Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Kardiyomyopati, kalp kasını etkileyen hastalıklar için yapılan genel bir nitelemedir. Primer kardiyomyopatiler ve Sekonder kardiyomyopatiler olarak 2 ana grupta toplanırlar.
Primer kardiyomyopatiler (Hipertrofik kardiyomyopati (HCM; Reggie Lewis hastalığı)
Hipertrofik kardiyomyopati (HCM), görece sık görülen otosomal dominant genetik kalp hastalığıdır. Tabloya “” denilmesinin nedeni, ABD’li basketbolcu Reggie Lewis’in maç sırasında bu hastalık nedeniyle ölmesidir. Olguların bir bölümünde klinik bulgular yüzeyseldir.
Sekonder kardiyomyopatiler
Sistemik (multiorgan) hastalıkların komplikasyonu ya da komponentidir. Kardiyomyopatiye neden olan hastalıklar şunlardır:
- Alkolizm
- Kimyasallar ve İlaçlar: Ağır metaller (kobalt, vd), , kanser kemoterapisi
- Uyarıcı madde bağımlılığı: Kokain, metamfetamin
- Yüksek atım hacmi: Anemi, tirotoksikoz, gebelik
- İnfeksiyonlar (myokarditler): Virüsler (özellikle HIV), parazitler, protozoonlar (Chagas hastalığı)
- Endomyokardiyal patolojiler: , hipereozinofilik sendrom ()
- Hücre-dışı (intersellüler) madde birikmeleri: amiloidozis (primer, familyal otosomal dominant, senil, sekonder), Gaucher hastalığı (kalıtsal lipid depo hastalığı), (kalısaldır)
- Hücre-içi (intrasellüler) madde birikmeleri (Restriktif CM): , Fabry hastalığı (kalıtsal lizozomaldepo hastalığı), kalıtsal (tip II, Pompe), (kalıtsal lipid depo hastalığı)
- Elektrolit dengesizlikleri
- Endokrin hastalıklar: Diabetes mellitus, hipertiroidizm, hipotiroidizm, hiperparatiroidizm, , akromegali
- Nöromüsküler/nörolojik bozukluklar (tümü kalıtsaldır): Friedreich ataksisi, , , , , Tuberoz skleroz
- Kardiyofasiyal kalıtsal sendromlar: Noonan sendromu,
- Beslenme bozuklukları: Vitamin eksiklikleri (B ve C), selenyum eksikliği, karnitin eksikliği, , çinko eksikliği
- Granulomatöz yangılar (myokarditler): Sarkoidozis, dev hücreli myokardit
- Otoimmun hastalıklar (myokarditler): SLE, , romatoid artrit, skleroderma, polyarteritis nodosa
- Kanser tedavisi: Anthracycline’ler, cyclophosphamide, radyoterapi
Klinik bulgular
Klinikte sinsi olarak gelişebilir (hastaların bazıları ekokardiyografik incelemelerde rastlantısal olarak belirlenir). Bulguların belirgin olduğu hastalarda, EKG’de kalp hipertrofisi bulguları vardır. Hipertrofik kardiyomyopati hastalarında DNA analizi ile genetik köken araştırması yapıldığında kalıtım faktörünün varlığı saptanır. Gençlerde, eforla gelen solunum güçlüğü (dispne), kalp ağrısı (angina pectoris) ve bayılma (senkop) önemli uyarılardandır. Bu nedenle, sporcu lisansı verilecek gençlerin kalp-damar ve solunum sistemlerinin ayrıntılı olarak incelenmesi gerekir. Hipertrofik kardiyomyopati hastalarındaki önemli sorunlar şunlardır:
- Atrial fibrilasyon ve mural trombus oluşması
- Mural trombuslardan kökenli embolizm
- Mitral kapakta infektif endokardit
- İnatçı konjestif kalp yetmezliği (tabloya kalp dilatasyonu da eklenebilir)
- Ansızın ölüm (sık görülen neden)
Patoloji
Kalp oldukça büyümüştür. Karıncıklararası bölmede (interventriküler septumda) düzensiz kalınlaşma (asimetrik septal hipertrofi) vardır. Mitral kapak düzeyindeki septum kalınlaşması sol karıncık (ventrikül) atımını olumsuz etkiler. Mikroskopta, kalp kası liflerinde aşırı hipertrofi görülür. Kas dokusunun yerini yer yer bağ dokusunun aldığı adacıklar (fibrozis) vardır.
Dilate kardiyomyopati (DCM)
Dilate kardiyomyopati, kalbin dört odacığının da hipertrofisi ve dilatasyonuyla karakterizedir (dilatasyon, kalp kasının gevşemesi ve kalp boşluklarının ileri derecede genişlemesidir). Ağırlığı 800 g’a kadar artan kalbin kasılmalarında yetersizlik ve bunun sonucunda sistolik disfonksiyon vardır. Sessizce gelişerek progressif konjestif kalp yetmezliğine dönüşebilir. İlk belirtilerden sonraki 5 yıl içinde hastaların %75’i kaybedilir. Primer (idiopatik) DCM: Nedeni saptanamayan dilatasyon ve hipertrofi görülür. Olguların %30-40% olgu kalıtsaldır (otosomal dominant). Sekonder DCM: Başka bir hastalığın komplikasyonu ya da bir parçasıdır. Dilate kardiyomyopatilerin başlıca komplikasyonları:
- Kalbe gelen kan yüklenmesi
- Dolaşımda yavaşlama ve tromboz
- Akciğer ödemi
- Oksijensizlik
- Kalp yetmezliği
- Kardiyojen şok
- Ölüm
Restriktif kardiyomyopatiler (RCM)
Restriktif kardiyomyopatiler, kalp hareketlerini kısıtlayan kardiyomyopatilerdir. Endokardın ve myokardın kalınlaşması ve katılaşmıştır; bu nedenle, ventriküle kan girişinin kısıtlanır.
- Primer RCM: Löffler endokarditi, endokardiyal fibroelastozis gibi nedeni bilinmeyen olgulardır.
- Sekonder RCM: kalp hareketlerinin, myokardda yamalar biçiminde ya da yaygın bağ dokusunun artması (fibrozis) veya madde (amiloid) birikmesi gibi patolojiler sonucu kısıtlanmasıdır.
Kalp karıncık (ventrikül) duvarları normal ya da hafifçe kalınlaşmıştır. Ventriküllerde dilatasyonu yoktur. Myokard katılaşmıştır. Kulakçıklarda (atrium) dilatasyon sık görülür.
Özel kardiyomyopati tipleri
Peripartum kardiyomyopati (PPCM)
Doğumdan önceki ya da sonraki birkaç hafta içinde ortaya çıkan myokarditlerdir. En belirgin bulgu yüksek kan atım volümüdür. Kronik hipertansiyon, beslenme bozuklukları, metabolik bozukluklar ve immunolojik kökenli tepkiler olası tetikleyicilerdir.
Hipertansif kardiyomyopati
Hipertansif kardiyomyopati (hipertansif kalp hastalığı), hipertansiyonlu hastalarda görülen kalp büyümesi (hipertrofi) ve kalp hipetrofisinin neden olduğu olumsuzluklar kümesidir. Hipertansiyonun hızlandırdığı güçlü ateroskleroza bağlı kronik iskemik kalp hastalığı, kalp kasının işlevinde aksamalara (disfonksiyon) ve konjestif kalp yetmezliğine neden olur. İerleyici böbrek yetmezliği (progresif renal yetmezlik), beyin kan dolaşımında aksamalar ve felç bu tablonun önemli bulgularıdır. İleri dönemlerde sağ kalp etkilenmesiyle birlikte konjestif kalp yetmezliği belirir.
Patoloji: Sol ventrikülde simetrik hipertrofi (ventrikül duvarı >2 cm) vardır, kalbin ağırlığı 500 g üzerindedir. Myokardda fibrozis (kronik iskemi bulguları) ve infarkt alanları görülür. Dekompanse olgularda dilatasyon saptanır. Akciğerler ödemlidir, alveol boşluklarında “” görülür. Böbreklerin dışyüzünde benekli görünüm izlenir (hipertansiyon bulgusu).
 | Tıp ile ilgili bu madde seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
Kaynakça
- ^ a b c d Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, et al. 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: The Task Force for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure of the European Society of Cardiology (ESC). Developed with the special contribution of the Heart Failure Association (HFA) of the ESC. European Journal of Heart Failure (Review), 18 (8): 891–975, 2016
- ^ a b c d e Silnernagl S, Lang F. Color Atlas of Pathophysiology. Thieme, Stuttgart-New York, 2000
- ^ a b c d e f g h Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
- ^ a b c d e f Westphal JG, Rigopoulos AG, Bakogiannis C, et al. The MOGE(S) classification for cardiomyopathies: current status and future outlook. Heart Fail Rev (Review), 22 (6): 743–752, 2017
- ^ a b Yücesoy G, Bodur H, Özkan S, Tekin A. HELLP Sendromlu ve Ağır Preeklamptik İki Farklı Olguda Peripartum Kardiyomyopati. Türkiye Klinikleri J Gynecol Obst., 15(6):328-332, 2005
wikipedia, wiki, viki, vikipedia, oku, kitap, kütüphane, kütübhane, ara, ara bul, bul, herşey, ne arasanız burada,hikayeler, makale, kitaplar, öğren, wiki, bilgi, tarih, yukle, izle, telefon için, turk, türk, türkçe, turkce, nasıl yapılır, ne demek, nasıl, yapmak, yapılır, indir, ücretsiz, ücretsiz indir, bedava, bedava indir, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, resim, müzik, şarkı, film, film, oyun, oyunlar, mobil, cep telefonu, telefon, android, ios, apple, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, pc, web, computer, bilgisayar
Kardiyomyopati kalp kasini etkileyen hastaliklar icin yapilan genel bir nitelemedir Primer kardiyomyopatiler ve Sekonder kardiyomyopatiler olarak 2 ana grupta toplanirlar Primer kardiyomyopatiler Hipertrofik kardiyomyopati HCM Reggie Lewis hastaligi Hipertrofik kardiyomyopati HCM gorece sik gorulen otosomal dominant genetik kalp hastaligidir Tabloya denilmesinin nedeni ABD li basketbolcu Reggie Lewis in mac sirasinda bu hastalik nedeniyle olmesidir Olgularin bir bolumunde klinik bulgular yuzeyseldir Sekonder kardiyomyopatilerSistemik multiorgan hastaliklarin komplikasyonu ya da komponentidir Kardiyomyopatiye neden olan hastaliklar sunlardir Alkolizm Kimyasallar ve Ilaclar Agir metaller kobalt vd kanser kemoterapisi Uyarici madde bagimliligi Kokain metamfetamin Yuksek atim hacmi Anemi tirotoksikoz gebelik Infeksiyonlar myokarditler Virusler ozellikle HIV parazitler protozoonlar Chagas hastaligi Endomyokardiyal patolojiler hipereozinofilik sendrom Hucre disi interselluler madde birikmeleri amiloidozis primer familyal otosomal dominant senil sekonder Gaucher hastaligi kalitsal lipid depo hastaligi kalisaldir Hucre ici intraselluler madde birikmeleri Restriktif CM Fabry hastaligi kalitsal lizozomaldepo hastaligi kalitsal tip II Pompe kalitsal lipid depo hastaligi Elektrolit dengesizlikleri Endokrin hastaliklar Diabetes mellitus hipertiroidizm hipotiroidizm hiperparatiroidizm akromegali Noromuskuler norolojik bozukluklar tumu kalitsaldir Friedreich ataksisi Tuberoz skleroz Kardiyofasiyal kalitsal sendromlar Noonan sendromu Beslenme bozukluklari Vitamin eksiklikleri B ve C selenyum eksikligi karnitin eksikligi cinko eksikligi Granulomatoz yangilar myokarditler Sarkoidozis dev hucreli myokardit Otoimmun hastaliklar myokarditler SLE romatoid artrit skleroderma polyarteritis nodosa Kanser tedavisi Anthracycline ler cyclophosphamide radyoterapiKlinik bulgular Klinikte sinsi olarak gelisebilir hastalarin bazilari ekokardiyografik incelemelerde rastlantisal olarak belirlenir Bulgularin belirgin oldugu hastalarda EKG de kalp hipertrofisi bulgulari vardir Hipertrofik kardiyomyopati hastalarinda DNA analizi ile genetik koken arastirmasi yapildiginda kalitim faktorunun varligi saptanir Genclerde eforla gelen solunum guclugu dispne kalp agrisi angina pectoris ve bayilma senkop onemli uyarilardandir Bu nedenle sporcu lisansi verilecek genclerin kalp damar ve solunum sistemlerinin ayrintili olarak incelenmesi gerekir Hipertrofik kardiyomyopati hastalarindaki onemli sorunlar sunlardir Atrial fibrilasyon ve mural trombus olusmasi Mural trombuslardan kokenli embolizm Mitral kapakta infektif endokardit Inatci konjestif kalp yetmezligi tabloya kalp dilatasyonu da eklenebilir Ansizin olum sik gorulen neden Patoloji Kalp oldukca buyumustur Karinciklararasi bolmede interventrikuler septumda duzensiz kalinlasma asimetrik septal hipertrofi vardir Mitral kapak duzeyindeki septum kalinlasmasi sol karincik ventrikul atimini olumsuz etkiler Mikroskopta kalp kasi liflerinde asiri hipertrofi gorulur Kas dokusunun yerini yer yer bag dokusunun aldigi adaciklar fibrozis vardir Dilate kardiyomyopati DCM Dilate kardiyomyopati kalbin dort odaciginin da hipertrofisi ve dilatasyonuyla karakterizedir dilatasyon kalp kasinin gevsemesi ve kalp bosluklarinin ileri derecede genislemesidir Agirligi 800 g a kadar artan kalbin kasilmalarinda yetersizlik ve bunun sonucunda sistolik disfonksiyon vardir Sessizce geliserek progressif konjestif kalp yetmezligine donusebilir Ilk belirtilerden sonraki 5 yil icinde hastalarin 75 i kaybedilir Primer idiopatik DCM Nedeni saptanamayan dilatasyon ve hipertrofi gorulur Olgularin 30 40 olgu kalitsaldir otosomal dominant Sekonder DCM Baska bir hastaligin komplikasyonu ya da bir parcasidir Dilate kardiyomyopatilerin baslica komplikasyonlari Kalbe gelen kan yuklenmesi Dolasimda yavaslama ve tromboz Akciger odemi Oksijensizlik Kalp yetmezligi Kardiyojen sok OlumRestriktif kardiyomyopatiler RCM Restriktif kardiyomyopatiler kalp hareketlerini kisitlayan kardiyomyopatilerdir Endokardin ve myokardin kalinlasmasi ve katilasmistir bu nedenle ventrikule kan girisinin kisitlanir Primer RCM Loffler endokarditi endokardiyal fibroelastozis gibi nedeni bilinmeyen olgulardir Sekonder RCM kalp hareketlerinin myokardda yamalar biciminde ya da yaygin bag dokusunun artmasi fibrozis veya madde amiloid birikmesi gibi patolojiler sonucu kisitlanmasidir Kalp karincik ventrikul duvarlari normal ya da hafifce kalinlasmistir Ventrikullerde dilatasyonu yoktur Myokard katilasmistir Kulakciklarda atrium dilatasyon sik gorulur Ozel kardiyomyopati tipleriPeripartum kardiyomyopati PPCM Dogumdan onceki ya da sonraki birkac hafta icinde ortaya cikan myokarditlerdir En belirgin bulgu yuksek kan atim volumudur Kronik hipertansiyon beslenme bozukluklari metabolik bozukluklar ve immunolojik kokenli tepkiler olasi tetikleyicilerdir Hipertansif kardiyomyopati sol ventrikul hipertrofisi Pembe renkli alan kalp kasi hucrelerinde olusan myokard M Normal kalinligi kadinlarda 4 8 mm erkeklerde 5 9 mm dir Bu olguda hipertansiyonu olan hastanin myokardinda 22 mm ye ulasan kalinlasma gorulmektedir cizim Hipertansif kardiyomyopati Hipertansif kardiyomyopati hipertansif kalp hastaligi hipertansiyonlu hastalarda gorulen kalp buyumesi hipertrofi ve kalp hipetrofisinin neden oldugu olumsuzluklar kumesidir Hipertansiyonun hizlandirdigi guclu ateroskleroza bagli kronik iskemik kalp hastaligi kalp kasinin islevinde aksamalara disfonksiyon ve konjestif kalp yetmezligine neden olur Ierleyici bobrek yetmezligi progresif renal yetmezlik beyin kan dolasiminda aksamalar ve felc bu tablonun onemli bulgularidir Ileri donemlerde sag kalp etkilenmesiyle birlikte konjestif kalp yetmezligi belirir Patoloji Sol ventrikulde simetrik hipertrofi ventrikul duvari gt 2 cm vardir kalbin agirligi 500 g uzerindedir Myokardda fibrozis kronik iskemi bulgulari ve infarkt alanlari gorulur Dekompanse olgularda dilatasyon saptanir Akcigerler odemlidir alveol bosluklarinda gorulur Bobreklerin disyuzunde benekli gorunum izlenir hipertansiyon bulgusu Tip ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir Madde icerigini genisleterek Vikipedi ye katki saglayabilirsiniz Kaynakca a b c d Ponikowski P Voors AA Anker SD et al 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure The Task Force for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure of the European Society of Cardiology ESC Developed with the special contribution of the Heart Failure Association HFA of the ESC European Journal of Heart Failure Review 18 8 891 975 2016 a b c d e Silnernagl S Lang F Color Atlas of Pathophysiology Thieme Stuttgart New York 2000 a b c d e f g h Kumar V Abbas AK Aster JC Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease 9th edt Elsevier Saunders Philadelphia 2015 a b c d e f Westphal JG Rigopoulos AG Bakogiannis C et al The MOGE S classification for cardiomyopathies current status and future outlook Heart Fail Rev Review 22 6 743 752 2017 a b Yucesoy G Bodur H Ozkan S Tekin A HELLP Sendromlu ve Agir Preeklamptik Iki Farkli Olguda Peripartum Kardiyomyopati Turkiye Klinikleri J Gynecol Obst 15 6 328 332 2005