Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Sarılık (ikter; icterus), bir hastalık değil, çoğu karaciğerle ilgili olan bazı hastalıkların belirtisidir. İkter tablosunda gözakı (sklera), deri, mukozalar ve organlar sarıya boyanır. En önemli nedeni kandaki bilirubin düzeyinin artmasıdır. Normalde periferik kanın 100 ml’sinde 1 mg kadar bilirubin bulunur. Kandaki bilirubin düzeyinin 2.5 mg’ın üzerine çıkmasına “”, bunun neden olduğu klinik tabloya "sarılık; ikter (icterus)” adı verilir.
| Sarılık | |
|---|---|
 | |
| Hepatit A'da cilt ve sarılaşması. | |
| Uzmanlık | İç Hastalıkları, enfeksiyon hastalıkları, hematoloji, Gastroenteroloji  |
Sarılıkta en sık rastlanan belirtiler, halsizlik, iştahsızlık, mide bulantısı, karnın sağ üst kadranında ağrı, derinin ve gözakının sararması ve idrarın koyulaşmasıdır. Kısa süreli ateş olabilir. Hastaların bazıları enfeksiyonu sararmadan; halsizlik, eklem ağrıları ve hafif ateş ile gribal enfeksiyon tarzında geçirebilirler.
Sarılık mekanizması
Bilirubin alyuvarlara rengini veren ve oksijen taşınmasını sağlayan hemoglobin maddesinin parçalanması sonucu oluşur. Kanda dolaşım ömrünü dolduran yaşlı alyuvarlar ölünce hücrenin içeriğindeki hemoglobin açığa çıkar; hemoglobin de bilirubin maddesine dönüştürülerek karaciğere gelir ve çözünür hale getirilerek karaciğerden safra kanalcıklarına atılır. Sarılık tablosunun oluşmasında 3 mekanizma etkilidir:
Hemoliz
Çok sayıda alyuvarların kısa sürede parçalanmasına (erimesine) hemoliz, bu tablonun neden olduğu sarılık tipine hemolitik ikter denir. Olaylar, karaciğer öncesi nedenlere bağlı olduğu için "pre-hepatik ikter" olarak da tanımlanan tabloda, alyuvarların hızla erimesine neden olan başlıca etkenler şunlardır:
İnfeksiyon hastalıkları
- Sıtma (malarya): Sıtmaya neden olan parazit (plasmodium falciparum; plasmodium vivax) alyuvarlar içinde çoğalır ve onları patlatarak yoğun biçimde parçalanmalarına neden olur.
Alyuvarların biçim ya da içerik bozuklukları
Bozuk alyuvarlar dalakta hızla parçalanırlar.
- Orak hücreli anemi: Alyuvarlarda biçim bozukluklarının ve hemolizin belirgin olduğu kalıtsal bir kan hastalığıdır.
- Sferositoz: Alyuvarlarda biçim bozukluğunun olduğu bir kan hastalığıdır.
- Talasemi (Akdeniz anemisi): Alyuvarlardaki hemoglobin yapısının bozuk olduğu bir kan hastalığıdır.
Yenidoğan sarılığı
Bebeklerde, doğumdan hemen sonra ortaya çıkan bir hemolitik ikter türüdür.
Karaciğer hastalıkları
Karaciğer parenkim hücrelerinin zarar gördüğü hepatitler (özellikle virüs hepatitleri), toksik etkiler (alkol, rifampin, ), sirozun çeşitli evreleri (akut dönemi; alevlenmeler; terminal dönem), mantar zehirlenmeleri (amanita phalloides) gibi durumlarda ortaya çıkar. Karaciğer fonksiyonları bozulur. Etkilenen karaciğer epitel hücreleri (hepatositler) indirekt bilirubini tutamaz ya da direkt bilirubine dönüştüremez; buna bağlı olarak konjuge bilirubin üretimi düşer. Neden karaciğer hastalıkları olduğu için bu tür sarılıklara hepatoselüler ikter adı verilir.
Safra yollarının tıkanması
Karaciğer içindeki ya da safra kesesinden duodenuma giden safra yollarının tıkanmasının sonucudur; bu nedenle tıkanma ikteri de denir. Olay karaciğerden sonraki bileşenlerde oluştuğu için "post-hepatik ikter", tıkanmaların büyük bölümü ameliyatla açılabildiği için de cerrahi ikter olarak nitelenir.
Çeşitleri
Ortaya çıkış nedenine göre üç çeşit sarılık teşhisi yapılabilir:
- Hemolitik Sarılık: Pre-hepatik ikter (Karaciğer öncesi nedenler)
- Hepatoselüler Sarılık: Hepatik ikter (Karaciğere ait nedenler)
- Tıkanma Sarılığı: Post-hepatik ikter (Karaciğer sonrası nedenler)
Hemolitik Sarılık
Günlük normal bilirubin miktarı üretim olarak 300 mg kadardır. Kırmızı kan hücreleri olan alyuvarların hızla yıkılması (hemoliz) sonucunda karaciğerde konjugasyonu aşan bir bilirubin üretimi olur. Karaciğerde sorun yoktur; ancak, hemolizle birlikte çok miktarda konjuge olmamış bilirubin oluşur (karaciğerde üretilen konjuge bilirubin miktarı da artar). Sonuçta safraya geçen bilirubin, ürobilinojen ve konjuge olmamış serbest bilirubin şeklinde kandaki indirekt bilirubin düzeyini yükseltir (indirekt hiperbilirubinemi). Serbest bilirubin miktarının artması ile kandaki indirekt bilirubin miktarı artar. Büyük bir bölümü safraya verildiği halde bir bölümü de mukozalara, deriye ve gözaklarına (sklera) giderek sarı rengin oluşmasına neden olur.
Yeni doğanlarda karaciğer bilirubin enziminin aktivitesi düşüktür ve bu enzim ancak yaşamın ikinci haftasında belirli bir düzeye erişir. Ayrıca çocuklarda eritrositlerin hem ortalama ömürleri daha kısadır ve hem de doğumla birlikte ihtiyaç fazlası eritrositler söz konusudur. Bu yüzden çocuklarda bilhassa prematüre çocuklarda hiperbilirubinemi görülür. Bu tür çocuklar UV ışığa konuldukları zaman konjuge bilirubin miktarı artacağından bilirubinin belirli bir süre sonra düzeyi düşerek normal yaşamlarına devam ederler. Konjuge bilirubinler direkt olarak verdikleri için buna direkt bilirubin, serbest bilirubin ise indirekt olarak bu reaksiyonu verdiği için buna da indirekt bilirubin denir.
Hepatoselüler Sarılık
Karaciğerin çoğu hücrelerinin çeşitli nedenlerle (alkol, toksik maddeler) hasarlanması ve buna bağlı olarak konjuge bilirubin miktarının azalmasına neden olur. Kanda konjuge bilirubin miktarı arttığında idrarda ürobilinojen miktarı da artar. İdrar koyulaşırken dışkı ise beyaz renge dönüşür. Hepatosellüler sarılık en sık karaciğere zehir etkisi gösteren (hepatotoksik) kimyasallar va da virüs (özellikler HBV ve HCV) hepatitlerinde görülür. Hepatotoksik kimyasallar arasında alkol ve bazı ilaçlar, zehirli mantarlardır (amanita phalloides). Hepatosellüler ikter tablosuna gebelikte ve sepsis gelişen enfeksiyon olgularında da rastlanmaktadır:
Gebelik kolestazı
Gebeliğin son trimesterinde (üç ayı) kaşıntı ve ikter tablosuyla beliren, doğumla birlikte giderek silinen, karaciğer içindeki safrayollarının tıkanması (intrahepatik kolestaz) olgusudur. Östrojen düzeyinin yüksekliği önemli bir tetikleyicidir. Anne için çok önemli etkileri yoktur. Prematüre ya da ölü doğum riski yüksektir. Doğum sırasında fetüste kafaiçi (intrakraniyal) kanama olasılığı vardır. Hastaların bir bölümünde kullanma öyküsü bulunur.
Sepsis ikteri
Bakteri enfeksiyonlarında (özellikle gram negatiflerde) güçlü bir hiperbilirubinemi görülebilir. Konjuge bilirubin düzeyi yüksek, serum alkalin fosfataze ve kolesterol düzeyleri normaldir. Mikroskopik bulgular özgün değildir. Hepatositlerde az sayıda yağ vakuolleri, hafif düzeyde kolestaz bulguları ve periportal alanlarda yangı hücreleri izlenir.
Kalıtsal hastalıklar
Hepatosellüler ikterlerin bir bölümü ise, konjugasyon mekanizmasının bozulduğu kalıtsal hastalıkların sonucudur.
- Crigler-Najjar Sendromu: 2 tipi vardır. Tip I Crigler-Najjar sendromunda güçlü ve kronik konjuge olmamış hiperbilirubinemi izlenir. Safra renksizdir ve eser miktarlarda konjuge bilirubin içerir. Karaciğer morfolojisi normaldir. Ultraviole tedavisi ya da karaciğer transplantasyonu endikasyonu vardır. Tip II Crigler-Najjar sendromunda benzer bulgular vardır ancak hafif düzeydedir. Hasta çocukların gelişimi normaldir. Kernicterus komplikasyonlarını anımsatan nörolojik bulgular belirebilir.
- Gilbert Sendromu: Hafif bir konjuge olmamış hiperbilirubinemi dışında patolojiye rastlanmaz. Oldukça sık rastlanır (%5). Erkek hastalar görece fazladır. İlk belirtisini puberteyle birlikte verir. Hastaların çoğu rutin incelemelerde rastlantı olarak belirlenir.
- Dubin-Johnson Sendromu: Aralıklı ve hafif kronik konjuge hiperbilirubinemiyle beliren otosomal resessif bir tablodur. Hastaların %50’sinde idrar koyu renklidir. Enderdir. İlginç olarak İran Yahudileri ile Japonlar arasındaki evliliklerden doğan çocuklarda görece sıktır. Kadınlarda gebelik ya da oral kontraseptif kullanımıyla belirti vermeye başlar. Kronik konjuge hiperbilirubinemi bulgusu olan öteki ikterlerde “total idrar coproporphyrin” düzeyleri yüksektir. Oysa Dubin-Johnson sendromunda “total idrar coproporphyrin” düzeyi normaldir. Karaciğer morfolojisi normaldir. Lobulusların santral kesimlerindeki hepatositlerde ve Kupffer hücrelerinde rengi ve granül yapısıyla melanini andıran kahverengimsi bir pigment saptanır. Pigment birikmesinin yoğun olduğu olgularda “kapkara karaciğer (black liver)” tanımı yapılır.
- Rotor Sendromu: Konjuge hiperbilirubinemiyle karakterize kalıtsal bir tablodur. Klinik olarak Dubin-Johnson sendromuna benzer. Ancak karaciğerde pigmentasyon yoktur ve “total idrar coproporphyrin” düzeyi yüksektir (coproporphyrin, hemoglobinin heme bileşeninin sentezi sırasında oluşan bir porfirin metabolitidir). Hastalar önemli klinik bulgular olmaksızın yaşarlar.
- Benign yineleyen intrahepatik kolestaz: Hastanın yaşamı boyunca 4-5 kez ortaya çıkan, birkaç hafta/ay süren, ikter ve kaşınma ataklarıyla karakterize intrahepatik kolestaz olgusudur. Ataklar sırasındaki serum bilirubin düzeyi 20 mg/dL’ye dek çıkabilmektedir. Bilirubinin büyük bölümü konjugedir. Bazı olgular kalıtsaldır. Mikroskopik incelemede karaciğerdeki safra kanalcıklarında safra tıkaçlarına ve çevrede az sayıda lenfositlere rastlanır. Ataklar sonrasında bu bulguların silindiği izlenir.
- Progressif ailesel intrahepatik kolestaz: Bebeklik yaşlarında başlayan ve zamanla siroza dek gidebilen kalıtsal bir hastalıktır. Ayrıca retinitis pigmentosa ve zeka geriliği izlenir. Prognozu kötüdür. Yaşamın ilk yıllarında ölümle sonlanır. Etyolojisinde organik maddelerin transportunu sağlayan proteinlerin ( transportu proteini, safra tuzları transportu proteini ve MRP) mutasyonu vardır [hepatosellüler iktelerin bir bölümü ise konjuge bilirubinin transport mekanizmasının bozulduğu “Multidrug Resistance Protein (MRP)” mutasyonu saptanan kalıtsal hastalığın sonucudur. MR proteinleri organik iyonların hücre membranlarından geçişini düzenler. Bu proteinlerin mutasyonu sonrasında karaciğer epitel hücrelerinin ürettiği konjuge bilirubin, safra asidleri ve fosfolipidler safra kanalcıklarına gönderilemez].
Tıkanmaya bağlı sarılık (obstrüktif ikter; cerrahi ikter)
Bu tür sarılıklarda bilirubin üretimi artmaz. İntrahepatik ya da ekstrahepatik safra yollarının tıkanmasına bağlıdır. Tıkanma ikterleri uzarsa karaciğer üzerinde toksik etkiler oluşur ve biliyer siroz meydana gelir. İntrahepatik tıkanmaların oluş mekanizması tartışmalıdır (doğumsal, kimyasal maddeler, anabolik steroidler). Ekstrahepatik tıkanmaların nedenleri arasında kanserler (safra kanalları kanseri ve pankreas başı kanseri), safra yollarının dışarıdan basıyla sıkışması, safra taşları ve parazitler ön plana çıkar. Bu tür ikterler ameliyatlarla açılabildiklerinden cerrahi ikter adını da alırlar.
Karşılaştırma
| Hemolitik ikter | Obstrüktif ikter | Hepatosellüler ikter | |
| Patofizyoloji | Aşırı bilirubin oluşması | Safra yollarının tıkanması | Hepatosit işlev bozukluğu |
| Serum bilirubin düzeyi | Hafif yüksek | Çok yüksek | Çok yüksek |
| Artan bilirubin türü | Konjuge olmamış | Konjuge | Konjuge/Konjuge olmamış |
| İdrarda bilirubin | Negatif | Pozitif | Pozitif |
| Stercobilin düzeyi | Artmış | Azalmış | Değişken |
| Karaciğer testleri | Normal | Değişken | Anormal |
| Safra yolları bulgusu | Pigment taşı olabilir | Tıkalı | Normal |
Kaynakça
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o Hawkey CJ, Bosch J, Richter JE, Garcia‐Tsao G, Chan FKL (editors). Textbook of Clinical Gastroenterology and Hepatology, Second Edition. Wiley-Blackwell Publishing, Oxford-Malden, 2012
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edt., Elsevier, Philadelphia, 2019
- ^ a b Stevenson DK, Maisels MJ, Watchko JF. Care of the Jaundiced Neonate. AccessPediatrics, McGraw-Hill Medical, New York-London-Sydney-Toronto,2012
- ^ a b Çakalır C, Çöloğlu AS, Yavuz MF, Öztek İ. Mantar zehirlenmeleri (35 olgu üzerinde araştırma), Adli Tıp Dergisi, 7: 3-12, 1991
Dış bağlantılar
- (İngilizce)
- National Niemann Pick Disease Foundation: jaundice at birth, enlarged spleen and/or enlarged liver25 Mart 2010 tarihinde Wayback Machine sitesinde . (İngilizce)
- Yenidoğan sarılığı6 Haziran 2012 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. (İngilizce)
| Sınıflandırma | D |
|---|---|
| Dış kaynaklar |
|
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Sarilik ikter icterus bir hastalik degil cogu karacigerle ilgili olan bazi hastaliklarin belirtisidir Ikter tablosunda gozaki sklera deri mukozalar ve organlar sariya boyanir En onemli nedeni kandaki bilirubin duzeyinin artmasidir Normalde periferik kanin 100 ml sinde 1 mg kadar bilirubin bulunur Kandaki bilirubin duzeyinin 2 5 mg in uzerine cikmasina bunun neden oldugu klinik tabloya sarilik ikter icterus adi verilir SarilikHepatit A da cilt ve sarilasmasi UzmanlikIc Hastaliklari enfeksiyon hastaliklari hematoloji Gastroenteroloji Sarilikta en sik rastlanan belirtiler halsizlik istahsizlik mide bulantisi karnin sag ust kadraninda agri derinin ve gozakinin sararmasi ve idrarin koyulasmasidir Kisa sureli ates olabilir Hastalarin bazilari enfeksiyonu sararmadan halsizlik eklem agrilari ve hafif ates ile gribal enfeksiyon tarzinda gecirebilirler Sarilik mekanizmasiBilirubin alyuvarlara rengini veren ve oksijen tasinmasini saglayan hemoglobin maddesinin parcalanmasi sonucu olusur Kanda dolasim omrunu dolduran yasli alyuvarlar olunce hucrenin icerigindeki hemoglobin aciga cikar hemoglobin de bilirubin maddesine donusturulerek karacigere gelir ve cozunur hale getirilerek karacigerden safra kanalciklarina atilir Sarilik tablosunun olusmasinda 3 mekanizma etkilidir Hemoliz Cok sayida alyuvarlarin kisa surede parcalanmasina erimesine hemoliz bu tablonun neden oldugu sarilik tipine hemolitik ikter denir Olaylar karaciger oncesi nedenlere bagli oldugu icin pre hepatik ikter olarak da tanimlanan tabloda alyuvarlarin hizla erimesine neden olan baslica etkenler sunlardir Infeksiyon hastaliklari Sitma malarya Sitmaya neden olan parazit plasmodium falciparum plasmodium vivax alyuvarlar icinde cogalir ve onlari patlatarak yogun bicimde parcalanmalarina neden olur Alyuvarlarin bicim ya da icerik bozukluklari Bozuk alyuvarlar dalakta hizla parcalanirlar Orak hucreli anemi Alyuvarlarda bicim bozukluklarinin ve hemolizin belirgin oldugu kalitsal bir kan hastaligidir Sferositoz Alyuvarlarda bicim bozuklugunun oldugu bir kan hastaligidir Talasemi Akdeniz anemisi Alyuvarlardaki hemoglobin yapisinin bozuk oldugu bir kan hastaligidir Yenidogan sariligi Bebeklerde dogumdan hemen sonra ortaya cikan bir hemolitik ikter turudur Karaciger hastaliklari Karaciger parenkim hucrelerinin zarar gordugu hepatitler ozellikle virus hepatitleri toksik etkiler alkol rifampin sirozun cesitli evreleri akut donemi alevlenmeler terminal donem mantar zehirlenmeleri amanita phalloides gibi durumlarda ortaya cikar Karaciger fonksiyonlari bozulur Etkilenen karaciger epitel hucreleri hepatositler indirekt bilirubini tutamaz ya da direkt bilirubine donusturemez buna bagli olarak konjuge bilirubin uretimi duser Neden karaciger hastaliklari oldugu icin bu tur sariliklara hepatoseluler ikter adi verilir Safra yollarinin tikanmasi Karaciger icindeki ya da safra kesesinden duodenuma giden safra yollarinin tikanmasinin sonucudur bu nedenle tikanma ikteri de denir Olay karacigerden sonraki bilesenlerde olustugu icin post hepatik ikter tikanmalarin buyuk bolumu ameliyatla acilabildigi icin de cerrahi ikter olarak nitelenir CesitleriOrtaya cikis nedenine gore uc cesit sarilik teshisi yapilabilir Hemolitik Sarilik Pre hepatik ikter Karaciger oncesi nedenler Hepatoseluler Sarilik Hepatik ikter Karacigere ait nedenler Tikanma Sariligi Post hepatik ikter Karaciger sonrasi nedenler Hemolitik Sarilik Gunluk normal bilirubin miktari uretim olarak 300 mg kadardir Kirmizi kan hucreleri olan alyuvarlarin hizla yikilmasi hemoliz sonucunda karacigerde konjugasyonu asan bir bilirubin uretimi olur Karacigerde sorun yoktur ancak hemolizle birlikte cok miktarda konjuge olmamis bilirubin olusur karacigerde uretilen konjuge bilirubin miktari da artar Sonucta safraya gecen bilirubin urobilinojen ve konjuge olmamis serbest bilirubin seklinde kandaki indirekt bilirubin duzeyini yukseltir indirekt hiperbilirubinemi Serbest bilirubin miktarinin artmasi ile kandaki indirekt bilirubin miktari artar Buyuk bir bolumu safraya verildigi halde bir bolumu de mukozalara deriye ve gozaklarina sklera giderek sari rengin olusmasina neden olur Yeni doganlarda karaciger bilirubin enziminin aktivitesi dusuktur ve bu enzim ancak yasamin ikinci haftasinda belirli bir duzeye erisir Ayrica cocuklarda eritrositlerin hem ortalama omurleri daha kisadir ve hem de dogumla birlikte ihtiyac fazlasi eritrositler soz konusudur Bu yuzden cocuklarda bilhassa premature cocuklarda hiperbilirubinemi gorulur Bu tur cocuklar UV isiga konulduklari zaman konjuge bilirubin miktari artacagindan bilirubinin belirli bir sure sonra duzeyi duserek normal yasamlarina devam ederler Konjuge bilirubinler direkt olarak verdikleri icin buna direkt bilirubin serbest bilirubin ise indirekt olarak bu reaksiyonu verdigi icin buna da indirekt bilirubin denir Hepatoseluler Sarilik Karacigerin cogu hucrelerinin cesitli nedenlerle alkol toksik maddeler hasarlanmasi ve buna bagli olarak konjuge bilirubin miktarinin azalmasina neden olur Kanda konjuge bilirubin miktari arttiginda idrarda urobilinojen miktari da artar Idrar koyulasirken diski ise beyaz renge donusur Hepatoselluler sarilik en sik karacigere zehir etkisi gosteren hepatotoksik kimyasallar va da virus ozellikler HBV ve HCV hepatitlerinde gorulur Hepatotoksik kimyasallar arasinda alkol ve bazi ilaclar zehirli mantarlardir amanita phalloides Hepatoselluler ikter tablosuna gebelikte ve sepsis gelisen enfeksiyon olgularinda da rastlanmaktadir Gebelik kolestazi Gebeligin son trimesterinde uc ayi kasinti ve ikter tablosuyla beliren dogumla birlikte giderek silinen karaciger icindeki safrayollarinin tikanmasi intrahepatik kolestaz olgusudur Ostrojen duzeyinin yuksekligi onemli bir tetikleyicidir Anne icin cok onemli etkileri yoktur Premature ya da olu dogum riski yuksektir Dogum sirasinda fetuste kafaici intrakraniyal kanama olasiligi vardir Hastalarin bir bolumunde kullanma oykusu bulunur Sepsis ikteri Bakteri enfeksiyonlarinda ozellikle gram negatiflerde guclu bir hiperbilirubinemi gorulebilir Konjuge bilirubin duzeyi yuksek serum alkalin fosfataze ve kolesterol duzeyleri normaldir Mikroskopik bulgular ozgun degildir Hepatositlerde az sayida yag vakuolleri hafif duzeyde kolestaz bulgulari ve periportal alanlarda yangi hucreleri izlenir Kalitsal hastaliklar Hepatoselluler ikterlerin bir bolumu ise konjugasyon mekanizmasinin bozuldugu kalitsal hastaliklarin sonucudur Crigler Najjar Sendromu 2 tipi vardir Tip I Crigler Najjar sendromunda guclu ve kronik konjuge olmamis hiperbilirubinemi izlenir Safra renksizdir ve eser miktarlarda konjuge bilirubin icerir Karaciger morfolojisi normaldir Ultraviole tedavisi ya da karaciger transplantasyonu endikasyonu vardir Tip II Crigler Najjar sendromunda benzer bulgular vardir ancak hafif duzeydedir Hasta cocuklarin gelisimi normaldir Kernicterus komplikasyonlarini animsatan norolojik bulgular belirebilir Gilbert Sendromu Hafif bir konjuge olmamis hiperbilirubinemi disinda patolojiye rastlanmaz Oldukca sik rastlanir 5 Erkek hastalar gorece fazladir Ilk belirtisini puberteyle birlikte verir Hastalarin cogu rutin incelemelerde rastlanti olarak belirlenir Dubin Johnson Sendromu Aralikli ve hafif kronik konjuge hiperbilirubinemiyle beliren otosomal resessif bir tablodur Hastalarin 50 sinde idrar koyu renklidir Enderdir Ilginc olarak Iran Yahudileri ile Japonlar arasindaki evliliklerden dogan cocuklarda gorece siktir Kadinlarda gebelik ya da oral kontraseptif kullanimiyla belirti vermeye baslar Kronik konjuge hiperbilirubinemi bulgusu olan oteki ikterlerde total idrar coproporphyrin duzeyleri yuksektir Oysa Dubin Johnson sendromunda total idrar coproporphyrin duzeyi normaldir Karaciger morfolojisi normaldir Lobuluslarin santral kesimlerindeki hepatositlerde ve Kupffer hucrelerinde rengi ve granul yapisiyla melanini andiran kahverengimsi bir pigment saptanir Pigment birikmesinin yogun oldugu olgularda kapkara karaciger black liver tanimi yapilir Rotor Sendromu Konjuge hiperbilirubinemiyle karakterize kalitsal bir tablodur Klinik olarak Dubin Johnson sendromuna benzer Ancak karacigerde pigmentasyon yoktur ve total idrar coproporphyrin duzeyi yuksektir coproporphyrin hemoglobinin heme bileseninin sentezi sirasinda olusan bir porfirin metabolitidir Hastalar onemli klinik bulgular olmaksizin yasarlar Benign yineleyen intrahepatik kolestaz Hastanin yasami boyunca 4 5 kez ortaya cikan birkac hafta ay suren ikter ve kasinma ataklariyla karakterize intrahepatik kolestaz olgusudur Ataklar sirasindaki serum bilirubin duzeyi 20 mg dL ye dek cikabilmektedir Bilirubinin buyuk bolumu konjugedir Bazi olgular kalitsaldir Mikroskopik incelemede karacigerdeki safra kanalciklarinda safra tikaclarina ve cevrede az sayida lenfositlere rastlanir Ataklar sonrasinda bu bulgularin silindigi izlenir Progressif ailesel intrahepatik kolestaz Bebeklik yaslarinda baslayan ve zamanla siroza dek gidebilen kalitsal bir hastaliktir Ayrica retinitis pigmentosa ve zeka geriligi izlenir Prognozu kotudur Yasamin ilk yillarinda olumle sonlanir Etyolojisinde organik maddelerin transportunu saglayan proteinlerin transportu proteini safra tuzlari transportu proteini ve MRP mutasyonu vardir hepatoselluler iktelerin bir bolumu ise konjuge bilirubinin transport mekanizmasinin bozuldugu Multidrug Resistance Protein MRP mutasyonu saptanan kalitsal hastaligin sonucudur MR proteinleri organik iyonlarin hucre membranlarindan gecisini duzenler Bu proteinlerin mutasyonu sonrasinda karaciger epitel hucrelerinin urettigi konjuge bilirubin safra asidleri ve fosfolipidler safra kanalciklarina gonderilemez Tikanmaya bagli sarilik obstruktif ikter cerrahi ikter Bu tur sariliklarda bilirubin uretimi artmaz Intrahepatik ya da ekstrahepatik safra yollarinin tikanmasina baglidir Tikanma ikterleri uzarsa karaciger uzerinde toksik etkiler olusur ve biliyer siroz meydana gelir Intrahepatik tikanmalarin olus mekanizmasi tartismalidir dogumsal kimyasal maddeler anabolik steroidler Ekstrahepatik tikanmalarin nedenleri arasinda kanserler safra kanallari kanseri ve pankreas basi kanseri safra yollarinin disaridan basiyla sikismasi safra taslari ve parazitler on plana cikar Bu tur ikterler ameliyatlarla acilabildiklerinden cerrahi ikter adini da alirlar Karsilastirma Hemolitik ikter Obstruktif ikter Hepatoselluler ikterPatofizyoloji Asiri bilirubin olusmasi Safra yollarinin tikanmasi Hepatosit islev bozukluguSerum bilirubin duzeyi Hafif yuksek Cok yuksek Cok yuksekArtan bilirubin turu Konjuge olmamis Konjuge Konjuge Konjuge olmamisIdrarda bilirubin Negatif Pozitif PozitifStercobilin duzeyi Artmis Azalmis DegiskenKaraciger testleri Normal Degisken AnormalSafra yollari bulgusu Pigment tasi olabilir Tikali NormalKaynakca a b c d e f g h i j k l m n o Hawkey CJ Bosch J Richter JE Garcia Tsao G Chan FKL editors Textbook of Clinical Gastroenterology and Hepatology Second Edition Wiley Blackwell Publishing Oxford Malden 2012 a b c d e f g h i j k l m n o p q Kumar V Abbas AK Aster JC Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease 9th edt Elsevier Saunders Philadelphia 2015 a b c d e f g h i j k l m n o p q Goljan EF Rapid Review Pathology 5th edt Elsevier Philadelphia 2019 a b Stevenson DK Maisels MJ Watchko JF Care of the Jaundiced Neonate AccessPediatrics McGraw Hill Medical New York London Sydney Toronto 2012 a b Cakalir C Cologlu AS Yavuz MF Oztek I Mantar zehirlenmeleri 35 olgu uzerinde arastirma Adli Tip Dergisi 7 3 12 1991Dis baglantilar Ingilizce National Niemann Pick Disease Foundation jaundice at birth enlarged spleen and or enlarged liver25 Mart 2010 tarihinde Wayback Machine sitesinde Ingilizce Yenidogan sariligi6 Haziran 2012 tarihinde Wayback Machine sitesinde arsivlendi Ingilizce SiniflandirmaDICD 10 1 ICD 9 CM 782 4MeSH D007565DiseasesDB 7038 18165001Dis kaynaklarMedlinePlus 003243Patient UK Sarilik