Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
 |  |
| Sağlıklı alyuvarların (solda) yüzeyleri düz, şekilleri yuvarlaktır. Hemolitik üremik sendromda (sağda) alyuvarlar parçalanır veya hasar görür. Bu bozuk şekilli hücreler böbreklerd eki kılcal damarları tıkayabilirler. | |
Hemolitik üremik sendrom (HÜS), kılcal damar kanaması sonucu Anemi, akut böbrek yetmezliği ve düşük trombosit seviyesi ile tanımlanır. En sık görülen şekli, kanamalı ishal yapan E. coli (başlıca O157:H7 serotipi) enfeksiyonlarının bazılarında görülen bir komplikasyondur.
| Hemolitik üremik sendrom | |
|---|---|
 | |
| Uzmanlık | Hematoloji  |
Belirtileri
Çocuklarda görülen klasik HÜS vakaları E. coli O157:H7 serotipinin nedenolduğu kanlı ishalden sonra meydana gelir. Etiyolojide çoğunlukla verotoksin ( E.Coli) ve ( tip 1) sorumludur. Bakterinin neden olduğu yangı tepkisi sonucu gelen polimorfonükleer nötrofillere (PMN) bağlanan toksin molekülleri bu hücreler tarafından taşınarak kanda yayılır. Toksin, Gb3 adlı reseptörler taşıyan hücrelere gelince onlara bağlanır, içlerine girip onları öldürür (PMN'lerde Gb3 reseptörü yoktur). Kılcal damarların epitelleri bu reseptörleri taşıdığı için hastalığın birinci aşamasında kalın bağırsağı çevreleyen damarlar hasar görüp kanarlar, ishalin kanlı olması bu yolla olur.
İkinci aşamada, böbrek kılcal damarlarına ve böbrek endoteline bağlanan toksin orada bir enflamasyon reaksiyona neden olup akut böbrek yetmezliğine neden olur. Bunun sonucu kan temizlenemez, idrar üretimi azalır veya durur, ödem, yüksek tansiyon ve akciğer ödemi meydan gelir.
Kan damarlarının hasara uğraması pıhtılaşma mekanizmasını harekete geçirir. Bunun sonucu kandaki trombosit sayısı azalır. Eğer çok büyük bir azalma olursa başka kanamalar durdurulamaz, deri altında kanamalar (hematom ve purpuralar) görülür, ama iç kanamalar enderdir.
Trombositlerin damar duvarlarında birikmesi duvar yüzeyinin artık düzgün olmamasına neden olur. Kan akışı sırasında geçen alyuvarlar bu çıkıntılara takılarak yırtılırlar veya hasar görürler. Alyuvar sayısındaki bu düşüşe denir. Eğer bu anemi önemli bir düzeyde olursa dokulara yeterince oksijen gitmemesine neden olur, kan nakli gerekir.
Diğer organlar
Toksin diğer kılcal damarlara da ulaşabildiği için diğer organlar da etkilenebilir. Bu yüzden nörolojik sorunlar (havale, baş ağrıları, koma, afazi vs.), karaciğer, pankreas, kalp sorunları olabilir. Genelde bu tür sorunlar enderdir ve en ciddi vakalarda görülürler.
Türleri
HÜS, E. coli O157:H7 enfeksiyonlarının %2,7'sinin ardından görülür. Ender olarak Shigella enfeksiyonlarının ardından da görülebilir.
Yetişkinler de HÜS benzer belirtiler ve patoloji gösterir ama bu, Şiga toksininin değil, aşağıda sıralanan hastalıkların ender bir sonucudur: AIDS, antifosfolipit sendromu (Lupus ve genelleşmiş aşırı pıhtılaşma ile ilişkili), doğum sonrası böbrek yetmezliği, , skleroderma ve kemoterapi (, siklosporin, sisplatin ve bleomisin).
Üçüncü bir HÜS türü Kalıtsal HÜS'tur. HÜS vakalarının %5,10'nu oluşturur, kompleman sisteminin kontrol dışı etkinleşmesine neden olan kalıtsal bir sorundur. Sık tekrarlanan trombozlar yüzünden ölüm oranı yüksektir.
HÜS en çok 6 ay ile 4 yaş arasında görülür.
Tanı
Klinik olarak HÜS ile trombotik trombositopenik purpuranın (TTP) birbirlerinden ayırdedilmesi çok zordur. Laboratuvar özellikleri birbirlerine çok benzer ve TTP'de genelde ishal olmasa da her HÜS vakasından evvel de ishal olmayabilir.
Tedavi
Böbrek kendini onarana kadar destek tedavi ve ihtiyaca göre yapılır. Trombosit transfüzyonu sonucu kötüleştirebilir. Ağır vakalarda ve HÜS ile TTP arasında karar verilemediğinde plazmaferesis önerilir.
Antibiyotik tedavisi bir işe yaramaz çünkü hastalığın tanısı konduğunda toksin artık üretilmiştir. Hatta bakteriyi öldürerek daha fazla toksin salgılanmasına neden olunabilir. İshal ilaçları da önerilmez çünkü bakterinin doğal olarak atılmasını yavaşlatırlar.
ağrı kesiciler de kötü etkilidirler çünkü onlar da ishali azaltırlar. Non-steroid antienflamatuar ilaçlar da (aspirin gibi) böbrek işlevini bozup kanamaları artırabilirler.
Prognoz
Hemolitik üremik sendromlu kişilerin üçte birinin böbrek fonksiyonunda yıllar sonra bozulma meydana gelebilir ve bazıları uzun dönemli dialize gerek duyarlar. İyileşen çocukların uzun süre kontrolü gereklidir. Vakaların %8'inde hayat boyu süren komplikasyonlar görülür: yüksek tansiyon, titreme nöbetleri (havale), körlük, felç ve kalın bağırsağı alınmışsa bunun etkileri. HÜS'un genel mortalite oranı %5,15'tir. Büyük çocuklar ve yetişkinlerin prognozu daha kötüdür.
Dış bağlantılar
- Online Inheritance in Man: [2] 7 Mart 2010 tarihinde Wayback Machine sitesinde . Kalıtsal HÜS (İngilizce)
- About HUS [3] 18 Ağustos 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde . (İngilizce)
- Proulx et al. (2001) Pediatric Research 50:163-171. Pathogenesis of Shiga Toxin-Associated Hemolytic Uremic Syndrome
- Goodship, T.J. (2004) Génétique et Physiopathologie du Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU) et du Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT) (Fransızca)
- GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Atypical hemolytic-uremic syndrome 22 Mayıs 2011 tarihinde Wayback Machine sitesinde .
Kaynakça
- ^ Corrigan JJ Jr, Boineau FG (2001). "Hemolytic-uremic syndrome". Pediatr Rev 22 (11): 365-9.[1] 4 Ekim 2006 tarihinde Wayback Machine sitesinde .
- ^ Chu P, Hemphill RR (2004). “222: Acuired hemolytic anemia”, Tintinalli JE, Kelen GD, Stapczynski JS Emergency Medicine: A Comprehensive Study Guide, 6th Edition, New York, NY: McGraw-Hill.
| Sınıflandırma | D |
|---|---|
| Dış kaynaklar |
|
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Saglikli alyuvarlarin solda yuzeyleri duz sekilleri yuvarlaktir Hemolitik uremik sendromda sagda alyuvarlar parcalanir veya hasar gorur Bu bozuk sekilli hucreler bobreklerd eki kilcal damarlari tikayabilirler Hemolitik uremik sendrom HUS kilcal damar kanamasi sonucu Anemi akut bobrek yetmezligi ve dusuk trombosit seviyesi ile tanimlanir En sik gorulen sekli kanamali ishal yapan E coli baslica O157 H7 serotipi enfeksiyonlarinin bazilarinda gorulen bir komplikasyondur Hemolitik uremik sendromUzmanlikHematoloji BelirtileriCocuklarda gorulen klasik HUS vakalari E coli O157 H7 serotipinin nedenoldugu kanli ishalden sonra meydana gelir Etiyolojide cogunlukla verotoksin E Coli ve tip 1 sorumludur Bakterinin neden oldugu yangi tepkisi sonucu gelen polimorfonukleer notrofillere PMN baglanan toksin molekulleri bu hucreler tarafindan tasinarak kanda yayilir Toksin Gb3 adli reseptorler tasiyan hucrelere gelince onlara baglanir iclerine girip onlari oldurur PMN lerde Gb3 reseptoru yoktur Kilcal damarlarin epitelleri bu reseptorleri tasidigi icin hastaligin birinci asamasinda kalin bagirsagi cevreleyen damarlar hasar gorup kanarlar ishalin kanli olmasi bu yolla olur Ikinci asamada bobrek kilcal damarlarina ve bobrek endoteline baglanan toksin orada bir enflamasyon reaksiyona neden olup akut bobrek yetmezligine neden olur Bunun sonucu kan temizlenemez idrar uretimi azalir veya durur odem yuksek tansiyon ve akciger odemi meydan gelir Kan damarlarinin hasara ugramasi pihtilasma mekanizmasini harekete gecirir Bunun sonucu kandaki trombosit sayisi azalir Eger cok buyuk bir azalma olursa baska kanamalar durdurulamaz deri altinda kanamalar hematom ve purpuralar gorulur ama ic kanamalar enderdir Trombositlerin damar duvarlarinda birikmesi duvar yuzeyinin artik duzgun olmamasina neden olur Kan akisi sirasinda gecen alyuvarlar bu cikintilara takilarak yirtilirlar veya hasar gorurler Alyuvar sayisindaki bu dususe denir Eger bu anemi onemli bir duzeyde olursa dokulara yeterince oksijen gitmemesine neden olur kan nakli gerekir Diger organlarToksin diger kilcal damarlara da ulasabildigi icin diger organlar da etkilenebilir Bu yuzden norolojik sorunlar havale bas agrilari koma afazi vs karaciger pankreas kalp sorunlari olabilir Genelde bu tur sorunlar enderdir ve en ciddi vakalarda gorulurler TurleriHUS E coli O157 H7 enfeksiyonlarinin 2 7 sinin ardindan gorulur Ender olarak Shigella enfeksiyonlarinin ardindan da gorulebilir Yetiskinler de HUS benzer belirtiler ve patoloji gosterir ama bu Siga toksininin degil asagida siralanan hastaliklarin ender bir sonucudur AIDS antifosfolipit sendromu Lupus ve genellesmis asiri pihtilasma ile iliskili dogum sonrasi bobrek yetmezligi skleroderma ve kemoterapi siklosporin sisplatin ve bleomisin Ucuncu bir HUS turu Kalitsal HUS tur HUS vakalarinin 5 10 nu olusturur kompleman sisteminin kontrol disi etkinlesmesine neden olan kalitsal bir sorundur Sik tekrarlanan trombozlar yuzunden olum orani yuksektir HUS en cok 6 ay ile 4 yas arasinda gorulur TaniKlinik olarak HUS ile trombotik trombositopenik purpuranin TTP birbirlerinden ayirdedilmesi cok zordur Laboratuvar ozellikleri birbirlerine cok benzer ve TTP de genelde ishal olmasa da her HUS vakasindan evvel de ishal olmayabilir TedaviBobrek kendini onarana kadar destek tedavi ve ihtiyaca gore yapilir Trombosit transfuzyonu sonucu kotulestirebilir Agir vakalarda ve HUS ile TTP arasinda karar verilemediginde plazmaferesis onerilir Antibiyotik tedavisi bir ise yaramaz cunku hastaligin tanisi kondugunda toksin artik uretilmistir Hatta bakteriyi oldurerek daha fazla toksin salgilanmasina neden olunabilir Ishal ilaclari da onerilmez cunku bakterinin dogal olarak atilmasini yavaslatirlar agri kesiciler de kotu etkilidirler cunku onlar da ishali azaltirlar Non steroid antienflamatuar ilaclar da aspirin gibi bobrek islevini bozup kanamalari artirabilirler PrognozHemolitik uremik sendromlu kisilerin ucte birinin bobrek fonksiyonunda yillar sonra bozulma meydana gelebilir ve bazilari uzun donemli dialize gerek duyarlar Iyilesen cocuklarin uzun sure kontrolu gereklidir Vakalarin 8 inde hayat boyu suren komplikasyonlar gorulur yuksek tansiyon titreme nobetleri havale korluk felc ve kalin bagirsagi alinmissa bunun etkileri HUS un genel mortalite orani 5 15 tir Buyuk cocuklar ve yetiskinlerin prognozu daha kotudur Dis baglantilarOnline Inheritance in Man 2 7 Mart 2010 tarihinde Wayback Machine sitesinde Kalitsal HUS Ingilizce About HUS 3 18 Agustos 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde Ingilizce Proulx et al 2001 Pediatric Research 50 163 171 Pathogenesis of Shiga Toxin Associated Hemolytic Uremic Syndrome Goodship T J 2004 Genetique et Physiopathologie du Syndrome Hemolytique et Uremique SHU et du Purpura Thrombotique Thrombocytopenique PTT Fransizca GeneReviews NCBI NIH UW entry on Atypical hemolytic uremic syndrome 22 Mayis 2011 tarihinde Wayback Machine sitesinde Kaynakca Corrigan JJ Jr Boineau FG 2001 Hemolytic uremic syndrome Pediatr Rev 22 11 365 9 1 4 Ekim 2006 tarihinde Wayback Machine sitesinde Chu P Hemphill RR 2004 222 Acuired hemolytic anemia Tintinalli JE Kelen GD Stapczynski JS Emergency Medicine A Comprehensive Study Guide 6th Edition New York NY McGraw Hill ISBN 0 07 138875 3 SiniflandirmaDICD 10 D59 3ICD 9 CM 283 11OMIM 235400MeSH D006463DiseasesDB 13052Dis kaynaklarMedlinePlus 000510eMedicine ped 960