Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Brugada sendromu, kalp içinde elektriksel uyarıların iletilmesi ile ilişkili, ani kalp ölümlerine yol açan bir hastalıktır. İlk olarak 1992 yılında Pedro Brugada ve Josep Brugada kardeşler tarafından tanımlanmıştır.
| Brugada sendromu | |
|---|---|
 | |
| Uzmanlık | Kardiyoloji |
| Belirtiler | Senkop (tıp), Kalp durması |
| Nedenleri | Genetik, belirli tedaviler |
| Risk faktörü | Aile geçmişi, Asya kökenliler, erkekler |
| Tanı | Elektrokardiyografi, |
| Ayırıcı tanı | Romano–Ward sendromu, Duchenne kas distrofisi |
| Ölüm | %8 ani kalp durması |
Tanımı ve etkileri
Kalp dokusu temel olarak miyokard adı verilen ve kasılmayı sağlayan özel kas hücrelerinden oluşmuştur. Miyokard hücrelerinin kasılabilmesi için hücreden hücreye yayılan elektriksel uyarının ritmik olarak bulunması gerekmektedir. Düzenli elektriksel uyarıların oluşturulamaması kalbin kasılmasında durmaya ve bunun ile ilişkili olarak bayılma ve ölüme kadar giden klinik problemlere yol açmaktadır. Elektriksel uyarıların kalp kası hücresinde kasılmayı sağlayacak şekilde yayılmasında anahtar rolü miyokard zarı üzerinde yer alan ve temel olarak sodyum, potasyum ve kalsiyum elementlerinin hücre içi/dışı geçişini düzenleyen kanallar tarafından yapılmaktadır.
Brugada sendromu genetik geçiş gösteren bir hastalıktır. Genetik geçiş özelliği otozomal dominant şekildedir. Temel olarak anomali gösteren gen SCN5A olup bu gen miyokard üzerinde bulunan sodyum kanalının alfa subunitesinin düzenlenmesinden sorumludur. Toplumlarda görülme sıklığı değişkendir. Batı toplumlarında görülme sıklığı 5/1000 civarında iken uzakdoğu özellikle Japonya ve Tayland gibi ülkelerde görülme sıklığı 20/1000'i bulmaktadır. Erken bebeklikten, ileri yaşa kadar her yaş grubunda saptanmakla beraber en sık 20-40 yaş grubunda görülmektedir. Erkeklerde, kadınlara göre 8 kat daha fazla rastlanmaktadır.
Brugada sendromunun temel özelliği ritim bozuklukları, çarpıntı, bayılma ve bunun ötesinde ani ölüm ile kendisini göstermektedir. Ani ölüm nedeni ventriküler fibrilasyon denilen ve kalbin olağan ritmik düzeninin bozulduğu ve kalp kasılmasının olanaksız olduğu kaotik ve ölümcül bir ritim bozukluğudur.
Teşhis ve tedavisi
Brugada sendromunu için tanı koydurucu tetkik kalp elektrokardiyogramıdır (EKG). EKG'de göğüsün orta kısmındaki kayıtları alan V1-2 derivasyonlarında sağ dal bloku ve beraberinde çadır tipi 2 mm'den fazla ST yükselmesi tipiktir. Bu EKG paternine tip 1 adı verilmektedir. Bazı durumlarda sağ dal bloku, bununla beraber yine 2 mm'yi geçen ancak çadır tipi değil eyer tipi ST yüksekliği saptanmaktadır ki bu EKG görünümü tip 2 olarak adlandırılmaktadır. Mevcut ST yükselmesi eyer ya da çadır olsun 2 mm'den azsa tip 3 olarak adlandırılmaktadır. Bu EKG görünümlerinden tip1 tanı koydurucu iken tip 2 ve 3 tanı koydurucu değildir. Bununla birlikte Brugada sendromu bazen minimal bozukluk gösteren EKG görünümlerinin arkasında gizli olarak bulunmaktadır. Tip 2 ya da tip 3 görünümlü EKG'lere sahip olan hastalarda özellikle bayılma gibi klinik durumlar ya da aile fertlerinde açıklanamayan ani ölümler mevcut ise gerçekte Brugada sendromunun varlığını araştırmak için özel testler yapılmalıdır. Bu testlerde , , , propafenon, gibi sodyum kanal blokerleri hastalara verilerek bu ilaç uygulaması sırasında EKG bulgularındaki değişikliklere bakılır. Eğer EKG değişiklikleri tip 2 veya 3'ten tip 1'e değişim gösterir ise Brugada sendromu düşünülmelidir. Bu test sırasında tehlikeli ritim bozuklukları gelişebileceğinden hastanın ritmi monitör ile yakın takip edilmelidir.
Brugada sendromu tanısının konulabilmesi için klinik özelliklere de dikkat edilmelidir. Özellikle ritim bozukluğu nedeni ile bayılması olan ya da genç yaşta ani kalp ölümü olan kişilerin yakın akrabalarında yakın gözlem yapılmalıdır. Bayılma öyküsü, açıkça gösterilmiş Ventriküler Fibrilasyon şeklindeki ritim bozukluğı, Polimorfik Ventrüküler taşikardi şeklindeki ritim bozukluğu, ailede 45 yaş altında ani ölüm hikâyesi,aile bireylerinde tip1 EKG görülmesi, geceleri nefes darlığı olması gibi durumların olması tanı koymada yardımcıdır. Bunun yanında mevcut şüpheli EKG değişikliklerinin varlığında kateter laboratuvarında yapılan elektrofizyolojik çalışmada tehlikeli ritim bozukluklarının saptanması tanı koydurucudur. Brugada Sendromu ile ilişkili klinik durumlar uykuda meydan gelmektedir. Bu nedenle hastaların bir kısmı çarpıntı yakınmalarını hissedememektedir. Bunun da ötesinde uykuda gelişen ventriküler , "uykuda ani ölüm" gibi dramatik tablolara yol açmaktadır. Bunun yanında Brugada Sendromunda klinik bulguların orta çıkışını kolaylaştıran bazı durumlar vardır. Bunlar sodyum kanal blokerleri, beta ve alfa blokerler gibi hipertansiyon ve ritm bozukluklarında önerilen ilaçlar, ateşli durumlar, antidepresanlar, glukoz ve insülin kombinasyonu, alkol ve kokain toksisitesidir. Brugada sendromu tanısı ile takip edilen hastaların herhangi bir durum nedeni ile ortaya çıkan ateşli hastalıklara karşı dikkatli olması önerilmektedir. Sıradan bir hasta için önem arz etmeyen ve yüksek ateş ile seyreden gribal bir hastalık Brugada sendromlu hasta için hayati tehdit edici olabilir.
Brugada sendromlu hastalar klinik durumlarına göre yüksek, orta ve düşük risk olarak sınıflandırılırlar. Herhangi bir EKG'sinde tip1 EKG görünümü ve bayılmaları olan hastalar yüksek risk grubunda, bayılmaları olmaması durumunda ise orta risk grubunda tanımlanır.
Brugada senromunda özellikle riski belirgin tanımlanmış hastalar ani kalp ölümünü önlemek amacı ile tedavi edilmelidir. Tedavi hayatı tehdit edici bir ritim bozukluğu geliştiğinde bu ritmi tanıyıp gereğinde kalp içinden elektriksel şok akımı vererek bu ritim bozukluğunu düzeltecek otomatık yerleştirilebilir defibrilatör adı verilen bir cihazın kalbı yerleştirilmesidir. Bu cihaz bölgesel uyuşturucu kulanılarak sol veya sağ köprücük kemiklerinin alt kısmına yerleştirilmektedir. Bu yerleştirme işlemi güvenilir olup bu cihaz ömür boyu kalmaktadır. Bu cihazın hastalara yerleştirilmesi ani kalp ölümlerini önleyen, etkinliği ve güvenilirliği kanıtlanmış bir yöntemdir.
Dış bağlantılar
- Ramon Brugada Vakfı resmî sitesi 6 Ağustos 2009 tarihinde Wayback Machine sitesinde . (İngilizce)
- The Merck Manual resmî sitesindeki sendrom sayfası 30 Eylül 2009 tarihinde Wayback Machine sitesinde . (İngilizce)
Kaynaklar
- ^ a b c d e Polovina MM, Vukicevic M, Banko B, Lip GY, Potpara TS (October 2017). "Brugada syndrome: A general cardiologist's perspective". European Journal of Internal Medicine. 44: 19-27. doi:10.1016/j.ejim.2017.06.019. (PMID) 28645806.
- ^ "Brugada syndrome". Genetics Home Reference. March 2015. 28 Ekim 2017 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 28 Ekim 2017.
- ^ a b "Brugada Syndrome". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2016. 11 Şubat 2017 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 28 Ekim 2017.
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Brugada sendromu kalp icinde elektriksel uyarilarin iletilmesi ile iliskili ani kalp olumlerine yol acan bir hastaliktir Ilk olarak 1992 yilinda Pedro Brugada ve Josep Brugada kardesler tarafindan tanimlanmistir Brugada sendromuUzmanlikKardiyolojiBelirtilerSenkop tip Kalp durmasiNedenleriGenetik belirli tedavilerRisk faktoruAile gecmisi Asya kokenliler erkeklerTaniElektrokardiyografi Ayirici taniRomano Ward sendromu Duchenne kas distrofisiOlum 8 ani kalp durmasiTanimi ve etkileriKalp dokusu temel olarak miyokard adi verilen ve kasilmayi saglayan ozel kas hucrelerinden olusmustur Miyokard hucrelerinin kasilabilmesi icin hucreden hucreye yayilan elektriksel uyarinin ritmik olarak bulunmasi gerekmektedir Duzenli elektriksel uyarilarin olusturulamamasi kalbin kasilmasinda durmaya ve bunun ile iliskili olarak bayilma ve olume kadar giden klinik problemlere yol acmaktadir Elektriksel uyarilarin kalp kasi hucresinde kasilmayi saglayacak sekilde yayilmasinda anahtar rolu miyokard zari uzerinde yer alan ve temel olarak sodyum potasyum ve kalsiyum elementlerinin hucre ici disi gecisini duzenleyen kanallar tarafindan yapilmaktadir Brugada sendromu genetik gecis gosteren bir hastaliktir Genetik gecis ozelligi otozomal dominant sekildedir Temel olarak anomali gosteren gen SCN5A olup bu gen miyokard uzerinde bulunan sodyum kanalinin alfa subunitesinin duzenlenmesinden sorumludur Toplumlarda gorulme sikligi degiskendir Bati toplumlarinda gorulme sikligi 5 1000 civarinda iken uzakdogu ozellikle Japonya ve Tayland gibi ulkelerde gorulme sikligi 20 1000 i bulmaktadir Erken bebeklikten ileri yasa kadar her yas grubunda saptanmakla beraber en sik 20 40 yas grubunda gorulmektedir Erkeklerde kadinlara gore 8 kat daha fazla rastlanmaktadir Brugada sendromunun temel ozelligi ritim bozukluklari carpinti bayilma ve bunun otesinde ani olum ile kendisini gostermektedir Ani olum nedeni ventrikuler fibrilasyon denilen ve kalbin olagan ritmik duzeninin bozuldugu ve kalp kasilmasinin olanaksiz oldugu kaotik ve olumcul bir ritim bozuklugudur Teshis ve tedavisiBrugada sendromunu icin tani koydurucu tetkik kalp elektrokardiyogramidir EKG EKG de gogusun orta kismindaki kayitlari alan V1 2 derivasyonlarinda sag dal bloku ve beraberinde cadir tipi 2 mm den fazla ST yukselmesi tipiktir Bu EKG paternine tip 1 adi verilmektedir Bazi durumlarda sag dal bloku bununla beraber yine 2 mm yi gecen ancak cadir tipi degil eyer tipi ST yuksekligi saptanmaktadir ki bu EKG gorunumu tip 2 olarak adlandirilmaktadir Mevcut ST yukselmesi eyer ya da cadir olsun 2 mm den azsa tip 3 olarak adlandirilmaktadir Bu EKG gorunumlerinden tip1 tani koydurucu iken tip 2 ve 3 tani koydurucu degildir Bununla birlikte Brugada sendromu bazen minimal bozukluk gosteren EKG gorunumlerinin arkasinda gizli olarak bulunmaktadir Tip 2 ya da tip 3 gorunumlu EKG lere sahip olan hastalarda ozellikle bayilma gibi klinik durumlar ya da aile fertlerinde aciklanamayan ani olumler mevcut ise gercekte Brugada sendromunun varligini arastirmak icin ozel testler yapilmalidir Bu testlerde propafenon gibi sodyum kanal blokerleri hastalara verilerek bu ilac uygulamasi sirasinda EKG bulgularindaki degisikliklere bakilir Eger EKG degisiklikleri tip 2 veya 3 ten tip 1 e degisim gosterir ise Brugada sendromu dusunulmelidir Bu test sirasinda tehlikeli ritim bozukluklari gelisebileceginden hastanin ritmi monitor ile yakin takip edilmelidir Brugada sendromu tanisinin konulabilmesi icin klinik ozelliklere de dikkat edilmelidir Ozellikle ritim bozuklugu nedeni ile bayilmasi olan ya da genc yasta ani kalp olumu olan kisilerin yakin akrabalarinda yakin gozlem yapilmalidir Bayilma oykusu acikca gosterilmis Ventrikuler Fibrilasyon seklindeki ritim bozuklugi Polimorfik Ventrukuler tasikardi seklindeki ritim bozuklugu ailede 45 yas altinda ani olum hikayesi aile bireylerinde tip1 EKG gorulmesi geceleri nefes darligi olmasi gibi durumlarin olmasi tani koymada yardimcidir Bunun yaninda mevcut supheli EKG degisikliklerinin varliginda kateter laboratuvarinda yapilan elektrofizyolojik calismada tehlikeli ritim bozukluklarinin saptanmasi tani koydurucudur Brugada Sendromu ile iliskili klinik durumlar uykuda meydan gelmektedir Bu nedenle hastalarin bir kismi carpinti yakinmalarini hissedememektedir Bunun da otesinde uykuda gelisen ventrikuler uykuda ani olum gibi dramatik tablolara yol acmaktadir Bunun yaninda Brugada Sendromunda klinik bulgularin orta cikisini kolaylastiran bazi durumlar vardir Bunlar sodyum kanal blokerleri beta ve alfa blokerler gibi hipertansiyon ve ritm bozukluklarinda onerilen ilaclar atesli durumlar antidepresanlar glukoz ve insulin kombinasyonu alkol ve kokain toksisitesidir Brugada sendromu tanisi ile takip edilen hastalarin herhangi bir durum nedeni ile ortaya cikan atesli hastaliklara karsi dikkatli olmasi onerilmektedir Siradan bir hasta icin onem arz etmeyen ve yuksek ates ile seyreden gribal bir hastalik Brugada sendromlu hasta icin hayati tehdit edici olabilir Brugada sendromlu hastalar klinik durumlarina gore yuksek orta ve dusuk risk olarak siniflandirilirlar Herhangi bir EKG sinde tip1 EKG gorunumu ve bayilmalari olan hastalar yuksek risk grubunda bayilmalari olmamasi durumunda ise orta risk grubunda tanimlanir Brugada senromunda ozellikle riski belirgin tanimlanmis hastalar ani kalp olumunu onlemek amaci ile tedavi edilmelidir Tedavi hayati tehdit edici bir ritim bozuklugu gelistiginde bu ritmi taniyip gereginde kalp icinden elektriksel sok akimi vererek bu ritim bozuklugunu duzeltecek otomatik yerlestirilebilir defibrilator adi verilen bir cihazin kalbi yerlestirilmesidir Bu cihaz bolgesel uyusturucu kulanilarak sol veya sag koprucuk kemiklerinin alt kismina yerlestirilmektedir Bu yerlestirme islemi guvenilir olup bu cihaz omur boyu kalmaktadir Bu cihazin hastalara yerlestirilmesi ani kalp olumlerini onleyen etkinligi ve guvenilirligi kanitlanmis bir yontemdir Dis baglantilarRamon Brugada Vakfi resmi sitesi 6 Agustos 2009 tarihinde Wayback Machine sitesinde Ingilizce The Merck Manual resmi sitesindeki sendrom sayfasi 30 Eylul 2009 tarihinde Wayback Machine sitesinde Ingilizce Kaynaklar a b c d e Polovina MM Vukicevic M Banko B Lip GY Potpara TS October 2017 Brugada syndrome A general cardiologist s perspective European Journal of Internal Medicine 44 19 27 doi 10 1016 j ejim 2017 06 019 PMID 28645806 Brugada syndrome Genetics Home Reference March 2015 28 Ekim 2017 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 28 Ekim 2017 a b Brugada Syndrome NORD National Organization for Rare Disorders 2016 11 Subat 2017 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 28 Ekim 2017