Kraniofaringioma hipofiz bezinin büyük olasılıkla Rathke kesesi epitelinden köken alan kistik epitelyal iyi huylu b

Kraniofaringioma, hipofiz bezinin büyük olasılıkla Rathke kesesi epitelinden köken alan, kistik, epitelyal, iyi huylu bir beyin tümörüdür. Rathke kesesi ön hipofizin embriyonik öncüsüdür. Kraniofaringioma genellikle bir tümördür. DSÖ grade 1 olarak sınıflandırılır. Sıklıkla çocuk ve genç erişkinlerde ortaya çıksa da yetişkinlerde de izlenebilir. bası ile görme kusurları, baş ağrısı başvuru semptomları olabilir.

Prevalansı yaklaşık 2/100,000'dir.

Belirti ve bulgular

Klinik özellikler genellikle görme kusurları ve endokrin yetmezlikleri kapsar.

Bu tümörler tipik olarak yavaş büyürler. Vakaların %60-80'inde görme bozuklukları ve endokrin yetmezlikler görülür. Endokrin yetmezlikler içinde hastaların %75'inde görülen büyüme hormonu (GH) eksikliğini sıklığı azalan bir şekilde LH/FSH, ACTH, TSH yetmezliği takip eder. Diabetes insipidus olguların %17-30'unda izlenir. Bilişsel bozukluklar ve kişilik değişimleri hastaların yarısında görülür. sıklıkla artmıştır.

Hastalarda görülen bazı belirtiler:

Yorgunluk
Ateş
Baş ağrısı
Letarji
Bulantı, Kusma
Polidipsi, Poliüri (diabetes insipidus)
Görme kaybı ()
Kilo alma

Tanı

Görüntüleme teknikleri tanıya yardımcı olsa da (özellikle adamantinomatöz tip kraniofaringiomalarda bilgisayarlı tomografi ve MRI ile yüksek doğruluklu tanı verilebilmektedir) kesin tanı biyopsi örneğinin patolojik incelemesi ile konulur.

olarak tümörler lobüle solid kitleler olarak izlenir ve daha yakından bakıldığında kistik komponentin sebep olduğu süngerimsi yapı alınır. Kistler makine yağına benzeyen yeşil-kahverengi bir sıvı içerebilirler.

Histolojik olarak adamantinomatöz ve papiller olmak üzere 2 tip kraniofaringioma tanımlanmıştır:

Adamantinomatöz kraniofaringiomalar, adamantinomalara benzer. Düzensiz adalardan oluşan multinodüler görünümün izlendiği tümörde nodüllerin koyu renkli , iç kısımda epiteloid hücre tabakası ve yıldız şekilli üçüncü bir hücre bileşeni izlenir. Hücre adalarının içinde çok katlı yassı epitel hayalet hücre tabakalarından oluşan bulunur. Yaş keratinin kalsifikasyonu ve sıktır. , ve de sıklıkla izlenir. İmmünohistokimyasal olarak nükleer B-katenin boyanması gösterirler ve bu özellikleri ile skuamöz metaplazi gösteren ayrılırlar.
kraniofaringiomalar daha nadir görülürler. Psödopapiller morfolojide solid skuamöz hücre görülür. Keratin görülmez.

Adamantinomatöz tipteki kalsifikasyonlar radyolojik görüntülemelerde görülür ve tanıya yardımcı olur.

Kraniofaringioma, Bilgisayarlı tomografi görüntüsü.
Kraniofaringioma, T1 ağırlıklı MRI sekansı.
Adamantinomatöz Kraniofaringioma - kistik boşluklar, kalsifikasyonlar ve ıslak keratin, HPS boyası.
Papiller Kraniofaringioma, HPS boyası.

Prognoz

Kraniofaringiomalar iyi huylu (benign) tümörlerdir ancak çıkarıldıktan sonra (rezeksiyon sonrası) yineleyebilirler (). 10 yıl tekrarlama olmaksızın yaşayan hasta oranları yüksektir (%60-90). Yineleme tümörün cerrahi olarak tam çıkarılıp çıkarılamamasına bağlı olarak değişir. Hipotalamus ve diğer önemli yapılara zarar vermeden bu tümörün cerrahi olarak çıkarılması oldukça zordur. Pek çok hasta yaşamları boyunca endokrin ve/veya görme bozuklukları ile karşılaşırlar.

Tedavi

Tedavi genellikle cerrahidir. ya da subfrontal tümör içerir.

Stereotaktik radyocerrahi de bir diğer tedavi yöntemidir.

Tümör çıkarıldıktan sonra eksik olan hormonlar ilaçlar ile takviye edilirler.

Ayrıca bakınız

Rathke kleft kisti

Kaynakça

^ ^a ^b [1] 29 Mart 2017 tarihinde Wayback Machine sitesinde .'de "craniopharyngioma"^{[dead link]}
^ Hamid R, Sarkar S, Hossain MA, Mazumder U, Akanda NI, Parvin R (2007). "Clinical picture of craniopharyngioma in childhood". Mymensingh medical journal : MMJ. 16 (2). ss. 123-6. (PMID) 17703145.
^ Garnett MR, Puget S, Grill J, Sainte-Rose C (2007). "Craniopharyngioma". Orphanet journal of rare diseases. Cilt 2. s. 18. doi:10.1186/1750-1172-2-18. (PMC) 1855047 $2. (PMID) 17425791.
^ Sekine S, Shibata T, Kokubu A (Aralık 2002). "Craniopharyngiomas of adamantinomatous type harbor beta-catenin gene mutations". Am. J. Pathol. 161 (6). ss. 1997-2001. doi:10.1016/s0002-9440(10)64477-x. (PMC) 1850925 $2. (PMID) 12466115.
^ Sekine S, Takata T, Shibata T (Aralık 2004). "Expression of enamel proteins and LEF1 in adamantinomatous craniopharyngioma: evidence for its odontogenic epithelial differentiation". Histopathology. 45 (6). ss. 573-9. doi:10.1111/j.1365-2559.2004.02029.x. (PMID) 15569047. ^[]
^ Use of surgical navigation for craniopharyngioma removal^[]^{[dead link]}

Dış bağlantılar

Cancer.Net: Craniopharyngioma - Childhood 20 Kasım 2015 tarihinde Wayback Machine sitesinde .
Adamantinomatous Craniopharyngioma^[]
Malignant transformation in craniopharyngiomas 20 Kasım 2015 tarihinde Wayback Machine sitesinde .

[:0-1] [1] 29 Mart 2017 tarihinde Wayback Machine sitesinde .'de "craniopharyngioma"^{[dead link]}

[pmid17703145-2] Hamid R, Sarkar S, Hossain MA, Mazumder U, Akanda NI, Parvin R (2007). "Clinical picture of craniopharyngioma in childhood". Mymensingh medical journal : MMJ. 16 (2). ss. 123-6. (PMID) 17703145.

[pmid17425791-3] Garnett MR, Puget S, Grill J, Sainte-Rose C (2007). "Craniopharyngioma". Orphanet journal of rare diseases. Cilt 2. s. 18. doi:10.1186/1750-1172-2-18. (PMC) 1855047 $2. (PMID) 17425791.

[pmid12466115-4] Sekine S, Shibata T, Kokubu A (Aralık 2002). "Craniopharyngiomas of adamantinomatous type harbor beta-catenin gene mutations". Am. J. Pathol. 161 (6). ss. 1997-2001. doi:10.1016/s0002-9440(10)64477-x. (PMC) 1850925 $2. (PMID) 12466115.

[pmid15569047-5] Sekine S, Takata T, Shibata T (Aralık 2004). "Expression of enamel proteins and LEF1 in adamantinomatous craniopharyngioma: evidence for its odontogenic epithelial differentiation". Histopathology. 45 (6). ss. 573-9. doi:10.1111/j.1365-2559.2004.02029.x. (PMID) 15569047. ^[]

[6] Use of surgical navigation for craniopharyngioma removal^[]^{[dead link]}