Ewing sarkomu kemik veya yumuşak dokuda oluşan bir kanser türüdür. Semptomlar tümör bölgesinde şişme, ağrı, ateş ve kemik kırığı içerebilir. Başladığı en yaygın alanlar bacaklar, pelvis ve . Vakaların yaklaşık% 25'inde kanser tanı anında vücudun diğer bölgelerine artık yayılmıştır. Komplikasyonlar plevral efüzyon veya içerebilir.
Ewing sarkomu | |
---|---|
Normal akciğerde (görüntünün solunda) metastatik Ewing sarkomunun (sağ tarafta) mikrografisi. | |
Uzmanlık | Onkoloji |
Belirtiler | Tümörün etrafında şişlik ve ağrı. |
Komplikasyon | plevral efüzyon, |
Nedenleri | Bilinmemekte. |
Tanı | Biyopsi |
Ayırıcı tanı | Osteosarkom, Nöroblastom, osteomiyelit |
Tedavi | Kemoterapi, radyoterapi, ameliyat |
Prognoz | 5 yıl ömür - 70% |
Sıklık | Her bir milyon kişiden 1'de (ABD) |
Ewing sarkomunun nedeni bilinmemektedir. Çoğu vaka rastgele ortaya çıkıyor gibi görünmektedir. Bazen ilkel nöroektodermal tümörler ile birlikte, Ewing tümör ailesi olarak bilinen bir kategoride gruplanır. Altta yatan mekanizma genellikle karşılıklı translokasyon olarak bilinen genetik bir değişikliği içerir. Tanı tümörün biyopsisine dayanır.
Tedavi genellikle kemoterapi, radyoterapi tedavisi, cerrahi ve kök hücre nakli içerir. Hedefli tedavi ve immünoterapi araştırılmaktadır.
1920'de James Ewing, tümörün farklı bir kanser türü olduğunu belirledi. ABD'de yılda yaklaşık bir milyon kişiden biri etkilenir. Ewing sarkomu çoğunlukla gençlerde görülür ve çocukluk çağı kanserlerinin% 2'sini temsil eder.
Belirtiler
Belirti ve semptomlar şunları içerir: aralıklı ateş, anemi ve lökositozdur.
Ewing sarkomu erkeklerde daha yaygındır ve genellikle çocuklukta veya ergenlikte görülür ve tepe noktası 10 ila 20 yaş arasındadır. Vücudun herhangi bir yerinde, ancak en yaygın olarak pelvis ve proksimal uzun tübüler kemiklerde, özellikle büyüme plakalarının çevresinde ortaya çıkabilir. Femurun diyaframları en yaygın bölgelerdir, ardından tibia ve humerus gelir. Yüzde otuz sunumda açıkça metastatiktir. İnsanlar genellikle aşırı kemik ağrısı çekerler. Nadiren vajinada gelişebilir.
Teşhis
Kesin tanı bulgulara, ve moleküler patolojiye dayanmaktadır.
Tıbbi görüntüleme
Konvansiyonel radyografilerde en sık görülen kemik görünümü periost reaksiyonu olan geçirgen bir litik lezyondur. Katmanlı veya "soğan derisi" tipi periost reaksiyonunun klasik tanımı sıklıkla bu lezyonla ilişkilidir. Düz filmler, ilk değerlendirme veya gösterime değerli bilgiler ekler. Geniş geçiş bölgesi (örn. Geçirgen), iyi huyluya karşı agresif veya malign litik lezyonların farklılaşmasında en kullanışlı düz film karakteristiğidir.
Manyetik rezonans görüntüleme (MR) rutin olarak malign tümörlerin çalışmasında kullanılmaktadır. Tam kemik ve yumuşak doku genişliğini gösterecek ve tümörü yakındaki diğer anatomik yapılarla (örn. Damarlar) ilişkilendirecektir. Gadolinyum kontrastı kontrastsız çalışmalar hakkında ek bilgi vermediğinden gerekli değildir, ancak bazı mevcut araştırmacılar dinamik, kontrastlı MR'ın tümör içindeki nekroz miktarını belirlemeye yardımcı olabileceğini ve böylece ameliyattan önce tedaviye yanıtı belirlemede yardımcı olabileceğini savunmaktadır.
Benzer klinik tabloları olan diğer varlıklar arasında osteomiyelit, osteosarkom (özellikle osteosarkom) ve eozinofilik granülom bulunur. Bitişik kemiğe aşınan pleomorfik farklılaşmamış sarkom (malign fibröz histiyositoma) gibi yumuşak doku neoplazmaları da benzer bir görünüme sahip olabilir. Biriken kanıtlar, daha önce muhtemelen Ewing tümör ailesine ait olduğu düşünülen EWSR1-NFATc2 pozitif sarkomların, genetik, transkriptomlar, epigentik ve epidemiyolojik profillerinde farklı bir tümör varlığını temsil edebileceklerini gösteren Ewing sarkomundan farklı olduğunu göstermektedir.
Tedavi
Hemen hemen tüm insanlar çoklu ilaç kemoterapisi (çoğunlukla vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid, ve ) yanı sıra cerrahi ve / veya radyasyon ile lokal hastalık kontrolü alırlar. Agresif bir yaklaşım gereklidir, çünkü tanı anında lokalize hastalığı olan hemen hemen tüm insanlar aslında asemptomatik metastatik hastalığa sahiptir.
Prognoz
Evreleme, lokalize olan insanları metastatik hastalığı olanlardan ayırmaya çalışır. Çoğu zaman, metastaz akciğerlere, kemik ve / veya kemik iliğine yerleşir. Daha az yaygın alanlar arasında merkezi sinir sistemi ve lenf düğümleri bulunur.
Kaynakça
- ^ a b c d e f g h i j k "Ewing Sarcoma Treatment". National Cancer Institute (İngilizce). 25 Ocak 2019. 9 Ocak 2020 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 3 Şubat 2019.
- ^ a b "Ewing Sarcoma Treatment". National Cancer Institute (İngilizce). 31 Ocak 2019. 8 Ocak 2020 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 4 Şubat 2019.
- ^ a b c d e f g "Ewing Sarcoma". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2013. 24 Nisan 2019 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 4 Şubat 2019.
- ^ "Ewing's sarcoma". Whonamedit. 4 Şubat 2019 tarihinde kaynağından . Erişim tarihi: 4 Şubat 2019.
- ^ Ewing J (Eylül 2006). "The Classic: Diffuse endothelioma of bone. Proceedings of the New York Pathological Society. 1921;12:17". Clinical Orthopaedics and Related Research (450 bas.). ss. 25-7. doi:10.1097/01.blo.0000229311.36007.c7. (PMID) 16951641.
- ^ Goldman L, Cecil RL, Schafer AI. Goldman's Cecil Medicine (24. bas.). Philadelphia: Elsevier Saunders. s. 1326. ISBN . OCLC 909785616.
- ^ (PDF). International Agency for Research on Cancer, World Health Organization. ss. 291-311. 8 Eylül 2015 tarihinde kaynağından (PDF) arşivlendi. Erişim tarihi: 14 Mart 2018.
- ^ . Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology. 22 Şubat 2018 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 21 Şubat 2020.
- ^ Grünewald TG, Cidre-Aranaz F, Surdez D, Tomazou EM, de Álava E, Kovar H, Sorensen PH, Delattre O, Dirksen U (Temmuz 2018). "Ewing sarcoma". Nature Reviews. Disease Primers (İngilizce). Cilt 1 (4 bas.). s. 5. doi:10.1038/s41572-018-0003-x. (PMID) 29977059.
- ^ Svĕrák J (Mayıs 1969). . Ceskoslovenska Oftalmologie. 25 (3). ss. 158-60. (PMID) 5788584. 21 Temmuz 2018 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 21 Temmuz 2018.
- ^ Koelsche C, Hartmann W, Schrimpf D, Stichel D, Jabar S, Ranft A, Reuss DE, Sahm F, Jones DT, Bewerunge-Hudler M, Trautmann M, Klingebiel T, Vokuhl C, Gessler M, Wardelmann E, Petersen I, Baumhoer D, Flucke U, Antonescu C, Esteller M, Fröhling S, Kool M, Pfister SM, Mechtersheimer G, Dirksen U, von Deimling A (Ağustos 2018). "Array-based DNA-methylation profiling in sarcomas with small blue round cell histology provides valuable diagnostic information". Modern Pathology (İngilizce). Cilt 8 (31 bas.). ss. 1246-1256. doi:10.1038/s41379-018-0045-3. (PMID) 29572501.
- ^ Baldauf MC, Gerke JS, Orth MF, Dallmayer M, Baumhoer D, de Alava E, Hartmann W, Kirchner T, Grünewald TG (Haziran 2018). "Are EWSR1-NFATc2-positive sarcomas really Ewing sarcomas?". Modern Pathology. Cilt 6 (31 bas.). ss. 997-999. doi:10.1038/s41379-018-0009-7. (PMID) 29895896.
- ^ Watson S, Perrin V, Guillemot D, Reynaud S, Coindre JM, Karanian M, Guinebretière JM, Freneaux P, Le Loarer F, Bouvet M, Galmiche-Rolland L, Larousserie F, Longchampt E, Ranchere-Vince D, Pierron G, Delattre O, Tirode F (Mayıs 2018). "Transcriptomic definition of molecular subgroups of small round cell sarcomas". The Journal of Pathology. Cilt 1 (245 bas.). ss. 29-40. doi:10.1002/path.5053. (PMID) 29431183.
- ^ McTiernan AM, Cassoni AM, Driver D, Michelagnoli MP, Kilby AM, Whelan JS (2006). "Improving Outcomes After Relapse in Ewing's Sarcoma: Analysis of 114 Patients From a Single Institution". Sarcoma (2006 bas.). ss. 1-8. doi:10.1155/SRCM/2006/83548. (PMC) 1698143 $2. (PMID) 17496997.
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Ewing sarkomu kemik veya yumusak dokuda olusan bir kanser turudur Semptomlar tumor bolgesinde sisme agri ates ve kemik kirigi icerebilir Basladigi en yaygin alanlar bacaklar pelvis ve Vakalarin yaklasik 25 inde kanser tani aninda vucudun diger bolgelerine artik yayilmistir Komplikasyonlar plevral efuzyon veya icerebilir Ewing sarkomuNormal akcigerde goruntunun solunda metastatik Ewing sarkomunun sag tarafta mikrografisi UzmanlikOnkolojiBelirtilerTumorun etrafinda sislik ve agri Komplikasyonplevral efuzyon NedenleriBilinmemekte TaniBiyopsiAyirici taniOsteosarkom Noroblastom osteomiyelitTedaviKemoterapi radyoterapi ameliyatPrognoz5 yil omur 70 SiklikHer bir milyon kisiden 1 de ABD Ewing sarkomunun nedeni bilinmemektedir Cogu vaka rastgele ortaya cikiyor gibi gorunmektedir Bazen ilkel noroektodermal tumorler ile birlikte Ewing tumor ailesi olarak bilinen bir kategoride gruplanir Altta yatan mekanizma genellikle karsilikli translokasyon olarak bilinen genetik bir degisikligi icerir Tani tumorun biyopsisine dayanir Tedavi genellikle kemoterapi radyoterapi tedavisi cerrahi ve kok hucre nakli icerir Hedefli tedavi ve immunoterapi arastirilmaktadir 1920 de James Ewing tumorun farkli bir kanser turu oldugunu belirledi ABD de yilda yaklasik bir milyon kisiden biri etkilenir Ewing sarkomu cogunlukla genclerde gorulur ve cocukluk cagi kanserlerinin 2 sini temsil eder BelirtilerBelirti ve semptomlar sunlari icerir aralikli ates anemi ve lokositozdur Ewing sarkomunun dagilimi En sik yerlesim yerleri buyuk uzun kemikler ve pelvistir Ewing sarkomu erkeklerde daha yaygindir ve genellikle cocuklukta veya ergenlikte gorulur ve tepe noktasi 10 ila 20 yas arasindadir Vucudun herhangi bir yerinde ancak en yaygin olarak pelvis ve proksimal uzun tubuler kemiklerde ozellikle buyume plakalarinin cevresinde ortaya cikabilir Femurun diyaframlari en yaygin bolgelerdir ardindan tibia ve humerus gelir Yuzde otuz sunumda acikca metastatiktir Insanlar genellikle asiri kemik agrisi cekerler Nadiren vajinada gelisebilir TeshisKesin tani bulgulara ve molekuler patolojiye dayanmaktadir Tibbi goruntuleme Kaval kemiginde Ewing sarkomu olan bir cocugun X Ray goruntusu Konvansiyonel radyografilerde en sik gorulen kemik gorunumu periost reaksiyonu olan gecirgen bir litik lezyondur Katmanli veya sogan derisi tipi periost reaksiyonunun klasik tanimi siklikla bu lezyonla iliskilidir Duz filmler ilk degerlendirme veya gosterime degerli bilgiler ekler Genis gecis bolgesi orn Gecirgen iyi huyluya karsi agresif veya malign litik lezyonlarin farklilasmasinda en kullanisli duz film karakteristigidir Sol rezonun Ewing sarkomunu gosteren manyetik rezonans goruntuleme sagdaki beyaz alan Manyetik rezonans goruntuleme MR rutin olarak malign tumorlerin calismasinda kullanilmaktadir Tam kemik ve yumusak doku genisligini gosterecek ve tumoru yakindaki diger anatomik yapilarla orn Damarlar iliskilendirecektir Gadolinyum kontrasti kontrastsiz calismalar hakkinda ek bilgi vermediginden gerekli degildir ancak bazi mevcut arastirmacilar dinamik kontrastli MR in tumor icindeki nekroz miktarini belirlemeye yardimci olabilecegini ve boylece ameliyattan once tedaviye yaniti belirlemede yardimci olabilecegini savunmaktadir Benzer klinik tablolari olan diger varliklar arasinda osteomiyelit osteosarkom ozellikle osteosarkom ve eozinofilik granulom bulunur Bitisik kemige asinan pleomorfik farklilasmamis sarkom malign fibroz histiyositoma gibi yumusak doku neoplazmalari da benzer bir gorunume sahip olabilir Biriken kanitlar daha once muhtemelen Ewing tumor ailesine ait oldugu dusunulen EWSR1 NFATc2 pozitif sarkomlarin genetik transkriptomlar epigentik ve epidemiyolojik profillerinde farkli bir tumor varligini temsil edebileceklerini gosteren Ewing sarkomundan farkli oldugunu gostermektedir TedaviHemen hemen tum insanlar coklu ilac kemoterapisi cogunlukla vinkristin doksorubisin siklofosfamid ve yani sira cerrahi ve veya radyasyon ile lokal hastalik kontrolu alirlar Agresif bir yaklasim gereklidir cunku tani aninda lokalize hastaligi olan hemen hemen tum insanlar aslinda asemptomatik metastatik hastaliga sahiptir PrognozEvreleme lokalize olan insanlari metastatik hastaligi olanlardan ayirmaya calisir Cogu zaman metastaz akcigerlere kemik ve veya kemik iligine yerlesir Daha az yaygin alanlar arasinda merkezi sinir sistemi ve lenf dugumleri bulunur Kaynakca a b c d e f g h i j k Ewing Sarcoma Treatment National Cancer Institute Ingilizce 25 Ocak 2019 9 Ocak 2020 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 3 Subat 2019 a b Ewing Sarcoma Treatment National Cancer Institute Ingilizce 31 Ocak 2019 8 Ocak 2020 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 4 Subat 2019 a b c d e f g Ewing Sarcoma NORD National Organization for Rare Disorders 2013 24 Nisan 2019 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 4 Subat 2019 Ewing s sarcoma Whonamedit 4 Subat 2019 tarihinde kaynagindan Erisim tarihi 4 Subat 2019 Ewing J Eylul 2006 The Classic Diffuse endothelioma of bone Proceedings of the New York Pathological Society 1921 12 17 Clinical Orthopaedics and Related Research 450 bas ss 25 7 doi 10 1097 01 blo 0000229311 36007 c7 PMID 16951641 Goldman L Cecil RL Schafer AI Goldman s Cecil Medicine 24 bas Philadelphia Elsevier Saunders s 1326 ISBN 978 1 4377 2788 3 OCLC 909785616 PDF International Agency for Research on Cancer World Health Organization ss 291 311 8 Eylul 2015 tarihinde kaynagindan PDF arsivlendi Erisim tarihi 14 Mart 2018 Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology 22 Subat 2018 tarihinde kaynagindan arsivlendi Erisim tarihi 21 Subat 2020 Grunewald TG Cidre Aranaz F Surdez D Tomazou EM de Alava E Kovar H Sorensen PH Delattre O Dirksen U Temmuz 2018 Ewing sarcoma Nature Reviews Disease Primers Ingilizce Cilt 1 4 bas s 5 doi 10 1038 s41572 018 0003 x PMID 29977059 Svĕrak J Mayis 1969 Ceskoslovenska Oftalmologie 25 3 ss 158 60 PMID 5788584 21 Temmuz 2018 tarihinde kaynagindan arsivlendi Erisim tarihi 21 Temmuz 2018 Koelsche C Hartmann W Schrimpf D Stichel D Jabar S Ranft A Reuss DE Sahm F Jones DT Bewerunge Hudler M Trautmann M Klingebiel T Vokuhl C Gessler M Wardelmann E Petersen I Baumhoer D Flucke U Antonescu C Esteller M Frohling S Kool M Pfister SM Mechtersheimer G Dirksen U von Deimling A Agustos 2018 Array based DNA methylation profiling in sarcomas with small blue round cell histology provides valuable diagnostic information Modern Pathology Ingilizce Cilt 8 31 bas ss 1246 1256 doi 10 1038 s41379 018 0045 3 PMID 29572501 Baldauf MC Gerke JS Orth MF Dallmayer M Baumhoer D de Alava E Hartmann W Kirchner T Grunewald TG Haziran 2018 Are EWSR1 NFATc2 positive sarcomas really Ewing sarcomas Modern Pathology Cilt 6 31 bas ss 997 999 doi 10 1038 s41379 018 0009 7 PMID 29895896 Watson S Perrin V Guillemot D Reynaud S Coindre JM Karanian M Guinebretiere JM Freneaux P Le Loarer F Bouvet M Galmiche Rolland L Larousserie F Longchampt E Ranchere Vince D Pierron G Delattre O Tirode F Mayis 2018 Transcriptomic definition of molecular subgroups of small round cell sarcomas The Journal of Pathology Cilt 1 245 bas ss 29 40 doi 10 1002 path 5053 PMID 29431183 McTiernan AM Cassoni AM Driver D Michelagnoli MP Kilby AM Whelan JS 2006 Improving Outcomes After Relapse in Ewing s Sarcoma Analysis of 114 Patients From a Single Institution Sarcoma 2006 bas ss 1 8 doi 10 1155 SRCM 2006 83548 PMC 1698143 2 PMID 17496997