Kompleman sistem, Komplement sistemi veya tamamlayıcı sistem, bir canlıdan patojenlerin temizlenmesine yardım eden biyokimyasal bir kaskaddır. Bağışıklık sisteminin bir canlının yaşamı süresindeki gidişlerle değişmeyen ve uyum sağlamayan doğuştan gelen bağışıklık sistemine ait geniş kısımlarıdır. Bununla beraber edinilmiş bağışıklık sistemiyle birlikte işleme konulup, eyleme geçirilebilir.
Kompleman sistem, normalde zimogenler diye bilinen dolaşan kanda inaktif olarak bulunan proteinlerinin küçük miktarını içerir. Bazı tetikleyiciler tarafından uyarıldığında, sistemdeki proteazlar özgül proteinlere sitokinleri salgılatmak üzere ayrılırlar ve daha ileri ayrılmaları yükseltecek kaskadları başlatırlar. Bu kaskadın aktivasyonun sonucu, hücre-öldürücü etkinleştirilmesi ve yanıtının oldukça yükseltilmesidir. Serum proteinleri, serozal proteinler ve hücre yüzeyi proteinlerini kapsayan 20'nin üzerinde protein ve protein parçaları kompleman sistemini düzenler. Bu proteinler ana olarak karaciğer tarafından sentezlenirler ve kan serumunun globulin yüzdesinde %5'lik bir orana sahiplerdir.
Üç biyokimyasal yol kompleman sistemini etkinleştirir:
Tarihçe
19. yüzyılın sonlarına doğru, kan serumunun bakterileri öldürebilme yeteneğinde bir faktörünün ya da presibinin olduğu bulundu. 1896'da genç bir Belçika'lı bilim adamı Jules Bordet Paris Pasteur Enstitüsünde bu prensibin iki bileşende analiz edildiğini yayımladı: bir sıcaklığı-sabit ve bir sıcaklığı-değişken bileşen. (Sıcaklığı-değişken, serum ısıtıldığındaa etkinliğin kaybeden demek.)
Sıcaklığı-sabit bileşen bağışıklık karşıtı özgül mikroorganizmalara sunulmuş bulunurken, sıcaklığı-değişken bileşen bütün normal serumca sunulan özgül-olmayan antimikrobiyal aktiviteden sorumlu bulundu. Sıcaklığı-değişken bileşen bizim şu an bahsettiğimiz kompleman yani "tamamlayıcı"ydı.
Kompleman (tamamlayıcı) terimi, Paul Ehrlich tarafından 1890'ların sonlarına doğru onun büyük bağışıklık sistemini teorisinin parçaları olarak ortaya çıktı. Bu teoriye göre, bağışıklık sistemi hücreleri yüzeylerinde antijenleri tanıyan özel reseptörler (almaçlar) taşımaktaydı. Antijenle bağışıklama sırasında bu reseptörlerin çoğu şekillenir ve dolaşan kana dökülürlerdi. Günümüzde "antikor"lar olarak isimlendirdiğimiz bu reseptörler Ehrlich tarafından bağlama kapasitelerinin her ikisini de (özgül antijeni tanır ve bağlanırlar, fakat ayrıca taze serumdaki sıcaklığı-değişken olan antimikrobiyal bileşene de bağlanırlar) vurgulamak için "amboseptörler" olarak adlandırılmıştı. Bu yüzden Ehrlich bu sıcaklığı-değişken bileşeni kompleman (tamamlayıcı) olarak nitelendirdi, çünkü bu; bağışıklık sisteminin hücreleri "tamamlayan", kanda bulunan bir şeydi.
Bordet tamamlayıcının sadece bir tipi olduğuna inanırken, Ehrlich her antijene-özgü amboseptörün kendine özgül tamamlayıcısı olduğuna inandı.
Bu tezatlık, 20. yüzyılın başlarında, komplemanın özgül antikorlarla kombinasyonlarda ya da özgül-olmayan yollarda rol oynayabileceğinin anlaşılmasıyla çözüldü.
Batı dillerinde kompleman sözcüğü tamamlayıcı anlamına geldiğinden, bu biyolojik sistemin adı da Türkçeye "kompleman sistemi" olarak girmiştir.
Bakış
Üç yolun hepsi de proteaz homolog şekillerini üretir. Alternatif ve mannoz-bağlayıcı lektin yolları C3 hidrolizis ya da antijenlerle antikorların sunumu (özgül-olmayan bağışıklık yanıtı) olmaksızın etkinleşebilirken, klasik kompleman sistemi etkinleşme için tipik olarak antikorlara ihtiyaç duyar.
Bu üç yolda da, bir C3-konvertaz ve yaparak ve daha sonraki ayrılma ve etkinleşme kaskadlarının başlamasına neden olacak şekilde bileşen C3'e ayrılır ve onu etkinleştirir.
C3b opsonizasyonla fagositlerlerce daha büyük internalizasyona öncülük eden patojenlerin yüzeyine bağlanır. , yangıya hücrelerin toplanmasında yardımcı olan önemli bir . C3a ve C5a'nın her ikisi de etkisine sahiplerdir, damar geçirgenliğini ve düz kas yoğunluğunu arttırma kadar, mast hücrelerinin degranülasyonunu doğrudan tetiklerler. C5b, C5b'in , , ve polimerik içeren ile sonuçlanan başlatır.
MAC, kompleman kaskadadın sitolitik son ürünüdür, hedef hücrenin ozmotik lizisine neden olan bir transmembran kanalı olarak şekillenir. Kupffer hücreleri ve diğer makrofaj hücre tipleri tamamlayıcı-kaplı patojenlerin temizlenmesine yardımcı olurlar. Doğuştan gelen bağışıklık sisteminin parçası olarak, kompleman kaskadın elementleri omurgalılardan daha ilkel canlılarda da bulunabilir, en yakın geçmişte ilkel türleri, sistemin önceleri düşünüldüğünden daha gerilerde olabildiğini göstermiştir.
Klasik kompleman yolu
Klasik kompleman sistemi, C1 kompleksinin (bir C1q ve iki C1r ve C1s molekülü içerir) etkinleşmesiyle ve/veya C1q'nun M ve G sınıfından antijenlerle kompleks yapmış (IgM'nin bir molekülü yolu başlatmaya yeterlidir) antikorlara bağlanmasıyla tetiklenir. IgG (daha çok moleküle ihtiyaç duyması ya da C10 kompleksiyle doğrudan patojenin yüzeyine bağlanmasıyla) en az etkilidir. Bu bağlanma C1q molekülünde iki C1r (bir serin proteaz) molekülünün etkileştirilmesinde öncülük eden konformasyonal değişikliklere liderlik eder. Böylece bunlar C1s'e (başka bir serin proteaz) ayrılırlar. C1-kompleksi C4'ü bu halde bağlar ve daha sonra C2 (C2'yı üretir ve aslında C2b olarak adlandırılmalıdır çünkü "b"ler geleneksel olarak daha büyük parçalı ürünlerdir) ve C4'e ayrırır.
C1r ve C1s'nin uyarılması C1-inhibitörünce kontrol edilir. C4b ve C2a klasik yolu şekillendirmek için C3-konvertazla (lektin yolu etkinleştirilmesinde şekillenen C4b2a kompleksi, C3-konvertazın aynısıdır) bağlar. C3-konvertazın üretimi C3'ün C3a ve C3b'ye ayrılmasına öncülük eder; C3b; C2a'ya ve C4b'ye (C3 konvertaz) C5 konvertazı yapmak üzere katılır.
C3-konvertaz eritrosit membranlarını bir GPI çengeliyle bağlayan DAF (bozulma hızlandırma faktörü) ile bozulur.
Alternatif kompleman yolu
Alternatif kompleman yolu, patojenin yüzeyinde doğrudan bulunan ile tetiklenir. Bu, diğer yollardaki patojen-bağlayıcı protein gibi güven vermez. Alternatif kompleman yolunda, C3 proteini karaciğer tarafından üretilir ve kandaki enzimlerle C3a ve C3b'ye ayrılır. Eğer kanda hiç patojen yoksa, C3a ve C3b proteini parçaları etkinliklerini yitirir. Bununla beraber, eğer bir patojenin yakınlarındaysa, C3b'nin bazı parçaları patojenin plazma mambranına bağlanır. Bundan sonra kompleman faktör B bağlanacaktır. Bu kompleks faktör D ile Ba'ya ve alternatif yolla C3-konvertaz ile Bb'ye ayrılacaktır. Bundan sonra patojenin yüzeyini "kancalamış" C3bBb kompleksi bir elektrikli testere gibi rol alıp, patojendeki kancalı C3bBb sayısını olumlu etkileyecek olan kandaki C3'ün C3a ve C3b'ye hidrolizini katalizler. C3'ün hidrolizinden sonra, C3b kompleksi, C5'i C5a ve C5b'ye ayrılacak olan C3bBbC3b'ye karmaşıklaşır (dönüşür). C5a ve C3a'nın mast hücresi degranülasyonunu tetiklediği bilinir. C5b ile C6, C7, C8 ve C9 (C5b6789) kompleksi ayrıca MAC olarak bilinen hücre zarı arasında bulunan yüzey saldırı kompleksini şekillendirmek üzere karmaşıklaşır ve hücre lizisini başlatır.
Lektin yolu (MBL - MASP)
Lektin yolu, klasik yola homologdur fakat opsoninle mannoz-bağlayıcı lektin (MBL) ve C1q yerinedir. MBL-ilişkili serin proteazları etkinleştiren, MASP-1 ve MASP-2 (ayrı ayrı C1r ve C1s'ye benzeyen), C4'ü C4a ve C4b'ye ve C2'yi C2a ve C2b'ye ayrıabilen mannoz-bağlayıcı lektinin patojenin yüzeyindeki mannoz artıklarına bağlanmasıyla bu yol etkinleştirilir.
C4b ve C2a o zaman birlikte C3-konvertazı şekillendirmek için klasik yolda olduğu gibi bağlar. Fikolinler ile homologdur ve aracılığıyla benzer fonksiyonlardadır. Omurgasızlarda edinilmiş bağışıklık sistemi olmaksızın, fikolinler genişletilmiş ve onların bağlama özgüllükleri patojene özgü olmayan molekülleri tanıma zayıflığını telafi etmek için çeşitlenmiştir.
Kompleman sisteminin düzenlenmesi
Kompleman sistemi aşırı derecede harap olmuş ev sahibinin dokularında etkilenleştirilmesiye oldukça düzenlenebilme potansiyeline sahiptir. Kompleman sistemi, daha fazla konsantrasyonlarda bulundukları kan plazmasından salınan kompleman kontrol proteinleri tarafından düzenlenir. Bazı kompleman kontrol proteinleri kompleman tarafından hedeflenen kendini-sunan hücrelerin yüzeylerinden salınırlar. Örneğin; yüzey salıdırı kompleksinin şekillenmesi sırasında C9 polimerizasyonun baskılayan CD59.
Hastalıklardaki rolü
Kompleman sisteminin bir bağışıklık bileşeni olarak , astım, lupus erythematosus, , artritin çeşitli şekilleri, otoimmün kalp hastalıkları, multipl skleroz, enflamasyonlu bağırsak hastalığı ve iskemia-reperfusyon yaralanmaları gibi bazı hastalıklarda rol aldığı düşünülmektedir. Kompleman sistemi ayrıca gittikçe artarak Alzheimer gibi merkezi sinir sistemi hastalıklarıyla ve diğer nörodejeneratif şartlarla da ilişkilendirilmektedir. Terminal yolların yetmezlikleri, otoimmün hastalıklarda ve menejit gibi enfeksiyonların her ikisinde de Gram negatif bakterilere saldırmada rol alan C56789 kompleksinin rolüyle ilişkilidir. Kompleman sisteminin düzenleyicileri faktör H ve yüzey kofaktör proteinindeki mutasyonlar atipik hemolitik üremi sendromuyla ilişkilendirilmiştir. Bundan başka yaygın olan faktör H'deki (Y402H) tek nükleotidli polimorfizim, yaygın göz hastalığı (yaşa bağlı maküler dejenerasyon) ile ilişkilendirilmiştir. Bu bozuklukların hepsi günümüzde ev sahibinin yüzeylerindeki hatalı kompleman etkinleşmeyle ilişkilendirilmektedir.
Geçmiş araştırmalar HIV/AIDS sırasında kompleman sisteminin vücudu daha çok hasarladığı maniplasyonlarını öne sürmüştür.
Ek resimler
- Klasik
- Alternatif
-
- Klasik
Kaynakça
- ^ a b Janeway CA Jr., Travers P, Walport M, Shlomchik MJ (2001). Immunobiology (5. ed. bas.). Garland Publishing. (via NCBI Bookshelf) .
- ^ Goldman AS, Prabhakar BS (1996). The Complement System. in: Baron's Medical Microbiology (Baron S et al, eds.) (4. ed. bas.). Univ of Texas Medical Branch. (via NCBI Bookshelf) .
- ^ Dragon-Durey MA, Frémeaux-Bacchi V (2005). "Atypical haemolytic uraemic syndrome and mutations in complement regulator genes". Springer Semin. Immunopathol. 27 (3). ss. 359-74. doi:10.1007/s00281-005-0003-2. (PMID) 16189652.
- ^ Zipfel PF, Misselwitz J, Licht C, Skerka C (2006). "The role of defective complement control in hemolytic uremic syndrome". Semin. Thromb. Hemost. 32 (2). ss. 146-54. doi:10.1055/s-2006-939770. (PMID) 16575689.
- ^ Mooijaart SP, Koeijvoets KM, Sijbrands EJ, Daha MR, Westendorp RG (2007). "Complement Factor H polymorphism Y402H associates with inflammation, visual acuity, and cardiovascular mortality in the elderly population at large". doi:10.1016/j.exger.2007.08.001. (PMID) 17869048.
- ^ Bolger MS, Ross DS, Jiang H, Frank MM, Ghio AJ, Schwartz DA, Wright JR, Complement Levels and Activity in the Normal and LPS-Injured Lung, American Journal of Physiology: Lung Cellular and Molecular Physiology. 2006 Oct 27; PMID 17071722
- ^ Datta PK, Rappaport J, HIV and Complement: Hijacking an immune defence, Biomedicine and Pharmacotherapy, 2006 Nov; 60(9):561-568 PMID 16978830
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Kompleman sistem Komplement sistemi veya tamamlayici sistem bir canlidan patojenlerin temizlenmesine yardim eden biyokimyasal bir kaskaddir Bagisiklik sisteminin bir canlinin yasami suresindeki gidislerle degismeyen ve uyum saglamayan dogustan gelen bagisiklik sistemine ait genis kisimlaridir Bununla beraber edinilmis bagisiklik sistemiyle birlikte isleme konulup eyleme gecirilebilir Kompleman sistem normalde zimogenler diye bilinen dolasan kanda inaktif olarak bulunan proteinlerinin kucuk miktarini icerir Bazi tetikleyiciler tarafindan uyarildiginda sistemdeki proteazlar ozgul proteinlere sitokinleri salgilatmak uzere ayrilirlar ve daha ileri ayrilmalari yukseltecek kaskadlari baslatirlar Bu kaskadin aktivasyonun sonucu hucre oldurucu etkinlestirilmesi ve yanitinin oldukca yukseltilmesidir Serum proteinleri serozal proteinler ve hucre yuzeyi proteinlerini kapsayan 20 nin uzerinde protein ve protein parcalari kompleman sistemini duzenler Bu proteinler ana olarak karaciger tarafindan sentezlenirler ve kan serumunun globulin yuzdesinde 5 lik bir orana sahiplerdir Uc biyokimyasal yol kompleman sistemini etkinlestirir Mannoz Baglayici Lektin YoluTarihce19 yuzyilin sonlarina dogru kan serumunun bakterileri oldurebilme yeteneginde bir faktorunun ya da presibinin oldugu bulundu 1896 da genc bir Belcika li bilim adami Jules Bordet Paris Pasteur Enstitusunde bu prensibin iki bilesende analiz edildigini yayimladi bir sicakligi sabit ve bir sicakligi degisken bilesen Sicakligi degisken serum isitildigindaa etkinligin kaybeden demek Sicakligi sabit bilesen bagisiklik karsiti ozgul mikroorganizmalara sunulmus bulunurken sicakligi degisken bilesen butun normal serumca sunulan ozgul olmayan antimikrobiyal aktiviteden sorumlu bulundu Sicakligi degisken bilesen bizim su an bahsettigimiz kompleman yani tamamlayici ydi Kompleman tamamlayici terimi Paul Ehrlich tarafindan 1890 larin sonlarina dogru onun buyuk bagisiklik sistemini teorisinin parcalari olarak ortaya cikti Bu teoriye gore bagisiklik sistemi hucreleri yuzeylerinde antijenleri taniyan ozel reseptorler almaclar tasimaktaydi Antijenle bagisiklama sirasinda bu reseptorlerin cogu sekillenir ve dolasan kana dokulurlerdi Gunumuzde antikor lar olarak isimlendirdigimiz bu reseptorler Ehrlich tarafindan baglama kapasitelerinin her ikisini de ozgul antijeni tanir ve baglanirlar fakat ayrica taze serumdaki sicakligi degisken olan antimikrobiyal bilesene de baglanirlar vurgulamak icin amboseptorler olarak adlandirilmisti Bu yuzden Ehrlich bu sicakligi degisken bileseni kompleman tamamlayici olarak nitelendirdi cunku bu bagisiklik sisteminin hucreleri tamamlayan kanda bulunan bir seydi Bordet tamamlayicinin sadece bir tipi olduguna inanirken Ehrlich her antijene ozgu amboseptorun kendine ozgul tamamlayicisi olduguna inandi Bu tezatlik 20 yuzyilin baslarinda komplemanin ozgul antikorlarla kombinasyonlarda ya da ozgul olmayan yollarda rol oynayabileceginin anlasilmasiyla cozuldu Bati dillerinde kompleman sozcugu tamamlayici anlamina geldiginden bu biyolojik sistemin adi da Turkceye kompleman sistemi olarak girmistir BakisUc yolun hepsi de proteaz homolog sekillerini uretir Alternatif ve mannoz baglayici lektin yollari C3 hidrolizis ya da antijenlerle antikorlarin sunumu ozgul olmayan bagisiklik yaniti olmaksizin etkinlesebilirken klasik kompleman sistemi etkinlesme icin tipik olarak antikorlara ihtiyac duyar Bu uc yolda da bir C3 konvertaz ve yaparak ve daha sonraki ayrilma ve etkinlesme kaskadlarinin baslamasina neden olacak sekilde bilesen C3 e ayrilir ve onu etkinlestirir C3b opsonizasyonla fagositlerlerce daha buyuk internalizasyona onculuk eden patojenlerin yuzeyine baglanir yangiya hucrelerin toplanmasinda yardimci olan onemli bir C3a ve C5a nin her ikisi de etkisine sahiplerdir damar gecirgenligini ve duz kas yogunlugunu arttirma kadar mast hucrelerinin degranulasyonunu dogrudan tetiklerler C5b C5b in ve polimerik iceren ile sonuclanan baslatir MAC kompleman kaskadadin sitolitik son urunudur hedef hucrenin ozmotik lizisine neden olan bir transmembran kanali olarak sekillenir Kupffer hucreleri ve diger makrofaj hucre tipleri tamamlayici kapli patojenlerin temizlenmesine yardimci olurlar Dogustan gelen bagisiklik sisteminin parcasi olarak kompleman kaskadin elementleri omurgalilardan daha ilkel canlilarda da bulunabilir en yakin gecmiste ilkel turleri sistemin onceleri dusunuldugunden daha gerilerde olabildigini gostermistir Klasik kompleman yolu Klasik ve alternatif kompleman sistemi yollari Klasik kompleman sistemi C1 kompleksinin bir C1q ve iki C1r ve C1s molekulu icerir etkinlesmesiyle ve veya C1q nun M ve G sinifindan antijenlerle kompleks yapmis IgM nin bir molekulu yolu baslatmaya yeterlidir antikorlara baglanmasiyla tetiklenir IgG daha cok molekule ihtiyac duymasi ya da C10 kompleksiyle dogrudan patojenin yuzeyine baglanmasiyla en az etkilidir Bu baglanma C1q molekulunde iki C1r bir serin proteaz molekulunun etkilestirilmesinde onculuk eden konformasyonal degisikliklere liderlik eder Boylece bunlar C1s e baska bir serin proteaz ayrilirlar C1 kompleksi C4 u bu halde baglar ve daha sonra C2 C2 yi uretir ve aslinda C2b olarak adlandirilmalidir cunku b ler geleneksel olarak daha buyuk parcali urunlerdir ve C4 e ayririr C1r ve C1s nin uyarilmasi C1 inhibitorunce kontrol edilir C4b ve C2a klasik yolu sekillendirmek icin C3 konvertazla lektin yolu etkinlestirilmesinde sekillenen C4b2a kompleksi C3 konvertazin aynisidir baglar C3 konvertazin uretimi C3 un C3a ve C3b ye ayrilmasina onculuk eder C3b C2a ya ve C4b ye C3 konvertaz C5 konvertazi yapmak uzere katilir C3 konvertaz eritrosit membranlarini bir GPI cengeliyle baglayan DAF bozulma hizlandirma faktoru ile bozulur Alternatif kompleman yolu Alternatif kompleman yolu patojenin yuzeyinde dogrudan bulunan ile tetiklenir Bu diger yollardaki patojen baglayici protein gibi guven vermez Alternatif kompleman yolunda C3 proteini karaciger tarafindan uretilir ve kandaki enzimlerle C3a ve C3b ye ayrilir Eger kanda hic patojen yoksa C3a ve C3b proteini parcalari etkinliklerini yitirir Bununla beraber eger bir patojenin yakinlarindaysa C3b nin bazi parcalari patojenin plazma mambranina baglanir Bundan sonra kompleman faktor B baglanacaktir Bu kompleks faktor D ile Ba ya ve alternatif yolla C3 konvertaz ile Bb ye ayrilacaktir Bundan sonra patojenin yuzeyini kancalamis C3bBb kompleksi bir elektrikli testere gibi rol alip patojendeki kancali C3bBb sayisini olumlu etkileyecek olan kandaki C3 un C3a ve C3b ye hidrolizini katalizler C3 un hidrolizinden sonra C3b kompleksi C5 i C5a ve C5b ye ayrilacak olan C3bBbC3b ye karmasiklasir donusur C5a ve C3a nin mast hucresi degranulasyonunu tetikledigi bilinir C5b ile C6 C7 C8 ve C9 C5b6789 kompleksi ayrica MAC olarak bilinen hucre zari arasinda bulunan yuzey saldiri kompleksini sekillendirmek uzere karmasiklasir ve hucre lizisini baslatir Lektin yolu MBL MASP Lektin yolu klasik yola homologdur fakat opsoninle mannoz baglayici lektin MBL ve C1q yerinedir MBL iliskili serin proteazlari etkinlestiren MASP 1 ve MASP 2 ayri ayri C1r ve C1s ye benzeyen C4 u C4a ve C4b ye ve C2 yi C2a ve C2b ye ayriabilen mannoz baglayici lektinin patojenin yuzeyindeki mannoz artiklarina baglanmasiyla bu yol etkinlestirilir C4b ve C2a o zaman birlikte C3 konvertazi sekillendirmek icin klasik yolda oldugu gibi baglar Fikolinler ile homologdur ve araciligiyla benzer fonksiyonlardadir Omurgasizlarda edinilmis bagisiklik sistemi olmaksizin fikolinler genisletilmis ve onlarin baglama ozgullukleri patojene ozgu olmayan molekulleri tanima zayifligini telafi etmek icin cesitlenmistir Kompleman sisteminin duzenlenmesiKompleman sistemi asiri derecede harap olmus ev sahibinin dokularinda etkilenlestirilmesiye oldukca duzenlenebilme potansiyeline sahiptir Kompleman sistemi daha fazla konsantrasyonlarda bulunduklari kan plazmasindan salinan kompleman kontrol proteinleri tarafindan duzenlenir Bazi kompleman kontrol proteinleri kompleman tarafindan hedeflenen kendini sunan hucrelerin yuzeylerinden salinirlar Ornegin yuzey salidiri kompleksinin sekillenmesi sirasinda C9 polimerizasyonun baskilayan CD59 MAC Membran atak kompleksi formasyonunun gelismesi sonucu hucre yuzeyine baglanan komplement molekulleri hucre icerisine sivi gecisini artirarak lizise neden olur Hastaliklardaki roluKompleman sisteminin bir bagisiklik bileseni olarak astim lupus erythematosus artritin cesitli sekilleri otoimmun kalp hastaliklari multipl skleroz enflamasyonlu bagirsak hastaligi ve iskemia reperfusyon yaralanmalari gibi bazi hastaliklarda rol aldigi dusunulmektedir Kompleman sistemi ayrica gittikce artarak Alzheimer gibi merkezi sinir sistemi hastaliklariyla ve diger norodejeneratif sartlarla da iliskilendirilmektedir Terminal yollarin yetmezlikleri otoimmun hastaliklarda ve menejit gibi enfeksiyonlarin her ikisinde de Gram negatif bakterilere saldirmada rol alan C56789 kompleksinin roluyle iliskilidir Kompleman sisteminin duzenleyicileri faktor H ve yuzey kofaktor proteinindeki mutasyonlar atipik hemolitik uremi sendromuyla iliskilendirilmistir Bundan baska yaygin olan faktor H deki Y402H tek nukleotidli polimorfizim yaygin goz hastaligi yasa bagli makuler dejenerasyon ile iliskilendirilmistir Bu bozukluklarin hepsi gunumuzde ev sahibinin yuzeylerindeki hatali kompleman etkinlesmeyle iliskilendirilmektedir Gecmis arastirmalar HIV AIDS sirasinda kompleman sisteminin vucudu daha cok hasarladigi maniplasyonlarini one surmustur Ek resimlerKlasik Alternatif KlasikKaynakca a b Janeway CA Jr Travers P Walport M Shlomchik MJ 2001 Immunobiology 5 ed bas Garland Publishing via NCBI Bookshelf ISBN 0 8153 3642 X KB1 bakim Birden fazla ad yazar listesi link KB1 bakim Fazladan yazi link Goldman AS Prabhakar BS 1996 The Complement System in Baron s Medical Microbiology Baron S et al eds 4 ed bas Univ of Texas Medical Branch via NCBI Bookshelf ISBN 0 9631172 1 1 KB1 bakim Fazladan yazi link Dragon Durey MA Fremeaux Bacchi V 2005 Atypical haemolytic uraemic syndrome and mutations in complement regulator genes Springer Semin Immunopathol 27 3 ss 359 74 doi 10 1007 s00281 005 0003 2 PMID 16189652 Zipfel PF Misselwitz J Licht C Skerka C 2006 The role of defective complement control in hemolytic uremic syndrome Semin Thromb Hemost 32 2 ss 146 54 doi 10 1055 s 2006 939770 PMID 16575689 KB1 bakim Birden fazla ad yazar listesi link Mooijaart SP Koeijvoets KM Sijbrands EJ Daha MR Westendorp RG 2007 Complement Factor H polymorphism Y402H associates with inflammation visual acuity and cardiovascular mortality in the elderly population at large doi 10 1016 j exger 2007 08 001 PMID 17869048 KB1 bakim Birden fazla ad yazar listesi link Bolger MS Ross DS Jiang H Frank MM Ghio AJ Schwartz DA Wright JR Complement Levels and Activity in the Normal and LPS Injured Lung American Journal of Physiology Lung Cellular and Molecular Physiology 2006 Oct 27 PMID 17071722 Datta PK Rappaport J HIV and Complement Hijacking an immune defence Biomedicine and Pharmacotherapy 2006 Nov 60 9 561 568 PMID 16978830