Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Poliangiitisli granülomatozis (Wegener granülomatozisi; Wegener hastalığı; granulomatosis with polyangiitis; PGA), küçük çaplı damarları etkileyen nekrozlar, granülomatöz yangı ve vaskülit bulguları içeren otoimmun hastalık niteliğinde bir tablodur. Önceleri Wegener granülomatozisi olarak nitelendirilen olgunun temelinde ANCA otoantikorlarının varlığı yatar (ANCA >Anti-neutrophil cytoplasmic antibody: nötrofil polimorfların ve monositlerin sitoplazma proteinlerine karşı oluşmuş bir otoantikor kümesidir, otoimmun hastalıklara neden olurlar). Hastalığın başlangıcı çocukluk yaşlarına dek gidebilir, bulguların yoğunlaşması 64-75 yaşlarında tepe noktasına ulaşır.
Kalıtsal eğilimi olan bireylerde çevresel faktörlerin (alerjenler) ya da geçirilmiş infeksiyon hastalıklarının tetikleyici etkisi (özellikle staphylococcus aureus ve parvovirus-B19) üzerinde durulmaktadır.
Belirtiler ve Bulgular
İlk yakınmalar üst solunum yollarından başlar; irinli burun akıntısı, paranazal sinüslerde ağrı, burunda doku yıkımları ve kanamalar (epistaksis), seröz tipte orta kulak yangısı (otitis media) bulguları saptanır. Klinik tablo, burunda nekroz nedenli deformasyonlar, mastoidit ve otitis media'nın irinli türe dönüşmesiyle ağırlaşmaya başlar. Üst solunum yollarındaki bulgulara akciğer bulguları da eklenir; öksürük, solunum güçlüğü (dispne), hemoptizi ve göğüs ağrısı yakınmaları vardır. İleri olgularda gelişebilen diffuz akciğer kanaması ölüme neden olabilir. Böbrek bulguları çoğu hastada 2 yıldan önce belirgin değildir; tedavi görmeyen hastalardaki yaşam süresini kısaltır. Deride en sık rastlanan bulgu alt bacaklardaki purpura türü kanamalardır; veziküller, papüller ve ülserler görece seyrektir. Periferik ve santral nöropati, epileptiform ataklar ve felç görülebilir. Hastaların 2/3’ünde eklem ve kas ağrıları vardır. Orbita ve göz kapakları etkilenmelerine tam körlükle sonlanabilen üveit, ülseratif konjunktivit ve ülseratif sklerit eklenebilir.
Tanı
Poliangiitisli granülomatozis (granulomatosis with polyangiitis), nekrotizan vaskülitlerden biridir. Çocuk ve erişkinlerdeki bulgular birbirlerine benzer; ancak rastlanma oranları farklılıklar göstermektedir.Ateş, bitkinlik ve kilo kaybı belirgindir. Olguların büyük bölümü (%91) KBB bulgularıyla ortaya çıkar. Bu dokuları solunum sistemi, deri ve mukoza, böbrek, kas ve iskelet sistemi ile göz bulguları izler. Çocuklarda böbrek bulguları %50’nin altındadır.
Önceleri, tanıda hastalığın 3 temel bulgusu (triadı) aranırdı: (1) sistemik vaskülit, (2) solunum sistemi bulguları, (3) nekrotizan glomerülonefrit. 1990’da, The American College of Rheumatology, tanı için 4 kriterin araştırılmasını ve bunlardan 2’sinin bulunması gerektiğini önermektedir: (1) hematüri, (2) akciğer grafisi bulguları, (3) ağız ülserleri ve burun akıntısı, (4) biyopside granülomatöz yangı bulgusu.
ELK sistemi olarak bilinen triada göre ise, Kulak-burun-boğaz (Ear-nose-throat), akciğer (Lung) ve böbrek (Kidney) bulgularının saptanmasıdır; bu sistemlerle ilgili bulguların varlığında akciğer ya da böbrek biyopsilerinin ve sitoplasmik ANCA (c-ANCA) testinin pozitif olması kesin tanı için gerekli görülmektedir. Hastaların 1/3’ünde göz bulguları ve işitme sorunları vardır.
Nekrotizan granülomatöz lezyonlara tüm damarlarda rastlanır; solunum sistemi ve böbrek etkilenmelerinin belirtileriyle ortaya çıkar. Kesin tanıya serolojik testlerle (ANCA) ve biyopsi incelemesiyle ulaşılır. Olguların %67’sinde ANCA(PR-3) pozitiftir. Az sayıda hastada ANCA testi negatif olabilmektedir; bu grupta, hastalığın görece yavaş geliştiği saptanır.
Patofizyolojisinde hücresel ve sıvısal (hümoral) bağışıklık sistemlerinin birlikte rol aldığı aşırı duyarlılık reaksiyonları tartışılmaktadır.
Tedavi
Tedavi görmeyen hastaların %80’inden fazlasının yaşam süresi 1 yılı aşmamaktadır. Sistemik olarak uygulanan kortikosteroidler bu süreyi biraz uzatabilmekte, bu tedaviye cyclophosphamide eklendiğinde hastalığın gidişinde önemli gerilemeler izlenmektedir. Başkaca immunosüpressif droglarla yapılan kombinasyonlar denenmektedir. Tüm çabalara karşın, alevlenmeler sık görülmekte, özellikle ileri düzeyde böbrek tutulması olan hastalarda başarı oranı çok düşüktür.
Yerel kortikosteroid ve cyclophosphamide uygulamaları üst solunum yollarındaki ve gözlerdeki lezyonların kontrolünde yararlı olabilmektedir.
Prognozu böbrek tutulumunun düzeyi belirler; glomerulonefrit bulguları belirgin olan hastaların %40’ının yaşam süresi 10 yıldan azdır.
 | Hastalık ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
Kaynakça
- ^ a b c d e f g h i Kubaisi B, Samra KA, Stephen Foster CS. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's disease): An updated review of ocular disease manifestations. Intractable&Rare Dissease Research, 5(2): 61–69, 2016
- ^ a b c d e f Greco A, Marinelli C, Fusconi M, et al. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis. International Journal of Immunopathology and Pharmacology, 29(2):151-159, 2016
- ^ a b c d e f Bohm M, Gonzalez Fernandez MI, Ozen S, et al. Clinical features of childhood granulomatosis with polyangiitis (wegener's granulomatosis). Pediatric Rheumatology Online Journal, 12:18, May 26, 2014
- ^ Fauci AS, Haynes BF, Katz P. The spectrum of vasculitis: Clinical, pathologic, immunologic, and therapeutic considerations. Ann Intern Med., 1978; 89:660-676, 1978
- ^ Finkel TH, Torok TJ, Ferguson PJ, et al. Chronic parvovirus B19 infection and systemic necrotizing vasculitis: Opportunistic infection or aetiological agent? Lancet, 343:1255-1258, 1994
- ^ Niccari S, Mertsola J, Korvenranta H, et al. Wegener's granulomatosis and parvovirus B19 infection. Arthritis Rheumatol., 37:1707-1798, 1994
- ^ a b c Godman CC, Churg J. Wegener's granulomatosis: Pathology and review of the literature. AMA Arch. Pathol., 58:533-553, 1954
- ^ a b Cogan D. Corneoscleral lesions in periarteritis nodosa and Wegener's granulomatosis. Trans. Am. Ophthalmol. Soc., 53: 321-342, 1955
- ^ a b c Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, et al. Wegener's granulomatosis: An analysis of 158 patients. Ann Intern Med., 116:488-498, 1992
- ^ Gajic-Veljic M, Nikolic M, Peco-Antic A, et al. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis) in children: Report of three cases with cutaneous manifestations and literature review. Pediatr. Dermatol., 30:e37-42, 2013
- ^ Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum., 33:1101-1107, 1990
- ^ DeRemee RA. The nosology of Wegener's granulomatosis utilizing the ELK format augmented by c-ANCA. Adv. Exp. Med. Biol., 336:209-215, 1993
- ^ a b Van der Woude FJ, Rasmussen N, Lobatto S. Autoantibodies against neutrophils and monocytes: Tool for diagnosis and marker of disease activity in Wegener's granulomatosis. Lancet, 1:425-429, 1985
- ^ Cartin-Ceba R, Peikert T, Specks U. Pathogenesis of ANCA-associated vasculitis. Curr. Rheumatol. Rep., 14:481-493, 2012
- ^ a b c Fauci AS, Haynes BF, Katz P, Wolff SM. Wegener's granulomatosis: Prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years. Ann. Intern. Med., 98:76-85, 1983
- ^ Stone JH, Merkel PA, Spiera R, et al. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N. Engl. J. Med., 363:221-232, 2010
- ^ Pinching AJ, Lockwood CM, Pussell BA, et al. Wegener's granulomatosis: Observations on 18 patients with severe renal disease. Q. J. Med., 208:435-460, 1983
- ^ Tarabishy AB, Schulte M, Papaliodis GN, Hoffman GS. Wegener's granulomatosis: Clinical manifestations, differential diagnosis, and management of ocular and systemic disease. Surv Ophthalmol., 55:429-444, 2010
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Poliangiitisli granulomatozis Wegener granulomatozisi Wegener hastaligi granulomatosis with polyangiitis PGA kucuk capli damarlari etkileyen nekrozlar granulomatoz yangi ve vaskulit bulgulari iceren otoimmun hastalik niteliginde bir tablodur Onceleri Wegener granulomatozisi olarak nitelendirilen olgunun temelinde ANCA otoantikorlarinin varligi yatar ANCA gt Anti neutrophil cytoplasmic antibody notrofil polimorflarin ve monositlerin sitoplazma proteinlerine karsi olusmus bir otoantikor kumesidir otoimmun hastaliklara neden olurlar Hastaligin baslangici cocukluk yaslarina dek gidebilir bulgularin yogunlasmasi 64 75 yaslarinda tepe noktasina ulasir Kalitsal egilimi olan bireylerde cevresel faktorlerin alerjenler ya da gecirilmis infeksiyon hastaliklarinin tetikleyici etkisi ozellikle staphylococcus aureus ve parvovirus B19 uzerinde durulmaktadir Belirtiler ve BulgularIlk yakinmalar ust solunum yollarindan baslar irinli burun akintisi paranazal sinuslerde agri burunda doku yikimlari ve kanamalar epistaksis seroz tipte orta kulak yangisi otitis media bulgulari saptanir Klinik tablo burunda nekroz nedenli deformasyonlar mastoidit ve otitis media nin irinli ture donusmesiyle agirlasmaya baslar Ust solunum yollarindaki bulgulara akciger bulgulari da eklenir oksuruk solunum guclugu dispne hemoptizi ve gogus agrisi yakinmalari vardir Ileri olgularda gelisebilen diffuz akciger kanamasi olume neden olabilir Bobrek bulgulari cogu hastada 2 yildan once belirgin degildir tedavi gormeyen hastalardaki yasam suresini kisaltir Deride en sik rastlanan bulgu alt bacaklardaki purpura turu kanamalardir vezikuller papuller ve ulserler gorece seyrektir Periferik ve santral noropati epileptiform ataklar ve felc gorulebilir Hastalarin 2 3 unde eklem ve kas agrilari vardir Orbita ve goz kapaklari etkilenmelerine tam korlukle sonlanabilen uveit ulseratif konjunktivit ve ulseratif sklerit eklenebilir TaniPoliangiitisli granulomatozis granulomatosis with polyangiitis nekrotizan vaskulitlerden biridir Cocuk ve eriskinlerdeki bulgular birbirlerine benzer ancak rastlanma oranlari farkliliklar gostermektedir Ates bitkinlik ve kilo kaybi belirgindir Olgularin buyuk bolumu 91 KBB bulgulariyla ortaya cikar Bu dokulari solunum sistemi deri ve mukoza bobrek kas ve iskelet sistemi ile goz bulgulari izler Cocuklarda bobrek bulgulari 50 nin altindadir Onceleri tanida hastaligin 3 temel bulgusu triadi aranirdi 1 sistemik vaskulit 2 solunum sistemi bulgulari 3 nekrotizan glomerulonefrit 1990 da The American College of Rheumatology tani icin 4 kriterin arastirilmasini ve bunlardan 2 sinin bulunmasi gerektigini onermektedir 1 hematuri 2 akciger grafisi bulgulari 3 agiz ulserleri ve burun akintisi 4 biyopside granulomatoz yangi bulgusu ELK sistemi olarak bilinen triada gore ise Kulak burun bogaz Ear nose throat akciger Lung ve bobrek Kidney bulgularinin saptanmasidir bu sistemlerle ilgili bulgularin varliginda akciger ya da bobrek biyopsilerinin ve sitoplasmik ANCA c ANCA testinin pozitif olmasi kesin tani icin gerekli gorulmektedir Hastalarin 1 3 unde goz bulgulari ve isitme sorunlari vardir Nekrotizan granulomatoz lezyonlara tum damarlarda rastlanir solunum sistemi ve bobrek etkilenmelerinin belirtileriyle ortaya cikar Kesin taniya serolojik testlerle ANCA ve biyopsi incelemesiyle ulasilir Olgularin 67 sinde ANCA PR 3 pozitiftir Az sayida hastada ANCA testi negatif olabilmektedir bu grupta hastaligin gorece yavas gelistigi saptanir Patofizyolojisinde hucresel ve sivisal humoral bagisiklik sistemlerinin birlikte rol aldigi asiri duyarlilik reaksiyonlari tartisilmaktadir TedaviTedavi gormeyen hastalarin 80 inden fazlasinin yasam suresi 1 yili asmamaktadir Sistemik olarak uygulanan kortikosteroidler bu sureyi biraz uzatabilmekte bu tedaviye cyclophosphamide eklendiginde hastaligin gidisinde onemli gerilemeler izlenmektedir Baskaca immunosupressif droglarla yapilan kombinasyonlar denenmektedir Tum cabalara karsin alevlenmeler sik gorulmekte ozellikle ileri duzeyde bobrek tutulmasi olan hastalarda basari orani cok dusuktur Yerel kortikosteroid ve cyclophosphamide uygulamalari ust solunum yollarindaki ve gozlerdeki lezyonlarin kontrolunde yararli olabilmektedir Prognozu bobrek tutulumunun duzeyi belirler glomerulonefrit bulgulari belirgin olan hastalarin 40 inin yasam suresi 10 yildan azdir Hastalik ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz Kaynakca a b c d e f g h i Kubaisi B Samra KA Stephen Foster CS Granulomatosis with polyangiitis Wegener s disease An updated review of ocular disease manifestations Intractable amp Rare Dissease Research 5 2 61 69 2016 a b c d e f Greco A Marinelli C Fusconi M et al Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis International Journal of Immunopathology and Pharmacology 29 2 151 159 2016 a b c d e f Bohm M Gonzalez Fernandez MI Ozen S et al Clinical features of childhood granulomatosis with polyangiitis wegener s granulomatosis Pediatric Rheumatology Online Journal 12 18 May 26 2014 Fauci AS Haynes BF Katz P The spectrum of vasculitis Clinical pathologic immunologic and therapeutic considerations Ann Intern Med 1978 89 660 676 1978 Finkel TH Torok TJ Ferguson PJ et al Chronic parvovirus B19 infection and systemic necrotizing vasculitis Opportunistic infection or aetiological agent Lancet 343 1255 1258 1994 Niccari S Mertsola J Korvenranta H et al Wegener s granulomatosis and parvovirus B19 infection Arthritis Rheumatol 37 1707 1798 1994 a b c Godman CC Churg J Wegener s granulomatosis Pathology and review of the literature AMA Arch Pathol 58 533 553 1954 a b Cogan D Corneoscleral lesions in periarteritis nodosa and Wegener s granulomatosis Trans Am Ophthalmol Soc 53 321 342 1955 a b c Hoffman GS Kerr GS Leavitt RY et al Wegener s granulomatosis An analysis of 158 patients Ann Intern Med 116 488 498 1992 Gajic Veljic M Nikolic M Peco Antic A et al Granulomatosis with polyangiitis Wegener s granulomatosis in children Report of three cases with cutaneous manifestations and literature review Pediatr Dermatol 30 e37 42 2013 Leavitt RY Fauci AS Bloch DA et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener s granulomatosis Arthritis Rheum 33 1101 1107 1990 DeRemee RA The nosology of Wegener s granulomatosis utilizing the ELK format augmented by c ANCA Adv Exp Med Biol 336 209 215 1993 a b Van der Woude FJ Rasmussen N Lobatto S Autoantibodies against neutrophils and monocytes Tool for diagnosis and marker of disease activity in Wegener s granulomatosis Lancet 1 425 429 1985 Cartin Ceba R Peikert T Specks U Pathogenesis of ANCA associated vasculitis Curr Rheumatol Rep 14 481 493 2012 a b c Fauci AS Haynes BF Katz P Wolff SM Wegener s granulomatosis Prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years Ann Intern Med 98 76 85 1983 Stone JH Merkel PA Spiera R et al Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA associated vasculitis N Engl J Med 363 221 232 2010 Pinching AJ Lockwood CM Pussell BA et al Wegener s granulomatosis Observations on 18 patients with severe renal disease Q J Med 208 435 460 1983 Tarabishy AB Schulte M Papaliodis GN Hoffman GS Wegener s granulomatosis Clinical manifestations differential diagnosis and management of ocular and systemic disease Surv Ophthalmol 55 429 444 2010