

• olan hastalarda pıhtılaşmaya eğilim artmıştır. mutasyonu, , gibi hastalıklarda pıhtılaşmaya eğilim artmıştır.
• Gebelik ve gebelik sonrası dönem
• Polisitemi
• Estrojen içerikli doğum montrol yöntemleri
• Menenjit, orta kulak iltihabı, mastoidit, sinüzit gibi enfektif hastalıklar.
• Dural venöz sinuslere direk travma
• Baş ve boyun bölgesinde yapılan cerrahi işlemler sonrası
• Orak hücreli anemi
• Dehidratasyon (özellikle yenidoğan döneminde.
• Behçet Hastalığı

Tanı

Tanı klinik olarak şüphelenilmesi durumunda yapılan tetkikler ile konulur. Hastalar en sık kafa içi basıncı artışı bulguları ile başvururlar. Subaraknoid kanama dışlanmalıdır.

Görüntüleme

Sagittal sinus içerisinde boş delta işareti (siyah ok) trombozu göstermektedir.

Sağ transvers sinuste tromboz görülmektedir (kırmızı ok)

Tanıda birçok görüntüleme tetkiği kullanılmaktadır.Serebral ödem ve venöz enfark tüm görüntüleme tetkiklerinde izlenebilir. En sık kullanılan tetkikler MRG, BT tetkilerinin venöz kontrastlı fazlarıdır. Bu test ile toplar damardan verilen kontrast madde, kalbe ulaşır, kalpten beyine pompalandıktan sonra beynin venöz sistemleri tarafından emilir ve tekrar kalbe ulaştırılır. Bu tetkiklerde görüntüler bu fazın beyinden emilme safasında elde edilir. BT venogramın duyarlılığı % 75-100, spesifitesi % 81-100 arasındadır. Erken dönemlerde sinus içerisinde boş delta işareti oluşurken ileri dönemlerde bu izlenmeyebilir.

Serebral anjiyografi ile BT ve MRG'de izlenmeyen küçük pıhtılarda gösterilebilir. Küçük pıhtılar vida dişi şeklinde izlenebilir. Bilinen konvansiyonel anjiyografi ile yapılır. Kasıktan gönderilen bir katater yardımı ile damar içine görüntüleme eşliğinde kontrast madde verilmesiyle yapılır.

D-dimer

D-dimer bir yıkım ürünüdür ve vücutta pıhtı oluşturan durumlarda artar. Tek başına tanıda kullanılmaz.

İleri testler

Hastalarda tromboza eğilimi arttıracak hastalıkların araştırılması için ek mikrobiyolojik, histopatolojik veya hematolojik tetkikler yapılması gerekebilir.

Patogenez

Beynin hem yüzeyel hem de derin venleri venöz kanı alıp kalbe yönlendiren dural venöz sinuslere dökülürler. Tromboza bağlı ortaya çıkan dolaşım bozukluğu nedeniyle komşu beyin dokusunda konjesyon ve venöz enfarkt ortaya çıkar. Vazojenik ödem ve sonrasında kanamalar ortaya çıkabilir.

Sinus trombozuna bağlı kafa içi basıncı artışının sebebi beyin omurilik sıvısının emiliminin bozulmasıdır. Beynin farklı bölgelerinde basınç farkları oluşmayacağı için hidrosefali izlenmeyebilir.

Sinus içerisindeki pıhtının kopup venöz sistem aracılığı ile kalbe ve oradan akciğere ulaşmasına bağlı pulmoner emboli ortaya çıkabilir. Hayatı tehdit eden bir komplikasyondur. Bu durum hastaların % 10'unda ortaya çıkar ve kötü prognoz göstergesidir.

Tedavi

Antikoagülan tedaviler için kanama riskini arttırma ihtimaline karşılık başlangıçta endişeler mevcuttu. Bu endişeler yapılan çalışamalar ile giderilmiştir.

Klinik uygulama rehberlerinde, sinus trombozları için başlangıç tedavisinde ve kullanımı önerilmektedir. Tedavinin devamında ise warfarin kullanımı kanama ihtimalini arttırmamaktadır. Uzman görüşü olarak kanamanın büyük olduğu durumlarda antikoagülan tedavisinin verilmemesi, 1 haftalık takip sonrası kanama miktarı azalıyorsa başlanması önerilmektedir.

Warfarin kullanım süresi altta yatan hastalığa ve hastanın durumuna göre değişir. Eğer hastalık gebelik gibi geçici bir sebepten kaynaklanıyorsa 3 aylık tedavi yeterlidir. Sebep gösterilememiş ise veya orta şiddette bir mevcutsa tedaviye 6-12 ay süre ile devam edilmesi önerilmektedir. Ağır bir trombofili durumu varsa tedavinin ömür boyu verilmesi önerilir.

Tromboliz işlemi, sistemik dolaşıma toplar damar üzerinden veya, serebral anjiografi işlemi ile direkt olarak tıkalı damar içerisine verilmesi ile pıhtının eritilmesi işlemine denir. rehberine göre işlemi hastanın bilinci diğer tedavilere rağmen düzelmiyorsa ve diğer bilinç değişikliği yapacak durumlar dışlanmışsa yapılmalıdır.

En etkili yöntemin ve uygulama yolunun ne olduğu henüz belirlenememiştir. Trombolizin en korkutan komplikasyonu beyin veya diğer organların içine oluşabilecek kanamalardır.

Amerika Birleşik Devletleri rehberleri tromboliz işleminin henüz yeterli kanıtlara sahip olmamasından dolayı direkt olarak önermemektedir.

Venöz enfarkta bağlı kanama boyutlatı artıyorsa veya ciddi bası bulguları varsa cerrahi işlemi yapılabilir.

Kafa içi basıncı artışına bağlı ilerleyici görme kaybı varsa boşaltıcı lomber ponksiyon işlemi, medikal tedavi olarak veya daha kalıcı bir işlem olan serebral şant uygulanabilir.

Nöbet kontrolu sağlamak için antikonvülzan ilaçlar kullanılabilir. Önleyici amaçlı olarak nöbet oluşmadan antikonvülzan ilaç kullanımı konusunda yeterli kanıt yoktur.

Prognoz

İlk kez 2004 yılında hastalığın doğal seyri ve uzun dönem sonuçları ile ilgili geniş kapsamlı çalışmalara ait sonuçlar yayınlandı. Sonuçlara göre 16 aylık takipte, % 57.1 hastada tam iyileşme, % 29.5 hastada hafif bulgular, % 2.9 hastada orta şiddette bulgular, % 2.2 hastada ise ciddi şikayetler kalmıştır. Ölüm oranı ise % 8.3 olarak bulunmuştur.

37 yaş üstü erkek cinsiyette, ayrıca başvuruda koma, kanama, bilinç değişikliği, enfeksiyon, kanser gibi durumlar varsa risk artmaktadır.

2006 yılında 19 çalışmanın incelendiği bir yayınlanmıştır. Bu incelemenin sonucunda toplam hastada ölüm oranı % 9.4 iken hastaneye başvurup ölen hasta oranı ise % 5.6 olarak hesaplanmıştır. Yine yaşayan hastların % 88'inde tam veya tama yakın iyileşme sağlanmıştır. hastalığın takip ettiği birkaç ay içerisinde hastaların üçte ikisinde pıhtıda tam çözülme veya rekanalizasyon meydana gelmektedir.

Hastalığın tekrar etme oranı düşüktür (% 2.8)

Epidemiyoloji

Serebral ven trombozu nadir görülür. Erişkinlerde görülme oranı yılda 3-4/100.000'dir. Her yaşta görülebilir. En sık 30-40 yaş arasında görülür. kadın cinsiyette risk daha fazladır. Eski çalışmalarda erkek kadın cinsiyet oranları eşitken son zamanlarda estrojen içeren doğum kontrol yöntemleri nedeniyle kadın cinsiyette risk biraz artmıştır.

1995'te Suudi Arabistan'da yapılan bir çalışmada hastalığın görülme oranının dünya ortalamasının 2 katı olduğu görülmüştür. Bunun nedeninin bu coğrafyada tromboza eğilimi arttıran Behçet hastalığının sık görülmesinden kaynaklanmaktadır. Bu nedenle orta doğuda serebral tromboz görülme riski fazladır.

Kanada'da yapılan bir çalışmada serebral trombozun çocuklarda görülme oranının yıllık 6.7/1.000.000 olduğu gösterilmiştir. Bunların % 43'ü infanttır (1 aylıktan daha küçük). Bu hastaların % 84'ünde zaten başka bir hastalık bulunmaktadır. En sık sebep doğum sonrası komplikasyonlar ve dehidratasyondur.

Tarih

Serebral tromboz tanısı tarihte ilk kez 1825'te Fransız doktor olan Ribes tarafından nöbet ve deliriyum bulguları olan bir hastayı incelemesi sonrası tanımlanmıştır.

20. Yüzyılın ortalarına kadar serebral sinus trombozu tanısı ancak otopsi ile konulabiliyordu.

1940 yılında Dr. Charles Symonds tarafından hastalığı tanımlayacak şiakyetleri ve lomber ponksiyon bulgularını tanımlamıştır.

Serebral venöz trombozun yaşayan hastalarda tanısı ancak 1951 yılında venografik tetkiklerin gelişmesi ile mümkün olabilmiştir. Bu sayede hastalığın ayırdedilebilmesi sağlanmıştır.

İngiliz jinekolog Dr. Stansfield serebral tromboz hastalığının tedavisi için henüz yakın zamanda rutin uygulamaya geçen antikoagülan tedaviyi 1942 yılında önermiştir.

1990 yılında yapılan çalışmalar sonucunda antikoagülan tedavi verilmesi rutin uygulamaya girmiştir.

Dikkate değer vakalar

Amerika Birleşik Devletleri eski genel sekreteri Hillary Clinton 30 Aralık 2012 tarihinde sağ transvers sinus trombozu tanısı ile tedavi edilmiştir. hastalığın tanısı, uzun süren bir Bağırsak iltihabı sonrası düşüp kafasını çarpmasına bağlı ortaya çıkan durumu nedeniyle çekilen kraniyal MRG'de tespit edilmiştir.

Kaynakça

1. ^ ^{a b c d e f g h i j k l m} Stam, Stam (28 Nisan 2005). "Thrombosis of the cerebral veins and sinuses". The New England journal of medicine. 352 (17). ss. 1791-8. doi:10.1056/NEJMra042354. (PMID) 15858188. 
2. ^ Al Rawahi, Al Rawahi (Eylül 2018). "The efficacy and safety of anticoagulation in cerebral vein thrombosis: A systematic review and meta-analysis". Thrombosis research. Cilt 169. ss. 135-139. doi:10.1016/j.thromres.2018.07.023. (PMID) 30056293. 
3. ^ ^{a b} Cumurciuc, Cumurciuc (Ağustos 2005). "Headache as the only neurological sign of cerebral venous thrombosis: a series of 17 cases". Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. 76 (8). ss. 1084-7. doi:10.1136/jnnp.2004.056275. (PMID) 16024884. 
4. ^ ^{a b c d e f g h} Einhäupl, Einhäupl (Haziran 2006). "EFNS guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis". European journal of neurology. 13 (6). ss. 553-9. doi:10.1111/j.1468-1331.2006.01398.x. (PMID) 16796579. 
5. ^ Ferro, Ferro (Eylül 2005). "Cerebral vein and dural sinus thrombosis in elderly patients". Stroke. 36 (9). ss. 1927-32. doi:10.1161/01.STR.0000177894.05495.54. (PMID) 16100024. 
6. ^ Dinallo S, Waseem M. Cushing Reflex. [Updated 2019 Oct 17]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK549801/ 2 Mayıs 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde .
7. ^ Smith, Smith (14 Nisan 2007). "Investigating suspected cerebral venous thrombosis". BMJ (Clinical research ed.). 334 (7597). ss. 794-5. doi:10.1136/bmj.39154.636968.47. (PMID) 17431266. 
8. ^ Smith, Smith (Haziran 2018). "BET 1: Does a normal D-dimer rule out cerebral venous sinus thrombosis (CVST)?". Emergency medicine journal : EMJ. 35 (6). ss. 396-397. doi:10.1136/emermed-2018-207777.1. (PMID) 29784833. 
9. ^ Diaz, Diaz (Ekim 1992). "Superior sagittal sinus thrombosis and pulmonary embolism: a syndrome rediscovered". Acta neurologica Scandinavica. 86 (4). ss. 390-6. doi:10.1111/j.1600-0404.1992.tb05106.x. (PMID) 1455986. 
10. ^ Coutinho, Coutinho (10 Ağustos 2011). "Anticoagulation for cerebral venous sinus thrombosis". The Cochrane database of systematic reviews, 8. ss. CD002005. doi:10.1002/14651858.CD002005.pub2. (PMID) 21833941. 
11. ^ "Stroke and transient ischaemic attack in over 16s: diagnosis and initial management | Guidance | NICE". www.nice.org.uk. 6 Eylül 2008 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 25 Mayıs 2020. 
12. ^ ^{a b} Kernan, Kernan (Temmuz 2014). "Guidelines for the Prevention of Stroke in Patients With Stroke and Transient Ischemic Attack". Stroke. 45 (7). ss. 2160-2236. doi:10.1161/STR.0000000000000024. 
13. ^ Martinelli, Martinelli (15 Aralık 2008). "How I treat rare venous thromboses". Blood. 112 (13). ss. 4818-23. doi:10.1182/blood-2008-07-165969. (PMID) 18805965. 
14. ^ Avanali, Avanali (2019). "Role of Decompressive Craniectomy in the Management of Cerebral Venous Sinus Thrombosis". Frontiers in neurology. Cilt 10. s. 511. doi:10.3389/fneur.2019.00511. (PMID) 31156540. 
15. ^ Price, Price (21 Nisan 2016). "Antiepileptic drugs for the primary and secondary prevention of seizures after intracranial venous thrombosis". The Cochrane database of systematic reviews. Cilt 4. ss. CD005501. doi:10.1002/14651858.CD005501.pub4. (PMID) 27098266. 
16. ^ Ferro, Ferro (Mart 2004). "Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis: results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT)". Stroke. 35 (3). ss. 664-70. doi:10.1161/01.STR.0000117571.76197.26. (PMID) 14976332. 
17. ^ Dentali, Dentali (15 Ağustos 2006). "Natural history of cerebral vein thrombosis: a systematic review". Blood. 108 (4). ss. 1129-34. doi:10.1182/blood-2005-12-4795. (PMID) 16609071. 
18. ^ Daif, Daif (Temmuz 1995). "Cerebral venous thrombosis in adults. A study of 40 cases from Saudi Arabia". Stroke. 26 (7). ss. 1193-5. doi:10.1161/01.str.26.7.1193. (PMID) 7604412. 
19. ^ Ribes MF (1825). "Des recherches faites sur la phlebite". Rev. Med. Fr. Etrang. 3: 5–41.
20. ^ ^{a b} Bousser, Bousser (1984). "Cerebral venous thrombosis--a review of 38 cases". Stroke. 16 (2). ss. 199-213. doi:10.1161/01.str.16.2.199. (PMID) 3975957. 
21. ^ Symonds, Symonds (14 Eylül 1940). "Cerebral Thrombophlebitis". British medical journal. 2 (4158). ss. 348-52. doi:10.1136/bmj.2.4158.348. (PMID) 20783290. 
22. ^ ^{a b} Stansfield, Stansfield (4 Nisan 1942). "Puerperal Cerebral Thrombophlebitis Treated by Heparin". British medical journal. 1 (4239). ss. 436-8. doi:10.1136/bmj.1.4239.436. (PMID) 20784169. 
23. ^ RAY, RAY (Ocak 1951). "Dural sinus venography as an aid to diagnosis in intracranial disease". Journal of neurosurgery. 8 (1). ss. 23-37. doi:10.3171/jns.1951.8.1.0023. (PMID) 14804146. 
24. ^ RAY, RAY (Eylül 1951). "Thrombosis of the dural venous sinuses as a cause of pseudotumor cerebri". Annals of surgery. 134 (3). ss. 376-86. doi:10.1097/00000658-195113430-00009. (PMID) 14869026. 

Wikimedia Commons'ta Venöz sinus trombozu ile ilgili ortam dosyaları bulunmaktadır.

Sınıflandırma	D MeSH: D012851