Hemoglobin, solunum organından dokulara oksijen, dokulardan solunum organına ise karbondioksit ve proton taşıyan protein. Eritrositlerin içerisinde bulunur. Oksijeni +2 değerlikli demir içeren hem molekülleri ile bağlar. Başlıca sentez yeri eritrosit üretimi sırasında kemik iliğidir. Yaş, cinsiyet ve türe göre küçük farklılıklarla da olsa kanda belli bir değerin altında bulunmasına Anemi, yüksek miktarda bulunmasına ise polisitemi denir. Hemoglobinin prostetik grubu hem, proteiniyse globulindir.
Kimyasal özellikleri
Hemoglobin, bir . Yapısında 4 hem halkası olduğundan (4 tane) demir atomu bulunur. Bu demir miktarı hemoglobinin %0,33'üne karşılık gelir ama yine de bu oran az olsa da fark edebilir. Yapısında bazik aminoasitler -özellikle histidin- bulunur. Hemoglobin; α (alfa), β (beta), ɣ (gama) ve δ (delta) olmak üzere birbirine kovalent olmayan bağlarla bir arada tutunmuş 4 polipeptid zinciri içerir. Yetişkin bir insanın hemoglobini, hemoglobin A olarak adlandırılır ve %97,5 (α2β2), %2,5 (α2δ2)'den ibaret bir polipeptid zinciridir. α zinciri 141, β, ɣ ve δ zincirleri 146 aminoasidden oluşmuştur. Fetustaki hemoglobin olan hemoglobin F ise α2ɣ2 zincirlerinden oluşur. α ve β zincirlerindeki hatalı bir sentez çeşitli hastalıklara neden olur. Örneğin; β zincirinin altıncı durumundaki glutamik asit yerine valinin geçmesiyle hücreler orak şeklinde kıvrılır ve oksijeni yeterli miktarda bağlayamaz. Böylece hemoglobinin dalakta çok hızlı olarak yıkılmasıyla Anemizma oluşur. Fetus hemoglobinindeki ɣ zincirinin doğumdan sonra β zinciri şekline dönüşmesi gerekir. ɣ zincirinin β zinciri şekline dönüşememesi Akdeniz anemisi (β-talasemi) meydana getirir.
İşlev mekanizması ve çeşitleri
Hemoglobin O2 taşınmasında görevlidir ve vücudun en önemli tamponudur. Hemoglobindeki Fe2+'in koordinasyon sayısı 6 olup bu koordinasyon yerlerinden dördüne pirol halkasının azotu, beşincisine globin molekülünün histidininin imidozol grubunun azotu, altıncısına ise su molekülü bağlanarak hemoglobin teşekkül eder. Suyun yerine O2 geçerse bu hemoglobine oksihemoglobin adı verilir. Hemoglobin molekülünde dört hem grubu bulunduğuna göre oksijen için dört birleşme yeri vardır. Hemoglobinin oksijen yerine CO2 ile birleşmesine (karbhemoglobin) adı verilir. Dayanıksız bir bileşiktir. Hemoglobinin altıncı koordinasyon yerine CO gelirse buna da karboksihemoglobin adı verilir. Hemoglobinin CO'e ilgisi O2'den daha fazladır. Hemoglobindeki demirin Fe3+ haline yükseltgenmesiyle elde edilen maddeye hemin adı verilir ve bu hemoglobin çeşidine de methemoglobin adı verilir. Hemoglobindeki altıncı koordinasyon yerine CN- bağlanırsa buna da siyanohemoglobin adı verilir ve bu tür zehirlenme gören kimselere sodyum tiyosülfat acil olarak verilmelidir.
Sentezi
Vücutta her gün yıkıma uğrayan hemoglobin miktarını yerine koymak üzere yaklaşık 5-6 gram kadar hemoglobin sentez edilir. Hemoglobin sentezi hücrenin mitokondri ve sitoplazmasında olur. Hemoglobin sentezi için protoporfirin IX, Fe2+ ve globuline ihtiyaç vardır. Pantotenik asit, , B12vitamini ve intrinsik faktör bu sentez için gereklidir. hemoglobin sentezinin önemli kısmını gerçekleştirirler; retikülositte hemoglobin sentez etme oldukça düşmüştür. Olgun Eritrositler, hemoglobin sentez edemezler. Hemoglobin sentezi için protoporfirin IX endojen olarak vücutta sentez edilir. Eğer organizmaya protoporfirin şırınga edilirse veya besinlerle olarak verilirse organizma bundan yararlanamaz. Dışkı ve idrarla dışarı atar. Hemoglobin retiküloendeteryal sistemin ribozomlarında sentez edilir.
Yıkımı
Hemoglobin Eritrositlerin kemik iliğinden dolaşıma geçişinin 120-130. günü retiküloendeteryal sistem hücrelerini ihtiva eden dalak, karaciğer ve kemik iliğinde yıkılıma uğrar. Hemoglobinin iki yolla yıkıma uğradığı düşünülmektedir.
- Hem +
Fetus hemoglobini
Fetus hemoglobini erişkin insan hemoglobininden farklıdır. Fetusta hemoglobin sentezi , normoblast ve retikülositlerde olur. 12. haftadan önceki hemoglobin ve ve 'dır. 2. ve 3. trimestır boyunca fetuste ana hemoglobinolarak bulunurur. iki alfa ve iki gama alt zincirinden oluşur. 'in oksijene aflinitesi erişkin tip hemoglobinden yani 'dan %50 daha fazladır.
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Hemoglobin solunum organindan dokulara oksijen dokulardan solunum organina ise karbondioksit ve proton tasiyan protein Eritrositlerin icerisinde bulunur Oksijeni 2 degerlikli demir iceren hem molekulleri ile baglar Baslica sentez yeri eritrosit uretimi sirasinda kemik iligidir Yas cinsiyet ve ture gore kucuk farkliliklarla da olsa kanda belli bir degerin altinda bulunmasina Anemi yuksek miktarda bulunmasina ise polisitemi denir Hemoglobinin prostetik grubu hem proteiniyse globulindir Hemoglobinin 3 boyutlu yapisi Dort altbirim kirmizi sari olarak ve hem grubu yesil olarak gosterilmistir Hem grubuKimyasal ozellikleriHemoglobin bir Yapisinda 4 hem halkasi oldugundan 4 tane demir atomu bulunur Bu demir miktari hemoglobinin 0 33 une karsilik gelir ama yine de bu oran az olsa da fark edebilir Yapisinda bazik aminoasitler ozellikle histidin bulunur Hemoglobin a alfa b beta ɣ gama ve d delta olmak uzere birbirine kovalent olmayan baglarla bir arada tutunmus 4 polipeptid zinciri icerir Yetiskin bir insanin hemoglobini hemoglobin A olarak adlandirilir ve 97 5 a2b2 2 5 a2d2 den ibaret bir polipeptid zinciridir a zinciri 141 b ɣ ve d zincirleri 146 aminoasidden olusmustur Fetustaki hemoglobin olan hemoglobin F ise a2ɣ2 zincirlerinden olusur a ve b zincirlerindeki hatali bir sentez cesitli hastaliklara neden olur Ornegin b zincirinin altinci durumundaki glutamik asit yerine valinin gecmesiyle hucreler orak seklinde kivrilir ve oksijeni yeterli miktarda baglayamaz Boylece hemoglobinin dalakta cok hizli olarak yikilmasiyla Anemizma olusur Fetus hemoglobinindeki ɣ zincirinin dogumdan sonra b zinciri sekline donusmesi gerekir ɣ zincirinin b zinciri sekline donusememesi Akdeniz anemisi b talasemi meydana getirir Islev mekanizmasi ve cesitleriHemoglobin O2 tasinmasinda gorevlidir ve vucudun en onemli tamponudur Hemoglobindeki Fe2 in koordinasyon sayisi 6 olup bu koordinasyon yerlerinden dordune pirol halkasinin azotu besincisine globin molekulunun histidininin imidozol grubunun azotu altincisina ise su molekulu baglanarak hemoglobin tesekkul eder Suyun yerine O2 gecerse bu hemoglobine oksihemoglobin adi verilir Hemoglobin molekulunde dort hem grubu bulunduguna gore oksijen icin dort birlesme yeri vardir Hemoglobinin oksijen yerine CO2 ile birlesmesine karbhemoglobin adi verilir Dayaniksiz bir bilesiktir Hemoglobinin altinci koordinasyon yerine CO gelirse buna da karboksihemoglobin adi verilir Hemoglobinin CO e ilgisi O2 den daha fazladir Hemoglobindeki demirin Fe3 haline yukseltgenmesiyle elde edilen maddeye hemin adi verilir ve bu hemoglobin cesidine de methemoglobin adi verilir Hemoglobindeki altinci koordinasyon yerine CN baglanirsa buna da siyanohemoglobin adi verilir ve bu tur zehirlenme goren kimselere sodyum tiyosulfat acil olarak verilmelidir SenteziHemoglobin oksijen kismi basinci doymusluk egrisi Vucutta her gun yikima ugrayan hemoglobin miktarini yerine koymak uzere yaklasik 5 6 gram kadar hemoglobin sentez edilir Hemoglobin sentezi hucrenin mitokondri ve sitoplazmasinda olur Hemoglobin sentezi icin protoporfirin IX Fe2 ve globuline ihtiyac vardir Pantotenik asit B12vitamini ve intrinsik faktor bu sentez icin gereklidir hemoglobin sentezinin onemli kismini gerceklestirirler retikulositte hemoglobin sentez etme oldukca dusmustur Olgun Eritrositler hemoglobin sentez edemezler Hemoglobin sentezi icin protoporfirin IX endojen olarak vucutta sentez edilir Eger organizmaya protoporfirin siringa edilirse veya besinlerle olarak verilirse organizma bundan yararlanamaz Diski ve idrarla disari atar Hemoglobin retikuloendeteryal sistemin ribozomlarinda sentez edilir YikimiHemoglobin Eritrositlerin kemik iliginden dolasima gecisinin 120 130 gunu retikuloendeteryal sistem hucrelerini ihtiva eden dalak karaciger ve kemik iliginde yikilima ugrar Hemoglobinin iki yolla yikima ugradigi dusunulmektedir Hem Fetus hemoglobiniFetus hemoglobini eriskin insan hemoglobininden farklidir Fetusta hemoglobin sentezi normoblast ve retikulositlerde olur 12 haftadan onceki hemoglobin ve ve dir 2 ve 3 trimestir boyunca fetuste ana hemoglobinolarak bulunurur iki alfa ve iki gama alt zincirinden olusur in oksijene aflinitesi eriskin tip hemoglobinden yani dan 50 daha fazladir